ART. II, § I. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — PATOOGÉNIE

ments progressifs de son affection musculaire, me permit d'examiner de mon côté, l'étal anatomique de ses muscles. Celte élude me parut tellement importante, que je As graver les figures qui représentaient les différents dégrés d'altération dans lesquels M. Mandl, Aran et moi nous avons trouvé ses fibres musculaires, à l'examen microscopique (M. Cruveilhier m'a dit que ces résultats de l'examen microscopique ont été les mêmes que ceux qui sont ressortis d'un examen semblable fait sur les muscles du même sujet par M. le docteur Galliet, ancien aide d'analomie à la Faculté et aujourd'hui professeur à 'l'école secondaire de Rennes.) Ces figures ont, à mes yeux, d'autant plus de" prix qu'elles sont réellement les premières qui aient représenté exactement l'état delà fibre musculaire dans la

maladie dont il est question.

M.Edward Meryon(l)avait, il est vrai, publié antérieurement, dans un journal anglais, une observation de dégénérescence granulograisseuse musculaire, accompagnée de figures avec lesquelles les miennes paraissaient avoir une apparence de ressemblance. Mais en lisant cette observation, je n'y ai reconnu aucun des symptômes qui caractérisent l'atrophie musculaire progressive. Le malade qui est le sujet de celte observation a été certainement atteint d'une affection musculaire que j'ai décrite, en 1866, sous le nom de paralysie pseudo- hyper trophique ou myo-sclérosique. (Voir le chap. vu, seconde parlie.)

Je vais rappeler les principales phases de la maladie de Lecomle, au point de vue seulement de l'étal de la contractilité électrique de ses muscles, que j'ai explorée à diverses époques; j'exposerai ensuite les résultats de l'examen microscopique de ses fibres musculaires.

"Voici le sommaire de son observation dont on trouvera les détails dans les précédentes éditions de l'électrisalion localisée (2) et dans le mémoire lu par M. Cruveilhier à l'Académie de médecine (3).

Observation LXXXV1.— Sommaire. Atrophie musculaire progressive, chez un nommé Lecomte, survenue à la suite de grandes fatigues musculaires ; ayant débuté par les muscles moteurs du pouce et des doigts gui ont été atteints successivement; oyant envahi progressivement, en 2 ans, toutes les régions du corps, et, en dernier lieu, les muscles de la respiration. — Mort. — Dégénérescence graisseuse d'un grand nombre de muscles.

i<> État de la contractilité électro-musculaire. — Voici dans quel état j'ai trouvé la coniraclililé électrique des muscles de ce malade, et les principales phases de son atrophie musculaire. J'ai fait une première exploration électro-musculaire chez ce malheureux, en février 1850,

(1) E. Meryon, Medico-chir. Transact., London, 1854 et 18CG.

(2) Duclienne (de Boulogne), /oc. ciY.,ob*. LXII, 1855, et obs. Cllt, 18G1.

(3) Cruveilliier, Bulletin de l'Acad. de me'd., 1852-1853, t. XVIII, p. 400-546.

époque de son entrée A la Charité, dans le service de M. Andral (salle Saint-Félix, n° 1 1) ; j'ai constaté alors, qu'à l'exception des abducteurs de l'index et du médius, les interosseux de la main droite ne répondaient plus à l'excitation électrique; que les muscles des éminences thénar et hypothénar se contractaient 1res -faiblement par cette même excitation. Cette main était alors très-atrophiée ; elle affectait déjà la forme d'une griffe. Dans les autres régions du corps, tous les muscles se retrouvaient, à l'aide de l'exploration électrique, surtout ceux du membre supérieur gauebe, bien qu'ils eussent d<'-jà diminué de volume, et qu'ils fussent le siège de contractions fibrillaires presque continues. Certains usages du doigt et du pouce de la main droite étaient seuls perdus; mais les autres mouvements s'exécutaient, quoique avec moins de force qu'à l'état normal. La parole était embarrassée, et la langue un peu atrophiée se contractait bien par la faradisation et par la volonté.

J'ai vu s'airophier un à un la plupart des muscles de Lecomte ; j'ai observé que chacun d'eux se contractait, soit par la volonté, soit par l'électricité, jusqu'à la dernière fibre musculaire, l'absence complète du mouvement, (la paralysie) n'ayant lieu que lorsqu'on ne pouvait plus constater l'existence du muscle, à l'aide de l'excitation électrique. 11 serait trop long d'indiquer ici l'époque de l'extinction de chacun de ses muscles : je dirai seulement que, trois ans au moins avant sa mort, on ne trouvait de contractilité, à la main droite, que dans les muscles de l'éminence hypolhénar, où j'ai pu obtenir quelques faibles contractions jusqu'à sa mort ; que, depuis plus d'un an, sa langue et son deltoïde très-alrophiés ne se contractaient plus par l'excitai ion électrique ; enfin, que la plupart des muscles de ses bras, bien que très-atrophiés cl évidemment malades, depuis son entrée à l'hôpital (depuis le commencement de 1850), se contractaient encore très-notablement, peu de jours avant sa mort.

2° État anatomo -pathologique des fibres musculaires. — J'ai prié un artiste de talent de peindre le membre supérieur droit disséqué de Lecomte, afin de représenter exactement le degré d'atrophie de chacun de ses muscles, et principalement pour montrer à quels degrés divers leur décoloration correspondait à leurs différents degrés de dégénérescence graisseuse ou granuleuse, constatés par l'examen microscopique. Cette peinture est reproduite dans la figure 113 de la planche h Dans cette figure, on voit que presque tous les muscles du bras, bien qu'arrivés aux dernières limites de l'atrophie, ont conservé leur coloration à peu près normale; ces muscles n'ont offert aucune altération de nutrition, môme à l'examen microscopique ; ils ont possédé leur contraclilité jusqu'à la mort de Lecomte. Le brachial antérieur seul est profondément altéré et présente une coloration d'un gris pâle. Sa contractilité électrique était éteinte. A la face antérieure de l'avanl-bras, le cubital antérieur, les grand et petit palmaires n étaient plus que des tendons auxquels s'attachaient quelques faisceaux musculaires. Ces faisceaux qui étaient encore, pour la plupart, d'un rouge un peu pâle, et revêtaient le caractère de la fibre normale, n'étaient plus contractiles; leurs stries transversales ont été trouvées irrégulières ou avaient disparu. Il ne restait plus de traces du rond pronaleur. Plus profondément on trouvailles débris de

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lia. 141 142, 143.— Quatrième degré [*****).

Onvoil dans quelques-unes, des fibres normales à stries transversales les traces de fibres longitudinales. Les autres fibres musculaires, plus ou moins décolorées, avaient subi, a diyers degrés, la dégénérescence graisseuse. Voici les caractères qui distinguent chacun de ces degrés — i* ) Les stries transversales deviennent moins distinctes ; elles sont fréquemment interrompurs, disparaissent d'abord par ci, par là, et finissent par s'effacer complètement. Les libres rongUudiualcs au contraire deviennent de plus en plus marquées.

, l'io. 137. Le faisceau musculaire se oomposo uniquement de fibres longitudinales les KriCS transversales ayant complètement disparu. On observe, en dehors de la libre musculaire du «issu adipeux, formé de cellules (a) arrondies ou longitudinales II existe, en outre «les gOUtclettcs

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faisceaux musculaires appartenant aux fléchisseurs superficiel et profond, et au carré pronaleur qui offrait différents degrés de décoloration, depuis le rouge un peu jaunâtre, jusqu'au gris pale. Tous les muscles de la face palmaire de la main étaient arrivés au dernier degré d'altération de tissu, à l'exception de quelques faisceaux musculaires de l'éminence thénar, qui étaient encore colorés et contractiles. Si je voulais parcourir ici toutes les régions du corps, on verrait qu'à côté des muscles altérés ou graisseux, il en exislait d'autres dont les faisceaux altérés ou graisseux étaient encore intacts, quoique Irès-atrophiés.

Voici les réflexions dont je fis suivre la relation du fait analomo pathologique précédent, dans les précédentes éditions :

« L'examen microscopique des muscles de Lecomte a confirmé un fait d'anatomie pathologique que j'avais annoncé, en 1849, dans mon Mémoire à l'Académie des sciences. — Je m'empresse de déclarer que la découverte de ce fait d'anatomie palhologique appartient en entier à M. Cruveilhier, et je saisis cette occasion de donner quelques explications à ce sujet. Depuis longtemps mes recherches analomo-patliologiques m'avaient permis d'observer, dans ma pratique privée et dans quelques hôpitaux, un certain nombre d'atrophies musculaires, confondues jusqu'alors avec les paralysies partielles ou générales et qui, pour moi, n'étaient rien moins que des paralysies (1). »

J'avais vu, en effet, dans ces différents cas, les muscles s'atrophier isolément, de la manière la plus irrégulière, et conserver leur contractililé volontaire, jusqu'à ce que l'atrophie fût arrivée à ses dernières limites. La conlractilité électro-musculaire elle-même n'avait alors disparu qu'avec la conlractilité volontaire. Enfin, j'avais noté la conlractilité fibrillaire comme un symptôme assez fréquent et qui annonçait, dès le début, un travail morbide localisé dans les muscles. L'ensemble de tous ces phénomènes me paraissait appartenir à une maladie non encore décrite; ils avaient déjà formé la base de mon travail. Sur ces entrefaites, j'observai dans le service de M. Cruveilhier (Charité, salle Saint-Ferdinand, n°iS)un sujet, nommé Legrand, qui me paraissait entrer dans la catégorie de ceux qui avaient présenté cette même affection musculaire,

de graisse (b) déposées dans la fibre musculaire. - F.g. 138. Les fibres longitudinales oui encore conservé leur contraclilité et sont ondulées.

(****) Les fibres longitudinales deviennent moins distinctes ; les molécules de graisse la), .le plus eu oins abondantes, les recouvrent presque entièrement dans la figure 140.

(•****) Fie 141 Les fibres longitudinales ont disparu. On ne voit que des molécules graisseuses très-serrées et peu distinctes, surtout vers l ave ,1,. faisceau. -F.g. Hï. La graisse devient plus abondante, plus diffluente, ce qui donne plus de transparence au faisceau nmsculaire. - HG. l43. on n'aperçoit plus de molécules de graisse distinctes ; le fa.sceau se compose dune masse

''Tnaqué degré de transformation graisseuse eorrespondail auiidegréde décoloration, on .l'altération, en d'autres termes, de la libre musculaire.

(1) Duchenne (de Boulogne), Mémoire sur Vanatomie pathologique de l'atrophie musculaire progressive. Paris, 1855 et Élecl. ocalisée, p. 508, 18(51.