ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DE L'ADULTE ET DE L'ENFANCE

Il est ressorti des considérations historiques exposées dans les éditions précédentes (1), que la première description de l'atrophie musculaire progressive, publiée par Aran, en 1850, a été écrite, en grande partie, d'après les faits que j'avais recueillis (2) ; 2° que l'auteur de celte belle description en avait tiré des déductions semblables, pour le fond, aux propositions que j'avais formulées moimême, au point de vue de la symptomatologie, du diagnostic différentiel de la pathogénie de celle maladie, dans un mémoire, dont je

(1) Duchenne (de Boulogne), Électrisalion localisée, p. 437, 1861.

(2) L'un des témoins oculaires do mes premières recherches faites a l'hôpital de la Charité sur cette maladie, M. Jules Simon vient de témoigner de mes droits à la priorité de son étude clinique (voir Jules Simon, Nouv. Dict. demèd. et de chirurgie pratiques). Paris, 18G(>, t. IV, p. 27, art. Atrophie musculaire rROcnrssivE.

lui avais donné connaissance et que j'avais adressé à l'Institut, en

La publication tardive de ce mémoire, qui avait été écrit seulement dans le but de démontrer l'existence d'une entité morbide nouvelle, eût donc été une superfétation. C'est pourquoi je me suis borné, depuis lors, à publier trois études sur celte affection musculaire.—La première a paru en février 1853 (1), sous le titre suivant : De la valeur de Vélectrisation localisée comme traitement de l'atrophie musculaire progressive. Elle sera reproduite, en partie, dans ce chapitre.—La seconde a été publiée en avril 1853(2), sous le litre suivant : Étude comparée des lésions anatomiaues dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive et dans la paralysie générale. J'en extrairai les idées principales, en temps opportun. — Enfin, dans une troisième étude, j'ai traité du diagnostic différentiel de l'atrophie musculaire progressive d'avec d'autres paralysies générales (3) .

En 1849, je n'avais recueilli qu'une douzaine d'observations d'atrophie musculaire progressive qui ont fourni à Aran les éléments de la description de cette maladie, et, en octobre 1859, j'en possédais déjà 159 cas, sur lesquels j'avais recueilli des observations ou des notes, sans en compter un grand nombre d'autres que j'avais vus trop passagèrement pour avoir conservé le souvenir de tous leurs détails. G'estd'après ces faits cliniques nombreux, recueillis pendant une période de dix années, qui me sont venus d'un grand nombre de pays, c'est, dis-je, d'après cette vaste observation, que j'ai essayé en 1861 d'écrire une nouvelle description de l'atrophie musculaire progressive, en m'attachant surtout à contrôler l'exactitude des diverses propositions qui ont été émises sur cette affection musculaire, ou à les compléter par de nouvelles observations. C'était donc une étude critique autant qu'une description que j'avais à exposer.

Depuis la dernière édition (depuis 9 ans), j'ai observé un si grand nombre de cas d'atrophie musculaire progressive, que je puis aujourd'hui considérer cette maladie comme étant assez commune. Ces nouveaux cas justifient en général la description que j'en ai faite. Quelques-uns d'entre eux sont venus me démontrer que l'atrophie musculaire progressive atteint aussi l'enfance comme l'âge adulte, mais avec quelques caractères spéciaux de même que exceptionnellement et en général héréditairement; c'est ce qui n'autorisera a faire une description sommaire de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance. En outre, des faits anatomo-pathologiques publiés par MM. Luys, LockhartClarke, Hayem, Charcot etJoffroy, etc., ont jelé un nouveau jour sur la pathogénie de cette maladie. J'ai observé,

(1) Duchenne (de Boulogne), Bulletin de thérapeutique.

(2) Idem, Archives générales de médecine.

(3) Idem, Ekctrisalion localisée de ce livre, page Gl?, 1855.

pendant la vie, les sujets dont MM. Bayera* Charcot et Joffroy ont fait les nécropsies ; j'en ai dessiné à la chambre claire et photographié des préparations microscopiques: cet examen m'a forcé d'abandonner l'opinion que j'avais soutenue jusqu'alors, sur la pathogénie et particulièrement sur l'origine périphérique de l'atrophie musculaire progressive.

^ Quelque intéressante que soit la relation de toutes ces observations, je suis forcé d'y renoncer, faute de place. Je ne tirerai que la substance des principales d'entre elles, afin de les faire servir à mes démonstrations; je m'appliquerai surtout à représenter cette maladie sous ses différentes formes, dans de nombreuses figures.

ARTICLE PREMIER

SYMPTOMATOLOGIE DE I.'aTROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DE L'ADULTE ET DE

l'enfance.

§ — Symptomatologie de l'atrophie musculaire de l'adulte.

I — TROUBLES APPARENTS DE LA CONTR ACTILITÉ YOLONTAlliE, OCCASION'NFS PAR L'ATRO- PHIE DES MUSCLES. — CONTRACTIONS FIBRILLAIRES. — ABAISSEMENT DE TEMPÉRATURE ET TROUBLES DANS LA CIRCULATION LOCALE.

A. Le premier phénomène morbide accusé par les malades atteints d'atrophie musculaire progressive, est toujours la gêne et la faiblesse d'un mouvement ou l'impossibilité de l'exécuter. Ils ne manquent jamais d'attribuer ce trouble fonctionnel à une paralysie musculaire; c'est aussi la première idée qui frappe alors l'esprit du médecin. Cependant, si Ton examine attentivement l'état du muscle producteur du mouvement lésé, on observe que ce muscle est atrophié presque en raison directe du degré de faiblesse de ce mouvement. Avec la vue, il n'est pas possible de constater l'existence de cette atrophie, lorsque le muscle est situé dans les couches profondes. Si, par exemple, l'atrophie du deltoïde est toujours facile à reconnaître, il n'en est pas de môme de celle du grand dentelé qui est situé profondément. L'abondance du tissu cellulo-graisseux sous-cutané masque aussi l'atrophie musculaire. Je ferai bientôt voir que l'exploration éleclrc-musculaire seule peut, dans ces cas, mettre en évidence l'existence de l'atrophie musculaire. Supposons, cependant, que l'atrophie primitive ait passé inaperçue; on ne larde pas, malgré cela, à constater qu'elle joue alors le rôle le plus important dans les troubles fonctionnels de la locomotion, si l'on suit la marche et le développement de l'affection musculaire dont il est ici question. En effet d'autres muscles bientôt atteints à leur tour s'atrophient progressivement, et l'on remarque qu'ils n'en continuent pas moins d'obéir à la volonté. Mais ont-ils perdu

ART. 1. — SYMPT. DE L'ATR. MUSC. PROG. DE L* ADULTE. 489

une certaine partie de leur volume, alors seulement la puissance de leur contraction commence à diminuer d'une manière appréciable. Cet affaiblissement de la force musculaire progresse parallèlement avec la diminution de la quantité des fibres musculaires. C'est dans une période ultime, quand ces dernières sont altérées dans leur texture et qu'elles ont fait place à un tissu soit granuleux, soit granulo-graisseux, et peut-être au moment de la prolifération des noyaux du sarcolème, que la contraction volontaire a complètement disparu ' dans le muscle lésé. (Je reviendrai en temps opportun sur ce dernier fait d'anatomie pathologique.) Tel est le fait clinique qui, sauf quelques rares exceptions, s'est reproduit constamment dans les cas que j'ai recueillis ; c'est ce que j'ai démontré des centaines de fois, dans les hôpitaux et dans ma polyclinique, par l'analyse des mouvements volontaires et par l'exploration électro-musculaire. Je ne sache pas que l'atrophie musculaire se soit comportée différemment dans les cas rapportées par les auteurs qui ont étudié celle maladie. L'observation clinique démontre donc parfaitement que la faiblesse ou l'abolition delà cônlractilité volontaire dans un muscle atteint par l'affection musculaire dont il est ici question, est principalement la conséquence de l'atrophie de ce muscle ou de son altération de texture, et non le résultat de sa paralysie, c'est-à-dire du défaut d'action nerveuse motrice.

Est-ce à dire que le muscle qui souffre ainsi dans sa nutrition, conserve toute la puissance de contractililé dont il pourrait jouir, à l'état normal, avec la môme quantité de fibres? Ce n'est pas ce que j'ai voulu dire. Je comprendrais difficilement, au contraire, qu'un tel travail morbide périphérique laissât complètement intacte la force musculaire. J'ai souvent vu, il est vrai, des muscles posséder encore une force assez considérable, après avoir perdu un bon tiers de leur volume ; mais je crois que celte force musculaire n'était pas normale ; quelquefois môme, j'ai constaté, à l'aide de mon dynamomètre, qu'elle avait diminué notablement, et qu'elle n'était pas en rapport avec le volume des muscles. Cet affaiblissement était toujours le produit du travail morbide organique, local ; alors les muscles se contractaient, presque jusqu'à ce que la dernière de leurs fibres fût, pour ainsi dire, frappée de mort; ce qui, je crois, peut arriver à un certain moment de la prolifération des noyaux du sarcolème ou jusqu'à ce que leur tissu soit détruit.

Il ne faut pas ignorer qu'il est des muscles, le diaphragme et les intercostaux, par exemple, qui cessent de pouvoir accomplir les fonctions auxquelles ils sont destinés, dès qu'ils ont perdu une certaine somme de force. Dans ces circonstances, ces muscles paraissent entièrement atrophiés ou dégénérés, bien que la texture de leurs fibres soit encore intacte et que ces dernières jouissent

encore de leur contractililé; mais ils ne peuvent manifester leur contraclilité sous l'influence de l'excitation électrique ou volontaire, parce que les leviers qu'il leur faut mouvoir, opposent une trop grande résistance. Il est possible de constater la contractililé, d'autres muscles tant qu'ils conservent quelques fibres vivantes, par exemple, des moteurs des doigts, parce que les leviers à mouvoir n'opposent que la faible résistance de leur poids. J'ai conslaté au dynamomètre que leur force égalait alors à peine un à deux kilos.. Ces considérations expliquent pourquoi, dans un cas assez récent, et sur lequel je reviendrai, le diaphragme arrivé à un certain degré d'atrophie ou de prolifération nucléolaire du sarcolème n'a plus manifesté sa contractililé, ou en d'autres termes a paru paralysé, tandis que des muscles des membres plus atrophiés que lui, mettaient encore leurs leviers en mouvement ou pouvaient encore tendre leurs tendons. J'aurai l'occasion d'appliquer ces notions à certains faits cliniques.

B. Les muscles menacés ou lésés dans leur nutrition, sont souvent agités par de petites contractions fibrillaires ou partielles. Lorsque les contractions fibrillaires ont lieu, on voit la peau alternativement soulevée et déprimée comme par des cordes très-fines qui se tendent et se relâchent ensuite dans la direction des muscles dans lesquels elles se produisent. Ces contractions sont de courte durée, mais se succèdent assez rapidement (à des intervalles d'une à quatre secondes), et se montrent sur plusieurs points de la surface des muscles. D'autres fois on les voit agités par de petits mouvements comme vermiculaires. Il est des sujets chez lesquels ces contractions sont presque continues, occupant tout un membre, et une grande partie de la surface du corps; chez d'autres, au contraire, il faut une grande attention pour en constater quelques-unes qui sont rares et faibles. Il faut, pour ainsi dire, les appeler, soit en provoquant une contraction volontaire ou électrique, soit en frappant, ou en comprimant, ou en pinçant les muscles. C'est après ces excitations, que l'on observe des contractions fibrillaires réflexes plus fortes et plus nombreuses.

Des contractions, spasmodiques partielles ou par faisceaux impriment quelquefois aux membres de petits mouvements appréciables surtout aux doigts et au pouce. Elles sont, comme les précédentes, très-courtes et intermittentes, mais plus rares.

Les contractions musculaires fibrillaires et partielles sont perçues par les malades qui comparent les premières à un léger frémissement superficiel, et les secondes à des secousses très-faibles et trèslimitées.

Il ne faut pas accorder à ces petits spasmes fibrillaires ou partiels une importance exagérée, et croire, ainsi que plusieurs auteurs

ART> j, SYMPÏ. DE L'ATK. MUSC. TROG. DE L'ADULTE. 491

l'ont écrit, qu'ils sont inséparables de l'atrophie musculaire progressive. En effet, on ne les rencontre pas toujours dans cette affection; il ne m'a pas été, du moins, possible de constater leur existence, dans un bon cinquième, à peu près, des cas que j'ai eu l'occasion d'observer. J'ai même vu des sujets arriver à la terminaison de la maladie, sans avoir accusé une seule fois ce symptôme. D'autre part, les contractions fibrillaires se montrent dans plusieurs autres affections musculaires ; quelquefois elles se manifestent sans être accompagnées d'aucun autre phénomène morbide. J'ai été consulté par un confrère de province, chez lequel on les observait depuis quatre ans, dans toutes les régions du corps, sans qu'il soit survenu le moindre amaigrissement, ni une diminution de la force musculaire. Ce signe isolé n'a donc pas une grande importance diagnostique.

C. L'abaissement de la température du membre affecté est un symptôme constant de l'atrophie musculaire progressive; mais je ne l'ai vu apparaître, d'une manière notable, que lorsque la maladie était arrivée à une période assez avancée. Les malades éprouvent d'abord dans le membre atrophié une sensation de refroidissement; ils sont très-sensibles au froid ; et plus tard on constate, par le toucber, un abaissement de température de ce membre. Alors aussi la circulation capillaire y est moins active ; les veines cutanées sont moins développées, et la peau prend rapidement une coloration violptle par l'impression du froid.

II. ÉTAT DE LA CONTRACTILITÉ ET DE LA SENSIBILITÉ ÉLECT HO- MUSCULAIRES.

A. La contractilité électro-musculaire est normale dans l'atrophie musculaire progressive. Ce fait est mis hors de doute par une longue expérimentation. Cependant , à une période avancée de l'atrophie d'un muscle, il faut prendre garde de se laisser tromper par les apparences. Ainsi, faradise-t-on ce muscle réduit à un trèspetit volume, alors qu'il est arrivé aux dernières limites de l'atrophie, on remarque qu'il ne meut pas ou ne meut que faiblement le membre ou la portion du membre auquel il est destiné, surtout si ses muscles antagonistes intacts s'opposent à son action par leur résistance tonique. On aurait tort d'en conclure que la contractilité de ce muscle est affaiblie ; cela signifie seulement que la quantité de ses libres n'est plus assez grande pour mouvoir normalement le membre. On doit donc, dans ce cas, ne pas tenir compte du mouvement imprimé au membre et ne voir que la manière dont les faisceaux de ce muscle se contractent, en ayant le soin de les placer dans le raccourcissement ; alors on constate que sa contractilité est normale. On verra parla suite que, lorsqu'un muscle est, en partie, altéré dans sa texture, ceux de ses faisceaux qui sont encore intacts,

492 CnAP. V. — ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

peuvent dire enveloppés de graisse, ou coupés transversalement par une ou plusieurs portions dégénérées de leurs fascicules. Ces fascicules intacts jouissent de leur conlractililé électrique, mais on conçoit que, dans de telles conditions analomiques, on percevra difficilement leur contraction, à travers la peau, lorsqu'on les excitera; on n'en conclura pas que leur irritabilité est affaiblie. Certains muscles, le diaphragme par exemple, ne peuvent manifester, à un certain degré d'atrophie, leur conlractililé électrique à cause de la grande résistance du levier qu'ils doivent mettre en mouvement.— Il est même une autre sorte d'erreur contre laquelle je dois prémunir l'observateur. Lorsque l'on provoque la contraction d'un muscle dont les antagonistes sont atrophiés et graisseux, le mouvement produit par celle conlraction se fait avec une telle brusquerie et même avec une si grande énergie que l'on croirait tout d'abord que la contraclilité électro-musculaire est au-dessus de l'état normal, tandis que ce n'est que le résultat de l'absence de résistance tonique des muscles antagonistes. On se gardera donc d'en conclure que, dans ce cas, la conlractililé électro-musculaire est augmentée.

L'importance de l'exploration musculaire, par la faradisation localisée, n'échappe à personne. Au début de mes recherches, cette espèce d'autopsie vivante, faite journellement dans tous les services de la Charité, chez des sujets qui présentaient quelques troubles dans la musculature devait mettre nécessairement en lumière l'existence de l'atrophie musculaire progressive, même bien avant que la nécropsie et l'examen microscopique nous eussent révélé, dans ces cas, des altérations de texture : une prolifération des noyaux du sarcolème, une dégénérescence cireuse ou vitreuse, graisseuse ou granulo-graisseuse). Voici comment cela m'étail démontré : j'avais trouvé, par exemple, le deltoïde arrivé aux dernières limites de l'atrophie; alors, ce muscle, quoique réduit à une minceur extrême, répondait encore parfaitement, dans tous les points de sa surface, à l'excitation électrique, en imprimant des mouvements faibles au membre supérieur; la volonté le faisait contracter de la même manière. Mais, plus tard, la contraclilité disparaissait progressivement a ce point qu'après un temps plus ou moins long, l'on ne voyait plus sous l'influence de l'excitation électrique que de trèspetits faisceaux musculaires soulever partiellement la peau. J'attribuais à un état purement dynamique ces disparitions ou ces conservations aussi partielles de la contraclilité électro-musculaire, qui survenaient dans un même muscle. Je pressentais (et je le disais aux observateurs qui suivaient mes expériences) que dans les points où la contraclilité n'exislaitplus, le tissu de la fibre musculaire devait êlre altéré ou détruit, parce que j'avais toujours remarqué que, dans d'autres affections musculaires alrophiques (la paralysie sa-

M il tS. SYMl'T. DE L'AÏR. MUSC. l'ROG. DE L'ADULTE. 493

Éamine, les paralysies trauraaliques des nerfs), la contractilité électro-musculaire était lésée en masse, dans les muscles atteints. Aussi n'ai-je point été surpris, quand, plus tard, la première autopsie faite sur mes instances, à la Charité par M. le professeur Cruveilhier vint nous montrer que, dans ces points atrophiés où je n'avais pu provoquer de contractions, le tissu de la fibre musculaire était, en effet profondément altéré. J'appris seulement, alors, par l'examen microscopique que les stries transversales et que les fibres longitudinales avaient disparu plus ou moins et qu'elles avaient été remplacées par des granulations en général par des vésicules graisseuses. Et puis, sans cette exploration électro-musculaire,- comment dislingueiait-on l'atrophie musculaire progressive de ces affections musculaires atrophiques avec conservation de l'irritabilité et qui ne subissent pas d'altération de tissu ? Enfin, c'est la faradisat.on localisée appliquée à la physiologie et k la pathologie musculairesqui m'a démontré la fréquence de l'atrophie musculaire progressive. On sait, en effet, que ce sont les sujets atteints de cette affection, qui ont servi à mes expériences électro-musculaires, dans mes études sur les fonctions des muscles moteurs de la main, de l'épaule, du pied, etc.

B. Tous les auteurs qui ont écrit sur l'atrophie musculaire progressive ont dit quela sensibilité était toujours normale dans celte affection. D'ailleurs, ils possédaient certainement trop peu d'observations pour la formuler d'une manière aussi générale cette proposition n'est pas exacte. J'ai en effet constaté, dans un bon tiers des cas, que la sensibilité électro-musculaire était plus ou moins affaiblie, ainsi que la sensibilité cutanée. Celle aneslhésie est quelquefois si grande que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus fortes ni l'action du feu. J'en ai vu qui s'étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées, parce qu'ils n'avaient pas. perçu l'action des corps incandescents et qu'ils n'avaient pas été prévenus par la vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. Cette anesthésie s'observe, en général, au membre supérieur et va en diminuant de la main à l'épaule. Quelquefois, cependant, elle se montre irrégulièrement et n'est pas toujours en raison directe du degré de l'atrophie. Ainsi, je l'ai vue limitée k une région du tronc ou à l'épaule; d'autres fois, elle était complète dans tout le membre supérieur droit, tandis qu'elle était faible dans le membre opposé, qui cependant était beaucoup moins atrophié. Celle anesthésie musculaire et cutanée n'est survenue, en général, que chez des atrophiques qui avaient éprouvé, dans ces régions, des douleurs que l'on avait attribuées k une influence rhumatismale. On verra par la suite qu'elle n'est alors qu'une complication ou plutôt une extension de la lésion analomique centrale (aux cornes postérieures de la moelle).