I. — Est-ce une paralysie générale des aliénés

Aujourd'hui celte question peut paraître oiseuse à beaucoup de mes lecteurs; mais, à l'époque où j'ai commencé mes recherches, j'ai vu des observateurs distingués qui avaient fait une étude spéciale des maladies mentales, confondre entre elles la paralysie générale avec délire ambitieux et l'atrophie musculaire progressive. Comme j'ai entendu ces aliénistes soutenir, au lit des malades, que des sujets arrivés a la période ultime et généralisée de l'atrophie musculaire progressive devaient être atteints tôt ou tard de délire ambitieux, parce qu'ils présentaient certains troubles de la parole, occasionnés uniquement par l'atrophie delà langue, je me crus obligé d'agiter le diagnostic différentiel de ces maladies.

(1) Dochenne (de Boulogne), De V Èlectmation localisée, I8G1, pages 528, 533.

538 CHAPÎ Y. — ATIIUOnilE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

Les cas d'atrophie musculaire progressive dans lesquels la parole est gênée, consécutivement à l'atrophie des muscles de là langue, ne sont pas communs; néanmoins j'en ai ohservé un certain nombre, dont j'ai depuis longtemps rapporté plusieurs obser^ valions, dans la première édition de Pélectrisation localisée ; depuis lors j'ai observé plusieurs autres cas, analogues aux précédents, l'un d'eux m'a été adressé par M. Bail, médecin des hôpitaux. Bien que, dans ces cas, la langue fût très-atrophiée et réduite environ d'un tiers, et une fois presque de moitié, tous ses mouvements étaient conservés; ils étaient seulement exécutés avec faiblesse; ce qui donnait quelque lenteur à la parole. Cependant les troubles de l'articulation des mots n'offraient aucune ressemblance avec ceux de la paralysie générale.

Quant à la lésion des muscles propres à l'atrophie musculaire progressive, alors même qu'elle est généralisée et arrivée à une période avancée, elle ne saurait être confondue avec l'émaciation musculaire de la paralysie générale dans laquelle les muscles ne sont jamais atteints dans leur texture; ce que l'on reconnaît à l'exploration électro-musculaire, et à l'examen microscopique de la fibre musculaire.

Observation LXXXIX. — En 1856, j'ai été appelé en consultation avec MM. Chomel et Nélaton, par M. Patouillet, pour une de ses clientes qui présentait l'état général du système musculaire caractéristique de l'atrophie musculaire progressive; ainsi les muscles des membres supérieurs du tronc et du cou avaient disparu en grande partie; on en retrouvait quelques faisceaux par l'exploration électro-musculaire. La paro le de cette malade était embarrassée comme dans l'aliénation; la déglutition était difficile, comme dans une période avancée de cette dernière maladie, et cependant elle est morte ayant toujours conservé l'intégrité de ses facultés intellectuelles.

Observation XC. — Un peu plus tard, j'ai vu aussi en consultation, avec M. Gimelle, madame A..., rue du Colysée, n° 16, qui était a peu près dans le môme état du côté des muscles, de la parole, de la déglutition, et qui est morte peu de temps après avec toute son intelligence.

L'exploration électro-musculaire démontra que ces deux dames étaient atteintes d'une atrophie musculaire graisseuse progressive. Leurs muscles étaient atrophiés ou devenus graisseux inégalement et d'une manière bizarre dans toutes les régions, ce que l'on n'observe pas dans la paralysie générale des aliénés.

Chez ces deux malades, tous les mouvements de la langue et des lèvres étaient exécutés; mais la langue était Irès-atrophiée, ce qui distinguait leur affection, de la paralysie labio-laryngée, comme je l'établirai bientôt.