III. SIÈGE PÉRIPHÉRIQUE ET PROGRESSION DE L'ATROPHIE MUSCULAIRE

A. Début par les membres supérieurs. — Ordinairement l'atrophie musculaire progressive , avant de se généraliser, établit primitivement son siège dans les membres supérieurs, dont elle détruit les muscles d'une manière irrégulière. Elle débute alors en attaquant les uns après les autres les muscles de l'éminence thénar de la couche superficielle à la couche profonde. Dès que le court abducteur du pouce est atrophié, son absence est signalée par une dépression qui existe au niveau de la place qu'il occupe, et par l'altitude, pendant le repos musculaire, du premier métacarpien qui se trouve plus rapproché du second (voyez la figure 108). Lorsque les muscles de la couche profonde sont ensuite atteints, l'éminence

Fig. 108 el 109. — Mains d'un sujet atteint d'atrophie musculaire progressive, débutant par quelques muscles de l'éminence thénar gauche (*).

thénar s'aplatit tout à fait, et le premier métacarpien reste toujours sur le plan du second (voyez la figure 110). Après l'éminence thénar, la dépression de l'éminence hypothénar et des espaces inlerosseux annonce que les muscles de ces régions sont affectés à leur tour. La destruction des interosseux se manifeste aussi par la forme de griffes que prennent les doigts pendant l'exten-

(*) Les muscles court abducteur et opposant du pouce gauche (fig . 125) ne donnent plus signe d'existence ni à l'exploration électrique ni physiologiquement. Leur atrophie occasionne une dépression de l'éminence thénar gauche, contrastant avec le relief normal de la main droite du même sujet {fig. 109), chez lequel l'atrophie progressive n'a détruit, jusqu'à présent, que ce6 deux muscles de l'éminence thénar gauche.

ARX> (. SYMPÏ. DE L'ATR. MUSC. PROG. DE L ADULTE. 495

.ion de la main (voyez les figures 110 et 111). Les (roubles fonctionnels occasionnés par ces atrophies partielles sont considérables. Ils ont été décrits dans mes études électro-physiologiques sur la

Fig. 110. —Main d'un sujet chez lequel l'atrophie musculaire progressive a détruit tous les muscles de l'éminence théaar (*).

Fig. Hi. —Main droite, vue par sa face dorsale, dont les interosseuï sont presque entièrement détruits, ainsi que les muscles de l'éminence thénar (**).

main (1). Leur mécanisme sera rappelé par la suite, quand je traiterai de la prothèse de la main.

Si ensuite les muscles fléchisseurs et extenseurs des doigts viennent à s'atrophier à leur tour, la main, qui avait la forme d'une griffe, comme dans les figures 110 et 1H, alors que l'atrophie avait détruit seulement les inlerosseux, prend une attitude et une forme cadavériques comme dans la figure 1 1 3, et les avant-bras sont littéralement desséchés.

D'autres fois, mais rarement, ce sont les faisceaux musculaires de la région postérieure de l'avant-bras qui sont primitivement atteints partiellement. Dans ces cas mômes, les muscles précédents ne tardent pas à être pris.

L'atrophie peut rester ainsi localisée plusieurs années, comme jel'ai observé chez le sujet dont la main est représentée dans la figure 111, soit dans celle-ci et dans l'avant-bras où les muscles s'atrophient'ensuite, mais très-lentement, ainsi que je l'ai rencontré chez un corroyeur dont le bras est représenté dans la figure 75.

(1) Duchenne (de Boulogne), Physiologie des mouvements, etc., 1861.

(*) On voit que le premier métacarpien est entraîné en arrière, sur le même plan que le second métacarpien, par le long extenseur du pouce encore vivant et antagoniste des muscles qui concourent à l'opposition du pouce.

(**) Lorsque le sujet veut ouvrir la main, les doigts prennent la forme d'une griffe. Les mouvements d'opposition sont perdus cornue dans la figure 59.

490 CHiâP. V. — ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

J'ai toujours eu soin d'examiner l'état des muscles de toutes les régions du corps, et j'ai constaté que, généralement, l'atrophie était, dans les cas précédents, limitée primitivement à la main et aux avant-bras. Mais lorsqu'elle a franchi celte limite, les muscles du bras et du tronc s'atrophient irrégulièrement et partiellement.

Fig. 112 et 113. — Mains donl presque tous les muscles sont détruits par l'atrophie musculaire progressive qui, dans ee cas, est arrivée, en deux années, à sa période de dégénéralisation (voyez l'observation XCIX)

Ce sont les fléchisseurs de l'avanl-bras sur le bras, puis le deltoïde, qui s'atrophient les premiers, tantôt ceux-ci avant ceux-là, et vice versa. Le triceps brachial est le dernier des muscles du membre supérieur qui soit atteint par l'atrophie; une fois, cependant, je l'ai vu entièrement détruit, alors que les autres muscles moteurs du bras sur l'épaule étaient encore peu atrophiés, comme on le voit dans la figure 113.

Toutes les fois que les muscles d'un bras étaient atrophiés, j'ai

(*) Dans la Ggure 129, les interosseux et les muscles des éminences thénar et hypothéuar n'existent plus; les extenseurs et les fléchisseurs des doigts et du pouce, quoique très-atrophiés, obéissent encore à la volonté et à l'excitation électrique. C'est pourquoi les doigts ont la forme d'une griffe, lorsque le sujet ouvre sa main, comme dans la figure 112. L'altitude du pouce s'explique par l'atrophie de tous les muscles de l'émineuce thénar. — Dans la Ggure 113 les doigts ont l'altiludc d'une main de cadavre, parce que les muscles moteurs en sont détruits, à l'exception toutefois de quelques faisceaux du long extenseur du pouce qui donnent encore signe de vie, et qui entraînent le premier métacarpien sur le plan du second métacarpien.

ARTi i SYM PTOMATOLOGIE DE LATIl. MUSC. DE L'ADULTE. 497

trouvé un plus ou moins grand nombre des muscles du tronc dans le même élat. Les malades ignorent presque toujours a quel moment ces derniers ont commencé à diminuer de volume, parce que, n'en étant pas très-gênés dans l'exercice de leurs fonctions locomotrices, leur attention n'a pas été attirée sur ce point, a moins que le muscle grand dentelé, un des plus utiles pour les mouvements d'é-

Fio 114 et 115. - Membre supérieur gauche d'un sujet dont les muscles moteurs des doigts ont disparu, à l'exception de quelques faisceaux déjà très-atrophiés des fléchisseurs de, doigts (*).

lévatîon du bras, n'ait été affecté un des premiers, comme je l'ai observé chez les sujets représentés dans les figures 4 18 et 122. Voici, en général, dans quel ordre les muscles du tronc s'atrophient successivement. C'est d'abord le trapèze, dont la moitié inférieure disparaît; alors le bord spinal de l'omoplate est plus éloigné de la ligne médiane que du côté sain. La portion claviculaire de ce muscle est presque toujours Vultimum moriens de tous les muscles du tronc et du cou. On voit ensuite s'atrophier, successivement et dans l'ordre suivant, les pectoraux, les grands dorsaux, les rhomboïdes, les angulaires des omoplates, les extenseurs et les fléchisseurs de la tête, les sacro-spinaux, et les muscles de l'abdomen. A ce moment de la

(') Le relief du long supinateur contraste avec l'atrophie des autres muscles de l'avant-bras, au niveau desquels la peau est littéralement collée sur les os. Au bras, le triceps brachial est entièrement disparu (voy. la fig. 131), tandis que le biceps est encore assez développé; ce que l'on peut voir dans la figure 132, dessinée dans une attitude qui permet de voit le relief de ce muscle.

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maladie, j'ai vu ordinairement se prendre les muscles de la respiration et de la déglutition.

L'atrophie envahit également les membres inférieurs, mais alors que les muscles des membres supérieurs et du tronc sont détruits,

Fig. U6 et 117. — Attitudes différentes du tronc (ou lordoses) produites par l'atrophie des muscles sacro-spinaux, ou des muscles de l'abdomen (*).

en grande partie. Elle semble se concentrer dans les fléchisseurs du pied sur la jambe et de la cuisse sur le bassin ; les autres muscles du membre inférieur s'amaigrissent seulement à la longue. Je n'ai pas vu l'atrophie attaquer d'emblée les deux côtés simul-

(*) La figure 116 représente un sujet chez lequel les sacro-spinaux sont atrophiés. Dans la station debout, il se renverse de manière que la ligne de gravité du corps tombe en arrière du sacrum, comme cela est indiqué par la ligne ponctuée de cette figure. Lorsqu'il veut se tenir plus droit, son tronc tombe en avant, sans qu'il puisse se redresser, et cela par le fait de l'absence d'action des extenseurs du tronc atrophiés. — Dans la figure 117, la malade a perdu presque tous les muscles de l'abdomen (voy. l'obs. LXXX), et son tronc est courbé en arrière par leurs antagonistes, les sacro-spinaux qui sont intacts. 11 en résulte que, pendant la station debout, elle incline le bassin sur les fémurs, afin de porter la ligne de gravité du tronc en avant (comme l'indique la ligue ponctuée), et d'en faire supporter tout le poids par les extenseurs du tronc, qui jouissent de toute leur force. L'atrophie a également détruit ses grands dentelés, ses trapeMS, ses rhomboïdes, eu respectant ses angulaires; ce qui explique l'attitude anormale de ses t»mo. plates qui s'écartent du tronc à la manière d'une aile, et dont on voit l'angle inférieur A, saillir sous la peau.