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et ses grands dorsaux; ses omoplates faisaient moins de relief, parce que les parties comprises entre leurs bords spinaux étaient moins creuses; cependant l'atrophie de ces muscles donnait à son dos, comme on le voit, un aspect anormal. •— Voyez aussi la forme singulière de ses avant-bras dans la figure 124 ; c'est la disparition des longs supinateurs qui les a rendus fusiformes. — Et ces autres membres supérieurs (voyezlesfiguresll4, 115etl26) dont les muscles de la main et de l'avant-bras doivent être profondément altérés (ce que j'ai constaté par l'exploration électrique), à l'exception du long supinaleur et des radiaux qui font un relief considérable au milieu de ces ruines musculaires. Je ferai remarquer aussi combien, dans la figure 126, la richesse de La nutrition musculaire du bras et de l'épaule contraste avec l'atrophie de la main et de l'avant-bras.

Je regrette de ne pouvoir représenter ici toutes les régions ainsi déformées par ces atrophies partielles et disséminées.

Je crois cependant que les figures que j'en ai données suffisentpour que l'on ait une idée du faciès étrange de cette affection musculaire.

L'atrophie d'un grand nombre de muscles est quelquefois masquée par l'obésité ou par un embonpoint considérable ; j'en ai représenté un exemple dans les figures 127, 128 et 129. (L'observation de ce cas a été relatée dans la précédente édition, obs. Cil, p. 465.)

A une période très-avancée de la maladie, le faciès de l'atrophie musculaire n'est plus le môme. Ce ne sont plus des dépressionsanormales contrastant avec des reliefs et des bosselures ; toute la couche musculaire disparaît à peu près complètement, surtout au tronc et aux membres supérieurs; la peau y est littéralement collée sur les os. Les malades offrent alors un aspect spécial que l'on ne saurait confondre avec celui du marasme produit par d'autres maladies. Il

Fio. 127. — Atrophie des pectoraux masquée par le tissu cellulo-graisseux sous-cutané trèsabondant, chez un sujet âgé de 22 ans (*).

(*) On reconnaît ici malgré son embonpoint que ses pectoraux sont atrophiés, à l'absence de relief formé par ces muscles. A l'âge de 17 ans, il a été atteint, héréditairement par l'atrophie musculaire progressive. Son bisaïeul, son aïeul et son père, comme lui, les aînés de leurs familles, ont eu la même maladie, à peu près vers le même â^e.

faut avoir vu celle période de l'atrophie musculaire progressive pour la reconnaître; c'est pourquoi j'en présente un cas vu de dos et de face dans les ligures 121 et 122.

Fie. 128. — Jeune homme, vu de face Fjg. 129. — Même sujet portant les bras en dans la figure 120, et chez lequel l'a- avant et en haut, et dout les omoplates et les

trophie de plusieurs muscles importants épaules présentent alors une déformation spe-

du tronc est masquée par son embon- ciale (*).

point.

On remarque, dans ces figures, que l'embonpoint de la face contraste avec la maigreur du tronc et des membres. Dans le marasme, au contraire, la maigreur et les rides delà face sont en harmonie, avec la maigreur des membres et du tronc; on retrouve en outre les rudiments des reliefs musculaires, tandis que, dans l'atrophie musculaire, tous les reliefs musculaires ont entièrement disparu.

B. Attitudes vicieuses des membres pendant le repos musculaire. —

(*) J'ai photographié le sujet représenté duns ces figures, afin de montrer la richesse apparente de sa nutrition générale. Cependant, outre ses pectoraux, il a perdu ses grands dorsaux el ses grands dentelés. L'atrophie de ces derniers muscles se décèle pendant l'élévation des membres supérieurs (voyez la figure 129) par le mouvement pathologique de s-;s omoplates qui s'écartent du thorax à la manière d'ailes.

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L'attitude des membres, pendant le repos musculaire, est sous la dépendance de la force tonique des muscles qui les meuvent. Or, il n'est pas un muscle-qui n'ait son antagoniste. En conséquence, „n des muscles antagonistes vient-il à être affaibli ou détruit par 1 atrophie, l'équilibre des forces toniques, duquel résulte l'altitude normale des membres, se trouve rompu, et ces derniers sont nécessairement entraînés dans la direction de la force tonique prédominante, c'est-à-dire de l'action propre du muscle ou du faisceau musculaire prédominant. Telle est la genèse des altitudes vicieuses et des déformations que l'on observe dans l'atrophie musculaire progressive, à la main, à l'épaule et au tronc.

Fio. 130 et 131 . — Sujet vu de face et de dos, atteint d'atrophie musculaire progressive généralisée dans les membres supérieurs et le tronc, et datant de 4 ans (,*).

Si Ton possède bien le mécanisme de ces attitudes vicieuses, mécanisme dont la connaissance est acquise par l'élude de l'action individuelle des muscles el même des faisceaux musculaires, il sera

[*) Aux membres supérieurs, tous les muscles sont presque entièrement détruits; on n'en ietrouve plus que quelques faisceaux très-atrophiés, incapables de concourir à une fonction quelconque, bien qu'ils se contractent encore électriquement et volontairement. Sur le tronc, il ne reste des muscles pectoraux, grands dorsaux, trapèzes, rhomboïles et grands dentelés, que de rares faisceaux contractiles. Les muscles extenseurs du tronc commencent à être atteints par la maladie ; c'est pourquoi le sujet se renverse un peu en arrière, pendant la station debout. Les extenseurs de la tête sont atrophiés au point que, lorsque celle-ci est inclinée en avant, il la redresse avec peine. Aussi remarque-t-on qu'il la tient habituellement un peu renversée en arrière afin d'en faire porter le poids par les sterno-mastoïdieus moins atrophies. Enfin ses iiuiicles fléchisseurs du pied sur la jambe ont presque entièrement disparu.

facile de prévoir les désordres donl il est ici question, el qui sont les principaux caractères des atrophies musculaires partielles. (L'étude du mécanisme des attitudes vicieuses et de la valeur sémiotique de celles-ci, au point de vue du diagnostic des atrophies partielles de la main et de l'épaule, sera assez longuement exposée dans les chapitres où je formulerai les déductions pathologiques que j'ai tirées de mes recherches électro-physiologiques sur la main et sur l'épaule. Un grand nombre d'attitudes vicieuses produites par les atrophies musculaires partielles seront représentées dans des figures; il serait donc superflu de m'étendre ici sur ce sujet.)

C. Troubles fonctionnels pendant les mouvements volontaires. — Les troubles fonctionnels qui, pendant les mouvements volontaires, caractérisent l'atrophie d'un muscle ou d'une portion de muscle' sont de deux ordres; ils portent sur le mouvement propre exercé par ce muscle ou sur la synergie musculaire à laquelle ces derniers sont appelés à concourir; on sait, en effet, que tout mouvement volontaire se compose de la contraction du muscle producteur du mouvement principal et de la synergie d'autres muscles qui assurent, règlent, ou modèrent ce mouvement.

a. Les mouvements propres des muscles n'ont pas tous lemêmg degré d'utilité pour les mouvements volontaires. Ainsi, il est tels muscles dont la lésion compromet l'usage d'un membre, tandis qu'il en est d'autres d'une utilité secondaire. C'est ainsi que j'ai vu des sujets qui avaient, pour ainsi dire, perdu toute l'écorce musculaire du tronc (les pectoraux, les grands dorsaux, les trapèzes, les rhomboïdes, muscles d'une utilité secondaire), et qui cependant ne s'en doutaient pas, tant ils en avaient été peu troublés dans l'exercice de leurs mouvements (1). Ils n'avaient songé à se mettre en traitement, que lorsque des muscles absolument nécessaires à certains mouvements avaient été affectés. Celui-ci, par exemple, ne me consultait que sur l'impossibilité ou la difficulté de lever son bras (son deltoïde était atrophié); celui-là sur la perte ou la faiblesse de la flexion de l'avant-bras sur le bras, ou des mouvements de la main, etc. ; mais aucun d'eux ne se plaignait de la perte d'un grand nombre des muscles du tronc, dont je constatai cependanl l'atrophie par l'exploration électro-musculaire et par l'attitude vicieuse des épaules ou par les déformations du tronc. C'est pourquoi

(l) Cela ne veut pas dire que ces muscles soient des muscles de luxe. J'ai au contraire exposé, dans mes recherches électro-physiologiques qui traitent, des muscles moteurs de l'épaule sur le tronc (*), leur degré d'utilité pour certains mouvements qui exigent un grand déploiement de forces et pour Patiitude des épaules au repos musculaire. Mais ils ne sont pas absolument indispensables au mouvement du membre supérieur.

l*)Duchennq (de Boulogne), PHjjtâùlogiè dès mouvements, clinp. I", 1867.

ART. I. - SYMPTOMATOLOGIE DE l'ATU. MUSC. DE L'ADULTE. 511

t. np rfnïi iamais négliger d'inspecter les muscles de toutes les élns t«lUt^tde.a maladie dont nous nous cculs n"se plaint que d'une atrophie partielle d'un membre °C Les troubles occasionnés dans la synergie musculaire par l'atrophie partielle des muscles ne sont par moins impor tante > à

nnaître 'comrne signes réels de l'atrophie partielle. Je me b ,r rai à en rappeler un exemple. On voit quelquefois pendant 1 éléva 1 du bras le scapulum s'éloigner du thorax sous la forme d'une aile (voyez les fig. 122 et 428). C'est la synergie musculaire du grand dentelé qui fait alors défaut. Ce mouvement pathologique est donc un signe du défaut d'action du grand dentelé.

Certains troubles dans la synergie musculaire peuvent faire croire ■à l'existence de l'atrophie d'un muscle qui cependant est intact. Ainsi l'action des muscles fléchisseurs des doigts est-elle affaiblie ou perdue isolément, le sujet, quand il veut fermer la main, ne peut empêcher l'extension exagérée de son poignet ; ou bien « extenseurs des doigts (des premières phalanges) n'ag.ssent-il» plus c'est au contraire la flexion du poignet qui se fait avec force, quand lesuietveut étendre ses doigts parallèlement aux métacarpiens. A l'époque où j'observai ces phénomènes pour la première fois, je cru» que, dansle premier cas, les fléchisseurs du poignet (les palmaires), et dans le second, les extenseurs du poignet (les radiaux et le cubital postérieur) étaient détruits , cepenaant il n'en était rien. Il serait trop long d'expliquer ici le mécanisme de ce trouble singulier dans la synergie musculaire, que j'ai fait connaître dans mes recherches sur la physiologie pathologique de la main. Il était opportun de le rappeler ici.

On comprend combien il importe de connaître les troubles de la locomotion propres à la paralysie de chacun des muscles ou de chaque portion musculaire, et de se rendre compte de son ^mécanisme. Je renvoie donc le lecteur.aux chapitres consacrés alêtude pathologique des mouvements partiels delà main, du pied, de l'épaule et du diaphragme (1).

Afin de compléter l'étude des troubles fonctionnels de la locomotion, que l'on observe dans l'atrophie musculaire progressive, je vais dire quelle est l'attitude du tronc pendant la station, consécutivement à l'atrophie des muscles extenseurs ou fléchisseurs du

tronc. .

J'ai représenté dans les figures 116 et 117 deux sujets affectés de lordose par atrophie musculaire. Au premier aspect, ces deux lordoses sont semblables, et cependant oh a vu, dans la légende de ces figures, qu'elles sont produites par l'atrophie des muscles qui

(1) Duchennc (de Boulogne), Physiologie des mouvements, etc., V'.&l.

512 CUA1>. V. — ATIIOI'IIIE MUSCULAIRE I'HUGHKSSI VE.

agissent en sens inverse sur le tronc. Et puis il est facile de démontrer qu'elles diflerent essentiellement l'une de l'autre.

Que l'on examine, en effel, l'altitude de la colonne vertébrale on constate qu'une ligne fictive, conduite verticalement de haut en bas, à partir de la première dorsale, passe, dans la figure 1 I G, sur un plan postérieur au sacrum, tandis que dans la figure 117 cette ligne tombe au contraire sur un plan antérieur à la moitié inférieure de cet os. — J'ai expliqué ailleurs le mécanisme physiologique de la différence d'attitude delà colonnevertébrale, dans ces deux espèces de lordoses (1).

Quelle que soit l'exactitude de ces théories, la valeur séméiolique de ces deux espèces de lordoses par atrophie musculaire n'en reste pas moins bien établie par les faits précédents, desquels il ressort que la lordose par atrophie musculaire, dans laquelle la ligne de gravité du tronc, conduite verticalement de la première apophyse épineuse dorsale au sacrum, tombe en arrière de cet os, annonce la faiblesse ou le défaut d'action des extenseurs du tronc (des sacro-spinaux), tandis que la lordose, également par atrophie musculaire, dans laquelle la ligne de gravité du tronc tombe en avant du sacrum, est le signe de faiblesse ou du défaut d'action des fléchisseurs du tronc (des muscles de l'abdomen). Suivant M. Bouvier, l'atrophie des extenseurs du tronc sur la cuisse peut produire une lordose semblable à celle qui est consécutive à l'atrophie des muscles de l'abdomen. Je regrette de ne pas partager l'opinion de mon savant ami, pour celte raison que l'extension du tronc sur la cuisse n'est plus possible quand les muscles prodocteurs de ce mouvement, étant paralysés, le bassin se trouve infléchi sur la cuisse.

Enfin, la lordose par atrophie des muscles de l'abdomen offre quelque ressemblance avec celle qui est produite par la contracture des fléchisseurs du tronc sur, la cuisse ou par la luxation congénitale double du fémur; mais les signes propres à cette dernière affection rendent toute confusion impossible.