ART. F. — DEFINITION ET HISTORIQUE

Voici comment je suis arrivé à la connaissance de celte maladie. Depuis quelques années(huit ans), je m'étais mis à rechercher l'état de la force des mouvements partiels, dans les conditions de santé et de maladie. Je ne tardai pas à reconnaître alors qu'un assez grand nombre d'affections dans lesquelles les mouvements semblaient affaiblis ou abolis, et que l'on désignait sous le nom de paraplégies ou de paralysies générales, n'étaient rien moins que des paralysies; que dans ces cas, au contraire, la force des mouvements était considérable, si je la mesurais, si les malades étaient assis ou dans la position horizontale. Je remarquai en outre que les malades ne pouvaient conserver la station sans osciller ou tomber, ni marcher sans appui et sans projeter les membres inférieurs en avant et d'une manière plus ou moins désordonnée. Ces troubles fonctionnels, qui n'avaient lieu que pendant l'exercice des mouvements volontaires, qui n'étaient compliqués ni de tremblements de£ membres, de la langue ou des lèvres, ni de spasmes cloniques, qui enfin ne s'observaient que chez l'adulte, ces désordres, dis-je, étaient évidemment produits par un élat pathologique de la motricité, par la perle de la coordination des mouvements.

Les individus qui en étaient affectés, présentaient un ensemble de phénomènes identiques: même début, mêmes symptômes, môme marche, môme terminaison. — Ainsi, chez la plupart, la paralysie de la sixième paire ou de la troisième paire, l'affaiblissement et môme la perle de la vue (atrophie de la papille du nerf optique) avec inégalité des pupilles, étaient des phénomènes ou de début ou précurseurs de troubles de la coordination des mouvements. Des douleurs térébrantes caractéristiques, vagabondes, erratiques, de courte durée, rapides comme l'éclair ou semblables à des 'décharges électriques, revenant par crises et attaquant toutes les régions du corps, ou précédaient, accompagnaient ou suivaient ces paralysies locales. Ces phénomènes constituaient une première période . — Puis, après un temps plus ou moins long (de quelques mois à plusieurs années), apparaissaient, dans une seconde période, des troubles de l'équilibration et de la coordination des mouvements, qui augmentaient dans l'obscurité, mais que la vue ne pouvait empêcher; bientôt après et quelquefois en môme temps, une diminu-

avec l'intégrité de la force des mouvements partiels; 5° par la perte de la sensibilité des degrés d.vers (analgésie et anesthésie de la peau et des organes sous'cu an s

à savo.r, des nerfs des muscles, des surfaces osseuses et articulaires), anes 1 és e qui

augmente les troubles de la coordination motrice et de l'équilibratio , sat laque! " é anmom.,,,. peuvent se produire; 0° par lestroub.es fonctionnels des organe^g-n

taux de la vessie et de l'.ntestin (impuissance ou satyriasis, mixtion et défécation ffic.es ou .mpossib.es) ; 7o enfin par ,e developpemon[Ient e £ ÎS^SSSÏÏ

m°rbideS' " * ^ ma'lifeStati°" ****** ^fffi

G 1 8 CI1AP. VIII. — ATAXIE LOCOMOTHICE PROGRESSIVE

tion ou h perte de la sensibilité tactile et douloureuse (analgésie et anesthésie) survenaient d'abord dans les membres inférieurs ou plus rarement dans les membres supérieurs. — Enfin, dans une troisième période, la maladie se généralisait.

Pendant le cours de la maladie, se manifestaient souvent des troubles fonctionnels génésiques, des désordres dans les fonctions du rectum et de la vessie, sans présence de glycose ou d'albumine dans les urines. L'intelligence restait normale; la parole n'était ni hésitante, ni embarrassée; la contractilité électro-musculaire était intacte, et les muscles n'éprouvaient pas d'altération de nutrition ou de tissu. Ordinairement, enfin, la maladie était progressive dans le sens (faussé) que lui avait donné Requin, c'est-à-dire que nonseulement elle avait une tendance à la généralisation, mais aussi qu'elle se terminait souvent d'une manière fatale.

Tout le monde verra sans doute, comme moi, dans celte peinture rapide, une espèce nosologique nouvelle; j'essayerai du moins de démontrer que sa description exacte, et surtout l'étude de sa marche, de son diagnostic différentiel, de son pronostic, sont encore à exposer.

Une fois sur la voie de cette affection, j'ai bientôt reconnu qu'elle était fréquente; en peu de temps, j'en ai recueilli une vingtaine de cas, sans les chercher. Ils appartiennent tous à ma pratique civile ou sont tirés de ma clinique. En 1857, j'ai fait à la Société de médecine de Paris une communication sur l'existence de cette maladie, comme espèce morbide distincte. Quelques semaines seulement avant la publication de mon mémoire sur celle maladie (I), j'ai signalé, dans différents services de la Charité et de l'Hôtel-Dieu, plusieurs cas types d'alaxie locomotrice progressive, à une période

plus ou moins avancée.

Lorsque l'on a à exposer la description d'une maladie que 1 on croit nouvelle ou mal décrite, on pense, en général, qu'il convient d'exposer tous les faits qui peuvent concourir à démontrer la nécessité d'en faire une espèce nosologique : cette méthode est incontestablement utile, au point de vue de la démonstration r.goureuse d'une vérité scientifique. Afin de faire la preuve des faits que j'avance, je devrais donc, à l'exemple d'un grand nombre d auteurs, relater toutes les observations que j'ai recueillies ; mais je ne crois pas me tromper en disanl qu'on a trop abusé de cette méthode dans les monographies modernes.

Les détails des observations que j'ai recueillies sont certainement intéressants; leur analyse était pour moi nécessaire; mais tous ces faits ont une telle ressemblance entre eux, que la lecture en deviendrait fastidieuse et sans profit.

(I) Duchcnne, Arch. génér. de méd.Joc. cit.