II. — ÉTIOLOGIE DE L'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DE L'ENFANCE

^ Dans la grande majorité des cas d'atrophie musculaire de l'enfance que j'ai recueillis, la maladie s'est montrée héréditairement. Des observations rapportées en 1855 en sont un exemple remarquable (voy. obs. LXXXIII, LXXXIV et LXXXV); j'en ai figuré un autre cas dans l'album de photographies pathologiques complémentaire de la précédente édition. En voici le résumé.

Observation CCXXII. — Il s'agit d'un garçon de 13 ans, chez qui les lèvres étaient devenues, dans son enfance, épaisses, tombantes, comme on le voit dans la figure 25t. J'ai constaté, par l'exploration électrique, au moment où il m'a été présenté (à 13 ans), l'absence d'action des muscles orbiculaires des lèvres, élévateurs propres de la lèvre supérieure, zygomatiques, élévateur commun de l'aile du nez et de la lèvre supérieure ; ainsi impossibilité de froncer les lèvres, ni de les appliquer fortement l'une contre l'autre ; dès qu'il voulait les rapprocher, il les tendait en agrandissant transversalement sa bouche avec ses buccinateurs et il élevait sa lèvre inféfig. 251. rieure avec les muscles de la houppe du menton, en môme temps qu'il abaissait sa lèvre supérieure avec son muscle myrliforme. Pour rire ou pour pleurer, il exécutait les mêmes mouvements, ce qui donnait à sa physionomie un aspect étrange. A l'âge de 12 ans, atrophie des muscles de son thorax; écarlement de ses omoplates en forme d'ailes, surtoulpendantl'élévationdes bras, affaiblissement de ce mouvement. Depuis lors, l'atrophie a progressé et cette maladie a atteint, dans l'adolescence, trois membres de sa famille du côté de sa mère. Elle a débuté à l'âge de dix-neuf ans chez sa grand'mère, âgée de soixante ans ; vers l'âge de treize ans, chez son oncle maternel, âgé de trente-trois ans; enfin, chez sa mère, âgée de trente ans, cette affection était congénitale. Elle avait détruit progressivement la plupart des muscles moteurs des membres supérieurs chez les deux premiers; elle était restée stalionnaire à la face chez su mère, qui, comme lui, avait des lèvres épaisses et tombantes.

A côté de ces faits, je placerai l'histoire d'une famille d'alrophiques, d'une mère et de deux de ses enfants, qui tous ont des lèvres épaisses et privées de leurs muscles moteurs, comme plusieurs membres de la famille du côté maternel.

Observation CCXXIII .— Le jeune Louis Hollmnnn, âgé de 9 ans (fig. 252), me fut adressé au mois de septembre 1 SCS, comme ayant été atteint d'une paralysie atrophique de l'enfance. Ce fut aussi ma première impression; mais mon attention fut bientôt attirée par l'étrangelé de sa physionomie. Ses lèvres étaient très-énaisscs : au repos, elles restaient écartées

ART. III DU CI1AP. V, § I.-ÉÏIOLOGIE DE l'aTROMIE MUCS.. PROGR. 1099 l'une de l'autre, et l'inférieure était tombante; son orbiculaire des lèvres était inerte, car il ne pouvait froncer les lèvres (voy. fig. 252); les autres muscles, moteurs des lèvres, avaient également perdu leur action : plus d'abaissement des lèvres par les muscles carré et triangulaire des lèvres, plus de rire par les grands zygomaliques, ni de pleurer par les petits 'zygomatiques. La faradisalion ne provoquai! plus la contraction de ces muscles; sa face ne présentait pas de sillons naso-labiaux, et lorsqu'il riait (voy. iig. 532), sa bouche était agrandie transversalement parla con-

Fig. 25-2.

Fig. 253.

traction de sesbuccinaleurs, et ses lèvres se renversaient un peu en avant, ce qui donnait à son rire une expression des plus singulières (ses camarades lui disent qu'il rit en cul de poule).

Cet ensemble de troubles dans les mouvements de sa face me donna l'idée de l'existence, chez ce garçon, d'une atrophie musculaire progressive de l'enfance; car je l'avais toujours rencontré dans celle maladie.

Voici d'après le récit de sa mère, comment s'est développée cette aflection : son enfant avait marché à 13 mois ; jusqu'à 3 ans, sa face n'offrit rien d'anormal; mais, à celte dernière époque, elle s'altéra progressivement et prit en quelques mois l'expression que je viens de décrire. A 5 ans, amaigrissement du tronc et des membres inférieurs ; entre 6 et 7 ans, début de l'atrophie aux membres supérieurs. Je n'entrerai pas dans tous les détails de celte observation ; qu'il me suffise de dire que son deltoïde droit était entièrement atrophié, ainsi que son grand dentelé gauche, et que les extenseurs du rachis et de la jambe sur la cuisse étaient presque détruits. Cette atrophie n'a été précédée ni de fièvre, ni de paralysie en masse d'un ou de plusieurs membres, comme dans la paralysie spinale de l'enfance.

Après cet examen, je soupçonnai que cette affection pouvait être héréditaire. La mère me soutint d'abord que personne, dans sa famille, n'avait été atteint d'une maladie semblable. Cependant elle déclarait qu'à l'Age de 13 ans, elle-même avait commencé à éprouver de la faiblesse dans l'élévation des bras, mais qu'elle ne s'en était pas préoccupée. Alors je constatai immédiatement, chez elle, une atrophie à des degrés divers, dans un assez grand nombre de muscles, au tronc, au bras, surtout de son deltoïde et de son grand dentelé droit, ce dont elle ne

APPENDICE

(voy. fig. 254), qui étaient un caractère de famille, disait-elle, mais sans paralysie des orbiculaires labiaux.

Interrogée sur l'état de son fils aîné, Agé de U ans, représenté dans la figure 25o, elle me déclara qu'il n'ofl'rait rien de particulier, qu'il était assez fort pour être apprenti chaudronnier; mais que depuis quelques mois son bras droit s'affaiblissait progressivement et qu'il éprouvait de

Fig. 254.

Fig. 255.

la peine à lever son marteau. J'ai aussi constaté, chez ce jeune garçon, une atrophie assez avancée du grand dentelé, du deltoïde droit, des deux tiers inférieurs de son grand pectoral correspondant (voy. fig. 250) et de quelques autres muscles du tronc. Enfin, pour compléter son histoire, j'ajouterai que ses lèvres étaient aussi très-grosses et qu'il les fronçait difficilement.

Ces deux garçons avaient une autre sœur âgée de 20 ans, qui avait échappé à leur maladie. Sa mère disait qu'elle était grande et forte, comme son père dont elle avait la ressemblance physionomique ; elle ne paraissait pas avoir pris le germe de l'atrophie qui existait du côté maternel.

B. — J'ai vu cependant l'atrophie musculaire progressive se développer spontanément dans l'enfance sans cause héréditaire ; j'en rapporterai plusieurs cas.

Odsf.uvation CCXXIV. — Atrophie musculaire progressive débutant à 7 ans par l'orbiculaire des lèvres, ci s' étendant à quelques autres muscles de la face, stationnaire jusquà \ h ans, s'éttndant ensuite aux membics supérieurs et au tronc, l'as de cause héréditaire.

ART. III DU C11A1'. V, § l. — ÉTIOLOGIE DE i/ ATROPHIE MUSC. 1MIOGR. 1101

Chez le sujet représenté dans les figures 1 et 2 do l'album icono-photographique delà précédente édition, quelques muscles de la face ont été alteinls par l'atrophie, vers l'âge de 6 ans, comme l'indiquent, du reste, l'épaisseur des lèvres et l'aplatissement des joues, comme je l'ai aussi constaté par l'exploration électrique, qui m'a montré que son orbiculaire des lèvres et ses zygomatiques ne répondaient plus à celle excitation. Son expression faciale était étrange ; lorsqu'il riait, sa bouche s'agrandissait transversalement ; ses joues s'aplatissaient et se creusaient, de même que dans les cas précédents ; son rire était sardonique et était exécuté par ses buccinaleurs et par son risorius Santurini; enfin il articulait difficilement les labiales. A 14 ans seulement, l'atrophie musculaire a détruit peu à peu et successivement un grand nombre de ses muscles, aux membres supérieurs et au tronc; quelques-uns seulement ont été atteints aux membres inférieurs.

Observation CCXXV. — La figure 10 représente également une atrophie musculaire progressive qui, dans l'enfance, a atteint les mêmes muscles de la face et ne s'est étendue que dans l'adolescence (à 13 ans) -aux membres et au tronc, où elle a détruit progressivement un assez grand nombre de muscles. — Je n'ai pas à revenir ici sur son histoire, que j'ai exposée depuis bien des annéec.

Observations CCXXVIet CCXXVll. Atrophie musculaire progressive ayant débuté,chez deux g'irçons appartenant à des familles différentes, entre 6 et 7 ans, par les muscles de la face; gagnant ensuite les muscles des membres supérieurs et du tronc, vers l'âge de 10 uns chez l'un et de 12 ans chez l'autre; s' étant enfin généralisée. Mort de l'un d'eux par atiophie des muscles inspirateurs. Pas de causes héréditaires.

Des raisons de convenance m'empêchent de rapporter, dans tous leurs détails, ces deux observations semblables en tous points à la précédente. Il s'agit dedeux jeunes garçons n'apparlenantpas à une môme famille, chez lesquels Y atrophie a débuté par quelques muscles de la face, dans la seconde ■enfance chez l'un à 6 ans, chez l'autre a 7 ans, sans antécédents qui puissent faire admettre l'hérédité, sans autre cause appréciable, sans avoir été précédée ou accompagnée de fièvre, ni de convulsions, ni de douleurs. Alors les lèvres sont devenues grosses, immobiles, et laissant la bouche entr'ou- ■veiHe; l'expression était étrange, surtout pendantle rire. Leur physionomie ■au repos ressemblait à celle qui a été représentée dans les figures 251 et 252, et l'articulation des labiales et des o était difficile et incomplète, comme dans tous les cas analogues. En un mot, ils offraient les troubles fonctionnels que l'on observe dans ces circonstances. — Ce n'est que vers l'âge de 10 ans, chez l'un, et de 13 chez l'autre, que les muscles des membres

supérieurs et du tronc ont été atteints successivement et inéyu'ièrement.

Quand ils m'ont été adressés, l'un, en 18GI, par le docteur Galtier-Boissière, l'autre, en 1367, par M. Leroy de Méricourl, les membres et le tronc paraissaient avoir perdu la plupart de leurs muscles. Le tronc prenait une altitude dillérente chez chacun d'eux ; ainsi le malade de M. de Mé-

APPENDICE

niére du sujet représente dans la figure 2o3. Cette altitude nécessaire à son équilibre était occasionnée par l'atrophie de ses spinaux lombaires, qui était plus avancée que celle de ses muscles abdominaux qui, eux-mêmes, commençaient à s'atrophier. — Chez l'autre malade, les intercostaux étaient presque entièrement atrophiés, ce qui avait produit un aplatissement antéro-postérieur du thorax, une diminution de sa capacité. Son diaphragme ayant été atteint a son tour, en 1803, ce jeune malade n'a pas lardé à succomber.

En somme, il ressort de l'ensemble de tous les faits exposés dans le chapitre V sur l'atrophie musculaire progressive de l'enfance :

1° Que celte maladie quelquefois débute dans la seconde enfance (en général vers 5 et 7 ans) par des muscles delà face, à laquelle elle donne une physionomie particulière, en grossissant les lèvres qui perdent alors leur mobilité, et en creusant les joues, surtout pendant le rire ;

2° Qu'elle envahit, quelques années plus tard, les muscles des membres et du tronc;

3° Qu'elle débute alors, en général, comme chez l'adulte, par les membres supérieurs et atteint les membres inférieurs, seulement à une période avancée de la maladie;

4° Que, dans sa marche envahissante, elle détruit les muscles partiellement, successivement et d'une manière irrégulière ;

5° Qu'elle abolit les mouvements isolément et produit des déformations partielles, après la destruction du tissu musculaire.

(Ces symplômes principaux de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance constituent les éléments de diagnostic de cette maladie et la distinguent de la p:\ralysie atrophique de l'enfance.)

TABLE DES MATIÈRES

Avertissement de la 3e édition v

Travaux de l'auteur ix