ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — PATHOGÉNIE

el des déformations qui distinguent entre elles ces msculaires de la main.

ce de ces déformations entre elles n'est qu'appae est également prononcée, dans l'atrophie musve à son début par les membres supérieurs (voy. îe, dans la griffe propre à la lésion du nerf cubital, 5 doigts sont plus crochus que les deux premiers,

de cette dernière déformation s'explique parfaitelie et par les notions actuelles de physiologie musn effet que les interosseux et les lombricaux reçoii'ation du nerf cubital, et qu'en outre les deux eaux sont animés par la branche terminale du nerf □n des lombricaux sur les mouvements des phalanne que celle des interosseux, on conçoit que, en iouble innervation, la griffe de la main doive être dans les deux premiers doigts que dans les deux

le cette espèce de paralysie professionnelle une fois a prévient facilement, en conseillant aux ouvriers )ude sur un coussinet. — Le meilleur traitement t la faradisation des muscles paralysés. J'ai en effet nés de ces paralysies par ce mode d'électrisation ; ité dépend, on le comprend, du degré d'altération

l nerf cubital consécutive à une fracture de l'épimse de cette espèce de paralysie traumatique du it échapper difficilement à l'observation. Pourré des circonstances, où elle a été méconnue. J'en ques exemples dans les faits cliniques que j'ai re-

II. — Résumé. — Un individu dont le membre suphié", se trouvait dans !e service clinique du profes* me le présenta comme élant atteint d'atrophie muscu^ Tel avait été aussi le diagnostic porté par tous ceux qui depuis son entrée à l'hôpital. Mais, au Seul aspect de la déformation était analogue à celle que l'on voit dans alors que très-probablement le nerf avait été lésé cone fracture de l'humérus. Nous constatâmes en effet imîiiflcmenl considérable à la partie interne du coude, et :ondyle. Notre malade aftirmait pourtant que celte fracélé constatée el qu'il n'y croyait pas. On supposa alors de celle région pouvait bien être symptomatique d'une ue elj dans cette hypothèse, Grisolles ordonna un trai-

tement spécifique. Le malade ayant succombé peu de temps après à une affection tuberculeuse du poumon, nous constatâmes, contrairement au dire du sujet, l'existence d'une fracture de la partie inférieure et interne de l'humérus, avec une altération profonde du nerf cubital, au niveau de l'épicondyle.

Le malade dont il est question ignorait sans doute que son bras eût été fracturé à sa partie inférieur et interne. Ce qui me porte à l'admettre, c'est qu'il n'avait aucun intérêt à le cacher, et que, depuis lors, j'ai observé deux cas analogues, dans ma pratique civile, chez d'autres personnes intelligentes et appartenant à la classe aisée ou riche. Voici le résumé de l'un de ces faits.

Observation XCIV. — M. P., âgé de 48 ans, m'a été adressé par mon ami Michon, chirurgien des hôpitaux, comme étant atteint d'une atrophie musculaire progressive à son début. C'était aussi l'opinion d'autres médecins qu'il avait consultés. 11 connaissait la gravité de ce diagnostic, au point de vue du pronostic. Nonobstant ce jugement, comme sa main présentait la déformation qui ne peut être causée que par la lésion du nerf cubital, je pus le rassurer à l'instant. A l'appui de mon diagnostic, je lui dis que très-probablement son coude était déformé à sa partie interne ; ce qui fut confirmé, dès que je le mis à découvert. Cette déformation datait de l'enfance; M. P. en rapportait la cause à une chute qu'il avait faite sur le coude; mais cependant ses médecins l'avaient toujours attribuée à l'existence d'une tumeur que l'on avait vainement essayé de faire disparaître par des vésicatoires et des pommades de toutes sortes. On n'avait jamais songé à la possibilité d'une fracture de l'épicondyle.

Voici le mécanisme de la lésion du nerf cubital consécutive à la fracture de l'épicondyle. On sait qu'au niveau du coude, le nerf cubital est logé dans une gouttière située entre l'olécrâne de la tubérosité interne de l'humérus. Normalement, celte gouttière est assez profonde, pour le mettre à l'abri delà compression, lorsque la partie interne du coude repose ou est appuyée sur un corps dur. Or, dès que cette gouttière a disparu, on conçoit que le nerf cubital placé superficiellement sous la peau soit exposé à être incessamment comprimé ou contus.

B. — Par rhumatisme atrophique du deltoïde; par rhumatisme articulaire chronique. 1° On m'a si souvent présenté des sujets atteints de rhumatisme atrophique du deltoïde, que j'ai cru devoir en agiter le diagnostic différentiel d'avec l'atrophie musculaire progressive. Je me bornerai à signaler la possibilité de cette confusion, dans certains cas.

Le rhumatisme delloïdien se présente souvent sous la forme atrophique, comme dans le cas suivant:

Suite del'obseuvationXCIH. — J'ai recueilli celait clinique dans le service de Grisolles, chez un sujet dont il a été ci-dessus question (page 543). Outre la paralysie atrophique symplomatiquede la lésion traumalique du nerf cubital, il avait un rhumatisme chronique atrophique; ce qui avait contribué à donner quelque apparence de vérité au diagnostic : atrophie musculaire progressive, qui avait été porté, dans ce cas complexe. Il nous racontait que, depuis plus d'un an, il était atteint d'un rhumatisme de l'épaule et qu'il ne pouvait mouvoir son bras, sans souffrir dans le moignon de son épaule ; alors, j'imprimai des mouvements à son articulation scapulo-humérale, dans tous les sens, en l'engageant à ne faire aucun mouvement volontaire, et je constatai que le mouvement en dedans provoquait toujours une vive douleur très-circonscrite, avec craquements limités. J'en conclus que très-probablement la surface articulaire était altérée. On trouva en effet à l'examen nécroscopique, qui eut lieu peu de temps après, une altération profonde de la surface articulaire de la tête de l'humérus dont quelques points étaient en suppuration.

En somme, cette forme du rhumatisme atrophique du deltoïde, observé dans le cas précédent, n'est pas rare, et ne saurait être confondue avec l'atrophie musculaire progressive qui est indolente et ne présente jamais ces altérations articulatives.

C. — Par* rhumatisme articulaire chronique. La griffe atrophique de la main que l'on rencontre, dans certains caâ de rhumatisme chronique de la main (voy. fig. 146), a certainement une grande ressem-

Kig 146. — Griffe de la main d'un sujet Fio. 147. — Griffe de la main d'un sujet atteint aiteint de rhumatisme articulaire cliro- d'atrophie musculaire progressive, vue de dos nique (arthrite sèche). dans la figure 111.

blance avec la griffe de l'atrophie musculaire progressive de la main par atrophie des muscles inlerosseux (voy. fig. 147 et 111); mais avec un peu d'attention, toute confusion devient, impossible, car les douleurs et le gonflement des articulations phalangiennes et

ntcHKNNK. — 3e édition. 3{j

6 46 CllAl'. V. — ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

métacarpo-phalangiennes,qui caractérisent la première, ne s'observent jamais dans la seconde.

Cette griffe atrophique rhumatismale chronique est produite par l'altération des petites articulations de cette région et de leurs ligaments.

V. - Est-ce l'atrophie musculure de la m un, spéciale a l'une des formes de

l'éléphantiasis ?

J'ai eu l'occasion de recueillir trois cas d'éléphanliasis contracté dans différentes parties de l'Amérique. Ils présentaient les symptômes de la forme de l'éléphantiasis appelé en Norwège spedalskheld ânesthésique par les docteurs Danielssen et Boecket en môme temps une atrophie musculaire de la main, ayant quelque ressemblance avec celle que l'on observe dans l'atrophie musculaire progressive, mais qui en différait par la contracture des fléchisseurs des doigts. Cette atrophie de la main avec courbure des doigts et distortion des articulations coexistait avec l'éléphantiasis ; ce n'était pas une simple coïncidence, mais bien un des symptômes de cette dernière maladie.

Depuis Rhasès, en effet, qui a signalé la déformation de la main que l'on observe dans la lèpre (1), plusieurs auteurs (2) ont aussi mentionné l'atrophie spéciale de la main qui, dans l'éléphantiasis, occasionne sa déformation. Voici comment MM. Danielssen elBoeck ont décrit celte déformation de la main: «Les doigts deviennent successivement paresseux et courbés: le dos des mains s'aplatit; les premières phalanges prennent de l'extension, tandis que les. autres acquièrent de la curvité, d'où il résulte que la main passe ultérieurement à l'état de convexité et extérieurement a l'état de concavité (voir pl. XV) (3).»

Mais, dans cette atrophie de la main, les muscles disparaissent-ils complètement? C'est ce que j'ai recherché pendant la vie des malades, à l'aide de l'exploration électro-musculaire ; je vais exposer les trois faits qui montrent en quoi cette espèce d'atrophie diffère de l'atrophie musculaire progressive. (Bien que je ne traite qu'accidentellement ce sujet, je serai forcé de relater les observations d'atrophie lépreuse que j'ai recueillies, en raison de leur importance et de leur nouveauté.)

Observation XCV. — J'ai rapporté dans la première édition (4)3 l'observation d'un M. X..., né à la Basse-Terre (Guadeloupe) et qui

(1) Bliasès, « fit curvanUir digiti et deturpantur forma et spasmantur juucturie et tuberosao fiunt juncturœ. »

(2) Les auteurs arabes, Schilling, Henslcr, Gilbert, etc.

(3) Danielssen et Boeck, Traité de la spcdahklield. Paris, 1848, p. 272. ' (4) Duchcnne (do Boulogne), Êlecl. /oc.,obs. XIX, 1855, p. 236.

était venu me consulter pour certains troubles fonctionnels de la main, qui dataient de cinq ans et avaient résisté jusqu'alors à tous les traite ments. A l'exploration électro-musculaire, il fut constaté que ses interos-1seux et son court fléchisseur du pouce étaient atrophiés en grande partie. Aussi M. X... présentait-il, pendant le mouvement et le repos musculaire, les troubles fonctionnels et les déformations qui caractérisent la lésion de ces muscles. Je m'étais servi de ce fait pathologique seulement au point de vue de l'étude des fonctions du court abducteur du pouce. La main droite était la seule région atteinte par l'atrophie, et il me parut alors résulter de l'ensemble des antécédents et des symptômes, que l'affection de M. X... ne pouvait être rapportée qu'à l'atrophie musculaire graisseuse. La faradisation localisée améliora considérablement la nutrition et les mouvements de la main de ce malade.

Six ou huit mois plus tard, j'appris par M. le docteur Am. Forget, son médecin ordinaire, que ce pauvre jeune homme était atteint de la lèpre la mieux caractérisée, dans le membre supérieur droit ; alors je sus qu'avant de venir en France, il en avait éprouvé les premières atteintes, comme le jeune homme dont je vais bientôt rapporter l'observation. Il n'avait pas fait mention de ces phénomènes, afin de s'étourdir sur la maladie connue, dans son pays, sous le nom de lèpre, et dont il se voyait atteint. Cette atrophie de la main était-elle symptomatiqne de l'éléphantiasis ou n'était-ce qu'une simple coïncidence ? C'est ce qu'il ne me fut donné de résoudre que trois ans plus tard. Je vais rapporter le fait qui m'éclaira sur cette question. , .

Observation XCVI. — Atrophie des muscles de la main chez un jeune homme offrant les symptômes de la première période de la lèpre dite sèche (spedalskheld aneslhésique) . — M. M..., né à Barcelone a été bien portant jusqu'en 1851. Alors, sans autre cause connue qu'un bain de mer, qu'il disait avoir pris la veille étant en moiteur, à Venezuela (côte ferme, Amérique du Sud), il éprouva des douleurs dans les articulations, avec fièvre. 11 garda le lit, pendant trois mois, en suivant un traitement (salsepareille, vomitifs, purgatifs), et n'en conserva que de . la faiblesse. Dans le cours de cette maladie, il survint des plaques rouges, de la largeur d'une pièce de cinq francs, apparaissant sur la face dorsale des membres et durant de deux jours à trois semaines avant de disparaître complètement; elles prenaient ensuite une coloration café au lait. Ces éruptions cutanées caractérisées par des taches rouges, puis passant à une couleur café au lait, revinrent deux à trois fois par an, jusqu'en 1855. Elles ne causaient aucun trouble dans la santé générale; seulement elles étaient sensibles au toucher. Après un certain temps, survenait une insensibilité de la main dans les points correspondants aux taches. Plus lard Vancs- Mésie cutanée s'étendit à la face dorsale des avant-bras et des mains. Les phénomènes constatés à Saint-Thomas (où la lèpre existe généralement, mais sous la forme hyperlrophique et tuberculeuse) ont été constatés par son médecin M. le docteur Thomassin. 11 conseilla alors un voyage en Europe; ce qu'il fit en 1853. Des douleurs profondes, comme musculaires, précédaient toujours l'apparition des taches. Toujours aussi

les crises étaient accompagnées de fièvre les deux ou trois premiers j ou r?, pendant les fortes douleurs Quand ces douleurs apparaissaient, les duigU étaient maintenus fléchis par des contractures douloureuses, lin 1852, on s'aperçut à' un amaigrissement des mains et d'un commencement de déformation des doigts. Ces phénomènes morbides ont élé en croissant, et en 1855, voici ce que j'ai constaté. Depuis son retour en Europe, les douleurs et les taches sont revenues, une première fois en 1853 et une seconde en 1855. Auparavant, ces crises revenaient trois à quatre fois par an. Depuis un an, après les bains salins de Rehme en Prusse, M. M..., n'a vu reparaître ni les taches cutanées, ni les douleurs qui les précédaient. 11 existait, au milieu de la plante du pied gauche, une petite plaie qui avait beaucoup de peine à se cicatriser (appelée dans le pays sept peaux). Ce mal était venu spontanément en 1852. Depuis cette époque aussi, une sérosité coulait assez abondamment par le nez qui était un peu rouge lie de vin et hypertrophié.

En somme, M. M... a longtemps habité un pays où la lèpre règne épidémiquement; il a présenté un ensemble de phénomènes qui ne peuvent être rapportés qu'à la première période de l'éléphantiasis dit anesthésique en Norvège et appelé lèpre sèche à la Guadeloupe. Ce sont, en effet, ceux que M. X... (de la Guadeloupe) (voir l'obs. XCV) a éprouvés avant d'arriver à une période plus avancée, symptômes que j'aurai à exposer de nouveau plus loin, dans l'observation d'une lépreuse que j'ai recueillie cà l'hôpital de la Charité.

Après avoir bien établi le diagnostic de la lèpre dont M. M..., est atteint, j'arrive à l'atrophie musculaire de ses mains. A la main droite, les interosseux semblent avoirpresqueentièrement disparu; les espaces inierosseux sont profondément creusés. Au niveau du court abducteur et de l'opposant du pouce, existe un creux indiquant l'atrophie considérable de ces muscles. A l'exploration électro-musculaire, on retrouve à peine les traces des inierosseux ; le courtabducteur, l'opposant et lesmuscles de l'éminence thénar ne donnent pas le moindre signe de vie. La main a la forme d'une griffe qui s'exagère encore quand le malade veut étendre les doigts; le rapprochement et l'écarlement des doigts sont abolis. La main a perdu la plupart de ses usages. Sa température est abaissée; la peau y est terreuse, l'épiderme épais; les veines sous-cutanées très-petites. Cette main crochue offre, en un mot, un aspect cadavérique. J'ajouterai encore qu'il existe un léger degré de rétraction des fléchisseurs profonds. La main gauche est aussi en voie d'atrophie, mais à un degré peu avancé. La sensibilité de la peau, des parties profonder, de la main et de la pulpe des doigts est entièrement abolie ; l'excitation électrique, au maximum, ne réveille pas la moindre sensation. Celte main gauche a également perdu une grande partie de sa sensibilité.

Si l'on remarque, dans les deux faits précédents, la similitude des phénomènes appartenant sans aucun doute à une première pér.ode de la lèpre, on n'est pas moins frappé de la ressemblance de l'atrophie musculaire de la main dont les deux malades ont été atteints,

En présence de ces deux faits, j'étais donc porté à rapporter

Mrf> ni. — DIAGNOSTIC. D',J

ici à une seule et même maladie, à la lèpre, l'atrophie musculaire de la main qui s'était ajoutée aux autres symptômes, lorsqu'un troisième fait semblable aux précédents, mais arrivé à une période plus avancée de la lèpre, vint, quelques jours après, changer mes présomptions en conviction. Le voici:

Observation XCVII. — Atrophie des muscles de la main, chez une femme atteinte de la lèpre sèche de l'île Bourbon. — Madame veuve Bellamy, âgée de soixante ans, journalière, demeurant à Paris, rue de Clichy, n° 66. D'une santé qu'elle dit être délicate, elle n'a jamais cependant eu de maladie grave, avant celle qui fait l'objet de cette observation. Née à Paris, elle quitta la France en 1832, pour aller à l'île Bourbon, où elle a exercé le commerce de marchande de comestibles, dans la ville de Saint-Denis, pendant vingt ans, jusqu'en 1852. Vers l'âge de cinquante ans, en 1845, sa menstruation disparut. C'est à cette époque que sa santé se dérangea (dit-elle). Mais cinq à six mois auparavant, elle avait vu apparaître sur la peau des membres et un peu sur le tronc, des taches rouges lie de vin, qui, après quelques jours, passèrent à la couleur café au lait. Elles étaient plus ou moins grandes; les plus petites étaient larges comme la main. Après un certain temps (après un mois en général) elles avaient pâli ou disparu, et la peau où elles avaient siégé était insensible. Ces phénomènes cutanés étaient accompagnés de douleurs profondes, continues dans les membres inférieurs et moins fortes dans les membres supérieurs. Elle n'avait pas de fièvre; cependant on lui fit, à plusieurs reprises, des saignées aux jambes, des applications de quinze à vingt sangsues sur les mômes points. Après avoir épuisé vainement, pendant deux ans, des médications très-variées contre ces éruptions accompagnées de douleurs qui revenaient à de Irès-courts intervalles, elle prit pendant trois mois la médecine dite Leroy (purgatif drastique Irès-énergique), ne laissant entre chaque purge qu'un jour ou deux d'intervalle. Elle dit avoir été entièrement guérie, deux ans, par ce remède. En 1849, la maladie revint avec les symptômes décrits plus haut et persista depuis lors. La face elle-même fut envahie à son tour, comme les autres points de la surface du corps; elle est restée, depuis lors, constamment rouge-brun par points, et la peau de cette région s'est hypertrophiée. Dans tout le cours de cette maladie, il ne s'est jamais produit d'ulcération de la peau.

Dès le début delà maladie, elle s'aperçut d'un amaigrissement de la ynain droite dont elle avait de la peine à étendre les doigts ; puis elle vit l'éminence thénar s aplatir, et les mouvements du pouce devinrent de plus en plus difficiles. La main gauche fut prise ensuite de la môme manière. Elle revint en Europe en 1850 et habita la Suisse, où sa maladie continua avec des paroxysmes d'éruptions cutanées et de douleurs dans les membres. En mai 1855, elle vint à Paris pour se faire traiter. C'est alors qu'elle entra à la Charité, où je la vis quelques mois après son entrée. Ce qui me frappa le plus, au premier abord, ce fut l'aspect de ses mains qui sont littéralement desséchées. J'ai photographié sa main droite sous deux faces, de sorte qu'on peut se faire une idée assez exacte de la déformation que

550 Gll A P. V.

ses deux mains présentent. Cette difformité est une véritable griffe que la figure jointe a cette observation me dispense de décrire ; elle est due a l'atrophie des muscles interosseux (voy. fig. 148 et 1 49). A l'exploration électro-musculaire, je n'en ai plus retrouvé de traces ; les muscles des

éminences paraissant avoir également disparu, à l'exception de l'adducteur du pouce, que l'excitation électrique fait encore contracter. Ce muscle obéit aussi à la volonté. Les deux dernières phalanges sont tenues dans une flexion continue par les fléchisseurs rétractés. Là sensibilité tactile et douloureuse de la face dorsale des avant-bras, des mains, des pieds, de la face externe des jambes est complètement abolie. La sensibilité n'est que diminuée dans les autres parties des membres. Amaigrissement général. La face est hypertrophiée et couverte de larges taches d'un rouge livide; les membres présentent çà et là des taches d'un jaune sale.

Pendant son séjour à l'hôpital, j'ai été témoin d'une de ses crises habituelles, qui a été caractérisée par des douleurs dans les membres et par des taches d'un rouge vif d'abord, puis d'un rouge foncé, qui ont passé à la couleur caféau lait et ontflni par disparaître après quelques semaines. Au niveau de ces taches, la sensibilité cutanée a augmenté pendant le temps que les taches étaient d'un rouge vif, mais cette sensibilité a disparu pendant que cette rougeur perdait de sa vivacité ou passait à la couleur café au lait.

Aux symptômes que je viens d'exposer, on reconnaît la lèpre. Ce qui donne plus de poids encore à ce diagnostic, c'est que cette affection régnait à l'île Bourbon et qu'il existait une léprosie à peu de distance de la ville habitée par notre malade.

En résumé, cette malade atteinte de la lèpre a offert, dès le début de la maladie, comme les malades précédents, une atrophie musculaire de la main; c'est ce que je voulais établir en rapportant son observation.

Les trois faits précédents me paraissent démontrer que l'atrophié musculaire des muscles de la main est un des symptômes que l'on

Fig. 148.

Fig. U9.

observe dans certaines formes de l'éléphanliasis ou lèpre sèche. Dans quelques cas, on pourrait donc, comme cela m'est arrivé, la confondre avec l'atrophie musculaire progressive qui souvent débute parles muscles de la main.

Puisqu'alors les signes fournis par les troubles fonctionnels de la main sont les mômes, et que l'atrophie musculaire de la main peut être un des signes précurseurs de la lèpre, ou qu'elle peut appartenir à une première période de celte maladie, il ne faut jamais négliger, lorsqu'on observe celle lésion musculaire à la main, de s'informer si le sujet s'est trouvé dans des conditions favorables à la production de la lèpre, ou s'il n'a pas déjà présenté les symptômes que j'ai exposés dans les trois cas rapportés cidessus.

Il ne faut cependant pas attacher trop d'importance à quelquesuns de ces symptômes pris isolément. Ainsi, l'anesthésie cutanée des extrémités des membres, qui est un des caractères de la lèpre, se rencontre quelquefois aussi dans l'atrophie musculaire progressive. J'ai longtemps observé, à la Charité, un individu nommé Gervais, dont les muscles inlerosseux et ceux de l'éminence thénar étaient en grande partie détruits par l'atrophie musculaire progressive. J'ai photographié sa main vue de face d'après son moule (voy. la figure 147). 11 avait perdu, comme les sujets dont il vient d'être questionna sensibilité tactile et douloureuse. L'excitation électrocutanée au maximun ne produisait aucune sensation surjses membres supérieurs. Je n'ai pas besoin d'ajouter que ce malade, né à Paris qu'il avait toujours habité, n'était pas lépreux.

Je vais attirer l'attention sur un phénomène qui me paraît être un des signes distinctifs de l'atrophie musculaire de la lèpre ; je veux parler de la coutraclure des fléchisseurs des doigts. C'est un phénomène que j'ai observé dans les trois cas de lèpre précédents et surtout dans le dernier. Les figures 147, 149, photographiées d'après la main atrophiée de la lépreuse, couchée au n° 10 de la salle Saint-Vincent, à l'hôpital de la Charité, représentent une griffe, comme dans la figure 147, photographiée d'après la main de Gervais, dont il a été question ci-dessus. Si l'on compare entre elle la face antérieure de ces figures, on voit que chez la lépreuse (fig. 148 et 149), les deux dernières phalanges sont au plus haut degré de flexion et tournées vers le pouce, tandis que dans les figures 147 et 111, les deux dernières phalanges sont en demillexion. Dans le premier cas, j'ai constaté l'existence de la rétraction des fléchisseurs sublime et profond, que je n'ai jamais rencontrée dans l'atrophie musculaire progressive.

L'atrophie sèche ou humide (avec ulcération ou carie) des dernières phalanges, apparaissant tôl ou lard, dans l'atrophie lépreuse,

est un signe distinct if qui distingue la griffe de la main occasionnée par cette maladie d'avec celle qui est propre à l'atrophie musculaire progressive.