Les processus tumoraux polymorphes
Ces processus tumoraux malins sont formés de multiples cellules évoquant un aspect inflammatoire. Ils ont reçu le nom général de Granulome malin.
Loges
a) LA MALADIE DE HoDGxiN ou lympho-granulomatose maligne, fut appelée lymphome malin par BILLROTH, en 1869. C'est une maladie du mésenchyme actif, caractérisée par une prolifération granulomateuse du système réticulo-endothélial. Elle a été décrite bien avant que soit décrit le système réticulo-endothélial. Elle est plus ou moins localisée ou étendue, et ceci correspond à l'extension générale du système réticulo-endothélial. JACKSON et PARKER ont établi une classification des formes de la maladie (101). Ils distinguent :
1°) Paragranuloma Hodgkini : forme de début.
2°) Granuloma Hodgkini : forme d'état de la maladie.
3°) Sarcoma Hodgkini : forme de passage entre la réticulose histio-monocytaire de Cazal et la maladie de Hodgkin.
Elle apparaît le plus souvent au début comme une adénopathie isolée, pouvant siéger en n'importe quel point du corps, ne suppurant jamais, dure, mobile. Ici, il y a un cortège de signes généraux accompagnant cette adénopathie : fièvre en plateau ou hectique, prurit, asthénie, atteinte de l'état général, manifestations cutanées très fréquentes. Il n'y a pas de signes hématologiques caractéristiques (Eosinophilie, 7 à 8 %, très inconstante). L'évolution vers la mort est inexorable. Le myélogramme est riche en éléments lymphoïdes : MAaLLARMÉ (138), Prrra- LuGA (152);
Les formes cliniques sont très variées ; les plus remarquables sont les formes médiastinales (MonNoD-BARIÉTY) (144), pleurales, spléniques, cutanées, osseuses.
On a beaucoup parlé enfin de l'association à la tuberculose, le processus hodgkinien pouvant survenir chez un tuberculeux
avéré ou inversement,
Le diagnostic exact ne peut être fait que par l'examen anatomo-pathologique d’un ganglion prélevé par biopsie. Cet examen nous montre que la maladie de Hodgkin est une réticulose
nodulaire, à type granulomateux. Le centre épithélioide du no-
dule disparaît, et seul persiste le tissu granulomateux périphérique, formé d’histiocytes, de lymphocytes et de plasmocytes. Le tissu hodgkinien est caractérisé par son polymorphisme cellulaire. C'est un polymorphisme à la fois cytologique et histologique : FAVRE, CRoIZAT et GUICHARD (66), ont montré, en effet, que les lésions hodgkiniennes présentaient un aspect variable suivant le point de l'organisme où a été fait le prélèvement et
aussi suivant le temps.
Sur une coupe de ganglion hodgkinien, nous pouvons voir, en effet :
1° Des cellules de la lignée conjonctive fibreuse : fibroblastes.
2° Des cellules de la lignée hématique :
éléments myéloïdes (myélocytes, polynucléaires), éléments lymphoïdes (lymphocytes).
éléments plasmocytaires.
3° Des cellules de la lignée réticulo-endothéliale :
histiocytes, Cellules réticulaires plus ou moins modifiées. Cellules de PALTAUF-STERNBERG enfin, qui constituent l'élément caractéristique : cellule de très grande taille, à protoplasma abondant, homogène, assez chromophile, à noyau irrégulier, volumineux et bourgeonnant, parfois multiple, contenant des nucléoles nombreux. Il s'agit d'un histiocyte monstrueux. Paul CHEVAL- LIER et Jean BERNARD (44), FouLoN (71), Poumairroux (157). AUBERTIN (7).
La question de l'origine de la maladie de Hodgkin a été longuement controversée :
TRouUssEAU, le premier, en fit une maladie spécifique. Ses rapports avec la tuberculose n'ont jamais été mis sérieusement en évidence.
Elle nous apparaît actuellement comme une affection maligne du mésenchyme, une réticulose granulomateuse à systématisation lymphoïde .(CazAL).
b) LA RÉTICULOSE HISTIO-MONOCYTAIRE ou réticulopathie mali-
gne systématisée. Se présente cliniquement comme une maladie
de Hodgkin.
Et la différenciation entre ces deux affections n’est possible que par l'analyse anatomo-pathologique des ganglions. Ici, le polymorphisme cellulaire est réduit. On trouve des cellules très indifférenciées, cellules réticulaires, histioblastes et histiocytes seulement ; il s'agit d'une prolifération désordonnée des éléments les plus indifférenciés du mésenchyme actif. Les histiocytes peuvent passer dans le sang, devenant alors des monocytes et réalisant ainsi la leucémie à monocytes. (HAYEM et Lion (92), MERKLEN et WOoLr (143), MarcHaL (140), MoREau et HALBARAY). Tous les types de cellules géantes peuvent se rencontrer : Cellule de Sternberg, mégacariocyte, cellule de Langhans. |
La première description de la réticulose histio-monocytaire fut faite par Borrisowa en 1903 (29). En 1921, BARNEw:1Z parle le premier de réticulo-endothéliose à propos d'une leucémie atypique. Viennent ensuite les travaux de GorpscHMip et Isaac (79), ceux de SCHULTZ (175), WERMBER et PUH1, LETTERER (123), AKIBA (2), KRAHN (113). Les premiers travaux français ont été ceux de Roussy et OBERLING (165). En 1930, Bock et WIE- DE (28) assimilent la leucémie à monocytes vraie (leucémie à monocytes vraie, type SCHILLING, par opposition à la leucémie type NAEGELI à paramyéloblastes, ou fausse leucémie à monocytes), aux réticuloses histiomonocytaires. Plus récemment encore, les remarquables travaux de CAZAL (37 à 42), ont mis au point la question de la réticulose histio-monocytaire. L'affection a été plus souvent reconnue et a suscité des travaux nombreux. Nous citerons tout particulièrement les travaux faits à Bordeaux par R. de GraiLLy (84), LÉGER (86), MEYNARD et BIRABEN (120).
Les localisations de la réticulose histio-monocytaire sont avant tout ganglionnaires, mais les localisations hépatospléniques sont
fréquentes, donnant le tableau d'une anémie splénique. Le plus
souvent, on aura une adénopathie localisée ou généralisée, accompagnée d'une splénomégalie discrète; fièvre, asthénie, prurit, anémie, lésions cutanées, pulmonaires, glandulaires, et nerveuses peuvent compléter le tableau. La formule sanguine est très variable. Tout peut se voir. On peut rencontrer une éosinophilie sanguine (5 %), une leucopénie (jusqu'à 600) ou une leucémie (400.000). La monocytose est fréquente, et on a voulu, à ce sujet, considérer des formes cliniques de réticulose histio-
monocytaires d'après la formule sanguine :
« Formes amonocytémiques.
« Formes monocytémiques.
« Formes leucémiques.
La fièvre n'est pas constante. Un syndrome hémorragique est observé d'une manière irrégulière. Certains auteurs ont trouvé chez leurs malades une albuminurie de BENCE JONES. (WECHTL (197), RIcHTIE et MEYER) (161).
L'évolution se fait fatalement vers la mort. La réticulose histiomonocytaire semble particulièrement sensible aux Rayons X, du moins pendant un certain temps ; les adénopathies fondent, mais l'évolution n'est pas arrêtée. L'ablation chirurgicale ne donne
pas un meilleur résultat. (LACHAPÈLE-BIRABEN, 117).
En conclusion, il faut concevoir la réticulose histio-monocytaire comme une hyperplasie de tout le système réticulo-endothélial : Les éléments produits sont de trois types : réticulaire, histiocytaire, monocytaire, et ces trois types se rencontrent le plus souvent à la fois.
c) LA MALADIE DE BRILL SYMMERS : est caractérisée par une hyperplasie lymphoblastique giganto-folliculaire du tissu lymphoïde.
Il s'agit d'une maladie chronique, à évolution lente, se terminant habituellement par une transformation sarcomateuse, ou hodgkinienne (Jean BERNARD, 20).
Brizr, BAEHR et RoOsENTHAL (31), décrivent l'affection en 1925, et lui donnent le nom d’hyperplasie généralisée à follicules géants des ganglions et de la rate ; ils la prennent pour une infection.
SYMMERS (188), en 1927, complète l'étude, mais ne pense pas qu'il s'agisse d’une affection maligne.
C'est BAEHR et ROSENTHAL qui affirment en 1930 la malignité du lymphome folliculaire.
Les travaux plus récents de VETTE (195), CHEVALLIER (45) et BoussER (30), confirment cette opinion, ainsi que la transformation sarcomateuse finale.
Ces dernières années, l'affection a suscité de nombreux travaux.
Ceux de SiLvA (182), de Caspant (35), de DupErraT (59), et à la Fondation Bergonié, ceux de LACHAPÈLE et BIRABEN (116). Cliniquement, l'affection passe par deux stades :
Un stade d’hyperplasie giganto-folliculaire isolée.
Un stade de généralisation sarcomateuse.
Le tableau clinique, comme pour les affections précédentes, est très variable. Au premier plan, les adénopathies toujours présentes ; quelquefois localisation à l'amygdale seule (voir cas rapporté plus bas). Splénomégalie, fièvre, désordres sanguins, asthénie, atteinte de l'état général accompagnent ces adénopathies.
L'évolution est très lente. L'extirpation en bloc d'une adénopathie localisée peut amener la guérison. La radio-sensibilité est remarquable. Le diagnostic ne peut se faire que par la biopsie pratiquée au niveau de formations lymphoïdes (ganglions, amygdale, rate) ; elle montre :
1° L’accroissement du nombre et de la taille des follicules
lymphoïdes.
2° La prolifération lymphoïde : cellules lymphocytaires en
nappes foncées, autour de centres germinatifs excessive-
ment volumineux, de teinte claire.
Au niveau de ces centres germinatifs, on trouve des hémocytoblastes et des lymphoblastes, des cellules réticulaires hyperplasiées, et enfin, éléments caractéristiques, des cellules volumineuses, à cytoplasme clair, hypochromatiques, à gros noyaux irréguliers, dont la chromatine est lâche,
Ce sont les « Shadow-Cells » de SYMMERS. Leur nature exacte est encore discutée : Pour SYMMERS, BAEHR et KLEMPERER, ce sont des cellules lymphoïdes. Pour Ross, RoBB, SMITH, ALBER- TINIL, ce sont des cellules réticulaires à différenciation Iymphatique. Pour DEELMAN et VETTE, enfin, ce sont des cellules réti-
culaires indifférenciées.
L'évolution spontanée de l'affection se fait vers une dégé-
nérescence sarcomateuse, et la mort.
En conclusion, nous pouvons dire :
Le lymphome malin exprime une réalité clinique et correspond à un effort de synthèse. Il comprend l'ensemble des affections malignes primitives du système lymphoïde (proliférations de la série lymphoiïde et de la série réticulo-endothéliale), affections dont le tableau est toujours le même: Adénopathie de type néoplasique plus cortège variable et jamais spécifique de signes généraux. La différenciation entre ces affections qui ne sont, en définitive, que des formes cliniques du lymphome malin, ne pouvant se faire que par l'analyse anatomo-pathologique des ganglions prélevés par biopsie.
Le tableau clinique d’une adénopathie médiastinale de nature hodgkinienne ressemble beaucoup plus au tableau d'un lymphosarcome médiastinal par exemple qu'à celui d'une maladie de Hodgkin à localisation inguinale. C'est cette parenté clinique
qu'exprime la conception du lymphome malin.
