VI. — AFFECTIONS MUSCULAIRES COÏNCIDENTES

Lorsqu'une affection musculaire vient à coïncider avec l'ataxie locomotrice progressive, les symptômes appartenant à l'une et à l'autre maladie jettent, en se mêlant, de la confusion sur le diagnostic. On peut cependant, par l'analyse de ces symptômes, reconnaître encore facilement l'ataxie locomotrice.

Observation CX. — Le premier fait de ce genre que j'ai recueilli en 4848 à l'Hôtel-Dieu (service clinique du professeur Trousseau), en est un exemple remarquable (1). La maladie avait débuté par les symptômes oculaires, qui appartiennent à la première période de l'ataxie locomotrice, les troubles de la coordination étaient ensuite survenus dans les membres inférieurs à peu près en même temps que l'atropbie musculaire progressive dans les membres supérieurs. Lorsque ce fait remarquable fut signalé à mon attention, je reconnus tout de suite le faciès de l'atrophie musculaire progressive, à la vue des mains en forme de griffe, des sillons qui creusaient les espaces interosseux, des dépressions nombreuses qui, aux éminences thénar, aux épaules, à l'avant-bras, sur le tronc, remplaçaient les saillies musculaires normales; mais comme aux mouvements pathologiques dus au défaut d'action des muscles atrophiés s'ajoutaient des mouvements désordonnés que le sujet ne pouvait maîtriser, — ce que je n'avais jamais observé dans l'atrophie musculaire progressive, — je soupçonnai l'existence d'une alaxie locomotrice coïncidente. L'examen des mouvements des membres inférieurs qui n'avaient pas été envahis par l'atrophie confirmabientôt mes soupçons. Ces mouvements étaient en effet des plus désordonnés, et bien que la force de ces mouvements partiels fût considérable (les mouvemenlsdes trois segments des membres inférieurs étaient tellement forts, que je ne pouvais ni les fléchir ni les étendre contre la volonté du malade). Celui-ci était cependant incapable de se tenir debout sans être soutenu par deux aides; enfin s'il voulait marcher, il projetait ses membres dans tous les sens de la manière la plus bizarre. Pour compléter ce tableau de l'ataxie locomotrice, il nous fallait retrouver les phénomènes de la première période, c'est-à-dire le strabisme amaurotique et les douleurs caractéristiques. Lorsque je l'interrogeai dans cette direction, il m'apprit alors que son affection avait débuté par une diplopie (il ne restait plus chez lui la moindre apparence de strabisme), qu'en même temps il avait ressenti dans ses membres des douleurs térébrantes et fulgurantes qui revenaient

(l)Ce fait clinique qui avait été publié dans la France médicale, le 9 novembre 1858, par le docteur Foucart à qui j'en avais communiqué l'observation rédigée en grande partie par moi, ainsi que les considérations dont il l'a fait suivre, a ét<j reproduit dans la précédente édition, obs. CXXVII, p. 603.

6jS« C1IAP. VIII. — ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE.

par crises, celles-ci avaient augmenté progressivement, et qu'il en souffrait toujours.

L'état général de notre malade était resté satisfaisant pendant son séjour de quelques mois a l'hôpital, lorsque, sans cause connue, il fut enlevé tout à coup par des accidents ultimes, comme cela s'observe habituellement dans l'ataxie locomotrice. La veille de sa mort, il a voulu se faire transporter chez lui, de sorte que cette autopsie a été malheureusement perdue pour la science.

Dans la crainte de donner trop d'extension à ce chapitre déjà bien long, je ne rapporte pas les autres cas d'affections musculaires associées à l'ataxie locomotrice, que j'ai eu l'occasion d'observer. Ainsi j'ai vu, dans mes premières recherches, l'hémiplégie par hémorrhagie cérébrale, la paralysie générale des aliénés, marcher de pair avec l'ataxie locomotrice, l'une ayant précédé l'autre, et vice versa. Ce sont ces faits de coïncidence exceptionnels, mal diagnostiqués, qui de temps à autre donnent naissance à des descriptions étranges qui, embrouillant les questions les plus claires et les mieux établies, font reculer ainsi la pathologie ou en arrêtent le progrès (I).

(I) Sur une centaine de cas, j'ai vu l'ataxie locomotrice compliquée, Luit fois d'atrophie musculaire progressive, cinq fois de paralysie générale, avec délire ambitieux, une fois de paraplégie hystérique, deux fois de tremblement alcoolique. Dans la plupart de ces cas, l'ataxie locomotrice a été méconnue, l'affection concomitante, avait été seule diagnostiquée, sans doute parce qu'elle masquait l'autre; peut être aussi parce que la connaissance de l'ataxie était alors moins vulgarisée. Je vais en r apporter quelques exemples.

Observation CXI. — Ataxie locomotrice compliquée d' atrophie-musculaire progressive; la première ayant été méconnue ou masquée pur la seconde.

J'ai été appelé en consultation avec MM. Pidoux et Trousseau auprès d'un monsieur âgé de 35 ans, que l'on croyait atteint seulement d'atrophie musculaire progressive. Les membres supérieurs en présentaient les signes évidents : griffes des mains, espaces interosseux profondément creusés, atrophie des éminences thénar ; comme il était d'une maigreur générale et qu'il marchait ou se tenait difficilement debout, on avait pensé que ses membres inférieurs étaient également frappés d'atrophie. Mais je remarquai que tous ses muscles répondaient également à l'exploration électrique; que tous les mouvements partiels des membresinférieurs étaient exécutés avec force, bien que ces derniers fussent amaigris en masse ; qu'il ne pouvait s'équilibrer, pendant la station debout ; et qu'enfin il avait perdu l'harmonie et la coordination de ses mouvements, pendant la marche. Une fois mis ainsi sur la voie de l'ataxie dontil était atteint, je l'interrogeai sur le début et la marche de sa maladie ; j'appris alors 1° que, depuis 8 années, il souffrait de douleurs térébrantes et fulgurantes, qui lui revenaient par crises d'un à plusieurs jours, à des intervalles irréguliers; 2° que, marié depuis trois ans, il avait été frappé tout à coup d'impuissance, quelques semaines après; 3° qu'ensuite il avait été atteint de diplopie (avec chute légère de la paupière gauche (paralysie de la 3e paire, qui avait guéri spontanément en G semaines) ; 4° que plus tard son équilibre était devenu de plus en plus difficile, pendant la station etla marche; 5° enfin que, depuis deux ans seulement, avaient commencé l'atrophie irrégulière de ses membres supérieurs et la déformation de ses maios, — Pendant que je lui donnais des soins, sa diplopie, qui avait disparu depuis plusieurs années, est revennue avec chute complète de la paupière, et la (ic paire du côté opposé s'est paralysée à son tour.

En somme, dans ce cas, l'ataxie locomotrice avait été compliquée, 5 ans après

A UT. IV, § I. — ÉTIOLOGIE. 65 3

ARTICLE IV

ÉTIOLOGIE. — ANATOMTE PATHOLOGIQUE. PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE ET