ART. II, § 4. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — TATJIOGENIE

seule lésion centrale qui eût été trouvée, à l'origine de l'étude anatomo-pathologique de cette maladie.

Cette opinion a été partagée par Aran et par d'autres pathologistes, entre autres par Virchow qui a professé que l'atrophie musculaire étant plus prononcée aux extrémités et s'étant propagée au reste des muscles, il doit en découler que cette maladie siège d'abord dans les muscles et que de là elle s'étend, de proche en proche, par les cordons nerveux et finit par atteindre la moelle (1), Mais l'examen microscopique démontre aujourd'hui que la lésion anatomique est primitivement spinale, et que la lésion de nutrition périphérique siège dans les muscles innervés par le point spinal lésé (les cellules des cornes antérieures de la moelle).

II. — Est-elle consécutive a une lésion du grand sympathique?

Celte question a été soulevée, la première fois, en 1854, par M, Schneevoogt(2) qui a rapporté un cas d'atrophie musculaire progressive dans lequel il a découvert une dégénérescence graisseuse des portions cervicale et dorsale du grand sympathique. Ce palhologiste que j'ai rencontré à Vienne, en 1856, au congrès des naturalistes, m'ayant entretenu de ce fait, j'ai admis la possibilité de cette cause pathogénique. En effet, j'ai écrit, dans les éditions précédentes : a cette maladie est probablement périphérique, à moins qu'elle ne dépende d'une lésion du système ganglionnaire (3)».

Depuis lors, quatre nouveaux cas de lésion analogue du grand sympathique ont été rencontrés dans l'atrophie musculaire progressive, dont deux par M. Jaccoud (4) et les deux derniers par M. Duménil (5). Mais, dans d'autres cas, le sympathique examiné par des pathologistes très-familiarisés avec ce genre de recherches microscopiques (entre autres MM. Charcot, Vulpian, Hayem) a été trouvé parfaitement normal. Conséquemment la pathogénie de l'atrophie musculaire progressive ne saurait s'expliquer par la lésion du grand sympathique.

(1) Virchow, Arch, fur pathologische Anatomie, t. VII, 537, 1855.

(2) Schneevoogt, Geval van paralysie ; ele . , {Van Cruveilhier) Nederland Weekblad, etc., 1 854.

(3) Duclienno (de Boulogne!, Êlect. loc, p. 5?G, 2e édit., 1861.

(4) Jaccoud, Sur deux cas d'atrophie musculaire progressive (Bull, de la Soc. méd. des hop. et Union méd., 1864). - Il est des anatomo-pathologistes qui décrivent des lésions anatomiques d'organes dont ils ne paraissent pas connaître suffisamment l'état normal. Cotte critique s'applique au cas de M. Jaccoud. Le grand sympathique est en effet un des organes dont l'histologie laisse le plus à, désirer. Depuis des années, on le sait, j'en étudie «l'état normal à l'aide de l'icono-pliotographie. Eh bien ! je déclare que je n'ai reconnu rien d'anormal dans la description du cas pathologique de M. Jaccoud. 11 ne nous a pas montré l'altération des cellules sur des coupes transversales et longitudinales des ganglions convenablement préparées.

<>, Duménil, Nouveaux faits relatifs à la palhogènie de l'atroph. musc, progress. [Gaz. hebd., 1807).

&3G CUAI>. V. — ATHOPIUR MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

UT. — Quelle est la nature de l'atrophie des cellules?

Le travail irrita lif qui accompagne ou produit l'atrophie des cellules spinales antérieures de la moelle, dans l'atrophie musculaire progressive, est démontré par l'hypertrophie des vaisseaux des cornes antérieures, par Pépaississement et l'hyperplasie nucléaire de leurs parois; la production de corps granuleux dans leur gaîne lymphatique en est la conséquence. A défaut de celte preuve de la nature inflammatoire de la lésion de ces cellules, j'invoquerai l'altération de texture des fibres musculaires, la prolifération nucléaire de leurs sarcolemmes, aboutissant à la dégénérescence granulo-graisseuse. Il est môme établi par l'expérimentation et l'observation clinique que ce travail irritatif qui accompagne l'atrophie des cellules antérieures de la moelle, est nécessaire à la production de ces altérations du tissu musculaire. C'est ce qui rend compte de certaines paralysies sans complication d'atrophie et d'altération musculaire, par exemple, dans la paralysie glossolabio laryngée qui fera le sujet du prochain chapitre, dans lesquelles l'atrophie des cellules est primitive.

IV. — Les cellules des cornes antérieures de la moelle sont a la fois motrices

ET TROPHIQUES. — LA PROPRIÉTÉ TROPHIQUE DE CFS CELLULES EST SEULE ATTEINTE, DANS L'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

Depuis longtemps, il était établi par l'expérimentation et par l'observation clinique que les cellules antérieures de la moelle président à la motilité. Or, dans l'atrophie musculaire progressive, l'atrophie de ces cellules, dont l'atrophie des racines antérieures de la moelle est la conséquence, est intimement liée à l'atrophie et à l'altération du tissu musculaire, sans phénomènes paralytiques concomitants; donc ces cellules président aussi à !a nutrition des muscles, et, comme corollaire de ce qui précède, je concluerai encore qu'elles sont à la fois motrices et trophiques.

Ce n'est certes pas afin d'arriver à l'établissement de cette proposition physiologique que j'ai formulé cet argument ; j'ai voulu seulement dire que, sans ce fait physiologique, la palhogénie de l'atrophie musculaire progressive serait inexplicable, et qu'il faudrait en revenir à mon hypothèse primitive de l'origine périphérique, dans l'atrophie musculaire progressive.

La propriété trophique des cellules est seule atteinte, dans l'atrophie musculaire progressive ; tandis que, 'dans les paralysies atrophiques spinales dont je viens de discuter le diagnostic différentiel d'avec la première, leurs propriétés motrices et trophiques sont lésées simultanément. Eh bien, jusqu'à présent, on n'a dôcou-

iRT „ § 5. ANAT0MIE PATHOLOGIQUE. - PATnOGÉNIE. 531

vert aucune altération spéciale appréciable, du moins qui pu.ssc

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ne, h *Z ^âr 'atrophie des cellules spinales antérieures, se di ing . n parfaitement entre elles par leurs signes chmques, ma quf ne fournissent à leur diagnostic différent aucun caractère

expTr jadis sur la dénomination de l'atrophie mnscula.re progrèssive(l), deviennent superflues.

§ V. — Diagnostic.

L'atrophie musculaire progressive présente, dans sa ^ tolo-ie sa marche et sa terminaison un ensemble de signes qui uffls ent pour en constituer, cliniquement, une espèce morbide

bernent distincte. Les désordres W'f*^*™'™^ Le des membres et du tronc, et dans la forme de ces dernier dont e e altère le modelé, lui donnent une sorte de ac.es spécia qui la fait reconnaître à la première vue. Cependant j'ai rencontré des affections qui, avant quelques points de ressemblance avec cette maladie, pourraient être confondues avec elle

Ces affections sont : 1* la paralysie générale des aliénés ,2 la paralysie que j'ai appelée paralysie générale spinale ; 3° la paralysie atrophique de l'enfance ; 4° une espèce d'atrophie musculaire de la main ou du membre supérieur, que j'ai observée dans une lés.on du nerf cubital, dans des rhumatismes articulaires, et dans le rhumatisme articulaire chronique, enfin dans une des formes de l'éléphantiasis; 5» quelques affections musculaires coïncidentes.