CHAPITRE PREMIER
L’hypertrophie cardiaque totale
avec hypertension du type primitif,
(avec reins cardiaques, sans arythmie.)
En parcourant les observations complètes anatomocliniques, que nous devons à l’obligeance de nos Maitres, nous avons trouvé un certain nombre de faits, absolument calqués sur les précédents, donnant lieu aux mêmes constatations symptomatiques, conduisant le malade à la même évolution fatale, mais différant de l’hypertrophie cardiaque primitive pure par deux caractères :
1° L'existence d’une hypertension artérielle permanente, atteignant rarement des chiffres élevés et se tenant en général au-dessous de 200 ;
2° La plus longue durée de l’évolution.
Nous insistons particulièrement sur ce fait, qu'à l’autopste et à l'examen histologique, la ressemblance est complète avec l’'hypertrophie cardiaque primitive
pure.
Cliniquement nous observons tous les intermédiaires entre ces deux ordres de faits, mais notre division, peut-être trop schématique, est nécessaire pour notre démonstration.
On considère, en effet, selon les théories courantes, que l’on peut avoir deux sortes d’hypertrophies cardiaques du cœur gauche :
1° Des hypertrophies dues à une maladie du cœur et ne s’accompagnant pas d’hypertension ;
20 Des hypertrophies dues à l'augmentation pathologique des résistances circulatoires périphériques et s’accompagnant alors d’hypertension.
En un mot, si le cœur est sain, l'hypertension artérielle est considérée comme le facteur de l’hypertrophie gauche. Cette conception satisfait assez notre esprit, habitué aux explications mécaniques qui règnent actuellement dans la pathologie du cœur. Mais les causes de cette hypertension artérielle nous paraissent beaucoup plus mystérieuses et il est banal, d’insister sur notre incertitude à ce sujet.
On explique, en général, cette hypertension par des lésions de néphrite chronique, donnant, du vivant du malade, le syndrome du mal de Bright. Cependant certains autéurs, et notamment Vaquez, considèrent les lésions rénales comme secondaires à l'hypertension, qui serait toujours primitive.
On peut également trouver dans certains cas des lésions vasculaires, qui peuvent gêner la circulation périphérique et augmenter la pression sanguine, il s’agit alors de polyscléroses viscérales.
Mais ces constatations anatomiques ne sont pas la règle et tous les auteurs admettent actuellement l’exisence d’une hypertension artérielle primitive, sans lésions organiques décelables, peut-être conditionnée par un trouble fonctionnel, un spasme vasculaire périphérique, dont la cause reste hypothétique. Elle serait due, pour Vaquez et son école, à une suractivité des organes glandulaires chromaffines.
Si la mort du malade hypertendu à gros cœur est causée par l’asystolie, sans qu'aucune lésion de néphrite chronique puisse être décelée, le diagnostic d’hypertrophie cardiaque secondaire à l'hypertension artérielle primitive sera porté, conformément aux idées classiques. Nous sommes loin de nier la possibilité d’un pareil syndrome.
Mais, dans certains cas, les faits ne sont pas aussi simples et l’on peut faire les constatations suivantes:
1° Le cœur de ces hypertendus peut être un gros cœur total avec augmentation simultanée des deux ventricules, sans que lhypertrophie du ventricule droit puisse s'expliquer par une lésion pulmonaire chronique concomitante. Or l'hypertension artérielle ne saurait donner qu’un gros cœur gauche. Nous reconnaissons bien qu’une hypertrophie cardiaque n’est, à peu près jamais, strictement localisée à un ventricule et que l’autre cœur s’hypertrophie également dans une faible mesure. Mais dans les cas que nous envisageons, la proportion entre l'épaisseur des ventricules est conservée (V. G. = 3 V.D.). L’hypertrophie cardiaque est
totale.
2e L'augmentation de poids du cœur est considérable, alors que la tension n’est pas très augmentée et ne dépasse pas, en général, 200, les tensions moyennes étant la règle. Nous savons très bien qu’il n'existe aucune proportionnalité entre le poids du cœur et le chiffre tensionnel. Cependant, quand on voit des néphritiques chroniques de même âge, ayant, aussi longtemps que nos malades,une tension beaucoup plus élevée, ne présenter, à l’autopsie, qu’un cœur relativement peu hypertrophié, on comprend que cette disproportion puisse faire naître un doute sur le caractère uniquement secondaire de l’hypertrophie cardiaque ;
3° Les malades évoluent comme des cardiaques et les manifestations cliniques, que l’on constate chez eux, sont les mêmes que celles des malades à gros cœur primitif sans hypertension, étudiés dans la première partie de cette thèse. Nous avons déjà parlé de la similitude d’aspect à l’autopsie et à l'examen histologique.
En un mot, il nous paraît impossible d’expliquer ce syndrome par la seule hypertension artérielle, dont nous avons d’ailleurs signalé le degré relativement peu élevé : pour nous, il faut un élément proprement cardiaque surajouté.
C’est pourquoi nous n’hésitons pas à considérer ces hypertrophies cardiaques comme des hypertrophies de même nature que celles que nous avons décrites, c'est-à-dire primitives, mais ,avec cette différence qu'il existe en même temps une hypertension artérielle qui conditionne une prédominance de l’'hyper-
trophie sur le ventricule gauche. Mais l’hypertrophie cardiaque qui, nous le rappelons, est totale, ne peut être considérée simplement comme la conséquence de cette augmentation de la pression sanguine dans la grande circulation.
Il est logique d’admettre une indépendance, au moins partielle, entre l’hypertrophie cardiaque et l’hypertension artérielle. On peut constater, en effet, deux catégories de faits anatomo-cliniques:
1° Des cœurs peuvent conserver un poids sensiblement normal avec une hypertension artérielle prolongée ;
2° Des cœurs peuvent présenter une énorme hypertrophie avec une tension normale ou une hypoten- ‘sion persistante.
En un mot, le syndrome cardio-artériel ou cardiorénal dont les trois chaînons obligés étaient : les résistances artérielles périphériques surtout rénales, l'hypertension artérielle, l’hypertrophie du cœur, se désagrège. De même que l'on a dégagé, ces dernières années, l'hypertension de sa cause rénale autrefois obligée, on peut aussi penser qu'à l'autre bout de la chaîne, le cœur peut s’hypertrophier par une maladie qui lui est propre et nous dirons plus loin comment nous comprenons cette maladie.
Pour nous, les explications mécaniques de l’hypertrophie du cœur ne peuvent pas rendre éompte de tous les faits. Il s’y surajoute une atteinte autonome cardiaque que nous étudierons et qui devient le facteur prépondérant dans certains cas.
Il existe, en résumé, des hypertrophies cardiaques
pures et totales primitives, qui s’accompagnent d’une hypertension artérielle, capable d’expliquer la prédominance de l’hypertrophie sur le ventricule gauche. À l’appui de nos affirmations, nous apportons quelques observations que nous avons choisies parmi les
plus typiques.
OBSERVATION XI (Personnelle)
(Service du Docteur BoucHuT)
M... Paul, 47 ans, employé O. T. L.
Hypertrophie cardiaque. Tachycardie et galop. Hyperten-
sion artérielle. Albuminurie cardiaque. Pas de rétention uréi-
que. Ethylisme. Autopsie : cœur de 730 gr., sans lésions, avec hypertrophie totale. Reins et viscères cardiaques.
Antécédents héréditaires et collatéraux nuls, sauf un frère mort de tuberculose pulmonaire.
Rougeole dans l’enfance. Pas de rhumatisme, pas de scarlatine. Tousse depuis longtemps, mais n’a jamais eu ni pleurésie, ni hémoptysie, Très bonne santé habituelle. Ethylisme considérable. Nie toute spécificité,
Vers 1892, à 16 ans, apparition d’un goitre.
Au régiment, il est moniteur de gymnastique.
En 1900, à 24 ans, otite gauche avec douleurs et suppuration durable, À ce moment, palpitations cardiaques ; il est réformé pour surdité et pour ces palpitations.
De 1907 à 1914, il travaille régulièrement comme watmann à la Compagnie O. T. L.
En 1914, il est repris dans le service armé.
En 1916, il aurait été mis dans l’auxiliaire pour maladie de Basedow. Cependant, envoyé en sursis, il reprend une vie active et peut travailler sans interruption jusqu’en 1921. En 1921, à 45 ans, il doit interrompre définitivement son travail, ayant de l’œdème des membres inférieurs.
De 1921 à 1923, nombreux séjours dans divers hôpitaux, it,
reste notamment trois mois dans le service du Professeur Teissier, puis il passe dans le service du Professeur Lépine pour phénomènes délirants.
LE
Le 18 décembre 1922, il entre dans le service du Professeur Teissier, présentant un peu de tachycardie à 104, un gros cœur avec pointe dans le VI° espace, à trois travers de doigt en dehors de la ligne mamelonnaire, une tension de 200/135, une dyspnée que n’explique pas l’état pulmonaire (quelques râles de bronchite disséminés), un gros foie, des urines avec un léger disque d’albumine.
Le 20 décembre 1922, urée du sang : 0 gr. 48 : tension : 180/130. A la radioscopie : gros cœur total.
. Le 15 février 1923, tension : 155/115.
Le 2 avril 1923, il sort de l’Hôtel-Dieu.
Le 9 avril 1923, à 47 ans, il entre dans le service du Docteur Bouchut, ayant, depuis 15 jours, des crachats noirâtres, jus de pruneau, sans fièvre, ni point de côté et des douleurs très vives dans l’hypochondre droit. On observe les signes suivants :
1° Le corps thyroïde n’est pas perceptible à la palpation, il n’y a pas de tremblement, mais il existe une exophtalmie légère. Il ne saurait donc être question de maladie de Basedow actuelle,
2° Il existe de la confusion mentale avec excitation cérébrale, état subdélirant sans autre signe de lésion nerveuse.
3° On trouve un gros cœur avec pointe dans le VI* espace très déviée en dehors avec tachycardie à 108, sans arythmie. Pas de souffle, mais embryocardie et ébauche de galop.
4° Une tension de 180/135.
5° De l’oligurie avec albuminurie. Œdème des membres inférieurs léger. Dosage de l'urée du sang : 0 gr. 35 0/00.
6° Un gros foie dur, indolore avec subictère des conjonc: tives et des téguments. Pas de rate perceptible.
7° Aux poumons: foyers de râles fins à la base de l’aisselle gauche et dans la lame précordiale, même foyer à
la base droite.
Devant le taux de l’urée dans le sang il ne saurait être question d’urémie cérébrale. Les troubles cérébraux doivent être mis sur le compte de l’éthylisme et de l'insuffisance
cardiaque, Le 16 avril 1923, le malade a pris de la digitaline. La ten-
sion a passé de 180/135 à 200/140, la diurèse est maintenant
de 2500 gr., mais il persiste un léger disque d’albumine. Les œdèmes des membres inférieurs ont disparu. Cependant le
pouls est très rapide à 144. Respiration de Cheyne-Stokes
avec excitation dans les périodes de polypnée.
Le. 17 avril 1923, jour de la mort du malade, le taux de l'urée dans le sang est de 0 gr. 20 0/00, la tension de 175/140, le pouls à plus de 160, la température normale.
AUTOPSIE
Cœur : 730 gr., hypertrophie portant sur les deux ventri-
cules : épaisseur du ventricule gauche, 20 "à ; épaisseur du
ventricule droit 6 %.
Il y a donc légère prédominance de l’hypertrophie sur
le ventricule gauche, Aucune lésion valvulaire, pas d’infarc-°
tus anciens, pas de caillots adhérents. On note seulement quelques taches d’athérome sur la grande valve de la mitrale.
Aorte : à partir de la crosse et dans toute la partie descendante, nombreuses plaques ayant l’aspect de plaques gélatiniformes, situées au niveau des orifices des intercostales qu’elles rétrécissent. Çà et là, quelques plaques d’athérome.
Reins : 190 gr. et 200 gr., volumineux à surface lisse, on ne trouve aucune lésion de néphrite et on ne voit pas non plus de cicatrices d’infarctus anciens : la surface est lisse, la décapsulation facile. Les reins sont des reins cardiaques typiques. :
Poumon droit: engouement, infarctus assez volumineux avec une zone centrale rouge et une périphérie gris jaune. Petit épanchement séreux enkysté de l’interlobe.
Poumon gauche : petite cicatrice fibreuse anthracosique de l’extrème sommet.
Symphyse pleurale bilatérale du type de la symphyse des cardiaques,
Foie : 1950 gr., très franchement muscade, mais dur, donnant l’impression d’un foie cirrhotique. Un peu de périhépatite. Vésicule normale.
Rate : 390 gr., ferme.
Tube digestif : normal.
Surrénales : rien à signaler,
Corps thyroïde paraît peu hypertrophié. Son aspect est normal à la coupe, il n’y a ni kystes, ni zones calcifiées. Son poids est cependant augmenté: 140 gr.
Système nerveux : examen macroscopique négatif,
EXAMEN HISTOLOGIQUE
Myocarde : fibres normales, Œdème interstitiel. Au niveau des gros espaces conjonctifs, on voit quelques îlots peu nombreux et peu importants de sclérose.
Aorte: gros dépôt athéromateux avec épaississement de l’endartère. À ce niveau, la tunique moyenne s’amincit, s’étire et disparait pour être remplacée par du tissu fibreux.
Reins : aucune altération autre que çà ét là quelques rares petits îlots scléreux de dimensions très réduites sous-capsulaires (infarctus anciens). Par ailleurs le parenchyme rénal est sain, d’aspect nettement cardiaque.
Foie : cardiaque classique, non cirrhtoique.
Poumons : au niveau de la cicatrice fibreuse du poumon gauche, sclérose interstitielle dense, en îlots, au milieu desquels on voit de nombreux capillaires dilatés et de très belles néoformations avéolaires à épithélium cubique, dont quelques-unes à tendances kystiques.
Corps thyroïde : aspect de l’adénome thyroïdien classi-
que.
Cette observation nous montre une asystolie tachycardique irréductible chez un malade, qui a pu être, à un moment donné, un basedowien. Mais il est impossible d’expliquer cette évolution fatale sans admettre l’existence d’une cardiopathie autonome. Notre maitre, M. le Docteur Bouchut, a montré dans sa thèse que la mort par asystolie, chez un basedowien ne pouvait être le fait de la seule maladie de Basedow, mais s’expliquait toujours par une lésion cardiaque associée. Dans cette dernière observation, où le syndrome de Basedow n’a été que transitoire, il est bien difficile
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d'expliquer, par lui seul, l’asystolie. D’autre part l’hypertension artérielle ne peut pas rendre compte de tout: le gros cœur est total droit et gauche, alors que toute lésion pulmonaire chronique généralisée est absente. Les lésions trouvées à l’examen histologique dans la cicatrice fibreuse du poumon gauche sont pour nous, comme les lésions aortiques, la signature d’une syphilis et rien de plus. Le gros cœur de 730 gr. avec proportions relatives à peu près conservées des deux ventricules est atteint d’une hypertrophie, en grande partie indépendante de l'hypertension artérielle, donc primitive.
OBSERVATION XII (Docteur BoucxurT, Interne : M. MoRÉNASs)
P... Félix, 72 ans, tailleur de pierres.
Hypertrophie cardiaque. Hypertension. Albuminurie car- ‘diaque.
A l'autopsie : cœur de 670 gr. hypertrophie totale. Reins el viscères cardiaques.
Antécédents nuls, Très bonne santé habituelle. Ethylisme. Célibataire. Nie la spécificité.
Au printemps 1921, à 71 ans, apparition de la dyspnée d'effort.
En juillet 1921, apparition de palpitations, d’œdème des jambes, de douleurs à l’hypochondre droit.
En juin 1922, à 72 ans, apparition brusque d’un gros œdème généralisé avec dyspnée, qui disparaît complètement en 15 jours.
Le 12 juillet 1922, il entre dans le service du Docteur Bouchut, présentant une éruption de pemphigus hémorragique, sans autre hémorragie, avec une fièvre à 38°5. Les symptômes sont les suivants :
1° Un gros cœur avec pointe dans le VI° espace, souffle léger postsystolique avec renforcement prédiastolique.
2° Un pouls un peu irrégulier. Pas de signe de Duroziez. Tension 190/120.
3° Des signes d’emphysème aux deux poumons avec ponction exploratrice négative aux bases,
4° Un gros foie douloureux, sans rate perceptible.
5° Des urines rares avec un disque épais d’albumine.
Le 18 juillet 1922, la diurèse est de 2400 gr., le Wassermann est négatif dans le sang. |
Le 5 août 1922, l’albumine a disparu, la diurèse est de 3.500 gr.
Le 3 septembre 1922, le malade, qui avait été très amélioré par le traitement digitalique présente une nouvelle poussée asystolique. On note :
1° Une tachycardie légère.
2° Une alternance nette du pouls.
3° Des extrasystoles en bouffées.
4° Une tension de 190/90.
5° Une diurèse de 2000 gr. avec absence d’albuminurie,
6° Absence d’œdèmes.
Le 8 septembre 1922, l’alternance a disparu sous l'influence de la digitale. La diurèse est de 3000 gr. La tension systolique est de 205 par la méthode auscultatoire avec trou de 180 à 155, la diastolique est de 90.
Le 19 septembre 1922, pas d’albumine.
Le 14 octobre 1922, malgré digitale et théobromine, il s’est installé un œdème des quatre membres et de la face. Le cœur est rapide en fiibrillation auriculaire et l’on n’entend qu’un seul bruit à l’auscultation jugulaire. La tension est de 190/90. I n’y a pas d’albumine.
Le 17 octobre 1922, après trois injections d’ouabaïne (4 de milligr.), l’arythmie a disparu, mais la diurèse est réduite à 800 gr. Les œdèmes persistent et il est apparu un léger subdélire, )
Le 23 octobre 1922, malgré continuation de l’ouabaïne avec addition de théobromine, mêmes constatations,
Le 24 octobre 1922, décès.
AUTOPSIE
Cœur énorme de 670 gr., hypertrophie portant sur le ventricule gauche très musclé, globulaire et le ventricule droit. Les oreïllettes sont dilatées. Il n’existe aucune lésion.
Aorte souple avec un peu d’athérome.
Reins : 210 gr. chacun, aucun signe de néphrite. On constate simplement quelques infarctus anciens dont l’un est d'assez grandes dimensions.
Poumon droit : symphyse totale, hépatisation pneumonique du lobe moyen. Tubercule crétacé du sommet de petites dimensions,
Poumon gauche : épanchement pleural de 500 cm° environ, base atélectasiée, le reste du parenchyme est normal.
Foie : 1180 gr, petit, ferme, aspect cardiaque et gras.
Rate : normale. |
Rien au tube digestif, ni au corps thyroïde, ni aux surrénales.
EXAMEN HISTOLOGIQUE
Cœur : pas de lésions, sauf un très léger épaississement scléreux des gros espaces conjonctifs.
Reïins : parenchyme normal avec quelques rares et très discrets îlots de sclérose sous-capsulaire par cicatrisation d’infarctus anciens.
Foie : cardiaque typique avec destruction des travées hépatiques, dont ïes cellules sont infiltrées de vacuoles graisseuses.
OBSERVATION XIII (Service du Docteur BoUcHUT) M... Claude, 74 ans, manœuvre.
Hypertrophie cardiaque. Hypertension. Asystolie.
Autopsie. : cœur de 570 gr. sans lésion. Reins et viscères cardiaques.
Antécédents héréditaires et collatéraux nuls.
Marié, sa femme est morte en 1906 de tuberculose pulmo-
nare ; deux enfants en bonne santé.
En 1890, à 44 ans, il est soigné à l’hôpital de la Croix- Rousse pour des douleurs dans les jambes.
Depuis 1918, il a un peu d’œdème des jambes, de la dyspnée d’effort, de la toux hivernale.
A partir d'octobre 1920, la dyspnée est continue avec orthopnée.
Le 22 décembre 1920, à 74 ans, il entre dans le service du Docteur Bouchut, avec une dyspnée intense. On fait les constatations suivantes :
1° Le cœur est rapide, régulier avec quelques extrasystoles. La pointe n’est pas délimitable.
2° Le pouls présente une alternance nette, la tension est de 190/105.
3° Les urines renferment un gros disque d’albumine.
4° La base droite est mate et fait entendre de gros râles bruyants, il existe un épanchement pleural à droite. Il y a de la toux, mais pas d’expectoration.
5° Ni le foie, ni la rate ne sont perçus.
Le 23 décembre 1920, on retire un litre de liquide citrin de la plèvré gauche. Température à 39°.
Le 24 décembre 1920, le malade a eu L gouttes de digitaline, l’albumine disparaît,
Le 29 décembre 1920, décès.
AUTOPSIE
Gros épanchement dans la plèvre gauche, petit épanchement à droite. Quelques adhérences au sommet gauche. Pas d’ascite.
Cœur : 570 gr., hypertrophie portant sur les deux ventricules. Aucune lésion orificielle, Léger athérome de la grande valve de la mitrale.
Aorte : athérome de la portion descendante.
Reins : 180 gr. et 200 gr., normaux, ne présentant même aucun signe d’infarctus,
Poumon droit: œdème pulmonaire des trois lobes sans autres lésions.
Poumon gauche : plèvre viscérale blanchâtre, épaissie, présentant à la base quelques adhérences allant au diaphragme. Parenchyme normal.
Foie : 1150 gr., normal, légèrement muscade.
Rate : 190 gr., normale.
Tube digestif normal.
Rien aux surrénales.
EXAMEN HISTOLOGIQUE
Myocarde : le tissu interstitiel et les fibres musculaires ont un aspect tout à fait normal.
Reins : absolument normaux, mais cardiaques, sans in-
farctus.
Dans les observations précédentes, nous avons mani-
festement des hypertrophies cardiaques totales. Si le gros cœur gauche peut être considéré au moins en partie comme secondaire à l'hypertension, le gros cœur droit ne trouve aucune explication mécanique. En comparant ces cas à ceux que nous avons étudiés dans notre première partie, l’analogie est évidente. La seule différence réside dans le chiffre tensionnel et dans la durée plus longue de l’évolution. Nous ‘pouvons en conclure que l’augmentation de la tension artérielle est, dans l’hypertrophie cardiaque primitive, un élément surajouté de bon pronostic.
La Néphrite chronique primitive, l'hypertension artérielle primitive, l'hypertrophie cardiaque pure primitive nous paraissent des entités démontrées. Il existe manifestement des cas où ces trois entités peuvent exister à l’état isolé, dès lors il nous paraît logique d'admettre des associations possibles, sans vouloir faire forcément dépendre ces différents syndromes les uns des autres.
