HAE
Revient le 1° décembre 1947 pour un nouveau bilan :
La polydipsie et la polyurie ont diminué. La polyphagie persiste.
Le foie déborde toujours de 10 cm.
Un infantilisme s'associe à l’hépatomégalie : retard de croissance, 34 kg. 800 et 1 m. 46 à 18 ans, au lieu de 59 kg. et 1 m. 64; aucun signe de puberté.
Glycosurie: 300 gr. par 24 h. Acétonurie: +++
Glycémie : 4 gr. 70
Réserve alcaline : 27 volumes.
La dose d'insuline, augmentée à 100 unités, amène la disparition de l’acétonurie et une diminution de la glycosurie à 60 gr. par 24 h. La glycémie baisse à 3 gr 91.
Ce malade a été revu dans le service à l’âge de 24 ans.
Il a toujours suivi scrupuleusement son régime, s'étant simplement libéré depuis 2 ans de la pesée des aliments, mais continuant à observer la restriction hydrocarbonée. Il à repris le rythme de deux injections d’insuline par jour, 60 unités au total.
Ce qui frappe surtout, c’est l’infantilisme. A 24 ans, :i mesure 1 m. 52, pèse 46 kg. 500 (taille et poids de 14 ans). Il à un aspect et une voix infantiles qui ont frappé tous les observateurs. La pilosité pubienne n’est apparue que depuis 2 ans. Actuellement encore le malade ne se rasé pas. Organes génitaux d’aspect infantile, absence de désir génésique. Il n’a pas été pratiqué de bilan endocrinien.
Parallèlement à cet infantilisme, existent une obésité et une hépatomégalie : le foie déborde de 15 cm.
Par ailleurs. le diabète est très mal réduit. Les accidents acidosiques et les comas hypoglycémiques en ont compliqué fréquemment l’évolution. Il persiste une polyphagie, une polyurie et une glycosurie importantes. Il faut enfin noter des troubles psychiques chez ce malade, aigri, susceptible, revendicateur, incapable d’effectuer un travail important.
En somme diabète qui après quinze ans d’évolution, traité toujours avec un régime strict, a abouti à ce que l’on a décrit sous le nom de syndrome de Mauriac : hépatomégalie, infantilisme, obésité, ayant atteint un stade irréversible. Ce diabète reste en outre très mal équilibré, compliqué d’accidents hypoglycémiques ou acidosiques fréquents. Cette observation contraste donc de manière frappante avec les précédentes concernant des enfants qui ont présenté des symptômes identiques à un moment de l’évolution de leur diabète : mais chez eux l’institution du régime libre a amené la disparition complète de ces troubles. Mise à part leur maladie, ces enfants ont actuellement un développement normal comme les enfants bien portants de leur âge.
