CHAPITRE PREMIER Historique et définition du sujet

En 1862, Little, chirurgien du London-Hospital, présentait à la Société obstétricale de Londres, un mémoire intitulé : Sur l'influence de l'accouchement anormal, du travail difficile, de l'accouchement prématuré et de l’asphyxie des nouveau-nés, sur l’état mental et physique de l'enfant et spécialement dans ses rapports avec les difformités. Ce titre

donnerait à penser que toutes les dégénérescences mentales, ainsi que toutes les paralysies flasques et spasmodiques d’origine centrale ou périphérique, sont passées en revue dans ce mémoire ; mais l’éminent chirurgien, après des considérations générales du plus haut intérêt sur l’action pathogénique des

accouchements anormaux, restreint son étude à un groupe d’accidents caractérisés essentiellement par la paralysie spasmodique généralisée ou localisée aux membres inférieurs. Little signale lui-même que « Dugès est le seul qui ait énoncé clairement que l’hémiplégie et l’idiotie pouvaient survenir à la suite des traumatismes de l'accouchement ». Tous les auteurs avaient, jusque-là, gardé le silence à ce sujet : Jadelot, Cruveilhier, Kennedy, Hecker, Weber, trouvant dans leurs autopsies de vastes hémorrhagies méningées, consécutives à de violentes manœuvres obstétricales, concluaient que les traumatismes de

l'accouchement causaient ou bien des hémorrhagiesméningées incompatibles avec l'existence, ou bien des apoplexies capil-

laires insignifiantes disparaissant sans laisser de trace. Pourtant Brachet (Traité des convulsions des enfants) signale «que tous les enfants nés après un travail difficile ou dystocique sont,sans exception, exposés à de fréquentes convulsions».

— Enfin, Crichton Browne, plus affirmatif, attribue l’idiotie

au travail difficile.

Little conclut que «les lésions graves causées par la compression mécanique, les lacérations et les hémorrhagies éten-" dues donnent lieu à une déformation du erâne, à l’atrophie des portions lésées du cerveau, et sont la cause de beaucoup de cas décrits sous le nom d’idiotie congénitale ». D'autre part, envisageant les cas moins graves, il dit: « à la suite de l’asphyxie et de la faiblesse congénitale, il peut se produire des hémorrhagies capillaires ou des épanchements sanguins au cerveau ; les lésions évoluent ensuite dans le tissu nerveux, et le degré et la variété du trouble des fonctions cérébrales sont dus à l'importance et à la localisation de ces hémorrhagies». Little estime donc que les troubles cérébraux les plus variés peuvent survenir à la suite de l'accouchement anormal;

et par accouchement anormal il entend: « présentation anor- \

male, rigidité des parois maternelles, accouchement au forceps, version, présentation de l'épaule, travail prématuré, circulaire du cordon autour du cou, procidence du cordon au devant de la tête ». — Ces phrases de Little vont nous servir à définir et à limiter notre sujet.

A la suite de Little et des travaux presque concomitants de Delpech et de Heine sur la paralysie spasmodique, une longue discussion encore ouverte s’engagea entre les neuropathologistes sur les symptômes et lès lésions propres à la maladie ou syndrome de Little. L’étiologie obstétricale a servi de base à de nouvelles classifications des accidents observés, et nous reviendrons sur ce point quand nous étudierons en particulier le rôle des anomalies de la parturition dans la production des paralysies spasmodiques infantiles; pour l'instant, nous ne,voulons qu’envisager la question dans son ensemble, et établir son cadre.

L'idiotie, telle que l’a définie et écrite Esquirol, est plutôt un symptôme ou un syndrome qu’une maladie. Tous les aliénistes qui l'ont étudiée, l’ont présentée comme la mani-' festation de lésions cérébrales très différentes. Successivement, Ferrus, Calmeil, Belhomme, Delassiauve, Morel, Moreau, de Tours, Séguin, Dagonet, Bourneville, Chambard‘ J. Voisin, Sollier, en France ; Schüle, Griesieger, Ireland, Hermann Piper, Casati, à l'étranger, considèrent la question sous le même aspect et lui donnent la même étendue. Nous suivons donc la tradition classique en nous tenant à la définition adoptée par M. Chaslin: « L'idiotie est l’état d’un « individu dont le développement physique est inférieur à la «normale, ayant été arrêté ou entravé plus ou moins Ccom- « plètement, avec ou sans perversion, par suite de troubles « de développement cérébraux d’origine diverse. » Notre maître, M. Bourneville, donne de l’idiotie une classification

ET

anatomo-pathologique extrêmement complète où nous trouvons énumérées toutes les lésions capables de produire chez l’enfant les troubles mentaux de l’idiotie, dite symptomatique. Sommesnous en droit d'admettre, à côté de cette idiotie symptomatique, une idiotie dite essentielle, sans lésions ? Il est certain que nous avons trouvé, dans les autopsies que nous avons pratiquées à Bicêtre, plusieurs cas où l'examen macroscopique du cerveau et des méninges ne révélait aucunelésion appréciable ; et nous avons été à même d’en relever de nombreux exemples dans les relations des autopsies faites depuis 1880 par M. Bourneville lui-même. Mais nous n’en conclurons pas qu'il s’agit là d’une véritable idiotie idiopathique sans lésions ; nous sommes persuadé, avec M. Bourneville, que s’il n'existe pas de lésions macroscopiques, c’est que les troubles cérébraux ont été l’effet d’une lésion microscopique non encore décelée. Telle est l'interprétation que «nous donnerons au cours de ce travail aux cas d’idiotie sans lésions que nous pourrons rencontrer.

Nous sommes dès maintenant en possession de la plupart des éléments de notre travail. Nous ne voulons plus ajouter qu'un mot touchant l’épilepsie. L'’épilepsie dite symptomatique causée par l’une des lésions cérébrales énumérées plus haut et accompagnée d’idiotie, rentre indiscutablement dans le cadre d’une étude sur l’étiologie des troubles cérébraux de l'enfant ; mais devons-nous ranger auprès d’elle l’épilepsie dite essentielle, non accompagnée de troubles mentaux en dehors des crises? Avec la grande majorité des auteurs contemporains, nous croyons en avoir le droit.

Tout ce que nous pourrons faire, c’est étudier séparément les épileptiques idiots ou arriérés, et les épileptiques simples chez qui les troubles mentaux sont absents.

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Nous grouperons donc les maladies dont nous avons relevé l’histoire clinique dans les classes suivantes :

1° Idiotie simple (symptomatique ou sans lésions appréciables) ;

2 Épilepsie accompagnée d’arriération mentale ou d'idiotie ;

3° Épilepsie simple ;

4° Paraplégie et paralysie généralisée accompagnées ou non de troubles mentaux ou d’épilepsie ;

5° Hémiplégie accompagnée ou non de troubles mentaux ou de crises épileptiques ;

6° Hydrocéphalie, quels que soient les symptômes concomitants ;

7 Myxædème.

Nous avons cru devoir réserver une ‘classe particulière aux hydrocéphalies, non pas seulement parce qu’on les décrit d’ordinaire à part, bien qu’elles ne semblent pas constituer. une véritable entité morbide, mais aussi parce qu'il nous a paru intéressant de rechercher si l'accouchement n'aurait pas un rôle pathogénique dans ces lésions très spéciales. Par contre, nous avons confondu les microcéphales avec les idiots simples, épileptiques ou paralysés, la dimension du crâne ne nous semblant pas un élément d'appréciation suflisant et suffisamment net. Nous n'avons pas besoin de dire que les paralysies dites obstétricales des nouveau-nés relevant d’une cause périphérique, ne trouveront pas place dans cet examen.

Tels sont les accidents sur lesquels nous avons porté nos recherches, estimant que leur origine obstétricale crée entre eux une parenté que Little nous semble avoir indiquée -en disant : « Les lésions hémorrhagiques évoluent dans le tissu nerveux, et le degré et la variété du trouble des fonctions cérébrales sont dus à l'importance et à la localisation

de ces lésions. » Troubles intellectuels, troubles moteurs paralytiques, troubles dynamiques convulsifs, tous ces accidents d’origine cérébrale apparaissent et se combinent suivant le degré et le siège des lésions, et ce n’est que par une vue d'ensemble que nous pourrons nous rendre un compte exact de l'importance des traumatismes obstétricaux pour la santé ultérieure de l'enfant.

Nous ne connaissons, en France, aucune statistique générale publiée à ce sujet. M. Bourneville a signalé l’influence de l'accouchement anormal sur le développement de lidiotie au cours des comptes rendus annuels qu'il publie, avec ses élèves, sur les malades de son service.

A l’étranger, R. Mitschell a publié une statistique portant sur 497 cas d’idiotie. Chez 57 malades, il a relevé un traumatisme obstétrical. La proportion établie par R. Mitschell est donc de 11,4 traumatismes obstétricaux pour 100 malades.

Laugdon Down a publié une statistique de 2,000 cas, portant sur un espace de 18 années. Ii pense que les jumeaux sont exposés à l’idiotie par suite de la compression que leur tête peut subir dans l'utérus; de même les premiers nés qui, selon lui, sont dans la proportion de 24 pour 100 idiots et dont la tête doit vaincre une plus grande résistance de la part de l'organisme maternel. Nous discuterons ces opinions plus loin ; mais nous ne voulons pas tenir plus grand compte de ces statistiques dont les résultats sont bien souvent contradictoires avec les nôtres. Tout dépend, dans les statistiques, des conditions dans lesquellas elles sont relevées ; c’est pourquoi nous tiendrons à exposer scrupuleusement les précautions dont nous nous sommes entouré.

Notre statistique personnelle porte sur 900 cas; 550 de ces malades sont vivants ; 160 appartiennent à des filles, 390 à des garçons.

Tous ces enfants sont actuellement soignés dans le service de M. Bourneville, à Bicêtre.

Les 350 autres cas sont fournis par les malades morts dans ce service depuis l’année 1883. Les observations de ces malades ont été toutes prises au début par M. Bourneville lui-même, et, dans les dernières années, par ses internes, puis revues par lui. Les questions les plus précises sont posées aux parents de l’enfant sur l’hérédité paternelle et maternelle, sur les grossesses de la mère et le sort des autres enfants, sur la conception et la gestation du malade, sur tous les détails de l'accouchement sans exception, enfin, sur le début et l’évolution des accidents.

Nous avons pu relever ainsi :

1° Le nombre d’accouchements normaux.

2° Le nombre d’accouchements anormaux.

3° Les accouchements prématurés.

4° Les applications de forceps.

5° Les versions.

6° Les présentations anormales (siège, épaule ou face).

7° Les grossesses gémellaires.

8° Les accouchements longs et pénibles.

9° Les circulaires du cordon.

10° Les cas d’asphyxie à la naissance.

11° Le nombre des premiers nés.

Après étude des anomalies présentées, nous avons établi la proportion globale des accouchements anormaux et nous l'avons comparée à la statistique des accouchements d’enfants sains dressée dans le service de M. Pinard, à la Maternité Baudelocque. L’exposé de ces résultats occupera un premier chapitre.

Passant à l'étude de l'influence de l’accouchement anormal dans l’étiologie de chaque maladie en cause, nous avons pris à part les idioties, les épilepsies, les paralysies, les hydro-

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céphalies ; nous avons cherché les cas les plus intéressants dont nous avons relevé l'observation sommaire, en ayant soin de faire entrer en ligne de compte les tares héréditaires du malade ; nous avons enfin dressé le bilan particulier des cas obstétricaux de chaque maladie, avec les preuves à l’appui. Cet exposé occupe les quatre chapitres suivants.

Prenant ensuite pour point de départ non plus les accidents

cérébraux consécutifs, mais les causes obstétricales qui pouvaient entrer en ligne de compte, nous avons étudié l'influence pathogénique de chaque anomalie de l’accouchement sur la production de chaque trouble cérébral.

Nous avons enfin cherché le mode d’action général de tous ces traumatismes obstétricaux en tenant grand compte d’une donnée jusqu'ici négligée : les dystrophies héréditaires créées par l’intoxication des parents du malade. Ces considérations et nos conclusions occupent les derniers chapitres de ce travail.

Nous ne nous faisons pas illusion sur la valeur de ces résultats, elle n’est pas absolue. Pour être telle, il faudrait que le même médecin connût parfaitement la santé des parents, eût assisté à l'accouchement et eût suivi toutes les phases du développement pathologique de l'enfant. Mais où trouver de pareilles conditions ? C’est pourquoi nous avons cherché, pour diminuer les causes d'erreur, à multiplier le nombre des renseignements faciles à apprécier, en même temps que le nombre des malades observés. Nous croyons que nos 900 observations sont un chiffre suflisant pour servir de base à des conclusions vraies dans leur ensemble, sinon rigoureuses dans les cas particuliers.

Aussi l'exposé des faits tiendra-t-il la plus grande place aux dépens des théories pathogéniques que nous n’avons pas la prétention de donner comme absolues.