ART. III. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE

A. Historique. — Quel pouvait ôlre le point des centres nerveux dont la lésion occasionne dans la contractilité et la nutrition musculaires les désordres que l'on observe dans la paralysie atrophiqi:e de l'enfance ? En raisonnant par analogie, j'avais été conduit à penser que le point de départ de ces paralysies graves de l'enfance devait résider dans le système nerveux spinal. En effet, dans presque, tontes les lésions traumaliques de la moelle ou de ses envelopp s qu'il m'avait clé donné d'observer, chez l'adulte, les désordres musculaires symplomaliques de la lésion médullaire étaient exactement les mômes que ceux qu'on observe dans les paralysies alrophïques de l'enfance. Admettant un instant cette hypothèse d'une lésion aiguC de la moelle, dans les paralysies de l'enfance, examinons celles-ci parallèlement. avec les paralysies traumaliques de la moelle ou des nerfs; alors nous voyons que, dans les unes et les autres, la paralysie d'emblée marque le début de la maladie; qu'ensuite, après un temps plus ou moins long, les muscles qui dépendent des points de la moelle les plus légèrement atteints par la maladie recouvrent leurs mouvements volontaires et leur nutrition, tandis que ceux qui reçoivent leur influx nerveux des points plus profondément lésés, s'atrophient ou sont altérés dans leur texture. Il est donc difficile de ne pas reconnaître, dans des phénomènes morbides aussi semblables, l'expression symplomatique d'une lésion analogue de la moelle. Telle est l'opinion que j'ai formulée en 1855 et

En 1860, Heine et Brunniche (I) ont également attribué celte paralysie de l'enfance à une lésion de la moelle ; mais leur hypothèse qui n'était que théorique et ne prouvait rien contre l'opinion contraire de MM. Rilliel et Barthez qui s'appuyaient sur un cas de paralysie appelé par eux paralysie essentielle de l'enfance, parce que l'autopsie ne leur avait révélé aucune lésion anatomique appréciable dans les centres nerveux et que, d'ailleurs, si elle existai!;, elle ne pouvait être que consécutive. Je n'ai pas trouvé dans la relation rie ce cas les symptômes caractéristiques de la paralysie alrophique de l'enfance.

Observation LVIII. — Il s'agit, en effet, d'une petite fille âgée de deux ans, dont le membre supérieur avait été paralysé subitement, sans cause connue, et sans que la paralysie eût été précédée ou accompagnée do fièvre, de convulsions, etc. Un mois après, la mort survient par lu complication d'une pneumonie tabulaire ; à l'autopsie on ne tiouve aucune lésion appréciable ni de l'encéphale ni de la moelle épinièiv.

Celte paralysie pouvait bien être une de ces paralysies temporaires

(I) Heine et Brunniche, loc. cit.

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4 02 CUAP. II. — PARALYSIE ATltOI'HIQUE DE L'ENFANCE.

légères, périphériques, comme on en observe d'ailleurs chez l'adulte, el qui guérissent en quelques semaines. Il ne m'est pas prouvé que les muscles se fussent atrophiés ou qu'ils eussent été en partie ou en totalité altérés dans leur texture, si l'enfant eut vécu. Ce môme doute n'existerait pas si j'avais pu savoir quelle était alors i'élat de la contraclilité électro-musculaire.

Admettant cependant que c'était réellement une paralysie a tro phi que de l'enfance, le résultat négatif de la nécropsie faite par MM. Rilliet et Barthez ne prouverait absolument rien; car la lésion anatomique de la moelle, dans cette affection, ne peut être conslalée qu'à l'aide de l'examen microscopique et sur des coupes transversales d'une moelle convenablement préparée. Quoi qu'il en soit, l'assertion de ces pathologistes paraissait tout autant, sinon plus fondée que l'hypothèse de MM. Heine el de Brunniche.

Mon opinion, au moins, était une déduction presque forcée de la similitude des symptômes, de la marche et surtout des phénop.iènes pathologiques électro-musculaires que l'on observe dans la paralysie atrophique de l'enfance et dans la paralysie consécutive aux lésions de la moelle constatées par l'examen nécroscopique.

B. Recherches plus récentes. — Aujourd'hui cette opinion est réalisée. La question anatomique est parfaitement jugée par la série de faits que je vais exposer succinctement.

Observation L1X. — En 1864, M. Cornil a communiqué à la Société de biologie, l'observation d'une femme qui est morte le 10 octobre 1863, à l'ûge de 49 ans, dans le service de M. Gharcot (hôpital de la Salpêtrière), et présentait une atrophie d'un grand nombre de muscles moteurs des membres inférieurs, consécutivement à une paralysie survenue vers l'âge de 2 ans et qui l'a empêchée de marcher jusqu'à l'âge de 8 ans. D'après les détails de cette observation, il n'est pas douteux que c'était une paralysie atrophique de l'enfance. Voici sommairement les résultats de son examen microscopique : 1° substitution graisseuse complète des muscles, avec atrophie des fibres primitives ; 2° dogénération graisseuse des nerfs, avec atrophie des tubes nerveux; 3° atrophie des faisceaux antéropcslérieurs de la moelle, avec production de corpuscules amyloïdes dans toute son étendue (1).

Dansle cours de son observation» M. Cornil dit que « lamoelleépinière est petite, surtout au niveau des régions dorsales inférieures et lombaires, » c'est-à-dire, au niveau des régions qui innervent les

(1) Observation LX. Au commencement de l'année, ajoute M. Cornil, un enfant atteint de cette affection est mort dans le service de M. Roger à l'hôpital des enfants malades. Mon excellent collègue, M. Laborde, qui avait pris l'observation clinique du malade, m'a remis la moelle pour en faire l'examen, et j'ai trouvé dans les faisceaux antérieurs une plus grande quantité qu'à l'état normal de corpuscules du tissu conjonctif. » [Comptes rendus de la Société de Biologie, 186 5, p. 187.)

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Sections transv. de la moelle 1° dans la parai, atrop. de l'enfance ( % 103, 104 , ioS ) ,2? dans la parai, mus. progrès. ( fij.i44.,Mf ) fig.102 Corne ant. gauche a, a 100* delà fig. 103, etfig. 1021"8 corps amyloïdes, à 4503; delafig. 102 . - %. 10 6 portion, à 200^ delacorne an t." a delà fig.ioé. comparée a la fig. 107, cpi estla même partie d'une corne ant.norm. à 200 a Vaisseaux capil.des cornes ant. dans laj>aral. atrop., ave; ^ corpuscules granuleux, dans laga'me lymphatique, fig. 108 à woaet à. 22S * dans la %. no. fig. 103, portion a, delà fig. 108, à 4So. %. m, capil.à; 25. traitées par lether.fig. H5,cell. atrop. des cornes ant. à 4ooà, dans laparal. atrop. del'enfance.fig. 116, mêmes oeil, normale s a4oo.

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