‹ De l'épispadias ou fissure uréthrale supérieure et de son traitementChapitre 2 sur 8 · ADRIEN DELAHAYE LIBRAIRE-ÉDITEUR · texte numérisé non relu

ADRIEN DELAHAYE LIBRAIRE-ÉDITEUR

[’hlce de l’École-de-Médecine.

in 2016

https://archive.org/details/b22413431

DE

L’ÉPISPADIAS

OU

Les vices de conformation ont été, à l’origine de la science, considérés comme des objets de pure curiosité; les sujets qui en étaient porteurs furent rangés dans la catégorie des monstres. Plus tard, ces lésions furent mieux observées, et l’étude des malformations fut entreprise dans le but de faciliter les recherches sur le développement de nos organes. Enfin, dans ces dernières années, la chirurgie a tenté de remédier à ces arrêts de développement, et les progrès de l’anaplastie ont permis d’apporter un notable soulagement à tant d’infirmités réputées incurables. Néanmoins, les maladies qu’on a pu appeler chirurgicales congénitales, sont pour la plupart imparfaitement connues, et là se trouve la matière de nouvelles recherches fécondes en résultats utiles. L’épispadias est au nombre des lésions dont l’étude est presque entièrement à faire : on l’observe assez rarement; mais, le hasard nous ayant servi, nous avons pu donner des soins à plusieurs individus atteints de ce vice de conformation ; aussi nous est-il actuellement très facile de traiter la question dans son entier. Notre travail comprendra deux parties; dans la première, la fissure sera envisagée au point de vue anatomique et physiologique; dans la deuxième, nous aurons à traiter des ressources qu’offre la chirurgie, contre les inconvénients attachés à ces malformations.

Épispadias de ém, au-dessus, et ciuaw, je divise, je perce, je tire.

Suivant Breschet (t), l’expression aurait été introduite dans la science par Chaussier et Duméril. Nous l’employons, dit-il, pour désigner.un vice de conformation des parties génitales, dans lequel l’urèthre s’ouvre à la partie supérieure du pénis, plus ou moins près de l’arcade du pubis.

Les auteurs du Dictionnaire de Nysten définissent l’épispadias, un vice de conformation des parties génitales de l’homme, caractérisé par la situation anormale de l'ouvertuTe de l’urèthre, qui est placée sur la partie supérieure ou dorsale de la verge, plus ou moins près de l’arcade du pubis.

Pour les médecins que nous venons de citer, l’épispadias serait donc une malformation consistant dans la situation anormale du méat urinaire, qui occuperait un point quelconque de la face dorsale de la verge.

Une digression est ici nécessaire :

Quand le canal de l’urèthre de l’homme, au lieu de s’ouvrir à l’extrémité du gland, présente son méat soit à la base de cet organe, soit dans un point quelconque de la portion spongieuse, mais toujours à la partie inférieure delà verge, on dit que le sujet est atteint d’hypospadias, de ùtco au-dessous, et gtc aÇsiv, percer.

Par opposition, l’épispadias devrait s’entendre de l’ouverture anormale de l’urèthre dans un point quelconque de la face supérieure de la verge, de eVi, au-dessus, et GiïaÇeiv, percer. Cette interprétation est classique; aussi, Chopart ayant observé un malade chez lequel l’urèthre s’ouvrait à la face dorsale du pénis, rangeait-il ce fait au nombre des hypospadias. A son époque, le mot épispadias n’existait pas dans la science, et toutes les fois que le méat n’occupait pas sa place ordinaire, il y avait hypospadias, quel que fût le siège de l’embouchure de l’urèthre.

Cependant les annales de la science renferment un certain nombre de faits dans lesquels l’urèthre se trouvait réduit à une simple gouttière, occupant toute l’étendue de la face dorsale du pénis. Dans ces cas, il y a autre chose qu’une anomalie dans la situation du méat, il yascissure médiane du canal. Si l’on ne considère que l’orifice de sortie de l’urine, il se trouve également situé sur la face supérieure de la verge, on peut donc encore ranger ces malformations dans la classe des épispadias. Telle était sans doute la manière de voir de Breschet. Dans l'article qu’il a inséré dans le grand Dictionnaire des sciences médicales, et qui constitue eu réalité le premier travail sur l’épispadias, il est surtout question d’un cas de fissure uréthrale supérieure ; l’auteur mentionne en plus quelques faits empruntés aux anciens et il essaye de les ratta’cher à son unique observation pour en faire un tout.

(1) Article Épispadias du grand Dictionnaire des sciences médicales , t. XII, p. 579.

Depuis Breschet, plusieurs auteurs ont reproduit la substance de l’article du Dictionnaire, mais le plus souvent on n'a fait que mentionner le vice de conformation, de sorte qu’il faut arriver à ces dernières années pour trouver quelques remarques au sujet de l’épispadias. C’est en effet, tout récemment, que l’anomalie a été l’objet de tentatives chirurgicales. Enfin, quelques personnes ont abordé la question si délicate de la tératologie de l’épispadias.

Voici comment s’exprime M. Adolphe Richard, dans une note ajoutée à la publication de deux faits qui sont dus à M. Nélaton(l) : « L’épispadias est mal défini parles auteurs. Sans doute, dans l’épispadias, l’urèthre n’est pas fermé à sa partie supérieure; mais cette imperfection n’est que le résultat du vice congénital principal, c’est-à-dire de l’arrêt de développement qui a empêché les corps caverneux de se réunir. L’épispadias est la fissure des corps caverneux, comme l’hypospadias est la fissure des nymphes masculines ou corps spongieux de l’urèthre. J’ai vu deux fois l’épispadias chez la femme : une fois à la Clinique, M. Gosselin faisant le service, chez une paysanne atteinte en outre d’exstrophie de la vessie; une deuxième fois, et tout récemment, à Lourcine, cette fois encore dans le service de notre même confrère, remplacé par M. Broca. D’après la nature de l’épispadias, il ne peut être que complet; car dans l'évolution fœtale, l’arcade iscbio-pubienne et le corps caverneux correspondant, forment un même système. De plus, qui dit épispadias, dit aussi absence de symphyse pubienne, et c’est ainsi que chacun comprend qu’avec un degré de plus, on passe de l’épispadias à l’exstrophie de vessie. »

Pour M. Richard, il n’est plus question de la situation anormale de l’orifice urinaire, la scissure uréthrale est toujours complète. Mais là n’est pas le vice de conformation; ce qui constituerait l’épispadias, ce n’est pas la division de l’urèthre, mais bien le défaut de réunion des corps caverneux du pénis. Enfin, dit-il, comme l’arcade pubienne et les corps caverneux se développent simultanément, il n’y a qu’un pas de l’épispadias à l’exstrophie de la vessie. C’est par cette conception toute philosophique que notre collègue mentionne deux cas d’épispadias chez la femme; il aurait pu mieux faire encore, et dire que dans le sexe féminin, tonte exstrophie de vessie est un épispadias.

Nous avons vu plus haut que les auteurs du Dictionnaire de Nysten considéraient le vice de conformation qui fait l’objet île ce travail, comme absolument propre à l’urèthre de l’homme. Nous démontrerons bientôt que l’épispadias est une scissure qui porte seulement sur la portion spongieuse de l’urèthre et que, par conséquent, cette malformation ne peut se rencontrer que dans le sexe masculin ; mais reve-

(1) Gazette hebdomadaire, 1854, p. 416.

h Dû l’épispadias ou fissure uréthrale supérieure

lions à ce fait important de la non-réunion des corps caverneux, et par conséquent, à cette idée que l’épispadias serait le premier degré de l’exstrophie de la vessie. 11 faut reconnaître que cette manière de voir est très séduisante et qu’elle se présente tout de suite à l’esprit ; nous avons entendu émettre cette pensée par plusieurs personnes qui étaient venues voir nos malades : « lin peu plus, disait-on, et ces enfants avaient une exstrophie. Cette opinion a été formulée très au long par M. Richet, dans son Traité d’anatomie chirurgicale. À l’article Développement des organes génito-urinaires , de l’appareil défécaleur et du bassin, M. Richet reproduit les idées généralement admises, et qui appartiennent au professeur Coste; de plus, il fait voir que les données de l’embryogénie servent à rendre compte des malformations, celles-ci trouvant leur raison d’être dans des arrêts de développement. Après avoir donné la théorie de l’hypospadias, qui s’accorde avec la manière d’envisager la formation de l’urèthre, — l’auteur veut faire plus, — il entreprend de démontrer quelle est la nature de l’épispadias. Nous transcrivons deux passages qui ont trait à cette question.

« Quant à l’exstrophie de la vessie et à l’épispadias qui ne paraissent être que des degrés différents d’une même malformation, ils sont caractérisés, non -seulement par un arrêt dans le développement des organes génitaux internes et externes, mais aussi dans celui des branches ischio-pubiennes et des lames ventrales. Dans l’exstrophie complète, on trouve les branches ischio-pubiennes écartées, les corps caverneux divisés supérieurement, et au fond de la gouttière qu’ils forment, l’urèthre ouvert par sa face supérieure; sur la ligne médiane abdominale antérieure, de l’ombilic à l’urèthre, existe une large fissure résultant de la non-réunion des lames ventrales entre lesquelles fait saillie, sous forme d’une tumeur rougeâtre, la poche urinaire dépourvue de paroi antérieure. Celte tumeur est constituée par la face muqueuse de la paroi postérieure de la vessie, sur laquelle se remarquent deux petits mamelons du sommet desquels s’écoule l’urine d’une manière incessante, et qui ne sont autres que l’embouchure des uretères. Dans l’épispadias qui représente le degré le moins avancé de ce vice de conformation, on trouve, comme dans l’exstrophie complète de la vessie, les corps caverneux et les branches ischio-pubiennes non réunis, l’urèthre ouvert par sa partie supérieure dans le fond de la gouttière caverneuse, mais la paroi antérieure de l’abdomen et celle delà vessie existent, seulement cette dernière fait entre l’écartement des deux pubis une hernie plus ou moins prononcée. Entre ces deux degrés extrêmes, on rencontre tous les intermédiaires. »

On trouve ailleurs, page 762.

« Quant à la non-réunion de la partie supérieure des deux corps caverneux, vice de conformation qui constitue l’épispadias, comme il ne résulte pas, uniquement

du moins, d’un trouble dans l’évolution des organes génitaux externes, mais aussi d’un arrêt de développement des lames ventrales et de la vessie, il n’en sera fait mention qu’à l’occasion de ce dernier organe. »

Ainsi, pour M. Richet, Tépispadias n’est qu’un degré de l’exstrophie de la vessie; ce vice de conformation suppose l’écartement des corps caverneux et la non-réunion de l’urèthre à sa partie supérieure. Nous ne saurions partager ces idées toutes théoriques; nous espérons démontrer bientôt que l’exstrophie et Tépispadias sont deux malformations qui peuvent coexister, mais dont l’une ne peut être considérée comme le premier degré de l’autre. Enfin , il deviendra certain que l’écartement des corps caverneux ne constitue pas l’essence de Tépispadias, ainsi que cela a été formulé par M. Richard.

Dans une autre région, à la bouche, on observe un vice de conformation qui consiste dans l’écartement des deux os maxillaires supérieurs. Cette lésion peut ou non coïncider avec la division de la lèvre supérieure, ou avec celle du voile du palais. Cela ne veut pas dire que la gueule de loup soit le dernier tlegré du bec-delièvre, puisque cette dernière peut exister, et les faits le démontrent, sans division de la lèvre. Ce sont des vices de conformation qui peuvent coexister et voilà tout. Enfin, l’écartement des deux os maxillaires ne constitue pas plus l’essence du bec-de-lièvre que l’écartement du pubis et des corps caverneux ne sont la raison de l’existence de Tépispadias.

Chacun sait aujourd’hui que les lèvres se développent indépendamment des deux mâchoires. Les organes génitaux externes ont un mode de formation tout à fait à part de celui des organes internes. Il est certain qu’un vice de l’appareil externe coïncide souvent avec une malformation de l’appareil interne, mais au même litre seulement que chez le même individu plusieurs vices de conformation peuvent se rencontrer en même temps.

Dans la période embryonnaire, le fœtus qui présente un arrêt de développement dans les organes externes, a probablement plus de chances pour subir le même arrêt dans les organes internes, que sur tous les autres points; mais, je le dis encore, après la naissance, la division de l'urèthre sur sa face supérieure, n’est pas plus le premier degré de Texstrophie de la vessie, que le bec-de-lièvre n’est le premier terme de la division palatine.

Pour bien établir notre opinion il suffira, pour Tépispadias, de démontrer que l’écartement des corps caverneux et des pubis n’est pas une condition indispensable d’existence, et qu’enfin la fissure uréthrale n’est pas toujours complète. On voit déjà que nous sommes disposé à voir dans Tépispadias plus qu’une anomalie dans la situation du méat urinaire.

Il est probable que l’opinion des auteurs que je viens de citer a été l’expression de vues théoriques; l’observation des faits les eût certainement conduits à une manière de voir toute différente. On est d’autant plussurpris de l’erreur dans laquelle sont tombés des chirurgiens aussi distingués, que la science est depuis longtemps en possession de données très positives et très exactes relativement à la question qui nous occupe. Dans un livre dont la publication remonte à 1832, dans l’ouvrage de M. I. Geoffroy Saint-Hilaire sur les anomalies de l’organisation chez l’homme et chez les animaux, ii est question de l’épispadias, et nous allons citer textuellement les passages qui s’y rattachent. On verra que l’auteur insiste sur la nécessité de distinguer, parmi les cas que l’on comprend sous le nom d’épispadias, deux genres d’anomalies liées par des rapports assez intimes, mais cependant essentiellement distinctes.

« 11 résulte de la disposition normale de l'urèthre, au-dessous des corps caverneux dans une grande partie de son étendue, que la fissure uréthrale supérieure, à moins qu’elle ne soit compliquée d’une anomalie de connexion ou de l’état rudimentaire des corps caverneux, doit présenter des dispositions beaucoup moins variées que la fissure uréthrale inférieure. En effet, l’urèthre peut, indépendamment de toute complication , se changer inférieurement en un simple sillon, soit dès la région pubienne, soit sous le gland, soit dans tous les points intermédiaires ; supérieurement, il ne peut au contraire, sans qu’il y ait complication, présenter cette disposition qu’ au-dessus du gland, puisque là seulement les corps caverneux ne sont plus interposés entre le canal et la face dorsale du pénis (1). »

Ailleurs on trouve encore :

« L’épispadias consiste dans l’embouchure anormale de l’urèthre à la partie supérieure du pénis, soit sur le gland, soit au contraire dans un point plus ou moins rapproché de la symphyse pubienne. Or, l’embouchure de l’urèthre lorsqu’elle se fait au-dessus du gland, est comme l’hypospadias, le simple résultat de la nonréunion des parois de ce canal ; et tel est précisément le cas le plus ordinaire. Aussi l’histoire de l’épispadias se rattache-t-elle à celle des anomalies par disjonction. Si, au contraire, l’urèthre s’ouvre, non plus sur le gland, mais sur le dos du pénis dans un point plus rapproché du pubis, cette déviation qui constitue un second genre d’épispadias très différent du premier, mais toujours confondu avec lui par les auteurs, est une véritable anomalie d’embouchure. Il est évident, en effet, qu'il n’y a plus simple arrêt de développement, mais bien changement de connexion, puisque l’insertion de l’urèthre se trouve transportée au-dessus des corps caverneux. Les cas où il en est ainsi, sont beaucoup plus rares que les cas du premier genre (2). »

(1) Geoffroy Saint-Hilaire, Anomalies du développement, t. I, p. 609,

(2) Ibid. , p. 506.

Ce qui précède, justifiera l’examen approfondi de la question suivante : Quand il y a épispadias, s’ensuit-il nécessairement qu’il y a écartement des deux corps caverneux et des os pubis? En d’autres termes, est-ce à la faveur de la disjonction des corps caverneux qu’est due l’apparition de la gouttière uréthrale à la face supérieure du pénis?

Les autopsies permettent seules de trancher la difficulté. M. Geoffroy Saint- Hilaire a bien émis une assertion, mais elle n’est pas suffisamment motivée, il ne cite aucune observation à l’appui de sa manière de voir. Un fait important est celui qui a été publié par Breschet et dont on trouve la relation dans le Bulletin de la Faculté de médecine , et à l’article Épispadias du grand Dictionnaire des sciences médicales. Dans cette observation il est dit que « les deux corps caverneux étaient isolés dans toute l’étendue du pénis. » Impossible d’être plus explicite; mais, heureusement pour nous, la pièce se trouve déposée dans le musée Dupuytren. Nous devons à l’obligeance de M. Sappey d’avoir pu examiner les choses de plus près. Voici quel a été le résultat de nos investigations. Le canal de l’urèthre, mesuré de l’extrémité du gland jusqu’au col de la vessie, a 5 centimètres 1/2; depuis le pubis jusqu’au col, c’est-à-dire dans toute la partie où le canal est complet, il a 1 centimètre 1 /2.

Les corps caverneux ont 6 centimètres; ils suivent la branche ischio-pubienne, comprenant dans leur intervalle le bulbe de l’urèthre, mais ils sont complètement accolés dans leur partie antérieure ou pénienne, c’est-à-dire dans l’étendue de o centimètres.

Ces deux organes n’ont pas de connexions aussi intimes qu’à l’état normal ; mais ils sont juxtaposés, réunis par des liens fibreux et ne présentent pas le moindre écartement. Nous avons dit que le bulbe était visible entre les deux racines des corps caverneux; pour constater l’existence de la portion spongieuse de l’urèthre qui fait suite à ce bulbe, il a fallu séparer artificiellement les deux corps caverneux. On voit alors un petit cylindre spongieux qui se perd insensiblement dans le petit mamelon qui représente le gland; celui-ci, loin d’être imperforé, comme le dit Breschet, présente une fissure médiane qui le divise à sa face supérieure. En un mot, et contrairement à la description de fauteur, les corps caverneux sont réunis, l’uréthre est superposé à ces deux organes, mais sa paroi supérieure manque. On peut encore signaler une erreur dans l’observation qui nous occupe; l’examen de la pièce démontre l’existence de la prostate, et cependant Breschet déclare qu’elle n’existait pas. Quant à la symphyse des pubis, elle est normale.

A cette première observation, nous pouvons joindre une deuxième autopsie qui a été faite par nous, en présence de MM. Tillaux, Fischer, internes à l’hôpital, et de plusieurs autres médecins. Les pièces provenaient du petit garçon que nous avons

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

opéré à l’hôpital des Enfants malades. Nous ne saurions exprimer trop haut notre’ gratitude pour l’obligeance avec laquelle M. Guersant a bien voulu mettre le sujet à notre disposition. (Voy. planche III.)

Nous renvoyons pour tous les détails à l'observation IV, mais nous pouvons en résumer les points importants. Les corps caverneux ont 6 centimètres de longueur; écartés à leur origine, ils se réunissent vers l’angle péno-scrotal pour constituer le corps du pénis. L’urèthre leur est superposé ; la muqueuse de ce canal est doublée par le bulbe et par quelques rudiments du corps spongieux de l’urèthre, si bien qu’après l’injection, cette petite masse érectile faisait une saillie très manifeste sur la ligne médiane du canal, ou plutôt de la gouttière uréthrale.

Les couches qui forment le pénis sont, en allant de la face dorsale vers la face inférieure: 1° muqueuse uréthrale, 2° couche sous-muqueuse, 3° quelques rudiments des corps spongieux, k° les corps caverneux juxtaposés, 5° la peau. (Voy. pl. III, fig. /i.)

Entre cette autopsie et celle de Breschet, il y a la plus parfaite analogie; pour ceux qui ont vu les deux pièces, il y a identité absolue; et dans cette circonstance j’ai pu encore me convaincre que tous ces petits malades sont exactement conformés de même : qui a vu l’un connaît tous les autres.

Pour nous résumer quant à la question de l’écartement des corps caverneux, nous dirons que les deux seules autopsies connues démontrent que les corps caverneux ne sont pas écartés. Cependant ces deux organes sont plus indépendants qu’à l’état normal; ils sont imparfaitement développés. Enfin, et chose remarquable, on rencontre à leur face supérieure une gouttière qui rappelle celle qui reçoit d’ordinaire l’urèthre, et qu'on observe normalement à la face inférieure du pénis.

À ces autopsies vient se joindre l’observation clinique. Il y a des faits dans lesquels on a pu constater les rapports anatomiques des organes. Dans l’observation due à notre collègue M. Toucher (obs. II), il est dit que les corps caverneux sont réunis, qu’on sent à la face inférieure de la verge une légère rainure qui correspond à leur réunion ; que l’urèthre manque à sa place normale et qu’on le retrouve sur le dos de la verge. Nous avons pu examiner le sujet et vérifier l'exactitude de ces détails. M. Verneuil avait même émis l'idée que le pénis présentait une torsion qui aurait amené en haut la face inférieure de l’organe. Cette manière de voir ne nous a pas paru justifiée.

Salzmann, dans son observation, parle bien de l’écartement des corps caverneux, mais on trouve dans le texte plusieurs raisons pour supposer qu’il en était autrement. La planche jointe au texte ne démontre pas le fait en question.

Les trois malades que nous avons pu observer ne présentaient pas d’écartement

des corps caverneux, et sur l’un d’eux (obs. YI) nous avons pu vérifier l’exactitude de cette observation clinique. (Voy. planche III.)

D’autres fails d’épispadias existent, mais les auteurs sont restés muets sur cette question de l'écartement des corps caverneux. Nous devons cependant déclarer que M. Barth, dans une très bonne observation qu’on lira plus loin, a décrit, d’une manière très positive, l’écartement des deux corps caverneux ; il dit en effet : « Les corps caverneux sont d’ailleurs peu intimement unis l’un à l’autre, et presque seulement attachés sur les parties latérales de la gouttière uréthrale, de sorte que l’épaisseur des tissus compris entre la muqueuse de ce demi-canal et la face inférieure de la verge, ne semble formée que par la peau et la paroi du canal, séparées par du tissu cellulaire. »

On remarquera la forme presque dubitative employée par M. Barth, «l’épaisseur ne semble, etc., » j’ajouterai qu’il esta craindre que l’auteur n’ait fait sa description, influencé par l’idée généralement admise, que dans l’épispadias les corps caverneux sont écartés. Nous avons déjà vu Breschet déclarer qu’il en était ainsi, à propos d’une pièce qui démontre évidemment le contraire. Nous ne voulons pas aller trop loin, mais l’assertion de M. Barth est pour nous l’objet d’un doute. Nous avons questionné cet honorable confrère, qui persiste dans les détails de son observation; il a eu l’obligeance de nous communiquer le dessin de son malade, mais cette pièce est loin d’avoir entraîné notre conviction. Quelle que soit d’ailleurs l’interprétation de ce fait, les remarques qui précèdent sont bien de nature à démontrer que l’écartement est une chose rare et que son existence, loin d’être une condition indispensable, semble au contraire devoir être rangée parmi les complications de l’épispadias.

Les détails qui précèdent, les discussions que nous avons soulevées, ont eu pour résultat, nous le pensons, d’établir : 1° que l’épispadias n’est pas le premier degré de l’exstrophie de vessie; 2,° que dans ce vice de conformation les corps caverneux ne sont pas écartés l’un de l’autre, et que par conséquent il est inexact de dire que Pépispadias est une fissure des corps caverneux, au même titre que l’hypospadias serait la fissure des corps spongieux de l’urèthre.

Nous allons maintenant démontrer que dans tous les cas d’épispadias, la division ne s’étend jamais plus loin que la portion spongieuse de l’urèthre ; cela étant, comme tous les hypospadias sont aussi des fissures de la même partie du canal, nous pourrons dire que l’urèthre est susceptible de présenter, soit une fissure supérieure, soit une fissure inférieure, mais que le vice de conformation porte, dans tous les cas, sur l’appareil des organes génito-urinaires externes, appareil dont le développement se fait d’une manière indépendante de celui des organes internes.

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

Salzmann a rapporté une des premières observations de division en haut du canal de l’urèthre : dans ce fait, dont nous donnerons la relation, il est dit que « le pénis était fendu sur sa face supérieure dans toute sa longueur. La partie membraneuse de l’urèthre, placée sous l’arcade du pubis, était dans son intégrité, c’est-àdire quelle formait un canal comme dans l’état ordinaire. » Ces détails suffisent bien pour affirmer que la division de l’urèthre ne portait que sur la portion pénienne du canal.

Morgagni, à propos d’un fait qui sera placé plus loin, dit que chez le sujet dont il parle, l’urèthre formait sur le dos du pénis un demi-canal qui aboutissait à un orifice qu’il supposait conduire dans la vessie et qui avait été pris pour une vulve. Encore ici la division s’arrêtait au pubis.

Chopart rapporte dans son Traité des maladies des voies urinaires , l’observation très courte d’un sujet évidemment atteint d’épispadias (1). « Nous avons vu un garçon, âgé de dix ans, qui avait l’urèthre au-dessus des corps caverneux. L’oriûce du canal était près de la symphyse du pubis, et l’urine en sortait par jet du côté du ventre : l’urèthre, dans le reste de sa longueur, était ouvert et formait une espèce de gouttière rougeâtre, qui se terminait par une substance charnue en forme de gland aplati, et qui aurait été fendu dans la moitié de son épaisseur. » L’auteur mentionne ce fait comme une des variétés de l’hypospadias. Nous avons déjà dit que Chopart considérait le mot hypospadias comme servant à désigner un vice de conformation dans lequel l’orifice de l’urèthre n’est pas situé directement à l’extrémité du gland.

Breschet (2) s’exprime ainsi : « Je divisai la symphyse et j’arrivai ainsi sur l’urèthre; je reconnus alors que sous l’arcade du pubis ce canal était complet; plus en avant, il était dépourvu de paroi supérieure et seulement constitué par une gouttière creusée sur la face supérieure du pénis. » Nous avons, sur la pièce, pu nous assurer de l’exactitude de ces assertions.

M. Barth dit que l’urèthre de son malade était réduit à une gouttière qui s’étendait depuis le gland jusqu’au pubis.

Enfin chez les deux sujets observés par M. Nélaton, chez les trois enfants que nous avons opérés, à partir du pubis le canal devenait complet.

Les faits que nous venons de citer, se rapportent aux scissures les plus étendues que nous connaissions. Chez tous les individus, l’urèthre n’était divisé que depuis le pubis jusqu’au gland. Les deux seules autopsies connues, sont d’ailleurs confirmatives de celle donnée anatomique. 11 reste donc acquis que lepispadias est une

r (1) Chopart, Maladies des voies urinaires, Ionie II, page 289.

(2) Loc. cit.

scissure de l’urèthre limitée à la partie spongieuse de ce canal. Nous pouvons maintenant formuler une définition ; notre manière de voir paraîtra suffisamment, justifiée par les nombreux détails qui précèdent et par d'autres qui suivront.

Définition . — L’épispadias est un vice de conformation des organes génitaux de l’homme, caractérisé par la division plus ou moins étendue en haut de la portion spongieuse de l’urèthre.

Nous avons déjà fait voir que la fissure uréthrale pouvait consister en une anomalie par défaut de réunion ou par disjonction, mais que, dans certains cas, il y avait, outre la fissure, une anomalie de connexion. Il y aura donc deux grandes classes d’épispadias : 1° la fissure uréthrale supérieure simple; 2° la fissure uréthrale supérieure avec inversion de l’urèthre.

Dp la fissure uréthrale supérieure simple.

Un arrêt de développement suffit pour expliquer la formation de l’épispadias. Dans ce cas, il s’agit d’une anomalie dans la situation du méat ou bien encore d’une peiite fistule uréthro-cutanée supérieure, avec persistance de l’orifice normal. Cette malformation paraît très rare surtout relativement à un vice de conformation analogue, désigné sous le nom d’hypospadias. Baron estimait avoir vu deux fois l’épispadias contre trois cents hypospadias. Un officier de recrutement, cité par M. Marchai, n’avait pas observé d’exemple de cette anomalie sur un chiffre de GO 000 conscrits soumis à son examen. On peut assez bien trouver la cause de cette rareté dans les considérations qui vont suivre.

Les arrêts de développement suffisent pour rendre compte des fissures qu’on rencontre en haut vers la base du gland ou dans l’épaisseur de cet organe. Dans tous ces points, l’urèthre peut être en communication avec la lace supérieure de la verge, sans que pour cela la conformation du pénis soit en aucune façon modifiée. Au contraire, dans toute la portion intermédiaire au gland et à la symphyse, la présence des corps caverneux s’oppose à l'établissement d’un orifice anormal de l’urèthre. On a bien invoqué l’écartement de ces corps caverneux; mais c’est un fait qui n’est nullement démontré et qui n’a pour lui aucune observation positive.

Le peu d’importance qu’on attache, sans doute, à l’existence d'une fistule uréthrocutanée congénitale, avec ou sans persistance du méat normal, expliquerait pourquoi on ne trouve que la mention de cette fissure. Les traités d’anatomie enseignent que le méat urinaire peut s’ouvrir à la partie supérieure du gland et constituer une anomalie à laquelle on a donné le nom d 'épispadias. Enfin, suivant M. Cruveilhier, le canal de l’urèthre peut être ouvert par sa partie supérieure, immédiatement au-

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

devant de la symphyse pubienne, cette solution de continuité serait, dit-il, extrêmement rare. J’ajoute qu’il ne faudrait pas prendre pour des épispadias tous les cas où l’on voit l'urèthre s’ouvrir très près du pubis ; car chez certains sujets, le pénis se trouvant frappé d’un arrêt de développement, et les corps caverneux n’existant que rudimentaires, il peut arriver que l’orifice uréthral, quoique placé sur le gland, se trouve néanmoins très rapproché de la symphyse pubienne.

On peut rapporter à cette catégorie de malformations, l’observation suivante qui est due à M. Gaultier de Claubry.

Dans ce cas, il est question d’un jeune homme âgé de vingt ans, qui ne présentait aucune trace du corps du pénis; le gland était petit, fixé la base en bas à la partie inférieure de l’arcade du pubis; sa face dorsale présentait, dans le tiers postérieur de son étendue, une gouttière à peine creusée qui se continuait en arrière sous le pubis avec l’urèthre. Il n’y avait pas d’incontinence, l’urine était lancée en forme de jet; cependant dans son cours le liquide s’épanchait à droite et à gauche et tombait sur les vêtements. Pas d’érections. ( Journal de médecine et de chir. , rédigé par Séd illot , t. XLI, 18tà, p. 170 et A52.)

Les petites fistules congénitales de l’urèthre, situées à la partie supérieure, seraient, si toutefois elles existent, des bizarreries de peu d’importance et nous 11e devons pas nous y arrêter; cependant, avant d’aborder un autre chapitre, 011 nous permettra de dire toute notre pensée. Après y avoir bien réfléchi, je suis disposé à croire que l’épispadias sans inversion de l’urèthre est une anomalie qui 11’existe pas. Le canal urinaire présente des fissures congénitales, mais c’est toujours dans la partie libre, c’est-à-dire sur la face qui ne correspond pas aux corps caverneux. Quand, par exception, l’urèthre est superposé aux corps nerveux, sa partie libre est alors supérieure au lieu d’être inférieure, et les fissures ne peuvent être que sur le dos de la verge. L’hypospadias devient un épispadias, et ainsi se trouverait justifiée l’opinion de Chopart, qui réunit sous une même dénomination des anomalies qui semblaient distinctes. Mais arrêtons-nous et laissons parler l’observation qui doit toujours être notre guide.

De la fissure uréthrale supérieure avec inversion de l’urèthre.

Il n’est plus question d'anomalie dans le méat urinaire; la classe d’épispadias que nous allons étudier comprend des scissures plus ou moins étendues de la portion spongieuse de l'urèthre. Il faut, avons-nous dit, pour que la fente uréthrale soit sur la face supérieure, que l’urèthre présente une anomalie de connexion. Toute la question du développement de l’urèthre se présente ici avec ses difficultés.

Admettez un instant que l’urèthre se développe par deux moitiés latérales, sup-

posez que la réunion manque à la partie supérieure, puis ajoutez, troisième hypothèse, que les corps caverneux soient à distance, vous aurez fait la théorie de l’épispadias le plus complet. Mais ces notions du développement de l’urèthre par deux moitiés latérales, semblent devoir être abandonnées, elles ne sont plus conformes aux observations les plus récentes et en particulier à celles de M. le professeur Coste. Rappelons en deux mots le mode de formation de la partie extérieure du canal de l’urèthre.

De chaque côté de la fente commune aux organes génito-urinaires et à l’appareil défécateur, on voit s’élever deux éminences arrondies, origine des corps caverneux, et au-dessous d’elles deux saillies plus petites qui constitueront le scrotum chez l’homme, les grandes lèvres chez la femme. Bientôt les deux éminences supérieures s’allongent, se réunissent par leur partie supérieure de manière à laisser une gouttière longitudinale qui fait suite à la fente du cloaque et qui est située au-dessous du corps de la verge. Puis cette gouttière disparaît insensiblement: les deux bords se réunissent et le canal se trouve constitué. Lorsque cette réunion est imparfaite, il en résulte les différents degrés de l’hypospadias. Ce mode de développement peut encore rendre compte de la scissure du gland à sa face supérieure; cet organe, de formation tardive, est constitué par les réflexions en haut et en arrière des deux faisceaux vasculaires qui constituent la portion spongieuse de l’urèthre; il suffît que ces deux faisceaux restent écartés pour qu’on observe l’épispadias du gland. Quant à l’épispadias plus étendu, il faut, pour s’en rendre compte, admettre plus qu’un arrêt de développement.

En présence de cette difficulté, les auteurs ont accepté le développement de l’urèthre par deux moitiés latérales. La réunion s’effectuait en bas, mais en haut l’écartement des corps caverneux ne permettait pas la soudure de l’urèthre, et ainsi se trouvait expliquée la fissure uréthrale supérieure. Nous l’avons déjà dit, cette manière de voir, fondée sur des vues théoriques, ne peut pas être admise, elle s’appuie sur deux erreurs 1° l’écartement des corps caverneux; 2° le développement de l’urèthre par deux moitiés latérales. Quelques savants qui semblent admettre que la science s’est arrêtée là où ils se sont arrêtés eux-mêmes, ont trouvé dans l’épispadias une nouvelle raison de contester la loi de développement formulée pour le canal de l’urèthre; ils n’ont d’ailleurs pas pris le soin de nous expliquer le mécanisme de l’anomalie. Il nous sera facile de démontrer que celte fois encore les données de l’embryogénie restent parfaitement intactes.

Admettons que, par suite de certains troubles dans le développement, la gouttière caverneuse qui fait suite au sinus uro-génital, occupe la partie supérieure au lieu de la partie inférieure; en d’autres termes, que les deux éminences qui, par leurdéve-

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

loppemeut, constitueront le corps du pénis, au lieu de se souder en haut, se réunissent pareil bas, elles interposeront entre elles une gouttière qui, par exception, sera superposée aux corps caverneux. La gouttière caverneuse une fois située à la partie supérieure, si ses bords se réunissent, le canal de l’urèthre sera constitué, mais sur le dos de la verge ; si, au contraire, la réunion manque , le sujet sera atteint d’un vice de conformation, en tout semblable à l’hypospadias, et qu’il faudra appeler l’épispadias. C’est la une théorie; pour la justifier, il suffira de démontrer que dans tous les cas de fissure supérieure, le canal de l’urèthre a subi une inversion, qu’il occupe en un mot la face supérieure du pénis.

Les deux autopsies que nous avons citées, l’examen de plusieurs malades (obs. II), nous ont démontré que, dans tous les cas d’épispadias, il y avait, non-seulement fissure de l’urèthre à sa paroi supérieure, mais de plus anomalie dans la situation de ce canal qui, au lieu d’occuper la face inférieure de la verge, était placé sur le dos des corps caverneux. Cette situation de l’urèthre semble presque constamment accompagnée de la division du canal; cependant il n’en est pas toujours ainsi. Ruysch paraît avoir observé la transposition du canal sans division de ses parois. Voici comment il s’exprime : « Meatus urinarius qui inter duo corpora nervosa parte » inferiore répit, in corpore beneconstituto, hic contra situm habet in pénis dorso, » per quem iter facit, id quod nunquam antea observavi (1). »

L’épi^padias avec inversion de l’urèthre, est la variété de beaucoup la plus importante; au lieu d’une simple anomalie, il s’agit d’une malformation qui peut entraîner avec elle de véritables inconvénients et souvent une infirmité.

Nous avons démontré que dans les cas qui nous occupent actuellement, la fissure uréthrale coexiste avec une anomalie dans la situation de l’urèthre, qui est situé alors sur le dos du pénis au lieu d’être placé à sa face inférieure. On comprend facilement que la fissure puisse porter soit sur la totalité du canal, soit sur une partie seulement : de là une division de l’épispadias en complet et incomplet.

Fissure supérieure incomplète : elle comprend deux variétés, suivant que la division intéresse le gland seul ou bien le gland est une étendue variable de la portion spongieuse du canal.

A. Épispadias glandaire ou balanique. — Le fait suivant, publié parM. Marchande Calvi), est un bel exemple delà fissure uréthrale limitée au gland. Il est regrettable de ne pouvoir dire si, dans ce cas particulier, l’urèthre était, oui ou non, dans la

(1) Uuyscl), Thés., Anat. 31. assert. 2. n° 22, page 16.

situation normale. L’observation est muette, et l’on conçoit que la fissure glandulaire puisse exister indépendamment de la situation de l’urèthre par rapport aux corps caverneux. L examen attentif de la fi^uic nous porte à supposer que l’urèthre occupait toute la face supérieure de la verge; en un mot, qu’il y avait inversion de ce canal et fissure de sa partie balanique. Cet épispadias coïncidait avec une brièveté notable de la verge par conséquent, avec un défaut de longueur dans les corps caverneux. Les auteurs ont déjà mentionné cette dernière particularité; elle est indiquée par M. Barth, par M. Cruveilhier, et avant eux par Salzmann.

L épispadias balanique, si nous en jugeons par la seule observation que nous connaissions, constitue seulement une difformité. Les fonctions de l’organe étaient normales, et nous croyons que le sujet était bien propre au mariage. Quant à 1 émission del urine, elle n était en rien modifiée par la scissure du gland.

Il est évident que l’art n a rien d’utile à proposer contre une simple altération de forme; toute intervention ne saurait avoir que de mauvais résultats.

Une observation publiée par nous dans le Moniteur des hôpitaux (1853), se i appui te aussi a un épispadias balanique; mais il y avait complication d’écartement et d’arrêt de développement de la symphyse pubienne. Dans ce cas, outre la difformité et le développement incomplet du pénis, il y avait une infirmité sérieuse, l’incontinence d’urine. L'issue des urines a été considérée comme résultant d’un vice de conformation dans les organes internes, au voisinage du col de la vessie, dont le sphincter devait être imparfaitement constitué. On verra, en lisant l’observation, que l’incontinence d’urine a pu être palliée au moyen d’un petit compresseurappliqué sur le périnée, au-devant de l’anus.

Obs. I. Epispadias glandaire ou balanique observé par M. Marchai {de Calvi ) (1).

Homme robuste, âgé de vingt ans, présente l’état suivant (voy. pl. i, fig. i) ;

Dans l’état de flaccidité, le pénis est très court; dans l’état d’érection, il présente une longueur de 5 centimètres environ. La face supérieure ou dorsale du gland, qui est en même temps antérieure, est divisée dans la plus grande partie de sa longueur, et présente les particularités suivantes : au milieu existe une gouttière lar^e et profonde, représentant la paroi inférieure de la portion balanique de l’urèthre, et se continuant en arrière avec la portion spongieuse de ce canal, qui, à partir de la, est complet. Sur les côtés de cette gouttière principale, on voit deux autres

(I) bulletin de l'Académie de médecine, tome IX, 1863, page 61.

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

gouttières beaucoup plus petites que la première, dans laquelle elles s’abouchent en arrière. Entre la gouttière principale et les gouttières latérales, se trouvent deux éminences longitudinales simulant assez bien des petites lèvres. En dehors des gouttières latérales, le gland forme deux autres saillies donnant l’idée des grandes lèvres. Sur le prolongement de la gouttière principale, inférieurement, existe le filet dont l’insertion se fait ici beaucoup plus en avant que dans l’état normal.

Tel est l’aspect des parties lorsqu’on les tient écartées avec les doigts. Dans l’état de repos, les saillies sont effacées par le rapprochement des lèvres des gouttières, et l’on ne voit plus celles-ci que sous forme de trois lignes au fond d’une partie évidée du gland.

L’urine est lancée d’arrière en avant à trois ou quatre pieds de distance. On doit penser que le sperme est projeté dans la même direction. A la faveur des dimensions que la verge, qui est d’ailleurs de grosseur ordinaire, prend dans l’état d’érection, le coït s’exerce avec régularité. Ce sujet serait donc propre au mariage.

B. Epispadias du gland et d’une portion du canal , ou épispadias spongo-balanique . — M. Foucher nous a fourni une observation très précieuse, que nous avons déjà eu occasion de citer; elle doit être considérée comme un type. On voit, dans ce cas, la scissure porter sur le gland et sur les trois quarts antérieurs de l’urèthre. Ce canal occupe le dos de la verge, qui présente elle-même une brièveté notable. Cette fois, la difformité est plus considérable, mais les fonctions s’exécutent encore normalement, l’émission de l’urine se fait facilement, le jet du liquide suit la gouttière qui fait suite à l’urèthre; il est projeté à une distance suffisante. Au dire du malade, le coït est possible, et si le sperme ne pénètre pas dans le vagin, il faut s’en prendre surtout à l’introduction imparfaite d’un organe déjà un peu moins long qu’à l’état normal. Cependant, en tenant compte de cette cause possible de la stérilité, il y aurait avantage, au point de vue de la reproduction, à reconstituer le canal de l’urèthre. L’opération pratiquée par notre collègue était donc justifiée. Quant au procédé mis en usage, il nous paraît insuffisant pour obtenir un bon résultat. Mais, comme avant tout, il ne faut pas aggraver la difformité, nous ne voyons rien de mieux à proposer; nous pensons même qu’il est préférable de s’abstenir que de produire des désordres.

Chez le malade de M. Foucher, les urines étaient bien gardées, bien rendues, le coït possible. En voilà assez pour justifier la non-intervention de la chirurgie. L’observation démontre que l’opération a fourni un résultat complètement nul; nouvelle raison pour conseiller, en pareil cas, l’abstention pure et simple.

Les deux variétés de l’épispadias incomplet seront encore mieux comprises par

l'examen des figures que nous avons placées à la fin de notre travail ; nous y renvoyons le lecteur. (Yoy. pl. I.)

Obs. II. — Hôpital Neckeb. — Epispadias partiel, opération sans résultat.

Grenny (Guillaume), vingt-six ans, entré à l’hôpital le 30 mai 1860, opéré le 25 juin, sorti le 15 juillet.

Ge malade, d’une bonne constitution, est venu réclamer une opération pour un vice de conformation des organes génitaux. La verge est courte (7 cent.), mais volumineuse. Le gland très développé est assez souple pour permettre d’apprécier l’extrémité antérieure des corps caverneux qui viennent s’engager dans son épaisseur. Cet organe est fendu sur sa face supérieure.

Les corps caverneux sont complètement réunis à la partie inférieure de la verge, ils ne laissent entre eux qu’une rainure très superficielle : on ne sent d’ailleurs dans ce point aucun vestige du canal de l’urèthre, comme cela s’observe sur un pénis normalement conformé. Le frein et le prépuce sont courts mais bien formés ; ils occupent leur situation habituelle.

Sur le dos de la verge, on observe le canal de l’urèthre ouvert dans toute sa longueur. Cependant, à la racine de la verge, et dans l’étendue d’un centimètre et demi, l’urèthre offre sa paroi supérieure intacte et se présente par conséquent avec tous les caractères d’un canal complet. Cette paroi supérieure est appliquée sur l’inférieure; elle est molle et semble constituée seulement par la peau doublée de la muqueuse. L’urèthre, dans la partie où il est divisé, a la forme d’une gouttière rougeâtre, rétrécie au niveau du méat, évasée vers la fosse naviculaire. Cette gouttière, longue de 5 centimètres est sur le dos de la verge ; sa muqueuse qui s’étale audessus des corps caverneux, se continue insensiblement sur les parties latérales avec la peau de la verge. Il y a donc manque de réunion sur la ligne médiane de la portion glandulaire et d’une partie delà portion spongieuse de l’urèthre. Au fond de la gouttière, on observe l’orifice de plusieurs lacunes uréthrales.

Le scrotum est normal, renferme les deux testicules bien conformés. Enfin, toute la région est couverte de poils abondants. La figure donne une très bonne idée du vice de conformation. (Voir pl. I, fig. 1.)

L’urine est conservée dans la vessie, son émission est volontaire. Lorsque le liquide est projeté, il suit toute la longueur de l'urèthre, y compris sa portion divisée.

Suivant le malade, l’érection et la copulation se feraient très bien ; seulement le sperme n’arriverait pas dans le vagin, ce qui doit tenir à une introduction imparfaite du pénis, qui déjà présente une notable brièveté.

Le 25 juin, M. Foucher pratique l’opération suivante, mais, avant de la décrire,

disons en deux mots quelles étaient les intentions de notre collègue. En présence d’une malformation qui n’avait d’autre inconvénient que de constituer une difformité, il a pensé qu’on pouvait essayer de reconstituer la paroi supérieure de l’urèthre dans l’étendue où elle manquait, mais à la condition d’employer un procédé qui, en cas d’insuccès, ne produisît pas un état des parties plus mauvais que celui qui existait avant l’opération.

L’opération comprend cinq temps principaux :

1° Dissection de deux lambeaux latéraux pris aux dépens des téguments de la verge. Pour cela, un peu en dehors de l’union de la peau avec la muqueuse, on pratique deux incisions longitudinales de 6 centimètres environ;

2° Les deux lèvres de chaque incision sont disséquées dans une étendue suffisante, et on obtient ainsi, de chaque côté, un lambeau muqueux et un lambeau cutané;

3° Suture sur la ligne médiane de deux lambeaux muqueux, renversés de dehors en dedans;

h° Les mêmes fils, qui ont réuni les lambeaux muqueux, sont engagés dans les bords des lambeaux cutanés, et ces derniers sont suturés sur la ligne médiane, en même temps qu’ils viennent doubler les lambeaux muqueux avec lesquels ils se correspondent par des surfaces saignantes;

5° Toute la suture faite avec des fils d’argent est fixée sur une plaque de plomb au moyen des tubes de Galli.

Pour éviter les tiraillements, M. Foucher pratique deux incisions latérales. Sonde à demeure, compresses froides.

26 juin. — La sonde cause de vives douleurs. Le malade se charge de l’introduire au moment de la miction; burine passe entre l’instrument et les parois du canal. Tuméfaction île la verge.

27. — Le gonflement et les douleurs augmentent. Les lambeaux sont baignés par l’urine.

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