MES PREMIERS MAITRES

J. A. JAISIAI.N.

Je prie MM. les professeurs Gerdy et Serres, MM. AIp. Caze- NAVE, Alp. Devergie, Honoré, MiceoN, NoNAT, mes maîtres dans les hôpitaux , et M. le docteur Devillier père, d'agréer l'expression de ma vive reconnaissance pour les préceptes que j'ai puisés dans leurs savantes leçons et pour le bienveillant intérêt qu'ils m'ont toujours témoigné.

J.-A. JÀMAIH.

DE L'EXSTROPHIK OU EXTROVERSION

Parmi les vices de conformation, i! en est un qui , par les inconvénients qui l'accompagnent, par les accidents qui peuvent en être la suite, et surtout par sa singularité, a été l'objet de nombreuses recherches de la part des chirurgiens et des tératologistes ; c'est l'extroversion de la vessie.

Tour à lour décrite sous le nom de hernie de la vessie, de prolapsus, cVimersion de la vessie, cette alté'ration a été désignée par Chaussier et M. le professeur Breschet sous le nom iX eœstrophie ou (\'extroversion de la vessie : c'est cette dernière dénomination que nous adopterons.

C'est Devilleneuve qui, le premier, indiqua la véritable nature de ce vice de conformation ; le premier il a dit que la tumeur fongueuse qui se trouve à la partie inférieure de l'abdomen était formée par la face interne de la vessie. Avant lui , les auteurs ont confondu l'extroversion de la vessie avec la hernie de cet organe. Huxham regardait la tumeur comme formée par l'ombilic placé plus bas que de coutume, et déformé par le défaut de soin après la naissance, et par l'ouraque laissé en communication avec l'extérieur et qui s'ouvrait par deux canaux. Buxiorff , Castarra, Stalpart Van der Wiel avaient reconnu la vessie, mais non la face interne de cet organe ; Van der Wiel pensait que la vessie était affaissée sur elle-même, et que ses deux parois antérieure et postérieure étaient soudées.

Les analomistes ne sont pas d'accord sur le mode d'origine de cetie infirmité. Les uns l'ont considérée comme une lésion survenue chez le

Fo'Ius. dans le sein de sa raère; les antres, comme un arrêt dedéveloppcinenl. Nous allons tâcher d'exposer chacune de ces deux opinions.

l/extroversion de la vessie est congénitale; je n'aurais pas soulevé cette question si Isentlamm ne rapportait pas l'observation d'un individu de quaranle-cinq ans, chez lequel l'extroversion ne serait survenue que dix semaines après la naissance. Il est difficile d'admettre que ce vice de conformation, qui, souvent, avec lui en entraîne d'autres aussi singuliers, soit le résultat d'un accident ou bien soit développé par suite de la réunion des os du pubis, comme le fait remarquer l'auteur que je viens de citer.

Il est probable qu'Isenflamm a été trompé par le malade , c'est d'ailleurs la seule observation que j'ai trouvée dans laquelle ce vice de conformation esl indiqué comme n'étant pas congénital.

Quoi qu'il en soit, ce fait viendrait à l'appui de l'opinion des anatomistesqui considéraient l'extroversion de la vessie comme n'étant pas un arrêt de développement.

Bonn , dont on trouve un extrait assez étendu dans Vrolik , croit devoir attribuer l'extroversion de la vessie à une accumulation d'urine dans la vessie du fœtus. Ce liquide distendrait la cavité de cette poche, écarterait les muscles droits de l'abdomen, les pubis non encore solidement soudés, le canal de l'urèthre serait aussi distendu. Un mouvement brusque de l'enfant, le travail de l'accouchement, auraient pu rompre celte poche : alors la paroi postéiieure de la vessie, à découvert, serait venue se porter en avant, repoussée en arrière par les intestins qui, trouvant un vide dans la cavité du petit bassin, exerceraient vme compression incessante sur le réservoir de l'urine. Bonn a simulé sur le cadavre ce vice de conformation, en incisant les téguments de l'abdomen, la vessie, le canal de l'urèthre, les pubis, et en soulevant le r<'clum au moyen d'une tige de fer introduite dans cet intestin par l'anus ; il a pu obtenir, par ce moyen, une représentation assez exacte de ce qu'on rencontre chez les malades affectés d'extroversion de la vessie. Duncan , Chaussier, M. Breschet, ont adopté celte opinion

Jean Muller attribue l'extroversion scit à l'accumulation del'urine, soit a une prolongation et persistance anormale de la fente qui, dans l'euibryon , conduit à une espèce de cloaque auquel il donne le nom de SI mis iiro 'génital. '

Roose attribue l'exlroversion de la vessie à la rupture du Ii{i[ament de la sympbyse du pubis et à une violence extérieure; la mère d'un enfant qui présenta en naissant cette anomalie avait reçu pendant sa grossesse un coup de corne de vache à la partie inférieure de l'abdomen. Si cet exemple explique jusqu'à un certain point le genre d'altération qui nous occupe , combien de femmes ont accouché d'enfant à vessie extroversée sans que ce genre d'accident leur soit survenu.

II est difficile d'attribuer à une imperforation du canal de l'urèthre ce vice de conformation. En effet il resterait quelques traces decette lésion; mais le canal de l'urèthre est souvent fendu dans toute son étendue. N'esl-il pas évident, d'ailleurs, que la solution de continuité anormale aurait lieu sur les parties les moins résistantes , tandis que Baillie a trouvé l'urèthre intacte jut^qu'à laracinedela verge, où il so terminait en cul-de sac; les corps caverneux étaient néanmoins divisés, il y avait extroversion complète.

Vrolik a vu, sur la portion droite du pénis qui contenait les deux tiers de la verge, l'orifice du canal de l'urèthre. Le canal était entièrement oblitéré et son corps spongieux , terminé par le gland , existait. L'urine n'a donc pu évidemment pénétrer et produire sa division et la séparation des corps caverneux. M. Breschet suppose qu'aprèsla rupture de la vessie . le canal de l'urèthre s'oblitère par cela seul qu'il est sans usage. Mais, je le répète, dans la plupart des cas l'urèthre est fendu dans toute sa longueur, et dans le cas de VroHk, les corps caverneux sont séparés et un seul présente des restes du canal de l'urèthre.

D'après M. Breschet [Dict. des scienc. méd.) , le premier degré de l'extroversion de la vessie serait le cas dans lequel la vessie fermée proémine entre les muscles droits de l'abdomen. Cette disposition est très-rare, cependant StoU rapporte un exemple de ce genre ; les pubis

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étaient divisés et l'urèlhre imperforé : la rupture de la vessie n'aurait pas eu le temps de se Faire. Vrolik rapporte l'exemple d'un enfant chez lequel la vessie imperforée faisait hernie entre les muscles des parois abdominales et les tëjjuments, la vessie était adhérente à ces derniers; l'urèthre était formé normalement et donnait passage à l'urine; ce serait le second degré de l'extroversion, qui n'aurait pas manqué d'avoir lieu si la vessie s'était rompue.

Quelquefois il y a Cxtroversion sans qu'il y ait division des pubis. W aller et Coatès en lapportent des exemples; Duncan attribue ce phénomène à ce que l'accumulation de l'urine ne s'est faite que lorsque les [)ubis étaient réunis assez solidement pour que la séparation n'ait pu avoir lieu Dans ces cas, la vessie ne se serait rompue que quelque temps seulement avant la naissance.

Enfin, dans le cas d'Iscnflamm dont j'ai parlé plus haut, l'exlroversion n'aurait eu lieu que dix semaines upvès la naissance. Malheureusement il n'y a f[u'ui>3 note (rès-courle dans les Archives gén. de méd. , et je n'ai pu me procurer l'observation d'Isenflamm , et je ne puis savoir si les os du pubis, le canal de l'urèthre, etc., étaient séparés. Si on admet que l'extroversion de la vessie soit causée par l'accumulation d'urine dans la vessie, on peut trouver dans les quatre paragraphes précédents tous les degrés depuis l'accumulation pure et simple d'urine dans la vessie avec saillie de cette poche jusqu'à l'extroversion complète.

Les faits qui tendraient à combattre cette opinion sont ceux ci : 1° L'absence d'urine dans les eaux de l'amnios, et par conséquent l'absence de sécrétion urinaire pendant la vie intra-utérine.

2° Les vices de conformation qui accompagnent si souvent l'extroversion de la vessie.

En admettant que la vésicule alîantoïde serve de réservoir à l'urine de l'embryon , cette vésicule n'existe chez l'homme que dans les premiers temps de la vie inira-utérine , et plus tard, lorsque les reins deviennent assez volumineux pour sécréter une quantité notable d'urine , la vésicule alîantoïde a disparu.

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Ditbord, examinons si le liquide allantoïdien est bien de l'urine. Haller croyait que le liquide contenu dans h vésicule allantoïde était de l'urine; il dit ( Traité de l'embryon du pou/et) : «Les reins encore invisibles fournissent déjà de l'urine à une allanloïde considérable. l>obstein combat cette opinion et dit : « Croira-t-on que le liquide dont on a trouvé l'allanloide remplie ail été fourni par les reins d'un fœtus cfui n'avait que 14 lignes de longueur? Est-il vraisemblable qu'une allantoïde longue de 2 pieds ait été créée par deux organes dont chacun avait au plus 0,22 de pouce de longueur?» Il dit avoir observé que, chez plus^ieurs fœtus de quadrupèdes dont l'allantoïde et l'ouraque étaient extrêmement amples, les reins étaient trè-s-pelits, décolorés et pâles , comme le sont les organes dont la fonction n'a pas encore commencé, les uretères à peine visibles, la vessie urinaire rétrécie. (Laurent, thèse de concours, p. 132; 1836.) D'après cette dis-, position de lallanloide, il est facile de constater que cette cavité ne contient point d'urine, puisque le rein n'a pas pu en sécréter. D'ailleurs, jamais on n'a pu constater dans l'allantoïde de traces d'urée et d'acide unique. Mais si telle est la nature du liquide allantoïdien, avant le développement des reins, pourquoi la nature de ce liquide ne changerait-elle pas aussitôt que les reins ont commencé à remplir leurs fonctions? mais le liquide, au lieu de se rendre dans l'allantoïde, va dans la vessie et remplit cette poche. Que devient donc ce liquide, est-il absorbé ?

Quelle que soit la nature du liquide contenu dans la vésicule allantoïde, il est certain que la partie inférieure de cette poche se modi- 6e à mesure que l'embryon prend du développement, et que cette poche forme la vessie urinaire.

Le canal de l'urèthre est-il formé par la pression de l'urine vers la partie la plus déclive; lorsque ce canal sera perméable, le liquide contenu dans la vessie s'échappera par ce canal et se répandra dans les eaux de l'amnios. Or, on n'a jamais trouvé dans ce liquide ni urée, ni acide urique, qui sont les substances qui caractérisent lui ine.

J. Muller ne regarde pas l'extroversion de la vessie comme un arrêt

de développement; selon lui, la vessie serait formée par la dilatation d'un canal formé de toute pièce et qui . conjointement avec l'ouraque, se dirige du sinus uro-géni(al vers l'allantoïde. 11 ajoule que chez les mammifères chez lesquels l'allantoïde persiste pendant tout le temps de la grossesse, on ne rencontre jamais d'extroversion de la vessie. Cependant M. Isid. Geoffroy Saint Hilaire a signalé un cas d'exstrophie de vessie sur un jeune chat. {^Histoire générale et particulière des anomalies, p. 387.)

Il me paraît donc probable que le liquide contenu dans l'allanloide n'est pas de l'urine, 1° parce que cette cavité est déjà fort grande et remplie de liquide avant que la sécrétion des reins ait commencé; 1° parce que les analyses n'y ont pas démontré d'urine. Il me semble aussi que la vessie ne saurait être distendue par de l'urine, parce que jamais on ne trouve de traces d'acide urique dans les eau-x de l'amnios.

Quant aux vices de conformation des individus affectés d'extroversion de la vessie, ils sont extrêmement nombreux ; nous y reviendrons plus loin en décrivant les altérations anatomiques qui caractérisent celle maladie.

L'extroversion de la vessie a été aussi regardée par un très-grand nombre d'anatoinistes comme un arrêt de développement. Selon eux, la paroi poTlérieure de la vessie se serait seule développée; la paroi antérieure manquerait.

Le mode de développement de la vessie s'opposerait cependant à ce qu'il fût possible de considérer l'extroversion de la vessie comme le résultat d'un arrêt de développement.

« Lorsque les parois du bas-ventre se forment et viennent se rencontrer à l'ombilic cutané, ce qui arrive de très-bonne heure chez l'homme, l'allantoïde éprouve naturellement une constriction sur ce point ; elle ne larde pas à s'oblitérer totalement dans l'espèce humaine. Celle qui se trouve dans lintérieur du corps a d'abord une forme allongée cylindrique, et s'étend depuis l'intestin jusqu'à l'ombilic. La région inférieure seulement continue à se développer, se distend et

acquiert des parois plus épaisses, montre distinctement, un peu plus tard, une couche musculaire et une membrane muqueuse à l'intérieur, et en un mot, devient la vessie... «(Bischoff, Traité du développement de l'homme et des mammifères , trad. de Jourdan, dans V Encyclopédie anatomique , p. 370. )

Les lois du développement des organismes, telles que les a décrites M. Serres, les lois du développement centripète, de symétrie, bien qu'elles ne s'accordent pas avec la manière de voir de Bischoff, s'opposeraient peut-être à ce que l'extroversion de la vessie pût être considérée comme un arrêt de développement; mais expliqueraient, bien mieux que toutes les autres théories, l'arrêt de développement, qui constitue la maladie qui nous occupe. D'après M. Serres, chaque organe impair situé sur la ligne médiane a été primitivement pair et résulte de l'accollement de deux parties synoétriques qui , s'avançant l'une vers l'autre, ont fini par se souder. Il devrait donc y avoir une division totale de la vessie. Mais ne peut-on pas supposer que les deux vessies se sont réunies seulement à leur partie postérieure; tandis que la paroi antérieure gauche, ne s'élanl pas réunie à la partie antérieure droite , aura fait disparaître complètement la paroi antérieure tout entière de l'organe, car la paroi postérieure, réunie à celle du côté opposé, aura continué à se développer, tandis que toute espèce de développement aura cessé à la paroi antérieure. Les observations de Sœmmering et de Voisin, qui ont vu la face postérieure de la vessie comme bilobée, viendraient confirmer cette opinion.