QUATRIÈME DEGRÉ

Fig. 91. Fig. 92. Fig. 93.

Fig. 93. On n’apercçoit plus de molécules de graisse distinctes ; Ie fais- £eau se compose d’une masse amorphe.

Chaque degré de transformation graisseuse correspondait à un degré de décoloration de la fibre musculaire, ou, en d’autres termes, l’altération de texture de la fibre musculaire était en raison directe de sa décoloration,

Voici, du reste, une note qu’un élève distingué de M. Bell, M. le doc-

teur O’leary, lauréat de l’université d’Édimbourg, a eu l’obligeance de me communiquer sur ses curieuses recherches, dont les résultats n’avaient pas encore été publiés (1).

L'examen microscopique des muscles de Lecomte vient de confirmer un fait d'anatomie pathologique que j'avais annoncé en 1849, dans un mémoire intitulé: Recherches sur l'atrophie musculaire avec transformation graisseuse.

Je m'empresse de déclarer que la découverte de ce fait d’anatomie pathologique appartient en entier à M. Cruveilhier, et je saisis l’occasion de donner quelques explications sur ce sujet.

Depuis longtemps, mes recherches électro-physiologiques et pathologiques m’avaient permis d'observer, dans ma pratique privée et dans plusieurs hôpitaux, un certain nombre d’affections musculaires, confondues jusqu'alors avec les paralysies par:

(1) M. Oléary est parvenu, à force de patience, à suivre chez les tétards de grenouilles là transformation des cellules organiques en fibres musculaires, depuis la fin de la segmentation du vitellus. Il a distingué dans ce développement de la fibre musculaire quatre phases principales, qui me paraissent correspondre assez exactement aux quatre degrés d’altération par lesquels passe la fibre musculaire avant d'arriver à l'état graisseux. Mais la maladie procède en sens inverse, c'est-à-dire que les stries transversales qui constituent la dérnière phase de formation de la fibre musculaire correspondent au premier degré de la transformation graisseuse, et que le dernier degré de cette transformation pathologique se rapproche de l’état primitif de la fibre musculaire.

« Observations microscopiques faites sur Le développement de la fibre musculaire des tétards de grenouilles. (Ges tétards ont été choisis de préférence, parce qu'il était impossible d'en avoir ün plus grand nombre en même temps et au même degré de développement.) « Première phase, — Les cellales organiques, qui doivent plus tard constituer

la fibre musculaire, se composent, dans le principe , d'une enveloppe transpa-

rente, de deux ou de trois noyaux, et d’une multitude de granulations moléculaires douées du mouvement brownien dans l’intérieur de la cellule ; etsouvent masquaut les noyaux. Ces noyaux sont de forme angulaire, allongée, de grandeurs différentes et réfractant la lumière à la manière des corps gras.

» Cette première phase de formation de la fibre musculaire durait encore quarante-huit heures après la fin de la segmentation. » |

» Deuxième phase. — Après un certain laps de temps, on voit disparaitre la membrane enveloppante ; les noyaux deviennent alors très apparents, entourés de granulations disséminées sur un plus grand espace. Bientôt ces granulations disparaissent peu à peu, et il ne reste plus que les noyaux isolés, qui ont pris un cértain degré d’accroissement.

» Gette seconde phase dure à peu près trois jours.

» Troisième phase. — On voit des lignes longitudinales commencer à se des-

tielles ou générales, et qui, pour moi, cependant, n’etatent rien moins que des paralysies. J'avais vu, en effet, dans ces différents cas, les muscles s'atrophier isolément, de la manière la plus irrégulière, et conserver leur contractilité volontaire, jusqu’à ce que l’atrophie fût arrivée à ses dernières limites. La contractilité électro-musculaire, elle-même, n'avait disparu alors qu'avec la contractilité volontaire. Enfin, j'avais noté un symptôme qui ännoncait, dès le début, un travail morbide localisé dans les muscles, la contractilité fibrillaire. L'ensemble de tous ces phéfomènes me paraissait appartenir à une maladie non encore décrite ; ils avaient déjà formé la base de mon travail. Sur ces éntrefaites, j observai dans le service de M. Cruveilhier (Charité, salle Saint-Ferdinand, n° 11) un sujet, nommé Leprand, qui me. paraissait entrer dans la catégorie de ceux qui avaient présenté cétte même affection musculaire, mais cette fois plus généralisée. J'en fis faire la remarque à M. Cruveilhier, qui, déjà à cette époque, secondant mes recherches, me permit d'explorer chez ce malade l’état de la contractilité électro-musculaire. Peu de temps après, Legrand étant mort à la suite d'une variole, M. Cruveilhier en fit l’autopsie, et voulut bien m'en

Siner sur ces noyaux, comme par une sorte de retrait dans la matière dont ils se composent. Ces lignes deviennent de plus en plus prononcées et ressemblent quelquefois à des fentes longitudinales.

» Cette troisième phase dure un peu plus de vingt-quatre heures, et c’est le Septième jour seulement à partir de la fin de la segmentation que paraissent les lignes longitudinales, Deux jours après, la fibre musculaire entre dans la phase Suivante.

» Quatrième phase. — Peu à peu commence à apparaitre une seconde série de lignes (ce sont les stries transversales), qui finissent par masquer en partie les premières. Arrivé à ce point, le tissu musculaire futur se compose d’un amas de petits parallélogrammes à stries transversales et à lignes longitudinales, les dernières peu apparentes et disposées en lignes plus où moins régulières, A partir de cette dernière phase, le sel changement que subissent ces parallélogrammes consiste dans une simple augmentation de volume en tous sens, au moyen de laquelle ils s'accolent les uns aux autres, et forment des fibres continues dans toute leur longueur.

» Toutes ces études ont été faites de demi-heure en demi-heure, pendant douze et quinze heures de suite. La première phase a été suivie pendant quarante-huit heures »

Ces observations micrographiques me paraissent confirmer la doctrine si sa- Yamment développée depuis longues années par M. Serres, à savoir, que lanatomie pathologique n’est en grande partie qu'une organogénie arrétée, ou un retour vers la structure primitive des organes.

communiquer verbalement les résultats : i/ avait trouvé chez ce sujet un grand nombre de muscles entièrement graisseux.

C'est la connaissance de ce fait qui m'a décidé à donner x la maladie, qui faisait l'objet de mon mémoire à l'Institut, la dénomination d'atrophie musculaire, avec transformation graisseuse, dénomination qu'elle aurait toujours dû, selon moi, conserver, comme Je le prouverai par la suite,

L'observation dé Legrand a été rapportée dans ce mémoire, et citée textuellement par M. Aran, à qui je l'avais communi: quée, puis par M. Thouvenet. Je m'applaudis aujourd'hui de l'avoir recueillie, puisqu'elle a consacré le fait d'anatomie pathologique découvert par mon savant maître.

En résumé, il ressort des faits exposés : 49 que la transformas tion graisseuse des muscles est la terminaison de la maladie dont J'ai démontré l'existence et indiqué les caractères principaux en 1849, et que M. Aran a décrite plus tard, en 1850, sous la dénomination d'atrophie musculaire progressive ; 2° que cette transformation est précédée par une longue période, pendant laquelle la lésion de nutrition est caractérisée seulement parlà diminution de la quantité des fibres musculaires.

$ II. — État anatomique de la fibre musculaire dans la paralysie générale des aliénés.

M. Delasiauve a eu l'obliseance de m'inviter à examiner des muscles provenant de sujets qui avaient succombé, dans son service de Bicêtre, à la paralysie générale des aliénés. Ces mia lades étaient arrivés au dernier degré de marasme, et peu de temps avant leur mort, nous avions constaté, M. Brierre de Boismont et moi, que leur contractilité électro- ge é LES était restée dans la He parfaite intégrité.

Ces muscles, bien que très He avaient cependant con: servé leur coloration; et à l'examen microscopique, fait par M. Lebert, leur structure fut trouvée normale.

$ III, — Etat anatomique de la fibre musculaire dans la paralysie spinale (sans aliénation),

Une seule fois, il m'a été permis de constater, à l'œil nu, l'état anatomique de la fibre musculaire chez un sujet qui venait de

succomber à une paralysie générale spinale (s (sans aliénation) ; M. Lebert a bien voulu en Eine pour moi l'examen microscopique. Voici l'observation de ce malade.

OPSERVATION XCI. — Paralysie générale spinale (sans aliénation) ; — avec perte de la contractilité électro-musculaire, et atrophie consécutive; — autopsie : transformation graisseuse de quelques muscles: pas de lésion anatomique dans les centres nerveux.— (Charité, salle Saint-Félix, n° 17 ; service de M. Andral.)

Martin, cinquante-cinq ans, ancien militaire, jardinier depuis plusieurs années, d'une assez bonne constitution, n’a pas eu d'affection syphilitique, n'a pas abusé des plaisirs vénériens, n’a pas été exposé à l’intoxication sa: turnine, et n’a, d’ailleurs, jamais éprouvé de coliques ni de constipation qui puissent faire attribuer à cette cause la paralysie dont il est atteint ; pas de liséré blanchâtre des gencives ; enfin, pas de rhumatismes musculaires, ni de douleurs névralgiques antérieures.

Le 28 septembre 1846, ce malade, portant une charge de bois sur l'épaule gauche, fit une chute qui occasionna une entorse, pour laquelle il fut forcé d'entrer à l'hôpital Beaujon. Quoiqu'il éprouvât alors des douleurs au-dessus de l'épaule gauche, on n’y fit pas atrention ; et au bout d'un mois, ilse déclara dans ce point un phlegmon, qui fat suivi d’une fièvre grave. Vers la fin de mars 1847, il sortit de l'hôpital, mais incomplétement guéride son entorse, et s’aidant d’une crochette. Quelque temps après sa sortie, 11 commença à s’apercevoir que ses forces diminuaient dans les membres inférieurs. Depuis lors, l'affaiblissement musculaire augmenta graduellement, au point de rendre la station impossible. En octobre 1847, il fut forcé de s’aliter, et alors il sentit que les membres supérieurs perdaient aussi leur force ; le malade a remarqué que ses jambes diminuaient dé volume. Depuis le début de la paralysie, pas de fièvre, pas de troubles de la digestion, pas de paralysie de la vessie ni du rectum.

En décembre 1847, époque de son entrée à la Charité, je constatai les phénomènes suivants : station et marche impossibles; au lit, le malade peut faire exécuter tous les mouvements à ses membres inférieurs, mais lente- Ment et avec grands efforts ; il s’assied sur le lit et se tourne en tous sens; iléprouve un peu d’affaiblissement dans les membres supérieurs ; pas de paralysie du rectum, pas de douleur dans la tête ni dans les membres, ni dans Les rachis. I n’a point de tremblement des membres, ni de soubre- Sauls ; mais en l’examinant avec soin, on voit quelques contractions fibriltälres, rares, soulever la peau dans toutes les régions du corps. État dt satisfaisant,

Exploration électro-musculaire : Gontractilité necire- Méta presque abolie dans les membres inférieurs et dans les muscles de l'abdo- Men, intacte dans les muscles du 1ronc, de la face et des membres supé-

rieurs. Les nerfs poplités, excités, provoquent encore des contractions!

faibles dans les muscles qu’ils animent , et qui ne se contractent pas lors-| qu’on les excite directement ; sensibilité électro-musculaire et cutanée! considérablement diminuée dans les membres inférieurs; sensibilité de Ja peau normale partout ailleurs.

Six mois après (en juillet 1848), nouvel examen du malade. Les forces ont diminué dans les membres supérieurs comme dans les membres. infé-k rieurs; l'atrophie musculaire a augmenté et a gagné les membres supé-! rieurs. Mais cétte atrophie marche d’une manière uniforme, attaquant toute | une région, tout un membre à la fois ; elle est beaucoup moins avancées que chez un malade couché au n° 12 de la salle Saint-Ferdinand , qui! marche encore à l'aide d’une crochette, et qui est atteint de l'affection! musculaire que j'appelle atrophie avec transformation graisseuse. Le ma-: lade conserve son appétit et nesouffre pas ; mais il.se sent mourir, selon son: expression. La parole est lente et difficile, la mastication exige des efforts ;4 les traits de la face et le jeu de la physionomie n’annoncent pas de paralysie: des muscles. Je constate que la contractilité électro-musculaire-a disparu à peu près dans tous les muscles, même dans ceux de la face et de la langue, et cela, avec un courant d’induction au maximum. Le temporal et le masséter ont seuls conservé leur irritabilité. La sensibilité électro-musculaire est perdue presque partout. La sensibilité électro-cutanée est intacte dans le tronc et les membres supérieurs. Point de paralysie de la vessie ni du rectum. L'intelligence n’a pas subi la moindre atteinte ; je m'assure que sa mémoire et son intelligence n’ont pas diminué. |

Ce malade vécut encore quelques mois dans cet état, conservant ses facultés intellectuelles et n’éprouvant aucun trouble dans ses fonctions digestives: mais il s’éteignit peu à peu et mourut sans qu'il fût survenu la moindre complication, pas même dans la période ultime de sa maladie.m

L’autopsie a été faite par M. Empis, en présence de M. Pidoux, chargé provisoirement du service de M. Andral. Le cerveau et ses membranes, la moelle épinière et ses racines ont été examinés avec le plus grand soin; ils n’ont présenté aucune lésion anatomique appréciable. Les autres otganes étaient dans un état normal. Les muscles des membres inférieurs, très émaciés, étaient les uns plus on moins décolorés, d’autres en partie graisseux à l'œil nu, et, chose singulière! le plus grand nombre des muscles de la jambe, bien que très atrophiés, et paralysés dès le début, soit dans leur contractilité volontaire, soit dans leur contractilité électrique, avaient conservé leur coloration normale, Examinée au microscope pat M. Lebert, la fibre musculaire de ces derniers muscles a été trouvée pars faitement pure, tandis que quelques-uns des muscles de la cuisse, qu! étaient plus ou moins décolorés et jaunûtres, ont été trouvés transformé: en graisse à des degrés divers.

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Voici quelques-unes des considérations que j'avais placées à la suite de cette observation, dans mon mémoire de 1849:

« L'affaiblissement musculaire a été le symptôme le plus frappaut chez ce malade, affaiblissement tel, qu'il empéchait la marche et la station, à une époque où ses muscles avaient encore un volume suffisant pour l'accomplissement de ces fonctions. L'atrophie musculaire ne pouvait certainement rendre raison de cet affaiblissement, car dans un autre cas d’atrophie musculaire avec transformation graisseuse qui se trouvait en | même temps que ce malade dans Îles salles de la Charité (1), et dans lequel on voyait les muscles des membres inférieurs bien | plus émaciés, la marche était encore possible.

» Je conclus de ce fait que, chez ce malade, la lésion du mouvement l'emporte sur la lésion de nutrition, et que la premiere west pas la conséquence de la seconde.

» La lésion du mouvement s'est montrée au début dans les extrémités inférieures, a envabi peu à peu toutes Îles régions, même la face et la langue, où elle a été précédée par la perte de Mivritabilité.

| » Je ferai remarquer, en passant, que chez ce malade la perte F peu près complète de la contractilité électro-musculaire a précédé, dans certaines régions, la perte des mouvements volontaires, à la face par exemple. En effet, en entendant parler ce malade, en observant le jeu de sa physionomie, on ne se serait pas douté que les muscles de la langue et de la face étaient | privés d'irritabilité électrique.

» Cette paralysie générale progressive à présenté quelques symptômes qui pourraient, jusqu à un certain point, la faire confondre avec la paralysie générale des aliénés, par exemple, l'embarras de la parole, coïncidant avec les troubles généraux de la locomotion. Peut-être tronvera-t-on, un jour, un signe diagnostique différentiel entre ces deux maladies, dans l’état de la contractilité électro-musculaire; car elle est toujours altérée dans la paralysie générale spinale, tandis qu'elle doit être intacte dans la paralysie générale des aliénés, puisque cette dernière est cérébrale, C’est ce que je n'ai pas encore eu l'occasion de constater. » |

| (1) Quand j'écrivais ces réflexions, je faisais allusion à un malade dont il a été déjà question dans ce livre (obs. LIL, p. 459). C'était un capitaine au long cours, qui était un véritable squelette vivant, et qui, le troisième de sa famille, était atteint d'atrophie musculaire graisseuse progressive.

« L'autopsie a démontré que certains muscles étaient profon-| dément altérés dans leur texture et graisseux, mais que cette lésion de nutrition était moins génér ale que dans l'atrophie mus-1 culaire avec transformation graisseuse, peut-être parce qu ‘elle est plus tardive. Enfin, et c'est le phénomène le plus important à! noter, les muscles qui, pendant la vie, n'avaient. pu se con-! tracter par l'excitation électrique, ont été cependant trouvés, quoique atrophiés, dans la plus parfaite intégrité, quant à leur coloration et à leur texture. »

Telles étaient les réflexions dont je faisais suivre cette obser: ation en 1849, époque à laquelle je professais des opinions que je défends encore e aujourd'hui dans cet ouvrage.

On sait déjà que les recherches que j'ai faites depuis lois, avec M. Brierre de Boismont, ont établi ce que j'avais entrévu, à savoir, la conservation, dans la paralysie générale des aliénés, de la contractilité électro-musculaire, qui est profondément lésée dans la paralysie générale que j ai appelée spinale. L'étude comparative de l'état anatomique de la fibre musculaire, comme on vient de le voir, fait encore ressortir un caractère distinctif dé plus entre ces deux maladies , la paralysie g générale des aliénés et la paralysie générale sans aliénation.

J'aurais pu faire suivre l'observation précédente de la rela tion d'un fait analogue, que j'ai observé à l'hôpital Beaujon en 1852, dans le service de M. Bouvier, et dans lequel les muscles paralysés avaient perdu, pendant la vie, leur contractilité électrique, et ont été trouvés, à l'autopsie, en grande partie atrô: phiés et décolorés à des degrés divers, L'analyse de ce fait sera exposée dans la suite (obs. XCD).

Si maintenant on résume les faits exposés dans Ge paräs graphe, on voit que les muscles deviennent graisseux dans l'atrophie musculaire graisseuse prooressive et dans la paralysie générale sans aliénation, tandis que dans la paralysie générale des aliénés la fibre musculaire ne subit aucune altéra: tion dans sa texture, quel qu'ait été le degré de marasme auquel les malades étaient arrivés,

ARTICLE IL

&XAMEN COMPARATIF DE L'ÉTAT ANATOMIQUE DES CENTRES NER- VEUX DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE DES ALIÉNÉS, DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE (SANS ALIÉNATION) ET DANS L'ATROPHIE MUSCULAIRE GRAISSEUSE PROGRESSIVE.

Des états anatomiques de la fibre musculaire qui diffèrent à ce point les uns des autres, ainsi qu'on l'a vu dans le paragraphe précédent, ne pouvaient évidemment provenir d’une même cause. Si,en effet, partant des muscles dans lesquels viennent s'épanouir les conducteurs nerveux, on remonte à la source d'où ces derniers émanent, on trouve encore dans les centres nerveux des lésions anatomiques qui ne permettent pas de confondre entre elles les affections diverses dont il a été question précédemment.

C'est ce que j essaierai de démontrer dans ce paragraphe, en étudiant comparativement l'état anatomique des centres nerveux dans ja paralysie sénérale des aliénés, dans la paralysie générale spinale et dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive.

$ Ie, — État anatomique des centres nerveux dans la paralysie générale des aliénés,

Quelque variables que soient les lésions matérielles qui la produisent, la paralysie générale des aliénés imprime toujours, Pour ainsi dire, son caractère anatomique dans le cerveau. Les lésions matérielles de l’organe de l'intelligence peuvent rendre compte des troubles qu'elles apportent dans l'exercice des facultés intellectuelles, bien qu'on ne voie pas de corrélation parfaite entre ces troubles intellectuels et les Jésions anatomiques, d'ailleurs très variables. Les auteurs qui font autorité dans l'étude des affections mentales, sont unanimes sur ce point

d'anatomie pathologique. Les faits exceptionnels rapportés par M. Leuret, dans lesquels cet observateur distingué dit n'avoir

trouvé aucune lésion anatomique du cerveau ou de ses mem-. branes, chez des individus qui avaient succombé à la paralysie Bénérale des aliénés, ne sauraient infirmer ce qui repose sur des

milliers de faits. Ces propositions ne peuvent étre contestéesk et ne demandent aucun développement.

6 II. — État anatomique dés centres nerveux dans la paralysie générale | spinale (sans aliénation).

Il'existe une paralysie générale qui est étrangère à l'influence! saturnine, et dans laquelle le cerveau et ses membranes. contrairement à ce qu'on observe dans la paralysie générale des aliénés, ne présentent aucune altération anatomique : c'est Ja paralysie générale sans aliénation que j'ai appelée spinale, parce qu’elle trouve parfois sa raison d’être dans la lésion anatomique de la moelle, et que, dans les cas où elle ne laisse aucune trace matérielle appréciable, on ne peut, en raisonnant d'après les faits physiologiques et pathologiques connus, la rapporterà aucun autre appareil nerveux que la moelle épinière.

C'est par des faits seulement que je me propose de démontrer l'exactitude des propositions que je viens de formuler.

Il ressort déjà d’une observauion (6bs. XC), rapportée dans le paragraphe précédent,que, dans la paralysie générale spinale (sans aliénation), le cerveau n'éprouve point de lésion anato: mique.On a vu ,en effet, que, chez le sujet de cette observation, dont tous les muscles étaient paralvsés et la parole embarrassée, traînante, comme on l’observe dans la paralysie générale des aliénés, le cerveau et ses membranes ont été trouvés à l’autopsie dans un état d'intégrité parfaite. Il n’est donc pas surpre: nant que les facultés intellectuelles soient restées intactes pendant tout le cours de sa maladie.

Je vais corroborer cette observation de cinq autres faits analogues et tout aussi probants que j'ai exposés sous forme de résumé, me réservant cependant de rapporter la quatre-vingt dixième observation avec un pen plus de détails, en raison de l'importance de la lésion anatomique constatée à l'autopsie. ‘

OBSERVATION XCIT. — (Charité, salle Saint-Félix, n° 13, service de M. Andral.) Lorrain, valet de chambre, trente-deux ans, entré en juin 1846. Paralysie générale, survenue spontanément sans cause connue, datant de quatre ans, ayant débuté par les extrémités inférieures, et ayant envah progressivement tous les muscles du tronc. — Perte complète de la com: tractilité électrique dans les muscles paralysés. — Atrophie musculairt graduelle et portée jusqu'aux dernières limites. — Intelligence parfait

tt » A ——— -

pendant toute la durée de la maladie, — Autopsie faite par M. Sagot, interne, sous les yeux de M. Andral : pas de lésion appréciable ni dans le cerveau, ni dans la moelle ou ses enveloppes (1).

ORSERVATION XCIII. — (Charité, salle Saint-Félix, n° 47, service de M. Andral, 4849.) Paralysie générale survenue tout à coup sans cause connue chez X..., tailleur, âgé de vingt-six ans. — Perte de la contractilité électro-musculaire, à des degrés divers, dans les muscles des membres el du tronc, constatée le dixième jour de la maladie, pendant le service provisoire de M. Pidoux. — Atrophie musculaire rapide, complète surtout dans les membres inférieurs et frappant les muscles en masse et uniformément, — Intelligence parfaite pendant tout le cours de la maladie. — Mort avec une large escarre au sacrum, après dix mois de maladie. — Autopsie faite sous les yeux de M. Andral, par M. Lemaître, interne : pas de lésion appréciable dans le cerveau, nidans la moeîle ; rien de notable dans les autres organes.

OBSERVATIONS XCIV ET XCV. — Pour abréger cet exposé, je passe sous silence lés résumés des deux faits de paralysie générale sans aliénation, analogues aux précédents et par les symptômes et par l'absence de lésions appréciables des centres nerveux. Ils ont été observés, l’un en 1850, dans le service de M. Briquet (Charité, salle Sainte-Marthe, n°43); l'autre, en 1852, dans le service de M. Bouvier (Beaujon, salle Laennec, n° 24); mais je dois ajouter que l’état anatomique des muscles du malade de M. Bouvier, chez lequel j'avais constaté moi-même pendant la vie, l’absence de la contractilité électro-musculaire, a été examiné par ML. Géry, plus tard interne de M. Cruveilhier, etqui a fait l’autopsie de Lecomte. M. Géry M'a déclaré avoir trouvé un assez grand nombre de ces muscles plus ou moins décolorés et jaunâtres comme ceux de Lecomte. Il croit que ces derniers muscles étaient transformés en graisse à des degrés divers, bien qu’ils he fussent pas arrivés au même degré de décoloration que chez Lecomte, etbien qu’il n'ait pu le constater à l'œil nu. (C’est dans ces circonstances que l'emploi du microscope est nécessaire.) Il n’est pas douteux pour moi, d’après la lecture de cette observation, que M. Bouvier a eu la complaisance de me communiquer , et dont M. Cruveilhier parle dans sa commuhicätion à l’Académie, qué les muscles de ce malade étaient graisseux ; mais

- je ne puis l’affirmer scientifiquement , par défaut d'examen microscopique.

C’est pourquoi je ne l’ai pas rapportée après la deuxième observation dans

€° paragraphe précédent.

Si, dans les cas précédents, il avait existé la plus légère lésion

“lu cerveau où de ses membranes, elle n'aurait certainement pas

échappé à l'observation.

(1) Extrait de mon mémoire sur l’atrophie en 1549.

Mais je n'en puis dire autant de la moelle épinière, car on sait! combien est délicat l'examen nécroscopique de cette partie des! centres nerveux. M. Andral, connaissant mieux que personne! les difficultés de ces préparations, et afin d'avoir une base del comparaison plus sûre entre l’état normal et l'état pathologique, avait fait examiner par son interne, M. Lemaitre, la moelle! épinière d'un grand nombre de sujets qui avaient succombé dans son service, sans avoir présenté, pendant la vie, aucun! trouble symptomatique d'une lésion des centres nerveux (je note ce détail, afin de prouver que les examens nécroscopiques auxquels j'ai assisté dans le service de ce savant clinicien, et donu! jai exposé plus haut les résultats; ontété faits avec le plus grandk soin). Cest après cette espèce d'étude qu'on a procédé à l'aus! topsie relatée dans la quatre-vinst-dixième observation citée | Ci- -dessus.

Or, on sait que, dans ce dernier cas, comme dans:ceux qui le précèdent, il n'a pas été possible de constater la plus légère | altération de la moelle, bien que nous nous attendissions tousà l'y trouver, d'après les phénomènes morbides si tranchés, observés pendant la vie, et que nous considérions comme les symptômes d'une lésion matérielle de la moelle.

Cependant, il me reste encore un doute sur l’état réel de là moelle, ou de ses racines, où de ses enveloppes, dans ces obser: vations ; car ne se peut-il pas qne nos moyens d'investigation aient été insuffisants ? Ce doute a augmenté depuis la découverte récente faite, à l'occasion de l’autopsie de Lecomte, par M. le professeur Cruveilhier, qui, antérieurement et dans un cas an& logue, avait laissé échapper, malgré sa grande expérience, ce fait d anatomie pathologique important.

La paralysie générale sans aliénation laisse SEL parfe de grosses EAST matérielles dans la moelle. C'est à à cette dernière espèce de paralysie générale quil est, selon moi, ra= tionnel de rattacher celles dont on n’a pas trouvé jusqu'à ce Jour la raison anatomique , et qu n'ont été occasionnées ni par l'intoxication saturnine, pi par l'influence de gaz délétères, etc. ds:

C'est pourquoi jé termine + éette série de recherches nécros: copiques sur la paralysie générale spinale (sans aliénation), par une observation dans laquelie la plupart destphénomènes mor-

EXAMEN DES CENTRES NERVEUX DANS LA PARALYSIE. 574 bides observés pendant la vie trouvent leur explication dans la lésion anatomique de la moeile.

OBSERVATION XCVE — Paralysie générale, — contractilité électro= musculaire perdue ou diminuée dans les muscles paralysés , — sensipilité cutanée intacte ,— mort après sept mois de maladie, — autopsie : ? intégrité du cerveau et de ses enveloppes; —r amollissement et injection des cordons antérieurs de la portion cervicale de la moelle (1). (Charité, salle Sainte-Anne, n° 42, service clinique de M. Fouquier.)

Constant, teinturière , âgée de quarante et un ans, à Paris depuis vingthuit ans, d’un tempérament lymphatique, d'une constitution moyenne, réglée à quatorze ans, à eu des accouchements naturels; pas de maladie dutérieure ; pas de douleurs névralgiques ou rhumatoïdes ; pas de coliques, ni de constipation , ni de liséré des gencives ; enfin, pas de cause d’in- . toxication saturnine, En mai 4847,elle éprouva pour la première fois, sains cause connue, dans la colonne vertébrale, depuis les vertèbres cervicales jusqu'aux vertèbres lombaires, des douleurs assez vives, beaucoup plus fortes dans la région cervicale, qui $’exagéraient par les mouvements. Bientôt après les mouvements devinrent difficiles et douloureux dans les membres supérieurs , surtout du côté gauche, sans cependant empêcher complétement le travail. Pas de céphalalgie ; digestion de plus en plus pénible; commencement de constipation,

. Dans les premiers jours du mois d’août de la même année, elle éprouva fout à coup des fourmillements et un froid très grand dans les mains et les piéds ; la paralvsie se déclara ensuite dans les membres inférieurs, ét força la malade de s’aliter. Quoiqu'il lui fût impossible de se tenir deboüt , elle put éncore, pendant quelque temps, s'asseoir dans son lit, se mettre sur les côtés, changer ses membres inférieurs de place. Malgré la paralysie, les membres inférieurs étaient restés bien développés ; mais à dater du mois de novembre 1847, ils maigrirent considérablement ct rapidement. La constipation devint des plus opiniâtres , et l’appétit disparut tout à fait. La maladie progressa ainsi malgré un traitement approprié el employé dès le début (Sangsues, purgatifs, cautères sur les côtés de la colonne vertébrale).

Depuis le 3 octobre 1847, époque de son entrée à l'hôpital, les accidents s'aggravèrent, et je constatai, dans les premiers jours de décembre 1847, les phénomènes suivants : décubitus dorsal , perte absolue de tous mouvements du tronc, des membres inférieurs , et de la tête sur le tronc; les mouvements de latéralité de la tête sont même impossibles. La malade écarte faiblement et avec de grands efforts le bras gauche du tronc, fléchit un peu les doigts de la main gauche. Les doigts de cette main sont un peu contracturés. —Selles et urines involontaires ; amaigrissement extrême ;— Conservation de la sensibilité cutanée , quoique un peu diminuée dans le Membre inférieur droit: — conservation des facultés intellectuelles ,

(1, Observation extraite de mon mémoire de 1849, sur l’'atrophie musculaire,

intégrité de la parole, des sens de la vue, de l'ouïe, de l’odorat et du goût ; escarre de la peau au niveau des ischions ; perte d’appétit ; pas de fièvre. À l'exploration électro-musculaire , je constate : 1° que la contractilité | et la sensibilité électro-musculaires sont entièrement éteintes dans les Jambes, diminuées dans les cuisses ; 2 que l’excitabilité électrique (motricité de M. Flourens) est encore assez grande dans les poplités, pour faire! entrer en contraction les muscles qui sont sous leur dépendance, et quine se sont pas contractés lorsqu'on les a excités directement: 3° que les mus-\ cles de la région antibrachiale antérieure droite ont aussi perdu leur contractilité électrique, et que cette dernière propriété est considérablement diminuée dans les muscles de la région postérieure de l’avant-bras droit, dans les muscles du membre supérieur gauche , dans les pectoraue, les trapèzes et les muscles de la région sous-épineuse. On voit quelques rares contractions fibrillaires dans les membres supérieurs. | Mort le 26 décembre 1847. ns Autopsie faite par M. Oulmont, interne, aujourd’hui médecin des hôpitaux, en présence de M. Fouquier, pendant la leçon clinique. Les cordons antérieurs de La portion cervicale de la “moelle sont injectés et diffluents dans une étendue de 6 centimètres, à peu près, à partir de la quatrième vertèbre cervicale. Ce xamollissement , qui forme une sorte de bouillie, contraste avec la fermeté des cordons postérieurs de cette même portion cervicale, qui ne sont pas même injectés. Dans tous les autres points, la moelle et ses enveloppes n’offrent rien d'anormal. /ntégrité parfaite du cerveau et de ses membranes. Rien de parti culier dans les autrestwrganes. Les muscles n’ont pas été examinés, mais par le toucher, on ne pouvait constater leur existence, surtout aux membres inférieurs où la peau semblait appliquée sur les os. ;

Dans le fait dont je viens de donner la relation, il existe un rapport satisfaisant de subordination entre la plupart des phé: nomènes observés pendant la vie de la malade et la lésion anato: mique constatée à l'autopsie. En effet, la lésion du mouvement (la paralysie) trouve Sa raison d’être dans l’altération profonde d'une portion des cordons antérieurs de la moelle; la conserva” tion de la sensibilité de la peau s'explique par l'intéerité des cordons postérieurs. Enfin, et c'est le point capitalésur lequel J'insiste, l'absence d'aliénation dans cette paralysie générale se comprend fort bien, puisque le cerveau et ses membranes né présentaient aucune ‘des lésions anatomiques qu'on observé dans la paralysie vénérale des aliénés.

Si l’on considère‘que tous les cas précédents se sont signalés par des symptômes analogues à ceux que J'ai notés, dans l'observation précédente, on n'hésitera pas à les relier à cette der-

EXAMEN DES CENTRES NERVEUX DANS LA PARALYSIE, 579 nière, bien qu'à l’autopsie ils n'aient laissé dans la moelle aucune lésion anatomique appréciable. Je pense donc que la meilleure dénomination qui leur convienne jusqu'à présent, est celle de paralysie générale spinale, parce quercés"cas de paralÿsies générales se comportent el perdent leur contractilité volontaire et électrique, comme lorsque les cordons antérieurs de la moelle sont altérés.

Mais quel que soit l'avenir réservé à cette question d'anatôie pathologique, qu'on place un jour la lésion anatomique de la paralysie générale sans aliénation ou dans la moelle, ou dans les extrémités nerveuses, ou enfin dans le système nerveux ganglionnaire, il n'en ressort pas moins des faits exposés plus baut, que cette lésion n’est pas dans le cerveau, comme dans la paralysie générale des aliénés.

$S.III. — Etat anatomique des centres nerveux dans l’atrophie musculaire … *graisseuse progressive. |

Il ressort des deux autopsies faites par M.-le professeur Cruveilhier, que le cerveau et ses membranes ne subissent aucune altération anatomique, dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive. C'est ce qui rend compte de la conservation des facultés intellectuelles et de l'absence de tout phénomène morbide annonçant une lésion cérébrale quelconque, pendant tout le cours de cette maladie.

ba moelle épinière et ses enveloppes ont été aussitfouvées dans un état d'intéprité parfaite. C'est pourquoi, dans mon mémoire de 1849 sur l'atrophie, Je formulai ma prémière conclusion de la manière suivante : « L'atrophie musculaire avec transformation graisseuse peut exister, quoique l’arrivée de linflux nerveux ne soit empêchée ni par la lésion de la moelle épinière, ni par la destruction ou la compression des nerfs, et enfin malgré l'intégrité de la circulation. »

Cette conclusion était déduite du fait d'anatomie pathologique observé chez Legrand, dont il a déjà été question dans le premier paragraphe, et qui était mort à la Charité (salle Saint- Ferdinand, n° 43). M. Cruveilhier, qui en avait fait l'autopsie, ainsi que je l'ai déjà dit, m'avait déclaré n'avoir rien tronvé d'anormal chez lui ni dans le cerveau, ni dans la moelle, ni dans les nerfs, ni enfin dans le système circulatoire.

Mais depuis lors, M. Cruveilhier a fait faire un grand: pas à

Att APPLICATION DE. LA FARADISATION A LA PATHOLOGIE.

l'anatomie pathologique de cette affection musculaire. On sait, en effet, que le savant professeur a annoncé en 1853 à l’Académie de médecine, avec toute l'autorité qui s'attache à son nom, que chez Lecomte, dont j'ai précédemment rappelé l'histoire, les racines anterieures de la moelle épinière élatent considérablement atrophuiées, 1] faut lire tous les détails du travail remarquable de M. Cruveilhier, pour se faire. une idée du soin avec lequel l'autopsie de Lecomte a été faite. D'ailleurs, les doutes sur la parfaite exactitude de ce nouveau fait d'anatomie pathologique se seraient dissipés, sil avait été possible qu'ils -existassent, à Ja vue de la pièce anatomique qu'il aeu le soin de mettre sous les yeux de l'Académie, et sur laquelle on constatait, de la manière la plus évidente, que les racines antérieures de la moelle de Lecomte étaient considérablement atrophiées, surtout dansda portion cervicale. | Ce fait d'anatomie pathologique (latrophie des racines antérieures de la-moelle), rapproché des phénomènes symptomatiques observés pendant la vie, remet en question des faits scientifiques qu'on pouvait croire défi nitivement jugés: Je veux parler de ce que l’on connaissait sur les rapports de sabordination qui existent entre les différentes parties constituantes de la moelle épinière, et la nutrition, la contractilité électrique (l'irritabilité) et la contractilité volontaire des muscles, ai La discussion importante qui a suroi à l’Académie de médecine sur la communication de M. Cruveilhier (4), fait de ce sujet une question d'actualité qui m'engage à le traiter avec quelques développements.

A. La nutrition «des organes semblait jusqu'en ces derniers temps, placée sous la dépendance exclusive des cordons anté* rieurs de la moelle, surtout depuis les belles recherches de M. Longet. La théorie injaginée par ce physiologiste sur le mode d'influence exercé par les nerfs du sentiment sur la nutrition et lirritabilité musculaire est tellement séduisante, que je ne saü: rais mieux faire que de le laisser parler lui-même. « On sait, dit M. Longet, que les artérioles, en général, sont enlacées par des ramuscules nerveux d’autant plus considérables proportionnellez

ment, qu’elles sont plus petites, et cette disposition a sans doute une grande importance physiologique. En effet, à l'extrémité capillaire des

(1) Bulletin de l'Académie de médecine. Paris, 1853, t. XVI, p. 490, 546.

aisseaux , l'influence nerveuse est incontestablement nécessaire ; là tendent à se confondre et le sang et les tissus auxquels ce sang se distribue ; au point de contact, il y a fusion de nature; il n’est plus de limite entre le fluide organisateur et ses produits; là donc, enfin, une nutrition, des sécrétions s'opèrent , et des phénomènes aussi importants ne sauraient se produire complétement sans l'influence nerveuse. Or, il semble que ce sont des filets nerveux sensitifs qui accompagnent ainsi les artérioles. On comprend done qu’en supprimant ces filets, pour ne parler ici que de l’appareil musculaire, on occasionne une Lssihal de nutrition dont les effets se prononcent par la décoloration de la fibre charnue, qui, avec le temps, pérdant ses caractères organiques, finit par perdre aussi sa propriété essentielle, l'irritabilité, Si, pour la conserver, il faut encore, comme l'expérience le démontre, que le muscle participe à la circulation, cela revient à dire qu'il demeure irritable à la condition d’être vivant, ce qui ne doit ni surprendre , ni empêcher de voir dans l'irritabilité une force inhérente à a fibre musculaire pénétrée de la vie. »

Ainsi donc, M. Longet place la nutrition et l'irritabilité musculaires sous la dépendance des nerfs du sentiment, et cela, après avoir cherché à établir, dans un paragraphe précédent, que les nerfs moteurs n'exercent aucune influence sur ces propriétés.

La théorie de M. Longet me paraît être la conséquence rigoureuse de ses vivisections. Malheureusement, cet habile expérimeéntateur a négligé, contrairement à ses louables habitudes, de contrôler ces faits physiologiques par l'observation pathologique. Ainsi. dans les nombreux faits de lésion des cordons antérieurs de la moelle observés chez l'homme et rapportés par lui à l'appui de ses doctrines et de celles de Ch. Bell, il a négligé dé noter l’état de la nutrition et de l'irritabilité Mt ar Il en est résulté qu'aujourd'hui les déductions qu il a tirées de ses vivisections se trouvent en contradiction manifeste avec les faits pathologiques que J'ai observés.

L'observation XCVI, rapportée plus haut, dans laquelle on a vu l’altération de l'irritabilitéet l’atrophie rapide et profonde du Système musculaire, produites par Je ramollissement diffluent d'une portion des cordons antérieurs de la moelle, malgré l'intégrité des cordons postérieurs, suffirait, à elle seule, pour renverser lingénieuse théorie qui ne repose que sur des vivisections, et qui proclamait que les nerfs moteurs n'exercent aucune influence sur la nutrition et sur l'irritabilité musculaire (1).

(1) Je ferai remarquer, en passant , que chez le sujet de l'observation XCVI,

Après avoir ainsi établi, par l'observation pathologique, que les cordons antérieurs de la moelle exercent une influence réelle sur la nutrition musculaire, on comprendra facilement que l’atrophie des #acines antérieures de la moelle peut bien! produire l'atrophie et la désorganisation des muscles privés. de l'influence qui émane de ces cordons.

M. Longet lui-même rapporte un cas d'atrophie des racines antérieures lombaires, qui produisit l'atrophie et la décolorstion des muscles paralysés pendant la vie. Ce fait lui a été com. muniqué par M. Jules Guérin.

En résumé, le fait d'anatomie pathologique dont M. Cruvil hier vient d'enrichir la science, sl était confirmé par de nouvelles observations, démontrerait, concurremment avec les faits précédents, l'influence exercée par les cordons antérieurs dela moelle sur la nutrition musculaire, contrairement à la physiologie expérimentale, qui leur contestait cette action, ne l'accordant qu'aux cordons postérieurs. |

Il pourrait cependant venir à la pensée de quelques observateurs que dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive l’altération de nutrition musculaire est la conséquence natürelle de la paralvsie. Je me réserve de démontrer bientôt que cette affection n'est pas une paralysie; mais admettant même, pour le moment, quil y ait réellement dans ce cas lésion primitive et complète des mouvements volontaires, les faits que jai observés me portent à croire que cette cause, quelque ancienne que soit la perte du mouvement, ne suffit pas pour produireà

la sensibilité de la peau était à peu près normale partout , ce dont l'intégrité des cordons postérieurs rendait parfaitement compte ; mais je constatai aussi, par l'excitation électro-musculaire, que les muscles des membres inférieurs avaient perdu completement leur sensibilité (la sensation qui résulte de l'excitation du muscle) , laquelle était également diminuée considérablement dans les membres supérieurs. Dans toutes les paralysies de la septième paire, sans exception, j'ai aussi observé que la sensibilité des muscles paralysés est altérée. Il résulterait donc de l'ensemble de ces faits, que les cordons antérieurs de La moelle ou leurs racines, ou leurs nerfs exerceraient une grande influence sur la sensibilité des muscles DA 0 se ramifient les IE qui en proviennent. Ce fait important a pu échapper à l’observation, parce qu’on n'avait pas employé jusqu’alors le seul moyen d explorer sûrement l’état de la sensibilité musculaire.

Il me parait, en conséquence, que certains physiologistes ont été beaucoup trop absolus en attribuant aux cordons postérieurs de la moelle le privilége exclnsif de distribuer la sensibilité à tous les organes,

EXAMEN DES CENTRES NERVEUX DANS LA PARALYSIE. 577 elle seule l'altération de texture, la transformation graisseuse des muscles.

Eu effet, chez des enfants âgés de huit à douze ans quiavaient depuis leur naissance quelques-uns de leurs membres privés de toute espèce de mouvements, chez lesquels, en un mot, on pouvait croire à l'absence ou à la transformation oraisseuse des muscles, jai reconnu l'existence de tous les muscles, en les faisant contracter: individuellement par la faradisation localisée. M: Cruveilhier, à qui je communiquai dernièrement ces faits curieux, m a dit avoir retrouvé, à l’autopsie, dans des cas ana logues, des muscles dont on n'aurait jamais soupçonné l'existence pendant la vie. Ils étaient un peu pâles, comme des muscles de la vie organique, mais d'une pureté parfaite.

1 faut doné autre chose que l'absence de mouvement pour produire la transformation graisseuse musuclaire.

L'atrophie musculaire sraisseuse progressive doit-elle être plutôt rapportée à une influence rhumatismale qu'à la lésion nerveuse, qui serait elle-même secondaire? J'ai vu quelquefois le froid et l'humidité prendre une certaine part au développement de cette maladie, qui m'a paru bien plus souvent être produite par la contraction continue.

Cette opinion que Jai développée dans mon mémoire sur Patrophie, que M. Aran a soutenue aussi dans son travail, je l'ai vue-confirmée depuis lors par des faits nombreux; c’est à ce point que certaines professions, qui exisent la contraction continue ou presque continue de quelques muscles, produisent les mêmes atrophies locales. |

Ces deux causes (l'influence rhumatismale et l’action musculaire immodérée) ont, évidemment, contribué d’une manière puissante à la production de l'affection musculaire de Lecomte, Je suis surpris qu'on n'ait pas insisté davantage dans la relation de son observation, sur la fatigue musculaire, comme cause de sa maladie. Ce malheureux n'a entretenu fort souvent de sa vie agitée et pleine de labeur.Grâce à son intelligenceet à son activité, il s'était élevé de la condition de valet de saltimbanque à celle de directeur d'une troupe d'animaux savants, (Cest lui qui avait, en 1847, installé sur le boulevard Beaumarchais, un petit théâtre, où il montrait une troupe de chiens et de singes qu faisaient l'exercice à feu, montsient à l'assaut, etc.) « Mais pour

wo /

arriver là, me disaitil, jai usé mon corps à force de fatigues, » Ci qui l'acheva, ce fut la révolution de 1848 ; son théâtre fut alor déserté, et il dut réduire ses prix d'entrée pour attirer la foul (une place qui valait jadis cinquante centimes n'en valait plus que cinq). Alors, voulant se rattraper sur la quantité, il donné des représentations du matin au soir. Malgré tant de fatigues et d'activité, il ne put cependant faire ses frais, et fut forcé dé louer sa baraque pour des clubs ou des réunions patriotiques, seul spectacle, disait-il malicieusement, en vogue à cette époque. Mais les patriotes payaient trop mal pour nourrir ses animaux. Il dat alors parcourir les campagnes, suivi de sa ménagerie, élevant lui-même sa baraque, voyageant continuellement la nuit, et donnant des représentations le jour, dormant peut couché le plus souvent sur le sol et en plein air. Un jour, surpris par la neige au milieu des champs et voyageant à pied,il faillit mourir de fatigue et de froid. C’est dans ces circonstances que s est nn. plus rapidement son affection musculaire, Je suis entré dans ces détails pour démontrer que l'abus de l'action musculaire a eu pour le moins une aussi grande part que l'influence rhumatismale à la maladie de Lecomte.

Mais ces causes, auxquelles on pourrait en ajouter d'autres (l'onanisme, l'abus des plaisirs vénériens, etc.), sont seulement occasionnelles, comme le prouvent les faits, hélas ! trop noni: breux dans lesquels on voit l’atrophie musculaire graisseuse progressive se développer sans cause connue, ou sous lin: fluence d'une prédisposition héréditaire. En moins d’une année, j'ai vu l'atrophie musculaire graisseuse progressive atteindre une dizaine de personnes de la classe riche ou aisée, chez lesquelles il m'a été impossible de découvrir une cause occasionnelle quelconque qui aurait pu provoquer le développement de cette maladie. —- Je vais en rapporter un exemple.

M. B....., dontila été question (ob. XXVIII, p. 3114), et dont j'ai fait représenter dans les fig. 57 et 64 les difformités résultant de l’atro= phie musculaire graisseuse progressive, est âgé de vingt-deux ans, d’une haute stature, et très musclé, si l'on en juge par ce qui lui reste de muscles. En 1846, il s'aperçut d’une diminution de force pendant l’élévation du bras. (Il était chasseur et pouvait difficilement mettre son fusil en joue.) C’est à celte époque qu'il fait remonter le commencement de sa maladie, Vers la même époque, il vit que ses cuisses maigrissaient

en-même temps qu'elles s'affaiblissaient, Le tronc maigrissait également. On n'y fit pas une grande attention, et ce ne fut qu’en 1851 qu'un mé-

decin d’Apt, consulté sur la difficulté des mouvements des membres: supérieurs , fit porter un corset orthopédique pour maintenir les omoplates qui faisaient une saillie considérable. Ce corset ne put être sup porté par le malade. L’affaiblissement et l’amaigrissement de certaines parties du corps allèrent croissant jusqu'au moment où il me fut adressé; par son médecin, M. le docteur Chauvin, au commencement de dé-: cembre 4853. Alors, je constatai à droite, à l’aide de l'exploration électromusculaire, que le biceps avait à peu près entièrement disparu , et que le triceps était encore considérablement développé; je ne retrouvai pas le long supinateur, mais tous les autres muscles de l’avant-bras et de la main. étaient intacts; le deltoïde, les sous-épineux, le grand rond, le sus-épineux et l'angulaire de l’omoplate étaient à peu près à l'état normal; mais le trapèze, le rhomboïde, le grand dentelé et le grand dorsal avaient disparu,

A gauche, les muscles du bras étaient également atrophiés, mais en sens inverse, c’est-à-dire que le triceps était presque entièrement atrophié, et qu le biceps l'était beaucoup moins que du côté opposé. De ce côté, il n'y avait plus de long supinateur, de grand dorsal, de trapèze, ni de gr rat dentelé, Aux membres inférieurs, les extenseurs de la jambe sur la cuisse étaient considérablement atrophiés, mais ils n'étaient pas graisseux, ce dont je m'assurai par l'exploration électro-musculaire, J'ai décrit précédemment (pages 311 et 329) les désordres occasionnés dans l'attitude de ses épaules et dans les mouvements de ses membres supérieurs. Je n'ai donc point à y revenir.

On peut se faire une idée des désastres occasionnés chez ce malheureux jeune homme à la vue des figures 57 et 64. Eh bien! il m'a été impossible de découvrir la cause de sa maladie. Il n’a jamais été malade avant 1846; il n'a Jamais éprouvé la moindre douleur ; il affirme n'avoir pas abusé des plaisirs vénériens, ni s'être livré à l'onanisme. En sortant du collége, il n'avait d'autre occupation, d'autre plaisir que la chasse, à laquelle il s'est livré sans abuser de ses forces. Enfin, personne dans sa famille n’a été atteint d’une maladie semblable à la sienne.

On verra plus loin, dans l'observation C, l'atrophie se développer de la même manière chez un ris qui ne s’est livré qu'à des études littéraires, qui n'a subi de privations d'aucune espèce, qui n'a Jamais souffert, qui na pas eu d'autre maladie, chez lequel, en un mot, il est impossible de découvrir la moindre cause qui ait pu provoquer cette affection.

OBSERVATION XCVII.—- M. le professeur Velpeau m'a adressé,en 1853

un malade atteint depuis deux ans d’une atrophie musculaire graisseuse | progressive qui s’est généralisée. Ce malade, M. M..., négociant, demeu-{ rant boulevard Beaumarchais, n° 72, a toujours été dans une position très! aisée, n’a jamais souffert du froid ni de l'humidité ; il n’a fait aucun abust de ses forces, ni des plaisirs vénériens ; personne dans sa famille n’a eu de“ maladie semblable à la sienne. Enfin , on ne peut découvrir la cause de* celle affection, qui a marché progressivement comme dans les cas pré-!

cédents.

Les autres cas que j'ai observés en consultation avec des confrères, MM. Chomel, Nélaton, Patouillet, etc., se sont déclarés sans qu'il ait été possible d'en déterminer la cause occa-! sionnelle. Parmi ces malades on comptait cinq dames.

L'influence héréditaire est démontrée par l’histoire du Capitaine au long cours (1), qui a vu son frère et un de ses oncles maternels périr de l’atrophie musculaire, à laquelle il a succoinbé lui-même ainsi qu'il s’y attendait.

OBSFRVATION XCVIIT, — À ce fait lugubre je puis ajouter celui d'un jeune homme que j'ai vu dernièrement en consultation avec mon confrère M. Maubec, et qui a perdu successivement tous les muscles commandés par la septième paire, une grande partie des muscles du tronc, des bras et des cuisses. J’ai retrouvé à l’aide de la faradisation les débris de quelques-uns de ces muscles, dont on pouvait encore provoquer quelques faibles contractions , sur le tronc et les meinbres:; et, phénomène bizarre, qu'on n’observe que dans cette maladie! au milieu de ce désastre muscu: laire, on voyait sur ce jeune homme les muscles des avant-bras, des mains et des jambes, excessivement développés et jouissant d'une force athlétique. (Les figures 57 et 64, bien qu’elles aient été dessinées d'après un autre sujet, représentent très exactement l’état dans lequel je trouvai c@ malade). Malgré le soin que M. Maubec et moi avons mis à fouiller dans les antécédents de ce malheureux jeune homme, nous n'avons pu découvrir d'autre cause de sa maladie qu'une influence héréditaire et, en effet, sa sœur, à peine âgée de douze ans, perd déjà, comme lui, les muscles de la face.

Il ressort de tous ces faits que, si des causes occasionnelles variées peuvent provoquer ou hâter le développement de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, 1l n’en est pas moins démontré qu'il existe chez les sujets qui en sont atteints une sorte de diathèse, malheureusement inconnue, qui produit peutêtre l'atrophie des racines antérieures de la moelle. Cette atrophie des racines antérieures existe-t-elle à un haut degré, les

4} Son histoire est rapportée page 430.

EXAMEN DES CENTRES NERVEUX DANS LA PARALYSIE. 584 muscles n'étant plus alimentés par un des éléments nerveux nécessaires à la nutrition, l'atrophie musculaire graisseuse propressive se déclare spontanément. Si l’'atrophie des racines antérieures est assez peu avancée pour n'apporter qu'une faible gêne au cours de Finflux nerveux des cordons antérieurs, l'intervention d'une cause occasionnelle est nécessaire à la manifestation de l'atrophie graisseuse qui, en général, établit son siéve dans les muscles exposés à une contraction continue où forcée.

Est-ce là réellement l'ordre de production des phénomènes morbides de cette maladie? L'atrophie des racines antérieures est-elle seulement consécutive à la lésion des muscles sur lesquels la maladie, dont le principe nous est inconnu, exerce directement son influence destructive? Il me semble que dans une question de cette importance il est sage de faire ses réserves et d'attendre que d’autres faits viennent confirmer le fait observé par M. Cruveilhier, avant de prnoncer définitivement que l'atrophie des racines antérieures est toujours la cause ou une des principales causes de cette altération de nutrition musculaire.

B. La contractilité électro-musculaire conserve toujours son intégrité dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive. Elle ne diminue pas en raison directe du degré d'atrophie, comme on l'observe pour la sensibilité électro-musculaire ; elle disparait seulement quand la fibre musculaire est transformée. Tels sont lés phénomènes que j'ai constamment obser- vés dans les nombreux cas d'atrophie musculaire graisseuse progressive que J'ai recueillis; c'est aussi ce que j'ai remarqué chez Lecomte, dont la contractilité électrique est restée intacte jusqu à la dernière fibre musculaire.

Comment concilier ce phénomène (l'intégrité de la contractilité électro-musculaire) avec l'atrophie considérable des racines antérieures, constatée à l'autopsie de ce malade, atrophie telle, dans certaines racines, que leur substance nerveuse avait complétement disparu, et qu’elles étaient réduites à leur névrilème? Comment, dis-je, expliquer un tel phénomène, quand ona vu (obs. VII) coïncider avec la ramollissement diffluent des cordons antérieurs de la moelle, la diminution ou la perte de la contractilité-électro-musculaire, même dans les muscles qui avaient à peine subi les premières atteintes de l'atrophie?

Ce n'est pas seulement dans ce fait que j'ai vu la contrac-

tilité électrique se perdre dans les muscles qui ne recevaient plus suffisamment la force nerveuse des cordons antérieurs de la moelle. Ainsi, chez l'homme, la lésion de la septième paire (nerf essentiellement moteur, comme on sait), quelle qu'en soit la cause, quel qu'en ait été le siége, produit toujours la diminution plus où moins grande de la contractilité électrique dans les muscles placés sous sa dépendance. Je n'ai pas trouvé une seule exception à cette règle dans le nombre déjà assez grand de paralysies de la septième paire que j'ai eu l'occasion d'observer. |

La coïncidence de l’atrophie des racines antérieures della moelle avec l'intégrité de la contractilité électro-musculaire, constitue donc un fait contradictoire avec les faits patholo: giques antérieurement observés.

C. La contractilité volontaire est placée sous la dépendance exclusive des cordons antérieurs de la moelle. Depuis quarante ans, cette doctrine de Charles Bell règne d’une manière absolue dans la science (1). Dès lors, est-il possible qu'un muscle de la vie animale exécute les moindres mouvements volontaires, quand il n'est plus en communication avec les cordons antérieurs dela moelle, seule source initiale de ces mouvements? Quand bien même la raison ne repousserait pas une pareille hypothèse, les expériences de M. Longet en feraient certainement justice, puisqu'il lui a suffi de couper les racines antérieures delà moelle pour paralyser immédiatement le mouvement volontaite.

La pathologie, de son côté, s'était toujours trouvée en par: fait accord avec l'expérimentation physiologique, quand est survenu le fait pathologique observé chez Lecomte, fait pathologique qui semble devoir ébranler les doctrines de Charles Bell et de M. Longet, pour ce qui a trait aux rapports de subordinä: uon entre les cordons antérieurs de la moelle et les mouvements volontaires.

Chez Lecomite, en effet, dont les racines antérieures étaient si-profondément altérées, la contractilité volontaire n’a pas été plus atteinte que la contractilité électrique.

L'atrophie musculaire graisseuse progressive n'est pas une maladie que lon puisse assimiler à une paralysie. C'est une

(1) Voyez la discussion de l'Académie de médecine sur ce point important de la science (Bulletin de l'Académie de médecine ,t, I, p, 6ur et suiv.)

opinion que J'avais déjà formulée dans mon mémoire à l'Institüt, avant que son histoire fût écrite; c'est une opinion que jai récemment défendue à la Société de médecine de Paris, contrairement aux assertions de M. Thouvenet, qui a proposé d'appeler cette maladie paralysie atrophique, dans sa thèse de doctorat, soutenue à la Faculté de médecine de Paris, en 1851. C'est une opinion, enfin, que je me suis efforcé de faire partager par M. Cruveilhier. Le jour seulement où mon savant maître fit son importante communication à l'Académie de médecine (1), j'appris avec le plus grand regret que, pour la première fois, je mé trouvais en désaccord avec lui sur ce point; et alors, je dois l'avouer, je doutai de moi.

+ Mais après avoir mürement réfléchi sur les faits nombreux que jai recueillis, et après avoir examiné, concurremment avec d'autres confrères éclairés, les malades actuellement en traitement, je n'ai trouvé aucune raison pour renier mes anciennes convictions. Je vais donc reproduire l'argumentation dans laquelle je soutenais, à la Société de médecine de Paris, dans sa séance du 4 mars 4855, que l'atrophie musculaire graïsseuse progressive n'est pas une paralysie.

Que doit-on entendre par paralysie atrophique ? Quand la moelle épinière est divisée ou que l'arrivée de l'influx nerveux se trouve interrompue par la section, la contusion ou la commotion d'un nerf, la perte des mouvements est immédiate, latrophie est consécutive. C'est là réellement un type de para lysie atrophique. J'en rapporterai un srand nombre d'exemples quand. je traiterai des paralysies par lésion traumatique des nerfs et des paralysies aitrophiques graisseuses de l’enfance (quatrième partie) J'en ai encore récemment observé un cas à Phôpital de la Clinique, n° 9, chez un malade dont M. Nélaton m'avait invité à explorer l’état de la contractilité électro-muséulaire. Ce malade avait fait une chute sur l'épaule, et bien qu'il n'eût éprouvé aucune douleur, les mouvements d’élévation du bras furent à l'instant complétement perdus et l’atrophie fut consécutive et rapide (les muscles avaient perdu leur contractuilité électrique). La paralysie générale sans aliénation (paralysie spinale) débute aussi par des troubles de la motilité; l'atrophie

(1) Bulletin de L Academic de médecine, 1 XVI , p.490.

n'est que consécuuve.Je pourrais encore multiplier les exemples et prouver qu'on peut douner à beaucoup d’autres paralysies du mouvement cette dénomination de paralysie atrophique,

Tels ne sont pas assurément les caractères Symptomatiques de l'affection musculaire à laquelle Lecomte a succombé. S'il existe des divergences d'opinion sur ce sujet entre les observateurs, on ne peut en attribuer la cause qu'à la facilité avec laquelle le médecin peut ètre trompé par les récits erronés des malades.

On observe, en effet, dans cette afrection, une première périoile plus ou moins longue pendant laquelle les muscles, agités de contractions fibrillaires et perdant une partie de leur sensibilité, s'atrophient sans que le inalade en ait la conscience et en éprouve le moindre trouble dans ses fonctions ; de telle sorte que si l'atrophie n'est pas précédée où accompagnée de douleurs (ce qui arnve ordinairement), le malade ne soupçonne pas chez lui l'existence d’une affection aussi grave. C’est seulement lorsque l'atrophie est déjà très avancée dans quelques muscles, qu'il commence à ressentir les premières atteintes de faiblesse ou de gêne dans certains mouvements. Un exemple suffira pour montrer combien l'erreur est facile, quand on ny prend varde. Un malade me consultait pour un affaiblissement ou de la maladresse quil éprouvait depuis peu dans l'usage d'une de ses mains; cette main était plus maigre que celle du côté sain. Je lui demandai comment avait débuté sa maladie; il répondit que la faiblesse, la première, avait attiré son attention, et que cette faiblesse datait de deux ou trois semaines, mais quil s'était aperçu plus tard que Sa main maigrissait, J'explorai alors par la faradisation localisée l’état des muscles de cette Main, et retrouvai à peine les traces des interosseux ; ce qui me prouva que l'atrophie musculaire progressive doit il était atteint devait remonter à une époque déjà ancienne, et qu'il navait commencé à en éprouver de la gêne, que lorsque les muscles étaient arrivés a un état d'atrophie assez avancé. J'examinai ensuite les autres régions du corps et je trouvai un plus ou moins #rand nombre de muscles atrophiés sans quil s'en doutât. C'est ainsi que j'ai vu un autre malade qui ne se plaignait que de la perte récente des mouvements d'élévation du bras, et qui disait que sa maladie avait débuté par la paralysie de ce

membre, et cependant Je constatai par l'exploration électro: musculaire qu'il n'avait plus ses pectoraux, ni ses grands dorsaux, et que son trapèze était atrophié, à droite, dans son tiers inférieur; ce dont il ne se doutait pas.

J'ai rencontré peu de malades qui s'inquiétassent ou s'aperçussent d'un amaigrissement partiel, tant que Île mouvement réstait intact. J'ai presque toujours constaté par le degré d'atrophie des muscles, que le début de leur maladie devait remonter bien au delà de l'époque où ils en avaient été prévenus par les troubles fonctionnels musculaires. C'est ce qui est arrivé sans doute chez Lecomte, si je m'en rapporte, du moins, aux différents récits qu'il me fit de sa maladie avant d'avoir perdu l'usage de la parole. D'ailleurs, comme cette maladie atiaque les muscles successivement, si l'on ne peut toujours savoir comment elle a procédé dans ceux qu'on trouve tres atrophiés ou détruits, on voit toujours, du moins, comment élle marche dans ceux qu'elle attaque plus tard. Voici ce qui arrive : je choisirai pour sujet de démonstration un malade que jai observé récemment à la Charité, dans le service de

M, Gerdy.

OBSERVATION XCIX. — Cet homme, nommé Bellinghem, était couché au n° 15 de la salle Saint-Jean ; il était taillé en athlète, et avait entièrement perdu, à gauche, les muscles de la main et de l'avant-bras, à l'exception-des supinateurs et des radiaux ; et à droite tous les mascles de la main étaient atrophiés, ainsi que ceux de l’avant-bras, et principalement les fléchisseurs profonds. Les muscles du bras, de l'épaule et du tronc étaient continuellement agités de contractions fibrillaires et avaient, d’après son dire, perdu depuis peu le tiers au moins de leur volume, Is étaient évidemment malades et en voie de dépérissement ; et cependant ces muscles jouissaient d'une très grande force: ainsi je ne pouvais, par exemple, étendre son avant-bras quand il le fléchissait sur Je bras. Si l’atrophie continue à marcher dans ces muscles , on les verra s’affaiblir de plus en plus, comme je l'ai observé pour les muscles de son avant-bras droit, qui ont perdu au moins les trois quarts de leur volume normal; plus tard, enfin, ces mêmes muscles finiront par être privés totalement de mouvement (paralvsés), lorsqu'ils seront transformés en graisse, comme ils le sont, très probablement, à l’avant-bras et à la main du côté droit.

L'observation suivante, que je rapporterai avec quelques détails en raison des faits importants qui en ressortent, complétera la preuve de cette proposition, à savoir que la lésion de

nutrition précède la lésion du mouvement, et que celui-ci est affaibli principalement en proportion de la diminution de 14 quantité des fibres musculaires chargées de l’exécuter.

OBSERVATION C. — Afrophie musculaire graisseuse progressive, datant de quinze mois, ayant atrophié ou détruit un grand nombre de muscles des membres supérieurs et du tronc. — Cause inconnue. — L'atrophie précède Les troubles de la motilité. |

M. C..., âgé de trente-huit ans, professeur de physiologie au gymnase impérial de Moscou, me fut adressé en octobre 1853, par M. le professeur Hassé d’Heidelberg. D’une bonne constitution, d’un tempérament bilioso-sanguin, il n’a jamais eu antérieurement de maladies graves, à l'exception de quelques affections légères de l'enfance. Il a et plusieurs blennorrhagies et des chancres qui ont été cautérisés immédias tement, qui n’ont pas été suivis d'accidents secondaires, et pour lesquels il a été soumis à un traitement antisyphilitique, Personne dans sa famille. n’a offert une maladie semblable à la sienne. Il dit avoir éprouvé de temps à autre, à d'assez longs intervalles, vers l’âge de vingt-quatre à vingt-cinq ans, des douleurs dans les jambes et dans les pieds, qui duraient quelques jours, sans fièvre, sans douleurs, sans trouble dans les fonctions générales. M. CG... fait remarquer qu’à Moscou, peu de personnes échappent à ces douleurs occasionnées principalement par la rigueur du climat, et que cé= pendant l'affection pour laquelle il a recours à mes conseils est inconnue dans Son pays. En juillet 1853, M. C... s'aperçut pour la première fois d'un affaiblissement dans les mouvements de flexion de l’avant-bras sur le bras du côté gauche: mais #/ avait remarqué antérieurement (quelques mois avant), sans y attacher une grande importance , en raison de lab sence des troubles fonctionnels qui en résultèrent, que le bras était déja notablement diminué de volume, au moment où il commença à éprouver de la gène dans les mouvements du membre Supérieur gauche, et que sur= tout lamasse musculaire formée par Le biceps et Le brachial antérieur était déja considérab'ement atrophiée (de moitié au moins). L’atrophie fit des progrès rapides, et en septembre 4852, la flexion de l’avant-bras sur le bras était perdue. L'avant-bras fut bientôt atteint à son tour, et perdit d'abord ses süpinateurs:

L’atrophie borna de ce côté ses ravages pendant un certain temps, mais elle gagna le côté opposé en détruisant d’abord l’extenseur du petit doigt, les muscles de l'éminence thénar, puis les autres ‘extenseurs des doigts ét du pouce et le biceps de ce côté. C'est en novembre 15392 que le membre supérieur droit fut attaqué à son tour, et en mai 1853, il avait perdu les muscies que je viens d'indiquer. En juin 1853, les élévateurs du bras droit (deltoïde, grand dentelé) furent aussi envahis. Depuis un mois (septembre 1853) le fléchisseur de l'index et du pouce n'agissait plus. En dernier lieu, les muscles de l’éminence thénar du côté gauche ont été atrophiés;

jl ne &’est jamais aperçu de l’atrophie très avancée aujourd’hui dans les muscles du tronc, comme je l’indiquerai bientôt.

État actuel. — Le membre supérieur et le tronc offrent à la vue peu de masse musculaire. Le tissu cellulaire sous-cutané est peu abondant sur lés membres supérieurs , et il l’est davantage sur le tronc. 1° À gauche, en allant des extréinités au centre, on constate les phénomènes suivants : léminence thénar est aplatie, et l’espace compris entre le pouce et l'index est profondément creusé; les autres muscles de la main paraissent peu atrophiés ; à l'exploration électro-musculaire, on ne peut constater l'existence d'aucun des muscles de cette éminence , qui sont sans aucun doute graisseux. Les muscles de la région postérieure ne sont plus appréciables au toucher, qui ne perçoit à travers l’épaisseur de la peau que des sortes de cordes ; aucun de ces muscles ne répond à l'excitation électrique, à l'exception de quelques fibres appartenant aux faisceaux de l’extenseur commun. À la région antérieure, on sent encore une masse musculaire dans le tiers supérieur, mais évidemment très atrophiée ; au bras, on ne Sent par la palpation que le triceps brachial très développé, constituant à Jui seul les trois quarts da volume du membre ; le biceps et le brachial antérieur n’offrent plus au toucher qu’une masse fibreuse très mince. On ne trouve plus dans ces derniers une seule fibre qui réagisse par la faradisation localisée. Le deltoïde est comparativement aux autres muscles considérablement développé. Cependant, M. C..…. croit remarquer que son volume normal a diminué. La fossé sous-épineuse est bien remplie, les deux tiers supérieurs du trapèze sont encore assez développés et se contractent énergiquement par la faradisation, mais le tiers inférieur du trapèze ne se retrouve plus par l’exploration électrique. On constate par cette exploration l’existence du rhomboïde,bien qu’il soit très atrophié. Le grand dentelé a disparu, On ne peut saisir entre les doigts le tissu musculaire, dans le point occupé par le grand dorsal. En avant, la masse musculaire formée par les pectoraux se sent encore, mais elle est évidemment très atrophiée ; cependant ces muscles très atrophiés répondent très bien à la faradisation. % À droite, dépression de l'éminence thénar, dont les muscles ne se contractent plus électriquement, c’est-à-dire qu'ils n'existent plus dans ce cas. Les autres muscles de la main paraissent assez dévelbppés. Ceux de la région postérieure de l’avant-bras sont beaucoup moins atrophiés qu'à gauche; il en est de même à la régiou antérieure ; cependant, on ne sent rien dans le point occupé normalement par le long supinateur, qui ne se retrouve plus par la faradisation. Au bras, le triceps brachial à considérablement perdu de son volume, bien qu'il soit encore développé compara livement au biceps brachial et au brachial antérieur, dont on ne peut constater l'existence ni par le toucher, ni par l'excitation électrique. Le deltoïde n'offre plus au toucher qu’une sorte de toile fibreuse ; la peau qui le recouvre est un peu plus.épaisse qu'à gauche. Dépression profonde de Ja fosse sous-épineuse où la peau paraît appliquée sur l'os; dépression au

niveau de la fosse sus-épineuse où le tiers moyen du trapêze paraît avoir disparu ; ces muscles de l'épaule ne répondent pas à la faradisation. Le tiers supérieur du trapèze et sa portion claviculaire sont encore assez développés. Dépression profonde entre l’épine de l'omoplate et la ligne médiane; dans ce point, on ne sent aucune masse musculaire, sinon les faisceaux des sacro-spinaux. L’exploration électrique me fait voir que le rhombhoïde et le grand dentelé n'existent plus. Les pectoraux sont beaucoup plus atrophiés que du côté opposé, Quelques-uns de leurs faisceaux sont encore contracliles, vers leur attache à l'humérus. Le reste est certainement graisseux. Intégrité des autres muscles du tronc et des membres inférieurs.

Je n'analyse pas tous les mouvements exécutés par M.C... Je dirai seulement que ce malade peut contracter volontairement les fibres musculaires que jai fait contracter par l'excitation électrique, que sa force musculaire est en raison du développe- ment de ses muscles ou de la quantité de fibres qui subsistent encore. L'attitude de ses épaules, soit pendant le repos musculaire, soit pendant les mouvements du bras en avant, est à peu près celle qui existait chez M. B.. (obs. XX VII), et que j'ai fait représenter dans les figures 57 et 64. Je noterai encore que chez M. C..., on voyait très peu de contractions fibrillaires, et qu'il ne ressentait pas ces petites secousses, ces petits mouvements accusés, en général, par les malades atteints de cette affection musculaire. |

Ainsi, le premier phénomène qui a attiré l'attention de M, C.. c'est l'atrophie de son biceps. Mais ce phénomène ne commenca à l'inquiéter que lorsque par la suite le mouvement de flexion de l’avant-bras sur le bras fut devenu difficile. C'était de ce dernier moment qu'il faisait dater sa maladie. fl disait, j'ai perdu tel mouvement à telle époque, et bien qu'il eût toujours vu le muscle samaigrir pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois auparavant, il n'aurait pas songé à me sisnaler ce phénomène important (l'atrophie musculaire antérieure), si je n avais attiré son attention sur ce point.

Après les exemples que je viens de choisir, je pourrais placer les faits nombreux que j'ai recueillis, et dans lesquels j'ai observé des phénomènes identiques.

Je me résume en disant que donner le nom de paralysie à l'espèce d'affection musculaire à laquelle Lecomte a suecombé,

dans laquelle la lésion de nutrition musculaire est le fond, le point de départ de la maladie, dans laquelle le mouvement est seulement affaibli parce que le muscle souffre, affaibli prineipalement en raison de la diminution de la quotité des fibres, dans laquelle, enfin, le mouvement ne se fait plus que lorsque linstrament de ce mouvement est détruit, c'est employer une dénomination qui donne de cette maladie l'idée la plus inexacte, la plus contraire à la vérité.

* La question que je soulève ici n'est pas une vaine discussion surla valeur d’un mot, car un des plus graves inconvénients d'une dénomination aussi éloignée de la sigmfication réelle des phénomènes symptomatiques de cette maladie, serait de laisser le médecin dans une fausse sécurité sur l'état des muscles déjà menacés dans leur existence, et de n’appeler son attention qu'à un moment de la maladie où 1l ne reste plus de chances de succès à l'intervention thérapeutique.

En résumé, la contractilité volontaire, comme la contractilité électrique, reste intacte dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive.

Quand on songe qu'il suffit de la lésion traumatique la plus légère pour produire chez l'homme un trouble plus ou moins profond de l'état de la contractilité (électrique ou volontaire) dans les muscles quil anime, on ne comprend pas que cette propriété musculaire ait pu rester intacte dans les muscles ou dans les fibres musculaires de Lecomte, dont les racines antérieures étaient si profondément atrophiées.

Il faut évidemment qu'il y ait une inconnue, entre ces deux faits contradictoires, et cependant également bien observés.

Quelle est cette inconnue? C'est certainement le problème le plus difficile à résoudre.

Cependant, ne se pourrait-il pas que l’atrophie des racines antérieures fût, elle-même, lente et progressive? Alors on comprendrait que la force nerveuse motrice, continuant (qu'on me passe cette expression) à être sécrétée, et ne pouvant se dégager, se frayàt un passage jusqu'aux muscles par une sorte de conducteurs collatéraux, de manière à permettre ou à entre” tenir la contractilité musculaire. Cette hypothèse m'est inspirée par un fait extrémement curieux que lon doit à l'un des plus ingénieux expérimentateurs, M. CI. Bervard. Ce physiologiste a

eu l'idée d’arracher les racines postérieures d’un chien, le lendemain de sa naissance. L'animal a survécu et a été complétement et immédiatement privé de sensibilité, Cela devait être ; mais ce que l'on eût cru impossible, c'est qu'après plusieurs mois, la sensibilité commenca à reparaître et s'accrut progressiveinent, à tel point que deux ans après cette opération cet animal posséda sa sensibilité normale. L'expérience avait été faite, cependant, de manière à rendre la cicatrisation des nerfs impossible. Y aurait-il eu dans ce cas résénération des nerfs? Ou bien la force nerveuse des cordons postérieurs passerait. elle par les cordons antérieurs dans les racines qui en émergent? Celles-ci conduiraient-elles à la fois la sensibilité et la motricité? Deviendraient-elles, en un mot, des racines mixtes? Je crois me rappeler que M. CI: Bernard penche vers cette dernière opinion: De quelque manière qu'on l'explique, il n'en est pas moins cer= tain que, chez ce Jeune chien, la sensibilité est arrivée aux organes par des conducteurs quelconques. Ce fait étant établi, n'est-il pas rationnel d'admettre que, dans le fait pathologique de M. Cruveilhier, la force motrice qui provient des cordons antérieurs à pu, par un mécanisme analogue, se frayer une voie quelconque jusqu'aux muscles, lesquels, alors, ont conservé la faculté de se contracter sous l'influence de la volonté ou de l’excitation électrique.

Mais s'il était vrai que la force spinale antérieure ait pu arris ver ainsi Jusqu'aux muscles et entretenir leur contraculité, la nutrition de ces organes serait également restée intacte. Cette objection est très sérieuse; cependant je répondrai que le système ganglionnaire n'a pas été examiné chez Lecomte, et que là peut-être existait la lésion anatomique qui donnerait la raison de l’atrophie des muscles et même des racines antérieures.

Peut-être trouvera-t-on dans le système ganglionnaire la clef de tous ces mystères! |

Quand:il serait démontré, enfin, que l'altération du système ganglionnaire est la lésion anatomique primitive de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, il resterait encore à recher: cher quelle peut être la cause de cette lésion primitive. Il est probable qu'il ne nous sera pas donné de pénétrer cette cause pour ainsi dire originelle, pas plus que nous ne connaissons la diathèse de bien des maladies. :

Après avoir démontré que la dénomination de paralysie atrophique n’est pas l'expression réelle de la lésion de nutrition musculaire dont il est question , il convient d'examiner si celle d'atrophie musculaire progressive, choisie par M. Aran, est plus conforme à la marche de la maladie, et se trouve en harmonie avec la lésion musculaire anatomique.— Ce n’est pas sans avoir longtemps observé et réfléchi que je me décide à discuter la valeur de cette dénomination. Je crois, avec cet observateur, et Je l'ai démontré plus baut, que l'affection musculaire qu'il a si bien décrite est une lésion de nutrition. Cependant, je le dis à regret, la dénomination qu'il lui a donnée de préférence à celle que j'avais choisie antérieurement me paraît incomplète, à double sens , et peut en conséquence exercer une influence fâcheuse sur le diagnostic et sur le pronostic de la maladie qu'elle | désigne. C'est cette raison seule qui motive la critique que Je vais essayer de justifier.

L'autopsie de Lecomte, on ne l’a pas oublié, a démontré, comme celle qui avait été faite aussi dans un cas analogue, en 1849, par M. le professeur Cruveilhier, que la lésion de nutrition dont ses muscles avaient été atteints présentait deux périodes bien tranchées : une première dans laquelle les fibres musculäires avaient disparu en plus ou moins grande quantité ; c'est là réellement l'atrophie musculaire ; et une seconde (la période ultime) dans laquelle les fibres qui restent avaient été altérées dans leur texture; c'est la transformation graisseuse. Eh bien! la dénomination d'atrophie musculaire progressive n'indique que la première période de la maladie, la période d’atrophie sinple qu'on observe dans une autre affection musculaire.

En effet, il existe une maladie qui frappe le système musculaire d’atrophie rapide, à laquelle convient parfaitement la dénomination d'atrophie musculaire progressive, et qui, cependant, diffère essentiellement de la maladie que l'auteur de cette appellation a entendu désigner.

Voici un exemple de cette affection musculaire que M. Vigla a eu l'obligeance de soumettre à mon observation. La relation en a été rédigée par M. Vidal, interne de son service.

OBSERVATION CI. — Marasme essentiel ; — pas de contractions fibrit. laires; — intégrité de la contractilité et de La sensibilité électro. musculaires ; — mort ; — autopsie : muscles bien colorés et non altéré dans leur nutrition. |

(Maison municipale de santé, service de M. Vigla, 1852.) — Le nommé Leroyer, âgé de quarante-sept ans, garde-ligne du chemin de fer de Lyon, grand, maigre, d'un tempérament bilieux, avait toujours joui d’une bonne santé. Depuis près d'un an, sans cause connue, il s’est affaibli peu à peu. — Digestions faciles, appétit conservé, constipation opinjâtre. — L’ämaigrissement à augmenté progressivement ; les forces se sont épuisées, et il'est entré à la maison de santé dans l’état suivant :

Maigreur excessive; affaiblissement très grand; il marche encore à l'aide d’une canne ; l’affaiblissement est plus marqué dans le bras etMla jambe droits, et le malade se plaint d’un refroidissement pénible dans la jambe, — Teinte jaune cachectique. — Tout le système musculaire est très atrophié uniformément ; le tissu adipeux semble avoir disparu presque complétement. On voit les fibres musculaires se contracter très énergiquement sous l'influence de l’électricité, et M. Duchenne dé Boulogne, qui a bien voulu examiner le malade, pense que les fibres musculaires ont pu diminuer en quantité, mais sans subir de transformation, et que l’atrophie a porté principalement sur le tissu cellulaire.

Tous les organes interrogés avec soin paraissent sains; le foie est plus petit qu'à l’état normal, — L’appétit a beaucoup diminué depuis deux mois. Constipation opiniâtre; langue normale; peau sèche, terreuse ; pouls petit, régulier, d'un rhythme normal.— On cherche à combattre la constipation avec la rhubarbe et la magnésie. #

Le 3 juin, à la constipation succèdent des selles diarrhéiques peu colorées, blanchâtres, très abondantes, mais non fréquentes (deux et rarement trois en vingt-quatre heures). Julep opiacé, 0,05 ; lavement opiacé, —:Le 7 juin, il y a de la fièvre ; les selles sont toujours décolorées, moins abondantes ; le malade est très affaibli. —Le 8 jnin, deux selles dans la journée. — Le 9, prostration extrême ; évacuations involontaires; le malade à toute sa connaissance. — Le 10, il succombe dans un état d’affaiblissement coimplet. |

A l’autopsie, nous trouvons quelques tubercules miliaires en très pelit nombre au sommet des deux poumons. Aucun n’est ramolli. — Le foie est ratatiné, plus petit d'au moins un tiers qu’à l’état normal; son enveloppe est épaisse et ridée, sa densité très grande ; il est comme carnifié. — La vésicule biliaire, décolorée, est distendue par un liquide semblable à une solution gommeuse. — La rate offre à peu près le volume normal ; elle est carnifiée. — Intestin dilaté, aminci, très transparent ; on aperçoit à peine quelques fibres de la musculeuse, tellement elle est atrophiée, même à

l'estomac. — Le cœur, petit, coloré, n'offre pas d’altération. — Les reins et la vessie sont sains. — Le cerveau, examiné avec soin, paraît sain. — La moelle n’a pas été ouverte. — Les muscles sont très grêles, mais très colorés, et ils n'ont pas subi de transformation.

M. Vigla aurait pu me dire, en me montrant son malade : Voilà une atrophie musculaire progressive par excellence. En effet, tout le système musculaire s'était atrophié rapidement et simultanément, sans cause organique, et cette atrophie avait progressé depuis le début jusqu'à la mort du sujet; la contractilité volontaire et la contractilité électrique étaient intactes, et l’affaiblissement musculaire avait aussi augmenté en raison du degré d'atrophie. Mais c'eût été un piége tendu par mon spirituel confrère; car il savait très bien que ce n'était pas la maladie décrite par M. Aran, et que dans cette dernière et à ce degré d’atrophie, un grand nombre des muscles seraient déjà transformés en graisse ; qu'elle en différait, enfin, par des symptômes que je me réserve de mettre en relief quand j'en serai à la question du diagnostic. Cependant, on ne saurait Je nier, la dénomination d'atrophie musculaire progressive, que M. Vigla donnait à l'af. fection de son malade, n'en était pas moins juste.

Ce fait que j'aiobservé avec M. Vigla n'est pas infiniment rare : Lobstein en rapporte un exemple. Qui n'a vu, d'ailleurs, ces squelettes vivants qu'on offre à la curiosité publique? Tous ces sujets sont atteints d'un marasme musculaire essentiel, que Lobstein appelle nerveux; ce qui n'apprend rien quantà lacausequile produit.

En conséquence, il me paraît absolument nécessaire de distinguer cette atrophie musculaire simple de latrophie décrite par M. Aran. Je crois qu'on évite toute confusion, en appelant cette dernière affection atrophie musculaire graisseuse. Cette dénomination rappelle, en effet, l’altération graisseuse qui constitue la période ultime de cette maladie, et qui atteindrait tous les muscles atrophiés si le principe de la maladie existait au même degré dans tous; période qu'on n'observe pas dans l'affection à laquelle a succombé le malade de M. Vigla, ainsi que l'a démontré l'autopsie.

C'est cette dénomination que j'avais choisie dans mon mémoire à l’Institut, et que j'ai eu le regret de ne pas voir adoptée par mon ami, M. Aran, à qui je l'avais communiquée (1).

(2) Lorsqu'à l'époque de la pub'ication de son mémoire, je demandai à M. Aran

Le mot progressif, ajouté à celui d'atrophie, donne-t:l une idée exacte de la marche et de la terminaison de cette maladie?

Lorsqu'on veut appliquer à une maladie une dénomination qui a déjà cours dans la science, il faut bien se pénétrer du sens que l'inventeur de cette dénomination y attache lui-même, sous peine de porter la confusion dans le langage. Or, M. Requin, en appelant progressive la paralysie générale, a voulu désigner une affection musculaire qui attaque simultanément tout le système musculaire (les membres inférieurs et supérieurs), et qui, une fois déclarée, marche toujours, quoi qu'on fasse, et se termine fatalement par la mort.

Eh bien! tel nest pas le sens que M. Aran paraît attacher à la dénomination d'atrophie musculaire progressive, si toutes fois on s'en tient à la définition qu'il en donne au commen: cement de son mémoire. Il dit, en effet, que dès l'instant que cette maladie s'est montrée dans une portion du système mus= culaire, elle a de la tendance à s'étendre au reste du membre, "quelquefois même à envahir le reste du svstème musculaire général.

Si M. Aran a voulu seulement rappeler, à l'aide du mot pro: gressive, cette tendance envahissante de la maladie, il a eu certaiuement une idée des plus heureuses; car, on ne saurait trop rappeler que c'est là ce qui constitue le plus grand danger de cette terrible affection, et que cest cette généralisation qu'on doit s’efforcer de prévenir ou.de combattre,

On ne peut se dissimuler, cependant, après avoir pris connaissance de l'ensemble de son travail, que, dans la pensée de M. Aran, cette maladie marche toujours fatalement vers la destruction, et, comme il le dit lui-même, « qu'elle ne paraît pas susceptible de rétrograder ; que tout au plus on peut espérer d'en suspendre pour un moment le travail morbide. »

A l'époque où cet observateur écrivait son travail, l'expéris mentation électro-thérapeutique était peu avancée en ce qui à trait à cette maladie, qui ne faisait elle-même que de naître, pour

le motif qui lui avait fait rejeter ma première dénomination d’atrophie musculaire avec transformation graisseuse, il me répondit que la seule autopsie dans laquelle cette transformation praïsseuse avait été constatée par M. Cruveilhier ne suffisait pas pour faire considérer cette lésion de nutrition comme un des caractères principaux de cette maladie,

ainsi dire ; elle n'avait pas produit tout ce qu'on pouvait en espérér. M. Aran avait certainement raison de porter alors le pronostic affligeant qu'il a exprimé dans les lignes suivantes: « Iln°y a peut-être, dit-il, aucune maladie qui soit autant au-dessus des ressources de l'art... (le galvanisme) n’a pas guéri, et lorsque les malades sont sortis de l'hôpital se croyant mieux, et ont repris leurs travaux, ils sont rentrés quelques mois après dans un état plus grave. »

… C'est, sans doute, sous l'influence de ces sombres pensées que M. Aran a appelé progressive la maladie dont il écrivait l'histoire, ce qui veut dire maladie dont la marche ne s'arrête pas et se termine fatalement par la destruction, ce qui signifie aujourdhui atrophie musculaire qui aboutit infailliblement à la transformation graisseuse.

Tel était aussi le pronostic que je portai, dans mon mémoire à l'institut; mais ce Jugement n'était pas tout à fait sans appel; car les recherches électro-thérapeutiques auxquelles je me suis livré depuis, sans relâche, ont heureusement modifié ce triste pronostic.

Ces histoires si malheureuses que j'ai rapportées dans ce travail ne sont que trop présentes à mon esprit. Cependant, Je suis en mesure de démontrer, ainsi que Je le ferai bientôt dans Ja quatrième partie, que cette maladie, quoique déjà généralisée, peut être arrêtée dans sa marche; que non seulement on l'arrête dans sa marche, mais aussi qu'il est quelquefois possible de rappeler la nutrition dans des muscles arrivés à un degré très avancé d'atrophie, pourvu, toutefois, que ces muscles ne soient pas altérés dans leur texture.

Sil est bon d'ajouter le mot progressive à la dénomination d'atrophie graisseuse musculaire, pour rappeler que la maladie qu'elle désigne a une tendance à se généraliser, et que Îles muscles atrophiés peuvent arriver à la transformation grais- Seuse, il faut bien se garder d'accorder à ce mot le sens fatal qui lui a été appliqué principalement par M. le professeur

Requin.

En somme, la dénomination d'atrophie graisseuse progressive des muscles me paraît mieux convenir à cette maladie, en ce qu'elle en rappelle les phases principales et qu'elle la

distingue d'autres affections musculaires avec lesquelles on Ja

confondrait inévitablement si on lui conservait le nom d’atro: phie musculaire progressive. |

En 1849, j'avais déjà formulé, dans mon mémoire à l'Institut, la plupart des propositions que J'ai développées dans ce travail; ce qui veut dire que ce dernier repose sur des convictions anciennes et d'autant plus profondes, aujourd'hui, que Je n'ai pas cessé de méditer et de faire des recherches sur ces hautes questions scientifiques.

J'espère, en résumé, avoir démontré par des faits, que la paralysie générale des aliénés, la paralysie générale spinale (sans aliénation) et l'atrophie musculaire graisseuse progressive diffèrent essentiellement entre elles par des caractères tirés de l’état de la fibre musculaire et des centres nerveux. C'est le problème principal que je me suis efforcé de résoudre dans ce chapitre.

Mais il est une autre question bien plus importante à traiter, à cause de la confusion quime paraît régner autour d'elle, et'en raison, surtout, de l’obstination que mettent un grand nombre de pathologistes à voir toujours l'aliénation mentale cachée derrière les diverses paralysies générales; c'est la question de diagnostic différentiel de ces affections musculaires, sur la: quelle, ainsi qu'on le verra dans le chapitre suivant, l'explora= tion électro-musculaire va jeter un grand jour.

I. La fibre musculaire se transforme en tissu graisseux dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive et dans la paralysie générale spinale (sans aliénation).

IL. On distingue deux phases principales dans l’atrophie musculaire graisseuse progressive.

La première phase est caractérisée par la diminution de Ja

nantité des fibres musculaires; c'est la période d'atrophie simple, dont la durée est extrêmement longue, et qui se signale principalement par la diminution du volume des muscles, et pat l'affaiblissenment des sensations musculaires sous l'influence des excitations électriques, fréquemment par des contractions fr brillaires, enfin par l'intégrité de la contractilité électrique € de la contractilité volontaire des muscles atteints dans leu

nutrition (les mouvements volontaires s'affaiblissant seulement en raison de la diminution de la quantité des fibres musculaires).

Dans la seconde phase, les fibres musculaires qui n’ont pas disparu dans la période d'atrophie, se transforment en tissu graisseux. C'est la période de transformation, période ultime de Ja maladie, dans laquelle il n'existe plus ni contractions fibrillaires, ni contractilité électrique ou volontaire, par cette seule raison qu'il n y a plus de muscle.

111. On observe également une période d'atrophie et une période de transformation graisseuse dans la paralysie générale spinale.

. Mais, avant et pendant la période d'atrophie, on constate la perte ou l'affaiblissement considérable des mouvements volontaires et de la contractilité électrique. La transformation graisseuse a moins de tendance à se produire et à se généraliser dans la paralysie générale spinale que dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive.

IV. La fibre musculaire ne subit aucune altération de texture, dans la paralysie générale des aliénés, quel qu'ait été le degré de marasme auquel les malades soient arrivés. Les muscles conservent intacte la faculté de se contracter par l'excitation électrique.

V: La paralysie générale des aliénés laisse après elle des Tésions anatomiques dans l'encéphale, tandis que cetorgane n'est jamais altéré dans l’atrophie musculaire graisseuse progressive et dans la paralysie générale sans aliénation ; ce qui rend parfaitement compte de l'intégrité des facultés intellectuelles observée dans ces deux dernières maladies.

VI. La lésion nerveuse anatomique centrale de la paralysie générale sans aliénation se trouve, parfois, dans les cordons antérieurs de la moelle. C'est à cette lésion que semblent devoir être rapportées les paralysies générales sans aliénation, qui nont offert aucune altération anatomique appréciable, parce qu'elles marchent et qu'elles sont suivies de la perte de la contractilité volontaire et de la contractilité électrique, comme lorsque les cordons antérieurs de la moelle sont altérés.

Pour ces motifs, je propose d'appeler paralysie générale spinale, la paralysie générale sans aliénation.

VIE. L'atrophie des racines antérieures de la moëllé seräit, d'après les recherches de M. le professeur Cruveilhier, la lésion nerveuse anatomique de l’atrophie musculaire praisseusé pro: préssive, ét produirait la lésion dé nutrition musculaire qu on observe dans cette affection: | |

Cette atrophie des racines antérieures de la moelle n'ayant été observée que dans un seul cas, il est sage de faire ses réserves, avant de l’admettre comme lésion nerveuse constate de latrophie musculaire graisséusé progressive ; et Cela aveé d'autant plus de raison, que ce fait anatomique semble étre en contradiction manifeste avec les faits physiologiques et patholo: giques antérieurs, en ce qui concerne les rapports de subordis nation qui existent eñtre les différentes parties constituantes dèa moelle la contractilité électrique et la contractilité volontaire des muscles.

Il est possible que cette atrophie dés racines antérieures té soit qué la conséquence de la maladie ou de la mort des muscles:

VIII. T'intégrité de la contractilité électrique et de la con: tractilité volontaire, qu'on voit conservée jusqu'à la dernière fibre musculaire, dans l'atrophie musculaire graisseuse pros gressive, implique nécessairement la pensée de l’arrivée de la force nerveuse des cordons antérieurs de là moelle aux organes du mouvement, par une sorte de conducteurs collatéraux malgré l’atrophie des racines antérieurés de la moëlle.

Cette hypothèse peut s'appuyer sur des faits physiologiques et pathologiques identiques. ”

IX. Le fait d'anatomie pathologique découvert par M. Crus véilhier, corroboré par deux autres faits: analogues et antérieurs, dont l'un est rapporté dans le cours de ce avais démontrerait, s'il était constant, que les cordons antérieurs de la moelle exercént une grande influence sur la nutrition musculaire, contrai: rement à l'opinion des physiologistes, qui attribuent cette pros priété exclusivement aux cordons postérieurs.

X. L'atrophie musculaire graisseuse progréssive $e déclaré quelquelbis spontanément ou sous l'influence d’une causé héréditaire, ce qui établit l'existence d’une diathèse dans cette affection.

Cependant, des causes occasionnelles variées peuvent hâter ou provoquer son développement, ét, parmi ces causes, la plus fréquente et La plus active, c'est la contraction continue et

RÉSUMÉ. 599 forcée de certains muscles ; c'est alors qu'on voit cette maladie se localiser plus particulièrement dans les muscles soumis à un exercice forcé.

XI. La dénomination de paralysie atrophique, appliquée par qüélques auteurs à cette affection musculaire, en donne une idée inexacte et contraire à la vérité.

XIL La simple dénomination d’atrophie musculaire ne désigperait que la première période de cette maladie ,-et s'applique tout aussi bien à d’autres affections musculaires, le marasme essentiel, par exemple.

XHEL. Si le mot progressive ajouté à la dénomination d'atrophie

musculaire graisseuse, signifie maladie qui marche fatalement vers la destruction, suivant le sens que lui a donné arbitrairement son inventeur, M. Requin, en l'appliquant à la paralysie générale ; il faut le supprimer, car il exprimerait une idée contraire à la vérité.

: Il ressort en effet de mes recherches, que non seulement on pent arrêter cette maladie, dans sa marche envahissante, par la faradisation localisée, mais aussi qu'on rappelle quelquefois la putrition dans des muscles arrivés au dernier degré d'atrophie, pourvu que la fibre musculaire ne soit pas altérée dans sa texture.

XIV, Si le mot progressive veut dire seulement tendance de la maladie à se généraliser et à détruire le muscle, ainsi que me parait l'avoir entendu M. Aran, on doit évidemment le conserver, car il rappelle au médecin que c'est là le plus grand danger de cette terrible affection, et que c'est sa généralisation qu'il doit s'efforcer de combattre ou de prévenir.

XV. La dénomination d’atrophie musculaire graisseuse, la première qui ait été donnée par moi à cette maladie en 1849, à l'avantage d'en rappeler les deux périodes et de la distinguer dés autres affections musculaires atrophiques , dans lesquelles la fibre musculaire n'éprouve aucune altération de texture.