II. — PHÉNOMÈNES PARALYTIQUES ET ATIIOPIIIQUES

A. Paralysie du mouvement. — a. Paralysie d'emblée ou augmentant graduellement. — Que la paralysie eût été ou non précédée des symptômes initiaux habituels (fièvre, convulsions, douleurs, contractures), je l'ai vue débuter d'emblée par son maximum, d'une manière générale ou bien frappant plusieurs membres, ou un membre ou un segment de membre.

Quelquefois, mais rarement, ayant débuté par de la faiblesse, elle est arrivée graduellement à son maximum. Ainsi l'enfant qui, après la cessation de la fièvre initiale, avait exécuté normalement tous ses mouvements, remue d'abord avec une difficulté de plus en plus grande un de ses membres ou ses membres, et en deux ou trois semaines, ils deviennent tout à fait inertes.

b. Récidives. — Quelqu.fois aussi, mais plus rarement encore, j'ai vu celte paralysie récidiver. M. Duchenne (de Boulogne) fils en a rapporté deux cas, comme exemples choisis dans ma clinique civile (I).

Observations LIV et LV. — Il s'agit de deux enfants âgés d'un an et demi environ , adressas à ma clinique, l'un en septembre 1853, l'autre en octobre 1862, dont l'un des membres inférieurs avait été atteint, d'emblée et sans fièvre initiale, de paralysie avec conservation ou avec peu d'affaiblissement de la contraclililé électro-musculaire et qui avait recouvré, en 8 à 10 séances, ses mouvements. Chez le dernier, retour, cinq semaines après, de la paralysie avec un peu de fièvre initiale, puis nouvelle gutfrison par la faradisation. Enfin survient, un peu plus tard, cbez ces deux enfants, une rougeole, après laquelle le môme membre est de nouveau paralysé, mais, cette fois, avec perle delà contractililé électrique et atrophie consécutive d'un certain nombre de muscles.

Il y a donc eu ici récidive de la paralysie dans le môme membre. Dans trois cas, j'ai vu survenir une paralysie atropbique de l'un des jambiers antérieurs, plusieursannées après l'apparition d'une paralysie de même nature dans le membre du côté opposé. M. Duchenne (de Boulogne) fils en a rapporté un exemple (2).

c. Formes diverses. — Le tableau suivant montre les différentes formes paralytiques que celle maladie de l'enfance peul affecter, à son début, et prouve qu'elle siège le plus ordinairement dans les membres inférieurs.

« Sur 62 cas, j'ai compté :

S Paralysies généralisées ;

(1) Duchenne (de Boulogne) fils, loc. cit., observ. II et III

(2) Idem, loc. cit., observ. IV.

A UT. II. — SYMPTOMATOLOGIE.

9 Paraplégies ;

1 Hémiplégie;

2 Paralysies croisses (membre supérieur droit, et inférieur gauche) ; 25 Paralysies du membre inférieur droit ;

7 Paralysies Ju membre intérieur gauche;

10 Paralysies du membre supérieur droit ou gauche ; 2 Paralysies latérales du membre supérieur;

1 Paralyse des muscles du Ironc et de l'abdomen (P. »

B. Paralysie de la contractilitè éleclro-musculaire. — Le plus tôt que j'ai eu l'occasion d'examiner l'état de la contractilitè électromusculaire, c'est le troisième jour, dans le cas suivant.

Observation LVI. — Un enfant âgé de dix mois m'aélé présenté en 1 863, trois jours après le début de la maladie. Il a\ait eu deux jours de fièvre avec quelques vomissements. La nuit du troisième jour de la maladie, la mère s'aperçutque son bras droit restait inerte. Je constatai, le lendemain, que ce membre était tout à fait privé de mouvements; mais, le cinquième jour seulement, je trouvai la contractilitè électrique du deltoïde notablement affaiblie comparativement à celle du même muscle du côté opposé, tandis qu'elle était normale dans les muscles moteurs de l'avant-bras sur le bras et dans ceux de la main qui déjà avaient recouvré, en grande partie, leur molililé. Des vésicatoires furent appliqués, à plusieurs reprises, dans la région cervicale; le traitement par la faradisalion du deltoïde fut immédiatement commencé. Le surlendemain, le deltoïde avait complètement perdu sa contractililéélectrique. Un mois après, la saillie delloïdienne avait disparu; la peau semblait appliquée sur l'articulation scapulo-humérale. Sous l'influence de la faradisalion qui fut continuée pendant une dizaine de séances, et deux fois par semaine, le bras et l'avant-bras qui s'étaient amaigris, étaient à peu près aussi développés qu'à l'état normal, les mouvements de l'avant-bras et de la main paraissaient se faire avec autant de force que du côté opposé, mais l'épaule resta décharnée, et l'élévation du bras sur l'épaule fut complètement perdue.

En somme, dans ce cas où la lésion centrale de l'innervation du deltoïde avait été si profondément lésée que la destruction de ce muscle en a été la conséquence, la contractilitè éleclro-musculaire a été trouvée complètement abolie, le 7mo jour seulement. J'ai constaté plusieurs fois ce même fait, dans les autres muscles, du 7me au 8œe jour, et lorsqu'après ce temps les muscles paralysés avaient conservé une partie de leur contractilitè électrique, je leur ai toujours vu recouvrer leur molilité et cela d'autant plus vite que celte irritabilité était moins affaiblie.

C. Atrophie des muscles paralysés. — L'atrophie des muscles et des membres, que j'ai observée dans cette espèce de paralysie de

(l) Duchenne (de Doulogne) fils, loc. cit , p. 38.

398 CHAI', il. — PARALYSIE ATROI'UIQUE DE L'ENFANCE.

l'enfance; marche très-rapidement, ou plus rapidement, d'aprèsmes observations, que celle qui est occasionnée par les lésions traumatiques des nerfs mixtes chez l'adulte. Elle est, du reste, en raison de l'affaiblissement de la conlractililé électro-musculaire, c'est-à-dire de la lésion nerveuse. Lorsque les parents avaient trouvé cette atrophie très-prononcée déjà dans certaines régions, quelques jours après le début de la maladie, j'ai constaté plus tard que dans ces régions la conlractilité électro-musculaire était abolie ou considérablement diminuée.

A quel moment a lieu l'altération de texture du tissu musculaire? Est-ce avant ou après l'abolition de la conlractilité électrc-musculaire? Cette question ne peut tarder à être résolue (il sera facile de l'étudier sur le vivant, à l'aide de mon emporte-pièce hislologique). Il importe de l'élucider, au point de vue du diagnostic de l'état local de la nutrition musculaire. J'ai démontré en effet, dans le chapitre précédent, que de l'absence de la conlractilité électrique d'un muscle, on ne saurait conclure à l'altération de sa texture, et que, dans les paralysies consécutives aux lésions traumatiques des nerfs mixtes, les muscles peuvent avoir recouvré leur molililé, alors qu'ils ne se contractent pas encore par l'excitation électrique; eh bien! je suis porté à croire que, dans l'espèce de paralysie spinale de l'enfance dont il s'agit ici, l'altération du tissu musculaire suit de plus près l'abolition de sa conlractilité électrique ; M. Damaschino m'a montré un petit fragment de deltoïde qui avait été atteint depuis trois semaines de celle paralysie et dont les fibres étaient déjà transformées.

D. Troubles dans l'état de la température des membres paralysés. — Une atrophie aussi rapide et aussi profonde, et que nous verrons, dans une période plus avancée, atrophier aussi le système osseux, annonce une lésion profonde du système nerveux vaso-moteur des circulations locales trophiques. L'état de la température des membres paralysés en. est un indice certain.

J'ai demandé souvent aux personnes qui avaient assisté à l'invasion de la paralysie des enfants qui m'étaient présentés, si, à ce moment, les membres paralysés étaient plus chauds que les autres; toutes m'ont répondu négativement sur ce point. C'est, toutefois, une question à réserver et qui devra être étudiée par les médecins eux-mêmes.

Quant à l'abaissement de la température de ces membres, en môme temps que l'atrophie, je l'ai constaté moi-même de bonne heure (du 4œeau 5mB jour), lorsque la lésion nerveuse était profonde.

A UT. H. — SYM PTOMATOLOGTE .

§ II. — Seconde période.

La seconde période esl caractérisée pnr le retour des mouvements volontaires, de la conlracliiité électrique et de la force tonique clans certains muscles, par la dégénérescence granuleuse, ou granulograisseuse, ou graisseuse d'autres muscles, par l'atrophie des os, par la rétraction des muscles dont l'action tonique n'est plus équilibrée à l'aide de leurs antagonistes, conséquemment enfin par des déformations et par la production de pieds-bols variés.

Il est un moment où les muscles ou faisceaux musculaires dont la texture esl restée intacte, recouvrent leur contractilité volontaire; alors finit la période paralytique. La durée de celle période est très-variable, car on voit, dans un môme membre qui a été entièrement paralysé au début, certains muscles recouvrer leurs mouvements en quelques jours ou en quelques semaines, tandis que d'autres muscles au contraire restent paralysés plusieurs mois et même plus d'une année, bien que leurs éléments ne soient pas altérés dans leur texture.

J'ai démontré que, dans les paralysies traumaliques des nerfs mixtes, les mouvements volontaires reviennent avant la conlracliiité électro-musculaire (ce que l'on observera bientôt aussi dans les paralysies saturnines); jamais je n'ai remarqué cependant ce phénomène dans la paralysie alrophique de l'enfance ; surplus de trois cents cas appartenant à celle dernière affection, je n'ai pas vu, une seule fois, un muscle dont la contraclilité électrique avait été plus ou moins affaiblie, ne pas recouvrer entièrement cette propriété, en même temps que sa conlracliiité volontaire.

La nutrition des muscles qui recouvrent ainsi leur motilité et leur conlracliiité électrique, s'améliore; aussi voit-on leur volume augmenter. Au contraire, les autres muscles qui restent paralysés, s'atrophient, de plus en plus, et la dégénéralion granuleuse ou graisseuse qui avait alteint un plus ou moins grand nombre d'enlre eux, va en s'aggravant. Le degré d'atrophie ou d'altération de texture de ces muscles peut être apprécié par l'épaisseur du tissu cellulo-graisseux, qui, à ce niveau, devient d'une abondance considérable.

Alors les muscles sains ou dans lesquels la motilité et la force tonique sont revenues, n'étant plus modérés par la force tonique de leurs antagonistes plus ou moins atrophiés ou dégénérés, déplacent, en se rétractant lentement et progressivement, les membres dans le sens de leur action propre, et produisent, à la longue, des changements d'altitude, ou des déformations des membres et des pieds-bols.

400 CHAI'. II. — HARALYSIB ATUOI'IllQL'E DE L'ENFANCE.

Quelles sont les déformations qui se produisent dans la seconde période de la paralysie atrophique de l'enfance? J'en exposerai toutes les variétés et j'en ferai connaître le mécanisme, dans le chapitre où je traiterai des paralysies ou des atrophies partielles.

Le système osseux des membres où siège la paralysie musculaire, est atteint dans sa nutrition, à des degrés divers. Les os s'atrophient en tous sens; j'ai vu alors, par exemple, les os longs, devenir en peu d'années plus courts de deux à six ou huit centimètres. Le degré de l'atrophie osseuse n'est pas toujours en rapport avec le degré ou l'étendue de la paralysie. Ainsi un membre pourra avoir perdu l'a plupart de ses muscles, alors qu'il sera plus court que celui du côté opposé seulement de deux à trois centimètres, tandis que la diminution de longueur d'un autre membre ira jusqu'à cinq à six centimètres, quoique la lésion musculaire y soit restée localisée dans un ou deux muscles. Je me bornerai à rapporter, en quelques mots, comme exemple, le cas suivant.

Observation LYII. — J'ai vu, en consultation avec M. Barthez, un jeune garçon de 6 ans qui, depuis quelques mois, avait éié atteint d'une paralysie du membre inférieur droit, après deux jours de fiè\re initiale. La contraclilité électrique était un peu diminuée dans les muscies fléchisseurs du pied sur la jambe; j'en déduisis un pronostic léger, qui fut justifié par le retour complet des mouvements, après une dizaine de séances. Deux ans plus lard, le garçon me fut présenté de nouveau ayant une claudication Irès-prononcée. La guéiïson de sa paralysie s'était maintenue; mais le membre où elle avait siégé, était plus court que celui du côté opposé de 5 centimètres.

Un phénomène intéressant au point de vue du diagnostic, à signaler encore, en terminant celte étude symptomatologique de la paralysie atrophique de l'enfance, c'est l'immunité des fonctions de l'intestin et de la vessie, h toutes les périodes de la maladie, quel que soit le degré et l'étendue de la paralysie.

ARTICLE III

ANATCMIE PATHOLOGIQUE. — PATHOGÉNIE. — ÉT1OL0GIE. § I. — Aiiatomie pathologique.