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res masqué par a
Le regard en bas, la paupière supérieure reste relevée et découvre toute la portion correspondante de la cornée avec une zone sclérale plus étendue à droite qu’à gauche (S. de de Graefe). L’occlu-
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sion difficile se fait plus par la paupière inférieure qui remonte, que par un abaissement de la paupière supérieure. La non-occlusion palpébrale persiste pendant le sommeil. Limitation de l'élévation des globes. ce 2 se Par ailleurs, impuissance génitale et douleurs fulgurantes dans
la jambe gauche. Eu RES
OBsERvVATTION IV. — J. Ghaillous (12). — Femme de 62 ans;
les deux paupières sont fortement rétractées et disparaissent der- rière la peau gonflée de la région orbito-palpébrale, Les paupières inférieures sont en position normale. £ En | Dans le regard de face, la sclérotique est découverte au-dessus du limbe : dans le regard en bas, la portion découverte augmente et la paupière supérieure reste contracturée. ;
Occlusion très difficile ; inocclusion pendant le sommeil.
Paralysie des mouvements d’élévation et de convergence des deux yeux. Chez cette femme très émotive il n’existe par ailleurs, aucune affection organique, aucun signe de la série basedowienne. Cure opératoire par allongement du releveur.
OBSERVATION V. — Lhermite, Bollack, Fumet (60). — Homme de 65 ans qui en 1906 s’aperçut un jour au réveil qu’il voyait double. Actuellement, exophtalmie due à une myopie accusée et une paralysie complète de l'élévation. | es La paupière supérieure découvre largement la cornée comme dans la maladie de Basedow (S. de Stellwag). De plus, dans les mouvements d’abaissement du globe la paupière ne suit pas exactement les mouvements : le releveur ne se détend que par à-coups, souvent avec retard et parfois le bord inférieur de la paupière supérieure ne parvient pas à rejoindre la paupière inférieure (S. de de Graefe). à La contraction synergique du droit supérieur et de l’orbiculaire # des paupières fait défaut : lors de l’occlusion forcée, le globe ne se porte pas en haut. $ A Ïl existe donc une paralysie des mouvements volontaires et des mouvements synergiques automatiques. A Dans le regard en haut, diplopie homonyme.
Examen neurologique : Babinski à droite, diminution de la perception du diapason sur le tibia et les os du pied gauche. Les réactions vestibulaires sont troublées, Barany négatif, vertige voltaïque normal.
* OnservaTION VL — Gaudissart et Laruelle (33). — Homme
de 33 ans qui présente : 1° une papille de stase; 29 des troubles oculo-moleurs : :
Notable diminution de l'élévation du regard, l'œil droit dépasse de très peu l’horizontale, l'œil gauche ne la dépasse pas du tout et se met en adduction. La convergence est abolie.
30 Des symptômes basedowiens : À certains moments signe de Stellwag ; de même lorsque l'attention est attirée sur un objet situé horizontalement, les globes oculaires se redressent et la paupière supérieure effectue un vif mouvement de rétraction qui découvre une large bande de sclérotique.
Dans le regard en bas, pendant que les yeux s’abaissent, les deux paupières supérieures exécutent un vif mouvement de rétraction, s’immobilisent un instant dans cette position, puis descendent lentement pour prendre leur position normale (très loin du bord
limbique).
Ces signes sont plus marqués à gauche qu’à droite.
49 Des signes neurologiques particuliers : existe des mouvements associés anormaux du cou, de la tête et du tronc.
OBSERVATION VII. — André Thomas et Schaeffer (97). — Homme 67 ans, petit ictus, hémiparésie gauche transitoire.
Paralysie verticale du regard, les yeux ne s’abaissent pas audessous de l'horizontale, les mouvements automatiques sont plus étendus que les mouvements volontaitres.
Rétraction de la paupière supérieure, quand les axes des globes oculaires sont parallèles à l’horizontale, presque toute la moitié supérieure du globe est découverte. Quand on fait suivre au malade le doigt en allant de haut en bas, la paupière ne suit que de loin le mouvement du globe oculaire et même à certains moments elle se relève en haut, l'œil continuant à suivre le doigt.
Donc ici existent les signes de Stellwag et de de Graefe. Chez ce malade aréflexie labyrinthique à l'épreuve de l’eau froide.
OBsERvATION VIII. — Orzechowski (71). — Un homme de 30 ans, au cours d’un épisode infectieux ayant frappé le système nerveux présente une rétraction bilatérale de la paupière supérieure. Celle-ci apparut en même temps qu’une paralysie de l’élévation du globe et persista comme symptôme isolé, après disparition de cette paralysie.
OBsERVATION IX. — Velhagen (101). — Femme 36 ans, au cours d’un parkinson post encéphalitique signe de de Graefe, parfois dans le regard direct, signe de Stellwag, nystagmus horizontal par phase, faiblesse marquée de la convergence, parésie du regard
en haut. se
Au cours de ces 7 cas de syndrome de Parinaud, l'hyper-
| re M | tonie des + releveurs de la paupière s’est manifestée avec une intensité très variable. ; er Les observations III et IV sont remarquables pour lin tensité des phénomènes observés : la rétraction de la paupière supérieure était totale et s’opposait même à l’occlusion de la fente palpébrale pendant le sommeil. ne.
Dans les observations VII et VIII le symptôme était moins marqué quoiqu'il fût permis de la qualifier de rétraction spasmodique.
Dans les observations V, VI, IX, le signe de Stéllwag était bi
seul observé, il s’accompagnait du signe de de Graefe.
Notons quelques indications intéressantes faites par les auteurs dans la recherche du signe de de Graefe, la paupière descendait par à-coups (obs. V j}); elle présentait par moments des mouvements de rétraction (obs. VI), même de relèvement (obs. VII). Dans un seul cas (obs. III) elle restait immobile. |
A côté de ces particularités cliniques du symptôme luimême, la comparaison de ces observations montre deux causes étiologiques à l'affection causale. Chez les sujets âgés (3 hommes âgés respectivement de 60, 65 et 67 ans, et une femme de 62 ans), il s’agissait d’artérite cérébrale, dont l’origine syphilitique peut être affirmée dans un cas. Chez les sujets plus jeunes il s’agit d’uneinfection du système nerveux central relevant le plus souvent du virus encéphalitique.
Dans un cas enfin, l’existence d’une stase papillaire bilatérale faisait porter le diagnostic de tumeur cérébrale.
Il est en outre à noter que dans la moitié des cas il n’existait comme seuls signes neurologiques associés que la paralysie de la fonction élévatoire soit seule, soit combinée à celle de la convergence, alors que dans l’autre moitié des cas s’observaient d’autres signes neurologiques, hémiplégie gauche pas-
sagère, signe de Babinski, mouvements associés du cou, du tronc et de la tête.
L'évolution du symptôme a présenté enfin dans le cas VIII un caractère intéressant : la paralysie associée de l’élévation disparut au bout de quelque temps, alors que persistait la rétraction de la paupière.
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20 En dehors du syndrome de Parinaud.
OrsenvarTioN X. — Schanz(85). — Un homme de 37 ans, syphilitique depuis plusieurs années, présentait à droite une paralysie du droit supérieur, une iridoplégie et une parésie de l’accommodation. La pupille gauche était rétrécie et sans réflexe. Des deux côtes les fentes palpébrales étaient anormalement ouvertes. Plus tard apparaît un spasme de l’accommodation de l'œil gauche. .
* OservatION XI. — Marina rapporté par Sauvineau (84). — __ Un homme de 41 ans, suivi depuis plusieurs années pour tabes, = est depuis 8 mois atteint de diplopie; paralysie des deux droits = externes, parésie des internes, paralysie des droits supérieurs et S inférieurs, iridoplégie droite avec mydriase, la pupille gauche ne réagit plus à la lumière ; rétraction des deux paupières. Sr
OBsERvATION XII. — Pick, 1896 (73). — Il s’agit d’un aliéné atteint d’une crampe tonique des releveurs des paupières, telles. que dans le regard en bas la paupière supérieure était attirée spasmodiquement en haut. | |
__ OgservariIoN XIII. — Chevallereau et Chaïillous (14). — . Femme 42 ans; les deux paupières supérieures sont fortement rétractées de manière à laisser à découvert une assez large bande de sclérotique au-dessus du bord supérieur de la cornée (S. de Stellwag). Quand la malade regarde ses pieds, la paupière supérieure reste absolument immobile, et l’on voit une grande partie de la sclérotique au-dessus du limbe (S. de de Graefe). Ïl y a difficulté à retourner les paupières, dont la peau est enroulée sur elle-même et forme un bourrelet transversal assez saillant. Tous les mouvements de l’œil sont normaux, mais l’occlusion TE complète est très difficile, l’orbiculaire ne se contracte que lente- ss ment, péniblement avec grand effort. à = La contracture ne cède pas à l’anesthésie chloroformique. Le La malade pendant le sommeil ferme très peu les yeux. VERSER Examen électrique (Delherm) : résistance normale au courant 4S faradique, un peu plus grande au galvanique. PAR Cette rétraction dure depuis 6 mois et il n’existe aucun autre phénomène pathologique associé.
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OBSERVATION XIV. — Elschnig (24). — Un cas de spasme isolé du releveur de la paupière sans atteinte de la motricité oculaire. Au stade terminal de l’affection, cette rétraction était marquée, c d'intensité variable et prédominait à droite.
PF l'autopsie, cholestéatome comprimant l'angle ponto-cérébel lux © = :
Osservarion XV-XVLXVIL — Velhagen (102) en 1930 constate le signe de de Graefe chez des parkinsoniens POSEURES È phalitiques avec troubles de la convergence.
Homme, 42 ans, constate le signe de de Graefe chez les ie soniens post-encéphalitiques avec troubles de la convergence. Sd de Graefe : dans le regard en bas, la paupière supérieure reste
immobile, puis descend lentement, affaiblissement de la conver- : gence.
Homme, 22 ans. — S. de de Graefe ; diplopie homonyme ; convergence abolie, et absence de la réaction pupillaire. __ : Homme, 45 ans. — S. de de Graefe ; diplopie variable et intermittente dans le regard latéral, nystagmus rotatoire “horizontal, insuffisance de la SOnReeenre
0 XVIII (101). — .: revient en 1932 sur cette question et énumère 7 cas de parkinson post-encéphalitique avec signes oculaires : S. de de Graefe, S. de Stellwag, S. de Môbius associés.
/ La mesure du métabolisme basal a été pratiquée et donne + 14
p. 100 — + 35 p. 100 — normal + 10 p. orgie p. 100—+ 10 p. 100 + 55 p. 100.
OBsERVATION XIX. — Viallafond et Lafont (105). — Femme de 58 ans qui a été hospitalisée pour névralgies faciales et crises douloureuses d’allure angineuse s’accompagnant de phénomènes sympathiques dans le bras gauche. À première vue, signe de Stell-
Wag plus marqué à gauche ; la rétraction de la paupière supérieure
laisse à découvert ? mm. environ de sclérotique. Dans le regard en bas les paupières supérieures accompagnent régulièrement le globe, pas de signe de de Graefe. Tous les mouvements oculaires sont normaux. Léger tremblement intermittent. - La syphilis est avérée : sang : B.-W. très fortement positif; Liquide céphalo-rachidien : B.-W. +; Aïbumine 0,45 ; = Cellule de Nageotte : 5 éléments.
Tension artérielle : 13-7, pouls : 84.
OBsSERVATION XX.— Roussy et Gabrielle Lévy (80). — Femme de 82 ans, hémiplégique et pseudo-bulbaire dont l'aspect frappe à première vue à cause de la fixité anormale du regard et de l’apparence d’exophtalmie bilatérale.
En réalité élargissement bilatéral de la fente inéhrue dû à la rétraction spasmodique des deux paupières (signe de Stellwag).
L'occlusion volontaire possible ne peut être maintenue.
L’occlusion isolée de chaque œil est impossible.
Dans le sommeil, occlusion incomplète, et parfois l’œil droit est ouvert complètement, et le gauche est à demi-fermé ; clignement spontané et clignement réflexe normaux ; mouvements du globe d'amplitude normale; pas de nystagmus.
Signe de de Graefe léger, surtout marqué à droite.
Réflexes photo-moteurs normaux, pupille droite normale, la pupille gauche présente un coloboma opératoire pratiqué pour extraction de la cataracte.
Examen neurologique : hémiplégie gauche prédominant sur le membre supérieur. Les réflexes tendineux sont vifs, surtout à gauche, signe de Babinski bilatéral ; abolition du réflexe pharyngé et du réflexe du voile. Sensibilité normale. Pas de signes cérébelleux, troubles de la parole assez marqués (dysarthrie). Il n'y a ni pleurs, ni rire spasmodique. SE
L'examen électrique ne montre qu’une chronaxie diminuée pour le muscle orbiculaire gauche des paupières.
T. À. : 18-11 au Pachon; Urée sanguine 0,20.
B.-W. positif dans le sang.
Aucun signe de la série basedowienne.
Histoire de la maladie : il y a trois ans, un ictus avec hémiplégie droite ; il y a 2 ans, deuxième ictus avec hémiplégie gauche; il y a 10 mois apparition rapide des troubles oculaires sans ictus.
OBsERvATION XXI. — Henri Schaeffer (86). — Homme de 52 ans, fait un ictus suivi d’une hémiplégie gauche en juin 1934.
En avril 1935, on note une fixité du regard et une apparente exophtalmie, en réalité élargissement de la fente palpébrale plus marquée à gauche (S. de Stellwag). Le clignement spontané est rare, le clignement réflexe est normal. La fermeture des yeux est possible ; lors du sommeil l'œil gauche reste un peu entr'ouvert ; signe de de Graefe bilatéral ; lors des mouvements automatiques la descente de la paupière supérieure serait un peu plus ample.
Ce spasme du releveur de la paupière qui est permanent est cependant légèrement variable dans son intensité. La mobilité du globe est normale, de même les pupilles, le champ visuel, le fond d'œil. Hémiplégie gauche, prédominant sur le membre supérieur et s’accompagnant d’hypoesthésie. Arythmie perpétuelle sans signe d'insuffisance cardiaque, pouls 100-110, T. A. — 18-11. Pas de signe de maladie de Basedow. Métabolisme basal — 10 p. 100.
Dans ce groupe, un seul cas (obs. XIIT) donnait le tableau de la rétraction marquée de la paupière supérieure avec
immobilité de celle-ci, dans deux autres la rétraction était nette mais moins marquée (obs. XIX et XX); le plus sou- vent était constaté le signe de Stellwag. Notons, que dans l'observation XIX, il existait du Stellwag, mais par contr pas de de Graefe.
. Comme étiologie, nous trouvons dis bsevationsr citées par le même auteur (obs. de XV à XVIII), qui se rapportent à des cas de Parkinson post-encéphalitique, dans trois d’entre elles, la fonction de convergence était altérée. : Des 8 observations restantes, l’on peut tirer des notions intéressantes, bien que souvent manquent certaines préci-
sions sur l’absence ou la présence de certains signes neurolo-
giques.
Dans 4 cas (obs. X, XI, XIX, XX), il s'agissait de sujets
syphilitiques, et dans deux de ces cas (X, XI) existait une atteinte oculo-motrice.
Deux fois, l’on pouvait affirmer l'existence de lésions céré-
brales : chez une femme pseudo-bulbaire (obs. XIX), chez
un homme, qui après un ictus avait présenté une HÉRRPCE + gauche (obs. XX).
Un cas laisse prévoir que peut-être la rétraction de la pau-
pière supérieure pourrait être un signe de localisation. Enfin, il s’est encore agi d’un aliéné et d’une femme chez
qui il n’y avait aucun autre signe pathologique.
B. Hypertonie unilaterale.
Les observations d’'hypertonie des muscles releveurs de
= la paupière d’un seul côté, en dehors des cas que nous avons vu se rattacher aux syndromes basedowiens et à l’excitation
du sympathique cervical, nous paraissent devoir être classées de la manière suivante :
10 Tout d’abord les cas congénitaux ; 29 Puis les cas acquis.
Parmi ceux-ci une place à part revient à ceux où l’hypertonie est secondaire à une paralysie de la IIIe paire du même côté.
: Quelques cas relevés au cours d’une atteinte dentaire for- + ment un second groupe.
Par ailleurs, la constatation de la rétraction de la paupière supérieure au cours de la paralysie faciale périphérique légitime un groupe spécial consacré à cette affection. ;
= Enfin dans un dernier groupe nous réunirons des cas d’origine diverse prêtant à discussion. |
