CI1AI'. II. — PARALYSIE ATROPDIQUE DE L'ENFANCE

J'avais été frappé de l'absence d'eschares du sacrum eu d'autres altérations profondes de la nutrition cutanée dans ces paralysies de l'enfance, si graves cependant que tous les muscles des membres inférieurs étaient atrophiés et dégénérés. Ne peut-on pas en conclure que les cellules des cornes antérieures ont peu d'influence sur U nutrition de la peau? Il faut, pour que ces lésions profondes de la nutrition de la peau se produisent, que toutes les parties constituantes de la moelle, comme à la suite de certaines hémorrhagies de la moell : (voy. plus loin), paraplégie spinale par hémorrhagie de la moelle, ou que les ganglions spinaux, organes de renforcement des nerf»' trophiques de la peau (voy. première partie, chap. m, p. 1C5) soient lésés.

En somme, il ressort des faits exposés précédemment que la physiologie éclaire seulement quelques points de la pathogénie de la paralysie alrophique de l'enfance; mais que c'est elle au contraire qui est appelée à tirer un grand enseignement des troubles fonctionnels consécutifs à l'atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle. L'observation clinique vient en effet d'apprendre qu'indépendamment de l'état du grand sympathique : 1° la nutrition des muscles puise son innervation dans les cellules ou dans ceitaines cellules des cornes antérieures; 2° les mômes cellules motrices n'exercent pas d'influence appréciable sur la conlraetililé de la vessie ni de l'intestin.

§ III. — Étiologie.

La paralysie atrophique de l'enfance n'est pas une maladie héréditaire; je n'ai rencontré, chez les parents ou chez les ascendants des petits malades, aucune affection nerveuse qui eût quelque rap port avec elle. Une seule fois, il est vrai, j'ai observé l'ataxie locomotrice chez le père d'une jeune fille atteinte d'une paralysie atrophique du membre inférieur droit; mais dans ce cas les premiers symptômes de l'ataxie, c'est-à-dire les douleurs lancinantes et les troubles de la vue s'étaient montrés chez le père, postérieurement à la naissance de cette fille. Un fait aussi isolé ne saurait d'ailleurs ôlre considéré que comme une coïncidence. Je n'ai pas môme eu l'occasion d'observer deux enfants appartenant à la môme famille atteints de cette espèce de paralysie.

L'état de misère et les privations que supportent les parents et les enfants, ne paraissent pas non plus jouer ici un rôle quelconque, car elle est aussi commune dans les classes riches que dans les classes pauvres. — La qualité du lait des nourrices semble sans influence sur le développement de celte maladie ; la majorité des petits paralytiques que j'ai observés, ét.iient pourvus d'exeellen.es nourrices,

ART. III. — ÉTIOLOGIE.

et n'avaient présenté, antérieurement à leur paralysie, ni cet amaigrissement, ni ees diarrhées presque continues qui accompagnent un allaitement mauvais ou insuffisant. Je n'ai pas pas constaté que la maladie se rencontrât plus fréquemment à l'époque du sevrage.

En général, la paralysie atrophique de l'enfance se déclare vers l'âge d'un à deux ans. Le tableau suivant dressé par M. Duchenne (de Boulogne) fils, d'après 52 cas qu'il a observés dans ma clinique civile, fait connaître exactement dans quelle proportion elle débute, aux différents âges de l'enfance ; il montre que celte proportion va en croissant, de douze jours à un an, et qu'elle décroît, au contraire, dans les mêmes proportions, jusqu'à l'âge 10 ans.

Douze jours après la naissance I

A l'âge d'un mois. 1

A deux mois. . 2

De quatre à six mois. 6

De six mois à un an. ........... 6

De un an à dix-huit mois 20

De dix-huit mois à deux ans. 11

De deux à trois ans 5

De trois à quatre an?. 2

Aseptans 1

A dix ans. ............... i

Les émotions vives, susceptibles d'agir sur le jeune âge, comme la frayeur et la colère, ne produisent pas la paralysie atrophique; elles agissent plus spécialement sur le cerveau, eu produisant des troubles intellectuels, des hémiplégies et des paralysies généralisées avec contractures, sans lésion du tissu musculaire. — J'ai observé ce dernier fait deux fois, entre autres chez un jeune garçon de 4 ans qui, à la suite d'une violente colère, et ayant été enfermé par son père dans un cabinet obscur, en sortit idiot et paralytique; l'examen électro-musculaire, pratiqué cinq ans après le début, permettait de constater l'intégrité de la contractibilité électrique et conséquemment de texture de chacun des muscles paralysés.

La seule cause prédisposante qui semble incontestable, c'est la dentition. «En effet, dit M. Duchenne (de Boulogne) fils, d'après les observations où nous avons pu être exactement renseigné sur le début, la paralysie est survenue 37 fois entre 6 mois et 2 ans, époque où la dentition est en pleine activité, et 17 fois seulement en dehors de cet âge; nous avons en outre constaté que, 13 fois, elle s'était montrée au moment où perçaient une ou plusieurs dents! Contrairement aux observations de Heine, qui fait jouer un grand rôle à la dentition difficile ou anormale, nous avons remarqué, d'après le dire des parents, que la paralysie qui survenait au moment duchenne. — 3« édition. 27

418 CIIAr. II. — PARALYSIE ATROPHIQUE DE L'ENFANCE.

d'une évolution, n'était pas accompagnée de symptômes fébriles plus violents ou plus prolongés que ceux qui s'éLaient montrés à l'apparition des dents précédemment percées. Il faut en conclure, qu'il existe des prédispositions individuelles, et que des causes morbides, qui restent sans effet sur la moelle de tel petit maiade, agissent violemment sur celle d'un autre (1). »

On a invoqué, comme causes occasionnelles, toutes les indispositions de la première enfance : la diarrhée, les vomissements, l'embarras gastrique, la présence de vers intestinaux, produiraient alors des paralysies réflexes. A vrai dire, la paralysie atrophique survient, à propos de tout; cinq fois M. Duchenne fils l'a vu survenir à fa suite d'une rougeole, deux fois après une fièvre typhoïde légère, chez les petits malades de ma clinique civile. On pourrait ajouter qu'elle survient sans cause appréciable; dans un bon nombre de mes observations, il m'a été impossible de constater la moindre fièvre initiale, la moindre indisposition.

Les causes extérieures, comme le refroidissement, peuvent aussi, d'après Kennedy, produire cette paralysie infantile.

§ IV. — Diagnostic et pronostic.

Le diagnostic et le pronostic exacts de la paralysie atrophique de l'enfance sont, à une époque voisine du début, difficiles à établir, si l'on s'en tient aux données fournies par la séméiologie ordinaire. Ce n'est pas que l'on ne puisse reconnaître de suite cette espèce morbide, et combien de temps durera la paralysie?

Mais après la période paralytique, les muscles s'atrophieront-ils seulement? deviendront-ils granuleux ou graisseux ? Quels muscles sont ainsi menacés de destruction? On comprend l'importance de toutes ces questions de diagnostic, surtout au point de vue du pronostic, puisqu'une perte plus ou moins grande de mouvements et presque toujours des difformités incurables sont les conséquences inévitables ou de l'atrophie ou de la transformation granuleuse ou granulo-graisseuse de certains muscles. Or, c'est ce qu'il est impossible de résoudre, sans le concours de la faradisation localisée.

Yoici les éléments de diagnostic de la paralysie atrophique de l'enfance :

1° Début subit de la paralysie, en général avec fièvre ou quelquefois sans fièvre, avec convulsions ou sans convulsions;

(1) Duchenne (de Boulogne) fils, Àrçh. gén. de Mdd. 1 80 i , t. IV, p. 49-