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sur les coupes décalcifiées d’os provenant des orteils anormaux du malade de Rendu et Loaec, constate une hypertrophie pure du tissu osseux; autour de l'os, il note quelques assises régulières de tissu conjonctif. En dehors de celles-ci, une nappe de tissu adipeux comprend toute l’épaisseur de la coupe et s’étend jusqu’au derme cutané; sur la coupe, aucune trace de fibres musculaires striées.
Lhomme, étudiant la texture des tumeurs situées sur le pied de son sujet, les vit constituées par du lipome pur, au sein duquel il trouva par places des infiltrations calcaires et des transformations osseuses avec adhérence au squelette dans un endroit.
Dans tous ces cas, les vaisseaux et les nerfs n’offraient rien de spécial à signaler.
PATHOGENIE
Nombreuses sont les hypothèses qui ont été proposées pour expliquer la genèse des malformations congénitales; les unes furent rattachées à des causes inhérentes, soit à l’embryon, soit au fœtus ou à ses annexes; les autres rapportées à des faits extérieurs à l'œuf : le traumatisme en particulier. Nous ne retien-
drons que celles pouvant avoir trait à l’hypermégalie segmentaire.
a) Théories basées sur une perturbation survenue au cours de l’évolution embryonnaire.
Cestan (1), en 1897, fait des hypertrophies congénitales «un vice de développement de même origine que toutes les malformations des dégénérés, un des stigmates qui caractérisent la famille névropathique ». Deux ans plus tard, Morestin (2) les attribue « à un trouble survenu dans l’évolution des tissus de l’embryon ». Potel (3) adopte la même manière de voir.
Pour Gayet et Pinatelle (4 elles résultent « d’un
(4) CESTAN. Nouvelle Iconographie de la Salpètrière, 1897, p. 319.
(2) MORESTIN. Bulletin et Mémoire Société Anat.s 1899, p. 901.
(3) POTEL. Revue de Chirurgie, Paris, 1944.
(4) (GAYET et PINATELLE, Revue d’orthopédie, 1904, 2 s., V, 1-24
trouble de développement très précoce, apparaissant quand les cellules sont encore nodales, c’est-à-dire portent en puissance les différenciations ultérieures » ; c'est « une hypertrophie diffuse du tissu mésodermique dans toutes ses variétés », « poussée qui épuise ensuite son effort ».
b) Théories fondées sur une lésion primitive d'un des principaux tissus fœtaux.
Théories vasculaires. — L'augmentation excessive de volume d’un membre sous l’influence d’une communication artérioso-veineuse, conduit Cruveilher (1) à incriminer une suractivité circulatoire.
Barwell (2) suppose un arrêt de développement de la tunique moyenne des artères, amenant leur dilatation, fait qui n’a jamais été constaté.
Des observations fort intéressantes montrent à Duzea (3), Grimaud (4), ainsi qu’à M. le Professeur agrégé Ombredanne (5), la coïncidence fréquente des hypermégalies et des nœvi vasculaires superficiels.
Théories nerveuses. — A l’idée de stase sanguine, cause d’hypernutrition, se rattachent Trelat et Monod (6), ainsi que Caubet et Mercadé, dont l’opinion est basée sur les expériences de Claude Bernard; et pour
(1) CRUVEILHER. Traité d'anatomie pathologique générale, 1856, f. TITI, p. 104.
(2) BARWELL. Transaction of the Clinic Society, 1875.
(3) DuzEA. Thèse de Lyon, 1886.
(4) GrIMaUD. Thèse de Paris, 1900.
(5) OMBREDANNE. Revue d'orthopédie, 1914, p. 431.
(6) TRELAT et Monop. Archives générales de Médecine, 1869, XIII, p. 536 et 676.
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eux, cette stase est conditionnée par une lésion des vaso-moteurs. Kuss et Jouon (1) s’efforcent de réfuter cette conception.
Leblanc (2), constatant la topographie radiculaire de certains nœvi analogue à celle des vésicules de zona, reporte la lésion primitive au niveau de la moelle, et crée la théorie des métamères persistants, reprise par Klippel et Trenauday (3).
Dans une seconde hypothèse, Barwell imagine une atteinte du sympathique. |
Duplay (4) accuse une lésion du système nerveux, sans la localiser, et son opinion avait été déjà soutenue, dans un cas de dactylite acquise hypertrophique, par Springer (5); cet auteur se basait sur une expérience de Schiff (6), où Paugmentation anormale du maxillaire inférieur était consécutive à la section de ses nerfs.
Lhomme (7) songe à une lésion médullaire qui ayant évolué pendant la vie intra-utérine, s’est éteinte, au point que rien d’autre que la difformité ne la révèle.
Théorie lymphatique. — Elle fut défendue successivement par Polosson (8), Bull (9), Redard (10).
(1) Kuss et Jouon. Revue d'orthopédie, nov. 1899, p. 444.
(2) LEBLANC. Thèse Paris, 1897.
(3) KLIPPEL et TRENAUDAY. Archives générales de Médecine, 1900. (4) DupLaY. Gazette hebd. de Méd. et Chir., 6 juin 1897, p. 529. (5) SPRINGER. Revue de Médecine, avril 1887, p. 287.
(6) Schirr. Compte rendu Académie des Sciences, 1854.
(7) LHoMME. Annales d'hygiène ct de Médecine coloniale, Paris, 1901, p. 310.
(8) PorLosson. Art. doigt Dict. encycl. Sciences Méd., série I, DC 0 D AVR
(9) BuLL. Société Méd. Lond., 20 décembre 1886.
(10) REDARD. Archives générales de Médecine, 1890, vol. I, p. 51.
Théorie osseuse. — Une lésion de nature inconnue, portant sur le cartilage épiphysaire et sur la face profonde du périoste, serait pour Massonnaud (1) la première en date; l'augmentation de volume des muscles, conséquence de celle des os, serait due à une suractivité nutritive secondaire.
Boinet (2) se rapproche de cette manière de voir, ainsi que Busch (3).
c) Théories mettant en cause une altération des annexes.
Pour Quillon (4), il faut songer à des troubles circulatoires conditionnés par la compression d’un segment fœtal.
d) Les anomalies obtenues par Dareste, chez les poulets dont il avait traumatisé les œufs, ont fait soupçconner à Caubet et Mercadé (5) l’action possible des chocs ou des émotions au cours de la grossesse.
Le nombre assez considérable de ces conceptions nous indique la complexité du problème.
La nature, pour arriver à ses fins, emploie des voies différentes; aussi croyons-nous qu’il serait hasardeux de vouloir faire reposer sur une hypothèse unique les différents cas observés.
Cependant, un grand nombre d’entre eux, et plus
(1) MASSONNAUD. Thèse de Paris, 1874.
(2) BoINET. Presse médicale, sept. 1901, p. 117.
(3) BuscH. Archives für Klinische chirurgie von Langenbeck, 1866, $. VI, p. 174.
(4) QuiLLON. Thèse Paris, 1901.
€5) CAUBET et MERCADÉ. Revue de chirurgie, Paris, 1904,
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particulièrement ceux accompagnés de lipome, paraissent reconnaître une pathogénie univoque.
L'influence de l’hypercirculation due aux nœvi et aux angiomes sur la prolifération exagérée des tissus est attestée par les relations de nombreux auteurs, en particulier celles de Duzea, Mauclaire et de Bovis (1), Grimaud, Ombredanne, et nous croyons qu’elle est bien souvent à la base de l’hallomégalie.
Mais, dira-t-on, les observations cliniques n’en font nullement mention dans cette affection. On sait Ia fréquence de la transformation des angiomes en lipomes, transformation magistralement décrite par Laboulbène et par Senac (2). Elle serait en cause ici, se produisant presque toujours avant la naissance,
et c’est elle qui expliquerait la présence si fré-
quente des abondantes masses adipeuses, qui accompagnent l’augmentation de volume des autres tissus de l’orteil hypertrophié.
Les observations de Bush (Obs. XI) et de Bailly (Obs. XXVII), qui signalent dans le lipome plantaire de leur sujet l’existence d’un abondant réseau vasculaire viennent à l’appui de cette opinion. L’excitation produite par cette circulation initiale surabondante, agissant sur les cellules jeunes des tissus, cellules en puissance de croissance, persisterait à l’état potentiel pour se manifester surtout à l’époque des premiers pas et à la puberté.
(1) MAUCLAIRE et DE Bovis. Les angiomes, 1896. (2) LABOULBÈNE, Thèse Paris, 1854. SENAC, Thèse Paris, 1884,
