ART. L — DÉFINITION ET HISTORIQUE

Aussi, me bornerai-je à rapporter avec quelques détails un cas type de la maladie dont je veux présenter la description, me réservant de n'exposer a la suite de cette observation que le résumé ou les traits principaux des faits cliniques qui offriront un intérêt particulier ou qui pourront servir à la démonstration d'une assertion nouvelle.

II. Tableau delà maladie. -—Avant d'entrer dans l'étude plus approfondie de l'ataxie locomotrice progressiveje vais relater une observation rédigée parle malade, homme intelligent et instruit. Celle que j'ai recueillie moi-môme, d'après l'interrogatoire méthodique du sujet, serait incontestablement plus scientiGque, mais elle aurait, je pense, moins de valeur réelle ; car, quelque honnêtes que nous soyons, nous subissons toujours, sans nous en douter, en interrogeant les malades, l'influence d'une idée préconçue. Trop souvent les observations ont été recueillies systématiquement, en vue de la démonstration d'une théorie; trop souvent un même fait, relaté par plusieurs pathologistes, a été exposé d'une manière différente.

Voici cette observation, qui m'a été adressée en 1856 par le malade, M. X..., négociant, âgé de quarante-huit ans, demeurant à Marsigny-sur-Loire.

Observation CI1I. — Cas type d'alaxie locomotrice progressa arrivé à sa troisième période.

«Le sujet est âgé de quarante-huit ans; il a longtemps habile une maison humide où le soleil ne pénétrait jamais; menant une vie trèsaclive;ses affaires lui ont donné beaucoup de soucis — En 1835 il éprouva, pendant une nuit, dans les mollets, de violentes douleurs qui se dispersèrent par l'exercice de la marche; ce ne fut que plusieurs mois, après qu'il les ressentit de nouveau. Peu à peu les crises se rapprochèrent, et les eaux d'Aix lui furent ordonnées en 1840 et 1841 II répit très-affaibJi de la seconde saison, et s'aperçut alors, en valsant, de la difficulté d'effectuer les mouvements en rond. Trôs-insensibement ses forces diminuèrent. A la fin de 184?, ]a marche était devenue embarrassée comparable à celle d'un homme ivre, et très-incertaine, surtout dans 1 obscurité. - A la fin de février 1843, il fut consulter à Lyon, où les médecins le déclarèrent atteint d'une maladie de la moelle épiniôre. On le soumit aussitôt aux violents traitemenfs adoptés par la thérapeute (administration de la strychnine, cautères ordinaires, cautères actuels, moxas sur la colonne vertébrale, frictions de lliérébenthine de Venise, etc.). Eu Juillet, il prit les eaux de Bourbon-Lancy, pendant cinquante jours, qui parurent lui faire du bien et rappelèrent la sensi- ÏÏlT ja7bes\Mai?? Pendant l'AVer, la maladie reprit le dessus,

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Bourbon, furent successivement employées, sans résultat. La maladie continuait toujours sa marche lente. - Dans l'hiver de 1844 a 1845 traite-

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mcul hydrothérapique de six mois, aux Ternes (banlieue de Paris), qui arrêta les progrès du mal et fortifia le sujet qui le continua chez lui pendant un an encore. — Il a passé, en 18'i6, une nouvelle saison de trente-huit jours à Bourbon. Son médecin lui conseilla beaucoup d'exercice et lui appliqua la machine de Breton : pendant le traitement des eaux, ses jambes se rechauffèrent et prirent de la force.

«Étal du malade en 1856. Tous les sens ont été plus ou moins affectés par celte maladie, à laquelle il ne savait quelle cause assigner, n'ayant jamais eu d'attaque ni fait aucun excès, ayant vécu très- sobrement pour le boire et le manger. — Ouïe. L'oreille gauche, entièrement perdue, n'entendait pas même le mouvement d'une forte montre appliquée contre elle; sifflement continu dans cette oreille. — Vue. Au début de sa maladie, les yeux se croisèrent, et le strabisme était fort apparent. Depuis lors, ce dernier a à peu près disparu ; mais la vue, qui était parfaite, a été affaiblie. L'œil gauche est presbyte, et l'œil droit myope. De celui-ci, il lit très-facilement sans lunettes, le gauche ne fonctionnant pas à une certaine dislance. — Odorat et goût. Ces deux sens ne paraissent pas avoir été altérés. — Toucher. Le bras et la main gauche sont légèrement engourdis, et le loucher assez obtus; il est meilleur du côté droit, et le malade écrit assez facilement. Les mouvements ont besoin de la vue pour les guider. En fermant les yeux, la main gauche ne peut trouver le bout du nez,. mais la main droite y arrive moins difficilement. Dans son lit, môme de la main droite, il ne saurait, à température égale, s'il louche son matelas ou sa cuisse. En grattant légèrement l'épiderme, il sent que ■ c'est à lui; mais il ne peut se rendre compte si c'est la cuisse droite ou la gauche. — Lorsqu'il marche entre des perches, où il peut faire jusqu à douze cents pas dans trois séances, en se reposant tous les cinquante pas, il est obligé de regarder constamment ses pieds pour les diriger, la i plante ne sentant pas le contact du sol. Bien que le sujet puisse se tenir droit pendant cinq minutes, s'il se maintient en équilibre en se cramponnant à un meuble, la moindre impulsion le ferait tomber. — L'estomac est resté fort bon. — La parole a toujours été libre. Les facultés intellectuelles n'ont pas été altérées. - Les selles, bien qu'un peu difficiles, se: font assez régulièrement, mais il ne peut retenir ses matières, s'il y a dévoiement. Une incontinence d'urine, qui avait lieu au commencement de la maladie, n'existe plus. — Tous les membres se nourrissent bien, et à les voir nus on ne soupçonnerait aucune maladie; seulement les hanches sont un peu amaigries. Le sommeil est très-léger et trop court ; sor absence est ce qui ratigue le plus le malade. Sa diminution doit être attrihuée aux souffrances qui vont être décrites. Lors des changements atmosphériques, le malade éprouve des tiraillements douloureux qui lui parcourent le corps avec la rapidité de l'éclair, avec retentissement dans l'oreille gauche; sauf la colonne vertébrale et toute la partie postérieure du tronc, ces tiraillements affectent toutes les parties du corps, depuis les doigts du pied jusqu'au sommet du crflne. Ces douleurs ne se font sentir ordinairement que sur un très-pelil espace a la fois et durentpar série de douze heures, vingt-quatre, trente-six, jusqu à so.xanieclou/c Elles commencent sourdement, avec des intermittences qui se

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rapprochent, au point de ne pouvoir respirer quatre fois, sans avoir un élancement : dans le genou, par exemple, comme si une aiguille à bas le traversait lentement; dans le pied, comme si un cheval l'écrasait de son sabot; dans les cuisses et les mollets, comme si un râteau déferles arrachait ; dans les bras, les poignets, la poitrine, comme s'ils étaient comprimés dans un étau. C'est surtout dans la tête que ses souffrances sont inouïes : ce sont tantôt de violents coups de marteau sur le cervelet, tantôt des secousses si fortes dans les nerfs du cou, que la tôle en est ébranlée, comme une cloche vivement agitée, et qu'il est obligé de se faire tenir dans le sens opposé au tiraillement. Ses souffrances ont été diminuées, à certaines époques, par différents remèdes purgatifs et sudorifiques, et par cette dernière saison des eaux de Bourbon. »

On a trouvé dans celle observation les phénomènes qui caractérisent la maladie dont j'ai esquissé ci-dessus les principaux traits; il est seulement à regretter que le malade ne les ait pas tous classés, suivant l'ordre de leurs premières manifestations. Mais en 1858, époque où M. X... est venu me consulter, deux ans après l'envoi delà consultation rédigée par lui, j'ai pu remédier à ce défaut d'ordre et compléter son observation en faisant connaître ce que j'ai observé de visu.

En interrogeant avec soin les souvenirs de M. X. . . , voici, en résumé, les faits que j'ai constatés. l°La diplopie a existé au début de là maladie (vers 1835); l'œil gauche était alors tourné en dedans, sans chute de la paupière; la sixième paire était donc paralysée. . Sa diplopie avait duré seulement quelques mois; mais sa vue,, autrefois excellente, s'était affaiblie. — A la môme époque, les douleurs, de plus en plus vives, se sont montrées à toutes les péroides de la maladie. — Cet ensemble de phénomènes initiaux constituait une première période, qui avait duré plusieurs années. 2° Une seconde période s'était annoncée (à la fin de 1841) par des troubles de la motililé et de la sensibilité tactile, limités aux membres inférieurs : M. X. . . déclare en effet qu'au moment où il a commencé à perdre son équilibre dans certains mouvements (en valsant, en tournant sur lui-môme), la sensibilité était déjà obtuse dans la plante des pieds; il sentait mal le sol, il lui semblait toujours qu'il marchait sur un tapis. Plus tard, le mal s'aggravant, il sentit sous la plante des pieds comme des coussins élastiques qui le faisaient, pour ainsi dire, bondir en marchant; puis l'équilibre devint tellement difficile, qu'il ne pouvait se tenir debout, sans soutien. Dans la progression, il jettait ses membres inférieurs en avant, de la manière la plus désordonnée. Ce fut alors (à la fin de 1843) qu'une paraplégie par lésion de la moelle fut diagnostiquée et traitée en conséquence; il en porte d'ailleurs les traces profondes sur les côtés du rachis. 3° Quelques mois après seulement (en 1844), ont apparu les

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troubles de la sensibilité tactile dans les membres supérieurs, troubles caractérisés par un engourdissement dans les quatrième et cinquième doigts de la main gauche d'abord, et ensuite de la main droite ; c'était le passage de la maladie à une troisième période, c'est-à-dire la généralisation des troubles de la coordination des mouvements. Déjà, en effet, les fonctions de la main commençaient à être difficiles, non-seulement à cause de la diminution de la sensibilité tactile, mais par le fait d'une certaine difficulté que M. X. . . éprouvait à produire les contractions synergiques, nécessitées par les usages des doigts.

Cet état s'aggrava rapidement, et bientôt tous les muscles moteurs des membres supérieurs furent atteints à leur tour, à tel point que M. X. . . ne put se suffire, pour les soins de sa personne, et qu'il éprouva de la peine à porter sûrement les aliments à la bouche. Lorsqu'en 1858, j'ai vu M. X... pour la première fois, il ne pouvait se relever de son siège, rester dans la station, ou marcher sans le secours de plusieurs personnes, et encore ne faisait-il que quelques pas en jetant ses membres de la manière la plus désordonnée; il se servait aussi mal des muscles moteurs des membres supérieurs. J'ai oublié de dire que la vue ne pouvait rectifier les troubles delà coordination de ses mouvements. Il attribuait alors son inhabileté à une diminution de la force musculaire, ou, comme on le lui avait toujours dit, h une affection paralytique; aussi ful-il bien surpris, quand je lui démontrai, le dynamomètre à la main, que la force de tous ses mouvements partiels était au moins égale à la mienne. J'ai analysé les désordres qui se produisaient, chez lui, dans les différents temps de la marche ou dans l'usage de la main. Cette analyse est importante, au point de vue du diagnostic différentiel de l'ataxie locomotrice; je me réserve de revenir sur ce sujet, quand je traiterai de la symptomatologie.

Je ne dois pas oublier de dire que la paralysie de la sixième paire, qui, on se le rappelle, d'après l'observation de M. X..., avait à peu près disparu, est revenue complète en 1857, et q. Telle a persisté depuis lors. — J'ai constaté que les douleurs avaient toujours été aussi intenses et avaient conservé les caractères si bien décrits par M. X... Je signalerai cependant ici une singularité qui n'est pas sans intérêt : les douleurs accusées par M. X... étaient toujours profondes; cependant, lorsqu'on exerçait une pression sur les points douloureux, au moment de l'accès, il éprouvait un grand soulagement, tandis que si, au niveau de ce môme point douloureux, on exerçait un léger frottement, la douleur devenait atroce et superficielle, comme si on lui déchirait la peau. — J'ai noté aussi que les muscles avaient conservé leur contractilité électrique, mais que leur sensibilité excitée par la faradisation avait