Les sutures ont manqué; on enlève les fils

7 juillet. — La plaie est recouverte de bourgeons charnus et se cicatrise régulièrement.

15. — Les parties sont revenues à leur état primitif. Le malade n’a rien gagné, mais il n’a rien perdu ; il quitte l’hôpital subitement.

A la variété de l’épispadias spongo-balanique incomplet, se rattache le fait de Blandin, dont nous trouvons le modèle en cire déposé au musée Dupuytren, sous le n° 259. Comme dans le cas de M. Foucher, la verge est normale vers la racine; mais, après un court trajet, l’urèthre qui était complet, dégénère en une gouttière qui occupe la face dorsale du pénis. On remarque un peu en arrière du gland divisé,

une petite bride muqueuse jetée transversalement sur l’urèthre à la manière d’un pont. Le sujet avait vingt-six ans, et le pénis avait son volume normal. Il est regrettable que l’observation manquant, il ne soit pas possible de connaître quelles ont été les conséquences d’un pareil vice de conformation.

Le cas mentionné par M. Barth nous paraît devoir être rangé dans la catégorie des épispadias complets. De sorte que nous voilà arrivé insensiblement à la partie lapins importante de. notre sujet. En eifet, à l’épispadias complet, se rattachent deux questions capitales : 1° l’incontinence d’urine; 2° l’intervention de la chirurgie comme moyen de remédier à une pareille infirmité.

Fissure supérieure complète. — A l’occasion de l’épispadias complet, il sera curieux de lire les détails suivants, qui sont empruntés à des auteurs anciens et qui ont probablement trait aux exemples les plus anciennement connus de la malformation dont nous faisons l’étude.

Viendront ensuite les observations de Breschet et de M. Barth, dont l’importance exige que nous les reproduisions en entier; l’une renferme les détads de la première autopsie, l’autre peut être considérée comme un modèle de description.

« Salzmann fut consulté par les parents d’un jeune laboureur, âgé de vingt-deux ans, qu’on voulait marier. Ils désiraient savoir si leur fils était apte à la procréation. Le pénis de ce jeune homme était plus gros et plus court que celui des personnes bien conformées; il était légèrement recourbé en haut. Les dimensions changeaient peu pendant l’orgasme vénérien, excepté le gland qui acquiérait un plus grand volume. Le pénis était fendu dans toute sa longueur sur sa face supérieure. La partie membraneuse de l’urèthre placée sous l’arcade du pubis était dans son intégrité, c’est-à-dire qu’elle formait un canal comme dans l’état ordinaire. Plus en avant, l’urèthre sortait d’entre les corps caverneux, et paraissait divisé comme par l’effet de l’art : antérieurement il devenait plus étroit, et au lieu d’être concave, il présentait une surface plane. L’urine ne sortait pas par un jet brusque, mais elle coulait dans cette sorte de gouttière, et très peu de ce liquide s’épanchait sur les parties latérales (1). »

Mûrgagni (2), dans sa soixante-septième lettre, à propos des empêchements de l’acte vénérien et au sujet de la stérilité, s’exprime ainsi : « Comme en parlant de ces maladies chez les mâles, j’ai examiné un vice de l’urèthre, qui avait la forme, non pas d’un canal, mais d’un demi-canal, et qui s’étendait sur la face inférieure du pénis, j’ai cité une observation de Salzmann, dans laquelle l’urèthre était ouvert

(1) Salzmann, Act. des cur., 1737, t. IV, p. 251.

(2) Morgagni, Du siège et des causes des maladies trad. franc., t. X, p. 155.

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

en forme de demi-canal, mais sur la face opposée, c’esl-à-dire sur toute l’étendue du dos du pénis. Ce siège de l’urèthre, quoique non ouvert, ayant été vu par Ruysch non pas deux fois, comme vous le reconnaîtrez, si vous examinez attentivement la chose, bien que Salzmann le dise, mais seulement une fois. Comme le môme Ruysch avoue qu’il ne l’avait jamais observé auparavant, je ne doute pas que je ne vous fasse plaisir en vous communiquant un autre cas qu’examina avec soin l’an 1758, et que m'a raconté J. Gianella, fils de Ch. Gianella, autrefois professeur émérite de cette ville; il avait été lui-même anciennement mon auditeur, que je chérissais à raison de ses mœurs, de son caractère et de son zèle, et actuellement il exerce très honorablement la médecine à Legnano.

» Un homme du territoire de Legnano passait pour être hermaphrodite, et cependant, ayant été cité en justice par une femme qui se disait enceinte de lui, il ne s'était pas défendu, et il l’avait dotée.

» Comme il voulait ensuite laprendre poursa femme, et que son frère et d’autres l’en détournaient comme n’étant pas propre au mariage, ce que confirmaient des médecins assez distingués de la ville, qui avaient examiné les parties génitales, il fut irrité de la douleur d’avoir éprouvé un refus, plaida contre son frère, et fut attaqué d’une maladie si grave par suite de ces chagrins, qu’il en mourut.

» Examen du cadavre. — La permission d’examiner, mais non de disséquer le cadavre, fut accordée et le scrotum, ainsi que les testicules, se montrèrent tout à fait dans l’état naturel pour le siège et pour la forme. Quant au pénis, qui du reste n’était pas petit, et qui paraissait n’avoir pas été flasque pendant ia vie, voici ce qu’il présentait : quand on le tournait en haut vers l’abdomen, on voyait que le gland, qui était de grandeur et de forme naturelles, était entièrement imperforé, et enfin que l’urèthre avait une brièveté, un siège et une disposition insolites; car il ne s’étendait pas jusqu’au gland, et il se portait, non pas à travers la face inférieure du pénis, mais à travers son dos; et il formait, non point un canal parfait, mais un demi-canal ; de sorte que les orifices de mes petits conduits qui ne pouvaient pas exister sur la paroi supérieure, comme à l’ordinaire, se présentaient aussitôt à la vue sur celle qui ne manquait pas, parce qu’ils étaient plus larges qu’ils ne le sont sur les autres sujets; et à leur examen, on s’étonnera moins de ce qu’on disait que cet homme avait été infecté autrefois d’une gonorrhée virulente. Mais le commencement du demi-canal, qui était plus large dans le reste, était surmonté par ce qui avait pu paraître autrefois une vulve à la mère du sujet et à d’autres femmes. Toutefois cette vulve n’avait aucun trou, si ce n’est celui qui conduisait l’urine dans le commencement du demi-canal, par où il était d’ailleurs assez constant qu elle avait coutume de se répandre quand le sujet pissait, et qu’ainsi elle le salissait par quelques-

unes île ses parties. Mais on ne voyait pas également ce qui arrivait au sperme éjaculé, qui devait passer par le demi-canal par ce même trou. On pouvait bien faire entrer un stylet dans le trou, l’introduire dans une cavité, et conjecturer que cette cavité appartenait à la vessie, mais il ne fut point permis, comme il a été dit, d’examiner par la dissection ce que l’on conjecturait, ni les autres objets. »

Ors. III. — Epispadi as complet par Breschet (1).

Un petit garçon, âgé de douze ans, habitant Chantilly, offrait un vice de conformation de l’urèthre. Il pouvait retenir son urine et la rendre volontairement. Alors il s’accroupissait à la manière des femmes, et le fluide sortait en formant un jet qui décrivait une parabole, à peu près comme l’eau sort des évents de quelques amphibies. Le pénis était légèrement conoïde; la base du cône correspondait au gland. Il avait environ 10 à 12 lignes d’étendue; le gland, arrondi, était imperforé; sa face supérieure dépourvue de prépuce, se voyait à nu : l’inférieure, moins étendue était recouverte par le prépuce. Le frein existait à sa place. Le scrotum était normal, renfermait un des testicules, celui du côté gauche était resté à l’anneau. Ces deux glandes avaient un très petit volume.

Les canaux déférents parcouraient leur trajet ordinaire et aboutissaient dans l’angle des vésicules séminales. La prostate ne paraissait pas exister. Deux corps caverneux isolés dans toute l’étendue du pénis, étaient séparés l’un de l’autre par un corps, qu’on aurait pu prendre pour l’urèthre; il offrait un renflement à son origine et ressemblait, par là, au bulbe du canal que nous venons de nommer. Ce corps n’avait aucune cavité dans son épaisseur; du reste, sa structure était semblable à celle des tissus spongieux ou caverneux. Il paraissait manifestement se continuer avec la substance du gland; seulement l’état spongieux devenait moins prononcé dans ce dernier organe.

J’incisai la peau sur le pubis; je divisai la symphyse, et j’arrivai ainsi jusqu’à l’urèthre. Je reconnus alors que sous l’arcade du pubis ce canal était complet, et formé par un prolongement de la vessie; plus en avant, il était dépourvu île la paroi supérieure ; et seulement constitué par une gouttière creusée dans l’étendue de 3 ou h lignes sur la face supérieure du pénis. La membrane muqueuse se réfléchissait sur les parois latérales, pour se continuer avec les brides, rudiments du prépuce. Dans ce canal très court, on voyait plusieurs objets. Au milieu se trouvait une éminence dirigée d’arrière en avant, plus saillante à son extrémité postérieure, qui correspondait à la vessie, qu’antérieurement. Cette saillie avait tous les caractères

(1) Loc. cit.

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

de la crête uréthrale. De chaque côté l’orifice des conduits éjaculateurs et deux petits replis à bord libre étaient dirigés en haut. La vessie n’offrait rien de particulier.

Obs. IV. — Epispadias complet, observation communiquée par M. Barth à l'Académie

de médecine (t).

Louis-Xavier C..., âgé de dix-huit ans, imprimeur en taille-douce, d’une stature moyenne, d’une bonne constitution et assez bien musclé, entra à l’hôpital de la Charité, le 17 janvier 1833 et présentait la difformité suivante des organes génitourinaires :

Conformation générale de la verge. — La verge dans l’état de flaccidité, n’a pas plus de 12 à 15 lignes de longueur, sur un diamètre moyen d’environ un pouce. Le gland est habituellement découvert, et la peau qui recouvre le pénis, présente à sa base des plis nombreux qui fournissent matière à un ample allongement, de sorte qu’e# attirant la verge, on peut lui donner plus de deux pouces de saillie. Dans l’état d’érection, elle acquiert également la longueur de l’index.

Sa face inférieure ou postérieure présente une conformation normale, si ce n’est qu’on n’y remarque pas la saillie médiane formée par l’urèthre le long du raphé. Mais à sa face supérieure, au lieu d’être cylindroïde, la verge est divisée longitudinalement. sur la ligne médiane, par un sillon formé par l’urèthre, qui, au lieu de constituer un canal, est ouvert dans toute sa longueur sur sa partie antérieure, de manière à former une véritable gouttière.

Cette gouttière longe ainsi toute la face supérieure de la verge et s’étend depuis l’extrémité du gland jusqu’à la symphyse pubienne. Elle offre, sous le rapport de son diamètre ou de sa largeur, les dimensions ordinaires des differentes portions de l’urèthre : rétrécie tout à fait en avant, où l’on remarque un petit enfoncement plus profond, correspondant à la fosse naviculaire, elle se dilate dans l’intérieur du gland, et se continue, en diminuant graduellement de largeur, aussi loin qu'on peut l’apercevoir.

Les bords de cette gouttière forment de chaque côté une saillie longitudinale qui, en arrière du gland, se confond avec la peau des parties latérales de la verge. Au niveau du gland ces bords sont plus saillants; ils forment une crête d’environ une ligne de relief et sont séparés du gland, qui s’épanouit sur les côtés, par un sillon d’une ligne de profondeur.

En arrière, cette gouttière se prolonge aussi loin que l’œil peut la suivre, même en attirant la verge, et s’engage sous la symphyse du pubis.

(1) Bulletin de l’ Académie de médecine, t. IX, p. 81.

En ce point, on remarque la disposition suivante :

Les téguments de la partie inférieure et médiane de l’abdomen, au lieu de se continuer sans interruption sur la face antérieure de la verge, forment immédiatement au-devant de la symphyse pubienne une espèce de valvule en forme de croissant dont le bord concave et tranchant est dirigé en bas et en avant, et embrasse par son milieu la gouttière uréthrale, tandis que ses extrémités vont se confondre avec la peau qui revêt les parties latérales de la racine de la verge et les parties supérieures du scrotum. En tirant légèrement de bas en haut les téguments de la région hypogastrique, on efface ce repli valvulaire, et l’on donne lieu à une espèce d’entonnoir dont les parois sont formées supérieurement et sur les côtés, par une surface qui présente des caractères intermédiaires entre ceux des tissus muqueux et cutanés; inférieurement le pourtour de cet infundibulum est complété par la portion la plus reculée de la gouttière uréthrale, et il en résulte une espèce de cône creux dont la partie la plus rétrécie forme un canal qui va se perdre sous la symphyse pubienne.

11 suit de cette disposition que l’urèthre, au lieu d’être placé dans le sillon inférieur qui résulte de la jonction des deux corps caverneux dans l’état normal, se trouve placé ici dans l’écartement supérieur de ces deux corps, qu'il est divisé ainsi que la peau et le gland sur toute la longueur de la face antérieure du pénis, et qu’il se continue en arrière avec l’espèce d’entonnoir décrit, lequel conduit luimême dans la cavité de la vessie.

Les corps caverneux sont d’ailleurs peu intimement unis l’un à l’autre et presque seulement attachés sur les parties latérales de la gouttière uréthrale, de sorte que l’épaisseur des tissus compris entre la muqueuse de ce demi-canal, et la face inférieure de la verge ne semble formée que par la peau et la paroi de ce canal, séparées par du tissu cellulaire.

Examen de chacune des parties qui constituent les organes génito-urinaires externes. — Le gland est très bien conformé à sa face postérieure; le frein occupe sa place habituelle et a sa disposition ordinaire; mais le raphé qui, de l’extrémité antérieure de celui-ci, va aboutir au méat urinaire dans l’état normal, fait ici un trajet plus long pour venir se terminer à l’extrémité antérieure de la gouttière uréthrale.

A sa face supérieure, le gland est divisé ou plutôt creusé par ce demi-canal. Du reste, il n’offre rien de particulier dans sa couleur et dans sa consistance. Les corps caverneux sont égaux en diamètre et en longueur. La peau de la verge, à part sa division indiquée, n’offre rien de particulier dans sa structure.

L’urèthre, dont nous avons décrit plus haut la position, la forme et les dimensions

2ft DE l’épispadias ou fissure uréthrale supérieure

offre à sa face concave sa couleur rouge ordinaire : la muqueuse a ses caractères habituels, et présente l’orifice de quelques cryptes ; sa sensibilité est peu prononcée dans sa partie découverte. L’urèthre paraît avoir en arrière sa direction ordinaire : une sonde introduite suit la courbure habituelle; le contact de l’instrument est douloureux quand il arrive sous la symphyse du pubis; cependant il pénètre assez facilement dans une vessie peu spacieuse.

Le pubis est bien garni d’un poil châtain foncé. Le scrotum est normal.

Les deux testicules occupent leur place ordinaire; ils sont peu volumineux, et le droit est un peu plus petit que le gauche.

Physiologie des organes génito-urinaires. — Excrétion des urines. — Cet homme peut garder ses urines, et il les rend trois ou quatre fois dans la journée comme un homme bien conformé, et chaque fois en quantité moy enne ; mais il n’en peut chasser le jet à plus de deux pieds de distance. Il affirme à plusieurs reprises qu’il ne s’en écoule jamais involontairement.

Fonctions génératrices. — La puberté s’est annoncée par l’apparition des poils au pubis, à l’âge de quatorze ans. Vers la dix-septième année, les désirs vénériens se sont fait sentir; cependant il n’a pas encore eu de rapports sexuels.

Dans les érections qui sont rares, la verge se redresse contre l’abdomen ; elle augmente en diamètre comme en longueur. Elle prend une bonne fermeté. La première éjaculation a eu lieu à seize ans, provoquée par des titillations à la base du gland. Le sperme reste dans l’infundibulnm indiqué plus haut. Cet homme n’éprouve aucune incommodité de cette conformation vicieuse.

J’ajoute, pour compléter les renseignements bibliographiques, que le lecteur trouvera dans la Gazette hebdomadaire (1), la relation des deux observations qui appartiennent à M. Nélaton. Je crois inutile de reproduire ces faits, j’ai vu les malades, et, chemin faisant, je rappellerai les choses importantes.

La lecture des observations fait naître la conviction qu’il y a une grande analogie, sinon une identité parfaite entre tous les malades. La pièce de Breschet est absolument semblable à celle que nous avons disséquée; nos dessins paraissent copiés sur celui de Bourgery (2). Je crois donc bon de donner une description générale du vice de conformation; elle est faite sur nature, c’est l’expression d’une observation répétée plusieurs fois. Les planches qui sont placées à la fin de notre travail seront très utiles pour se rendre compte de la conformation des parties. (Voy. pl. II et III.)

(1) Loc. cit.

(2) On trouve dans le volume de la Médecine opératoire deux figures qui reproduisent la conformation des organes d’un enfant dont l’observation appartient i M. Larrey.

ET I)E SON TRAITEMENT

L’étude que nous allons faire comprendra : 1° la conformation du sujet, 2° les troubles fonctionnels qui résultent du développement imparfait des organes.

('«>n IWmation.

Les enfants, quel que soit leur âge, sont d’une manière générale peu développés; Ursin qui avait dix ans, n’en paraissait guère que six ou sept. A l’exception d’Albert (obs. VII), dont l’intelligence était même précoce, les trois autres étaient assez mal partagés, Ursin était presque idiot. Chose assez singulière, ces enfants n’avaient pas une naissance régulière : deux étaient des enfants trouvés, un autre le fruit d’amours illégitimes.

Ce qui frappe les personnes étrangères à l’art, lorsqu’il s’agit d’un épispadias complet, c’est l’incontinence continuelle de l’urine. Ces petits malheureux souillent tous leurs vêtements et ils répandent autour d’eux une odeur urineuse très désagréable. Inutile dedireque lestéguments voisinsdu vice de conformation sont icsiége d’une rougeur et d’une humidité constantes, résultat de l’issue continuelle de l’urine.

Si l’on passe à l’examen des organes, voici quelles sont les particularités qui peuvent être constatées : le scrotum est bien conformé; dans tous les cas il renfermait un ou deux testicules. Chez Ursin, le gauche était resté dans le canal inguinal. Audessus du scrotum on trouve les rudiments du pénis, très court et rétracté en haut et en arrière à la façon d’un ombilic. Ce retrait a pour résultat de présenter la face inférieure de la verge directement en avant et même un peu en haut. 11 y a, de plus, une certaine torsion de l’organe, le gland n’occupe pas la ligne médiane : chez Ursin et Albert il regardait à droite, chez Émile à gauche. Dans l’observation de M. Nélaton, il n’en est pas question; c’est à droite dans la figure donnée par Bourgery. (Voir pl. 11.)

Si on attire la verge en avant et en bas, au moyen du prépuce qui est très développé, on constate aussitôt l’écoulement de l’urine. 11 semble que le retrait du pénis soit un moyen employé par la nature pour remédier à l’incontinence. 11 est certain qu’en écartant la verge, l’urine qui suintait autour des organes, coule alors directement. On voit sourdre ce liquide d’un espèce d’infundibulum dont le sommet correspondrait à la vessie. Au niveau de l’arcade pubienne, le canal est complet; mais aussitôt il se réduit à deux gouttières, l’une qui occupe la partie inférieure de l’abdomen, l’autre la face dorsale de la verge. Examinons plus à fond ces différentes parties.

A. Verge. — Elle est rudimentaire, présente environ 3 centimètres de longueur, ipiand elle est tirée modérément; elle se termine par un renflement qui rappelle le

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

gland ; mais ce dernier serait fendu en haut, sur la ligne médiane. Au-dessous, se trouvent normalement placés et conformés, le prépuce et le frein de la verge. Le pénis semble au toucher constitué par les corps caverneux qui forment le corps de l’organe; la peau les recouvre dans les deux tiers de la circonférence inférieure et latérale. Sur la face supérieure, la peau se continue avec une muqueuse. Enfin, au lieu d’être convexe, le dos de la verge est creusé en gouttière; cette gouttière est limitée latéralement par deux reliefs qui correspondent à l’union de la peau et de la muqueuse; elle commence au gland et finit dans la profondeur derrière le pubis.

La largeur de cette rigole varie entre 1 centimètre, i centimètre un quart et 1 centimètre et demi. Au niveau du gland on trouve les vestiges delà fosse naviculaire, sorte de dépression fusiforme, dont le fond a une couleur d’un rouge plus foncé que le reste du canal. Sur les parties latérales de cette fosse naviculaire, on observe deux sillons longitudinaux, un à droite l’autre à gauche, limités par deux replis de la muqueuse. Ces sillons sont constants, mais plus ou moins développés. (Yoy. pl. III, fïg. 1.)

En allant vers la vessie, la muqueuse présente des colorations plus ou moins rouges, quelques lacunes de Morgagni, mais rien de particulier à noter. L’urèthre, réduit à un demi-canal ouvert eu haut, occupe évidemment la face supérieure du pénis et s’engage sous l’arcade pubienne pour gagner le réservoir de l’urine. Morgagni a donné une bonne description de la gouttière uréthrale; il insiste surtout sur l’existence des lacunes qui portentson nom. «De sorte que les orifices de mes petits conduits qui ne pouvaient plus exister sur la paroi supérieure, comme à l’ordinaire, se présentaient aussitôt à la vue sur celle qui ne manquait pas, etc. (1). »

B. Paroi abdominale. — Celle-ci est normale, mais au niveau de la partie pubienne, elle présente des particularités importantes : sur la ligue médiane, une gouttière qui regarde en avant, qui, eu haut, se continue insensiblement avec la paroi, qui en bas s’enfonce sous le pubis et va gagner la profondeur. Cette gouttière, dont la peau a pris presque tous les caractères d’une muqueuse, est bornée latéralement par deux petites saillies, deux petits reliefs longitudinaux de 3 à lx centimètres de hauteur. Ces derniers, recouverts par la peau, se continuent insensiblement par en bas, avec les parties latérales du tégument de la verge. C’est par cette réunion des deux gouttières uréthrales et abdominales que se trouve constitué l’entonnoir sous-pubien, qui correspond à la partie profonde de F urèthre. Pour le dire

(1) Loc. cit.

en passant, quoi de plus simple et de plus ingénieux que l’idée de réunir ces deux gouttières pour reconstituer le canal de l’urèthre !!!

Si l’on introduit une petite sonde, c’est toujours avec une certaine difficulté qu’on pénètre dans la vessie; il faut, pour y parvenir, appuyer surtout sur la face urétrhale, c’est-à-dire sur le dos de la verge. On trouve souvent vers le réservoir urinaire un repli qui empêche la sonde de pénétrer ; cette sonde permet d’apprécier les dimensions de la vessie, sa capacité , ses rapports ; dans tous les cas, nous avons pu constater que la vessie des enfants contenait toujours une certaine quantité d’urine, un demi-verre, un verre. Ursin avait une petite vessie, et cependant elle conservait encore une légère proportion de liquide.

L’orifice de sortie des urines présente une disposition qui est très remarquable et qui est toujours identique : c'est un orifice à peu près circulaire, limité, en bas, par la gouttière uréthrale qui disparaît sous les pubis , en haut , par un repli des téguments à convexité supérieure. On voit là un véritable bord en forme de croissant : la peau se réfléchit en dedans, et nous avons pu constater qu’elle se continuait avec la partie supérieure de la muqueuse uréthrale, dans la portion membraneuse du canal ; sur les parties latérales l’orifice est limité par la peau de l’abdomen qui se continue avec celle de la verge. La disposition du croissant de la partie supérieure de l’orifice a été bien indiquée par M. Barth (1 ) ; elle est mentionnée par Morgagni ; on la voit reproduite dans la planche de Salzmann et dans celle de Bourgery. Chez le malade de M. Larrey il existait en arrière de la fosse naviculaire une petite bride transversale, sorte de pont jeté sur l’urèthre; cette disposition se retrouve également sur la pièce du musée Dupuytren qui reproduit la conformation des organes du malade observé par Blandin.

De l’ineontincncc d’urine chez Scs sujets atteints d’épisgiadins.

Quand le vice de conformation est dans toute sa simplicité, quand on n’observe aucune complication, l’incontinence d’urine ne s'observe que dans les cas où l’épispadias est complet. Dans le fait de M. Marchai et dans celui de M. Foucher, les sujets présentaient seulement desépispadias incomplets : chez tous les deux les urines étaient gardées et rendues normalement. Toutefois, il ne faudrait pas croire qu’un épispadias complet et sans complications fût nécessairement accompagné de la perte involontaire et continuelle des urines. Le malade de M. Barth portait un épispadias complet, et cependant l'observation est très explicite sur ce sujet, les urines étaient bien

(1) Loc. cit.

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

conservées; j’en dirai autant de l’individu observé par Salzmann. L’auteur dit que le liquide, rendu volontairement, suivait la gouttière uréthrale, mais que certaines parties débordaient ce chemin et allaient ainsi souiller les vêtements du sujet; l’écoulement se faisait lentement , il n’y avait pas formation d’un jet. Le malade de Chopart rentre dans la même catégorie. Enfin, Breschet s’exprime ainsi : « Le petit garçon pouvait retenir son urine et la rendre volontairement : alors il s’accroupissait à la manière des femmes, et le fluide sortait en formant un jet qui décrivait une parabole, à peu près comme l’eau sort des évents de quelques amphibies. »

En opposition à ces trois faits, nous citerons nos trois malades, les deux de M. Nélaton, qui tous étaient atteints d’une incontinence absolue d’urine. On le voit, la question est loin d’être simple : les uns portent un vice de conformation qui troublera les fonctions génératrices; les autres sont en plus affligés d’une infirmité dégoûtante qui domine la symptomatologie et qui réclame impérieusement l’intervention de l’art.

Pourquoi ces différences entre des individus conformés de la même manière? Tel est le problème dont nous allons tenter de donner la solution. Dans cette étude, nous avons pris pour guide la physiologie et l’observation clinique.

Chez un sujet bien conformé, le séjour de l’urine dans la vessie est assuré par l’existence de deux appareils qui concourent au même but, mais dans des conditions différentes : il y a le sphincter du col de la vessie, qui, par sa contraction tonique, s’oppose à l’issue continuelle du liquide qui arrive incessamment dans le réservoir urinaire; il yaenfin la portion musculeuse de Y urèthre, qui fait obstacle à la sortie de l’urine alors que la volonté intervient pour résister à la vessie qui tend à se débarrasser de son contenu. On trouve là, comme à l’extrémité de l’intestin, deux agents dont l’un s’oppose à l’incontinence, dont l’autre résiste au besoin d’expulsion. L’appareil musculaire du col de la vessie permet à l’urine de s’accumuler , mais il est insuffisant dans les cas de réplétion de la vessie ; il faut, pour conserver les urines, un autre agent dont le rôle est actif, volontaire, et dont l’intervention n’est utile que dans les circonstances où l’homme veut résister au besoin de rendre ses urines. Ce nouvel agent, ce sphincter externe, c’est la portion musculeuse de l’urèthre.

Chez les sujets atteints d’épispadias, l’anatomie pathologique nous a appris que la vessie, que le col de cet organe, étaient normalement conformés ; nous avons vu de plus que la partie profonde de l’urèthre existait à l’état de canal complet ; mais cette partie profonde, quoique pourvue de fibres musculaires, nous a paru mériter plutôt le titre de membraneuse. Le canal nous a semblé plus large que d’habitude et moins bien disposé pour se contracter énergiquement. Il nous serait difficile de

dire exactement ce qu'il manquait à cette portion de l’urèthre; chacun sait que la structure normale de la partie profonde du canal est chose fort difficile : on sait les fonctions, mais la disposition des fibres n’est pas encore parfaitement connue. Pour résumer notre idée, nous dirons que les épispades ont les organes normalement constitués, mais que la partie musculeuse de l’urèthre paraît quelque peu imparfaite. Nous croyons que ces individus peuvent garder leurs urines, mais que la résistance au besoin d’uriner leur est très difficile sinon impossible. Il était désirable de vérifier cette proposition par l’examen clinique ; les détails qui vont suivre sont de nature à confirmer notre manière de voir.

Chez nos trois petits malades, il y avait perte involontaire des urines ; nous avons étudié avec grand soin quelle était la nature de cette incontinence. Enfin la guérison d’Albert (obs. Vil) a été de nature à nous faire réfléchir sur le mécanisme de cette cure presque inattendue.

Chez les épispades, la vessie présente une capacité normale, mais plutôt plus considérable qu’à l’état ordinaire. On peut conclure de cette première remarque que les urines ont un réservoir suffisant, et que, si elles sortent continuellement, c’est faute d’être retenues. Quand les enfants sont couchés, l’incontinence n’est pas continuelle, surtout si on les menace d’une punition ; cependant ils finissent par être mouillés si on prolonge leur séjour au lit; ceci prouve que la position horizontale favorise la réplétion de la vessie.

Une circonstance importante, toujours constatée chez nos trois malades , est la suivante : lorsqu’on éloignait la verge de la partie abdominale, l’urine sortait abondamment au lieu de suinter ; enfin, chose capitale, toutes les fois qu’une sonde était introduite dans la vessie il s’écoulait une notable proportion de liquide ; en un mot, jamais la vessie n’était vide. Une autre preuve de la présence de l’urine dans la vessie se trouve dans l’émission d'une notable quantité de liquide au moment où les enfants étaient soumis à l’influence du chloroforme ; il semblait que le sphincter cessait d’agir, ou bien que, vaincu par des contractions trop puissantes, il laissait passer le contenu de la vessie.

L’observation de nos trois malades nous a laissé la conviction que l’urine s’accumulait dans la vessie jusqu’à une certaine limite, et qu’alors le trop- plein s’écoulait lentement à mesure de sa formation : les enfants ne pissaient jamais, leur vessie ne se vidait par conséquent jamais, et l’incontinence était surtout le résultat du regorgement; il suffisait de sonder un malade pour l'empêcher d’être mouillé pendant la demi-heure suivante : l’éeartement du pénis donnant issue au trop-plein , le suintement cessait pour quelques instants. Le besoin d’uriner ne se faisant jamais sentir, l’éducation n’étant pas faite, les enfants ne se présentent jamais pour uriner, et par

DE l’ÉPI SL’ ADI AS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

conséquent laissent distendre leur vessie, qui devient paresseuse; j’ajouterai qu’il nous a semblé que certaines dispositions anatomiques venaient en quelque sorte mettre obstacle à la sortie régulière de l'urine. En première ligne, je mentionnerai la rétraction du pénis au-devant de l’orifice sous-pubien. Nous avons déjà dit qu’il suffisait d’éloigner la verge de sa position pour faire sortir un jet d’urine et faire cesser le suintement pendant quelques minutes; le cathétérisme nous a révélé chez deux de nos malades la présence d’obstacles dont la nature n’a pu être précisée.

Je trouve la confirmation de ce que je viens d’avancer dans l’étude attentive du malade de l’observation VIS. Après l’opération , l’enfant a commencé à éprouver le besoin d’uriner; l’émission de l’urine se faisait par jet, et à chaque fois il y avait un demi -verre de liquide rendu. Dans l’intervalle l’enfant ne perdait plus ses urines, mais la moindre émotion, l’arrivée du chirurgien, avaient pour résultat l’issue de quelques gouttes de liquide ; enfin . si l’enfant négligeait de rendre ses urines par nécessité ou par paresse, immédiatement apparaissait l’incontinence goutte par goutte. On ne peut expliquer les résultats du traitement qu’en admettant que le séjour delà sonde à demeure a rendu à la vessie ses dimensions normales et sa contractilité ; il en est résulté pour l’enfant la sensation du besoin d’uriner, la possibilité de rendre ses urines volontairement et par un jet vigoureux ; on ne peut admettre qu’un simple lambeau de peau surajouté à la verge soit suffisant pour remplacer un sphincter qui n’existerait pas. Non, la vessie se. vide, et l’incontinence par regorgement ne peut plus exister: voilà le mécanisme de cette guérison. Cependant il reste évident que les moyens de contention sont peu énergiques : l’enfant peut à peine résister au besoin d’uriner, la moindre émotion lui fait perdre un peu de liquide, tout cela parce que le sphincter externe fonctionne mal. Albert restera avec la nécessité de rendre fréquemment son urine, mais lorsqu’il aura compris la nécessité de se soustraire à son infirmité , lorsque son éducation vésicale sera faite, il pourra être considéré comme guéri. Je le dis encore, l’opération a eu pour but de régulariser les fonctions delà vessie, et de mettre l’urèthre dans des conditions plus favorables à l’émission complète et naturelle de l’urine.

On a vu, par ce qui précède, que j’attache beaucoup d’importance à la rétraction de la verge; c’est, en effet, un obstacle à l’émission de l’urine, et par conséquent au fonctionnement normal de la vessie. En faveur de cette opinion, je ferai remarquer que chez les trois sujets porteurs d’épispadias complet, et qui avaient la faculté de garder, de rendre leurs urines, la rétraction de la verge sur l’orifice urinaire manquait complètement. (Voy. obs. de Salzmann, de Breschet etdeM. Barth.)

Pour terminer ce qui a trait à l’incontinence d’urine, j’ajouterai que chez les

malades qui présentent la complication de l’écartement des pubis, il y a alors un vice de conformation dans les sphincters vésicaux, et que par conséquent l'incontinence est la suite inévitable de la malformation. Dans ces cas, l’opération ne remédie pas à l’incontinence, mais elle dispose les parties pour recevoir plus favorablement un appareil : notre malade de l’observation YI n’aurait pu être guéri radicalement, et il en a été de même du malade opéré par M. Nélaton : l’enfant conservait une incontinence d’urine lorsqu’il a quitté l’hôpital ; enfin, le sujet de l’observation VIII a présenté un certain écartement du pubis, ce qui explique pourquoi la cure laisse un peu à désirer.

fonciâwgjs génitales cBieæ Ses saajeits atteints «!V|s§spîB«ÏHas.

L’examen des sujets porteurs d'un épispadias a toujours provoqué deux questions de la part des personnes présentes : 1° les individus conservent-ils leurs urines; 2° lesépispades sont-ils aptes aux fonctions génitales?

La première de ces questions a été complètement résolue ; il nous reste à dire quelque chose de la seconde. Les observations d’épispadias incomplet que nous avons rapportées, démontrent que la malformation n’a que très peu d’influence sur les fonctions sexuelles; le point important est de savoir si les individus atteints d’épispadias complet sont aptes à la génération. La solution du problème doit être tirée : 1° de l’examen anatomique; 2° des renseignements fournis par les malades.

Pour ce qui est de la conformation générale des organes, il est évident (pie la verge est dans d’assez mauvaises conditions pour accomplir un rapprochement sexuel. Nous avons fait remarquer que chez les épispades le pénis était notablement plus court, les corps caverneux sont moins volumineux et offrent surtout une diminution dans la longueur.

Pour ce qui a trait au volume de la verge, il y a cependant des exceptions : ainsi le malade de Salzmann avait certainement un pénis plus volumineux qu’à l’état normal ; la planche annexée à l’observation le représente monstrueux.

La pièce en cire du musée Dupuytren donne au pénis ses dimensions normales. J’ajouterai que la planche donnée par Salzmann nous montre le pubis garni de poils nombreux. Il en était de même pour le sujet de Morgagni, pour celui de M. Barth, et pour le Suédois opéré par M. Nélaton. Chez tous ces individus le scrotum était normal et renfermait des testicules, en un mot, la fissure uréthrale coïncidait avec tous les signes de la virilité.

Salzmann déclare que son malade avait des érections pendant lesquelles le gland augmentait surtout de volume. Morgagni dit que l’inspection des parties démontre

DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

qu’elles n’avaient pas été insensibles. Le malade de M. Barth avait des érections et la masturbation avait déterminé des éjaculations. Enfin nous avons constaté que l’érection se produisait chez tous les petits malades. Quant à la possibilité de pratiquer le coït, nous sommes peu en mesure de nous prononcer. On se rappelle que l’individu dont Morgagni a rapporté l’histoire, prétendait avoir été l’auteur de la grossesse d’une femme qu’il fréquentait, et dont il avait désiré devenir le mari. Il est bon de rappeler ici que les êtres les moins propres aux rapprochements sexuels se font toujours remarquer par leur forfanterie qui ne se justifie jamais.

Le malade de M. Barth n’avait jamais eu de rapprochements sexuels. .

D’une manière générale, on doit supposer que ces individus sont mal conformés pour l’acte du coït et que, par conséquent, ils peuvent être considérés comme étant peu propres à la reproduction.

Quand les petits malades que nous avons opérés auront atteint l’âge de puberté. Userait intéressant de les étudier au point de vue des fonctions génératrices, et de constater, sous ce rapport, les résultats de l’opération qu’ils ont supportée. Ce que l’on peut prévoir, et cela d’après l’observation, c’est que ces êtres si mal partagés semblent n’être pas à l’abri des désirs, ce qui augmente encore la gravité d'une pareille malformation.

Nous ne voulons pas insister davantage, nous allons passer à l’étude de l’épispadias compliqué.

Complications de l’épispadias.

Lorsque la division de la lèvre supérieure est accompagnée de la scissure de la voûte palatine et du voile du palais, on est dans l’habitude de considérer l’ensemble de ces malformations comme un seul tout, auquel on donne le nom de bec-de-lièvre compliqué. Bien n’est absolument plus inexact; le bec-de-lièvre consiste seulement dans les divisions des parties molles de la lèvre supérieure. On ne peut ranger au nombre des complications que les différents états de ces mêmes parties molles, dont l'existence augmenterait les inconvénients de la malformation, ou pourrait nuire à la cure définitive. Les adhérences, l’amincissement des tissus, etc., sont pour nous des complications du bec-de-lièvre.

C’est dans la même direction d’idées que nous ne considérons pas l’exstrophie de vessie comme une complication de l’épispadias. Quand il y a exstrophie, il n’est plus question d’épispadias; l’absence de la paroi antérieure de la vessie domine toute la malformation.

Au nombre des complications de l’épispadias, nous rangeons l’exiguïté de la verge,

le peu de développement des différentes parties rjui composent cet organe. L état rudimentaire du pénis est loin d'être constant, mais il est presque la règle. Tous les malades que nous avons pu observer présentaient cette complication. Souvent c’est le défaut de longueur qui est le plus remarquable. Le malade de M. Marchai, celui de M. Toucher, avaient la verge courte et grosse.

En opposition avec l’exiguïté de la verge, nous avons déjà mentionné l’observation deSalzmann, dans laquelle le pénis était beaucoup plus volumineux qu'a l’état normal.

Ces deux complications ne doivent pas nous arrêter, elles n’ont aucune conséquence-, la contention des urines qui domine toute la situation pathologique, n'a pas de rapports avec les dimensions de la verge.

Lue complication des plus importantes, c’est l’écartement des pubis, avec diminution dans le volume de ces mêmes os. Nous ne reviendrons pas sur l’idée généralement acceptée, (pie l’écartement des pubis est une des raisons d’existence de l’épispadias ; nous avons traité cette question tout au long. Mais, si l’écartement n’est pas une condition indispensable, il faut reconnaître que cette disposition s'observe assez souvent.

L’intervalle qui sépare les deux pubis est rempli par un ligament fibreux dont ia largeur mesure l’écartement des deux os. La distance d’un des pubis à l’autre oscille entre 1. centimètre et 5 centimètres, comme chez le Suédois opéré par M. Nélaton.

Cet écartement des pubis est assez difficile à bien préciser, cependant c’est un point important du diagnostic; cette disposition paraît avoir une grande importance dans la question de l’incontinence d’urine. On comprend facilement que l’arrêt de développement qui porte sur les os du pubis, a pour conséquence immédiate une modification dans la conformation du col vésical et de la portion membraneuse de l’urèthre. L’appareil musculaire est modifié dans ses insertions qui si* font sur des parties fibreuses et non fixes; son développement est presque rudimentaire. Sur la ligne médiane, les os manquant, les téguments de l’abdomen se réfléchissent pour se continuer avec la muqueuse vésicale ; aussi toute la paroi supérieure de la partie profonde de l’urèthre manque-t-elle complètement.

Tout ceci trouve sa confirmation dans l’examen des faits. Chez plusieurs malades, l’orifice uréthral permettait l’introduction facile du doigt, qui pénétrait ainsi jusque dans la vessie.

Parmi les sujets atteints d’épispadias complet, les uns, avons-nous dit, gaident leurs urines, les autres les perdent continuellement. Dans la première catégorie nous devons compter le malade de Breschet, chez lequel l'autopsie nous a montré la

âft DE l’ÉPISPADIAS OU FISSURE URÉTHRALE SUPÉRIEURE

bonne conformation de pubis. Vient ensuite le malade de M. Barth, l’observation ne mentionne pas l’écartement du pubis. Au contraire, le Suédois, Ursin, avaient un écartement du pubis et l’incontinence existait.

N’est-il pas rationnel de supposer que c’est dans la disposition anatomique des parties que réside la cause d’une différence aussi notable entre des individus conformés d’une manière identique. Chez le malade dont j’ai rapporté l’histoire, dans le Moniteur des hôpitaux , l’épispadias ne portait que sur le gland, mais il y avait écartement des pubis et incontinence d’urine. Ce fait est encore confirmatif de notre manière de voir.

L’écartement des pubis est donc le signe absolu de l’impossibilité de guérir radicalement l’infirmité. Mais l’écoulement des urines pouvant tenir à différentes causes que nous avons indiquées, en présence d’une bonne conformation du pubis, il y a lieu d’espérer une guérison complète.

On jugera de l’état des pubis par l’examen direct, par le palper, par la mobilité plus ou moins grande des os iliaques, enfin par une certaine incertitude dans la marche des individus dont la symphyse est imparfaite.

Ladisjonction des pubis est quelquefois accompagnée de la hernie d’uneportion de la vessie. Cette complication, dont on comprend le mécanisme, est loin d’être aussi fréquente que semble le supposer M. Richet (1).

Nous ne connaissons qu’une seule observation, nous allons la rapporter textuellement : cette hernie de la vessie serait une raison de plus pour pratiquer une opération, dont le premier résultat serait de mettre le prolapsus à l’abri du contact de l’air. Le malade de M. Jobert (de Lamballe), a retiré tous les bénéfices de l’opération. (Voy. Bull, de l’Acad., juillet 1855.)

Ons. V. — Épispaclias compliqué de hernie vésiculaire (2).

Un conscrit portait à la région pubienne une tumeur hémisphérique du volume de la moitié d’une pomme de reinette, molle, livide, comme sugillée, et recouverte de téguments fort minces, disparaissant par la pression, puis revenant sur ellemême. Elle était évidemment produite par la partie antérieure de la vessie, faisant saillie entre les pubis, dont la symphyse manquait en tout ou en partie; au-dessous de cette tumeur, la moitié du gland sans prépuce, de forme et de volume ordinaires, sur la surface duquel se voyait une rigole faisant partie du canal de l’urèthre, et laissant distiller l’urine goutte à goutte et involontairement.

(1) toc. cit.

(2) Voy. Journal méd. chir. pharm., janvier 1814, p. 14.

Il faut remarquer qu’il n’y avait pas ici absence des téguments et renversement de la vessie avec suintement continuel d’urine par les uretères, s’ouvrant à l’extérieur sur la surface de la tumeur, vice de conformation qui n’est pas très rare et qui constitue l’exstrophie de la vessie. Dans ce cas, ces canaux paraissaient s’ouvrir très près du demi-canal qui sillonnait le gland et du col de la vessie qui, selon toute apparence, était très petite et n’avait pas de sphincter.

Pour terminer ce qui a trait aux complications, je mentionnerai la rétraction du pénis au-devant de l’abdomen. Cette position de la verge n’est pas constante, mais on l’observe souvent; il semble que ce retrait soit un effort de la nature pour s’opposer à la sortie des urines; cependant l’incontinence n’en persiste pas moins. Nous avons fait jouer un rôle important à cet obstacle dans la miction, aussi sommesnous autorisé à ranger cette disposition de la verge au nombre des complications de lepispadias. Cette rétraction du pénis manquait chez les malades de Morgagni, de Salzmann, de Breschet, de M. Barth, qui tous conservaient leurs urines; elle existait au contraire chez les trois malades que nous avons opérés, et qui tous étaient tourmentés par l’incontinence. Cette conformation sera donc un des éléments du pronostic ; enfin nous dirons plus tard que l’opération devant avoir pour but de combattre la rétraction, il y a lieu de faire un choix dans le procédé à mettre en usage. Celui de M. Nélaton, dans lequel on emprunte un lambeau au scrotum, offre l’avantage de fixer la verge en avant et en bas, il s’oppose donc au retrait de l’organe vers la face antérieure de l’abdomen.