CHAPITRE II

L'HEPATOMEGALIE DANS LE DIABETE INFANTILE

L'augmentation de volume du foie chez l’enfant diabétique a toujours représenté un symptôme dont la constatation est loin d’être rare.

La connaissance des surcharges hépatiques dans le diabète est en effet assez ancienne :

En 1848, Mead note l’infiltration grasse du foie chez les diabétiques ;

En 1884, Pepper estime communes dans le diabète l’intumescence du foie et l’accumulation des graisses ;

En 1906, Naunyn fait la même remarque ;

En 1914, Umber dit que le foie des diabétiques est habituellement gros et surchargé de graisse ;

En 1926, Adlesberg et Porges considèrent eux aussi l’hépatomégalie comme banale chez le diabétique et Priesel et Wagner rendent le stockage lipidique responsable de cette hypertrophie ;

En 1932, Priscilla White constate une surcharge graisseuse

lors de l’examen anatomique de 7 enfants diabétiques. . Cependant ces études ne furent longtemps qu’anatomiques et le gros foie n’était signalé que dans les protocoles d’autopsie ; on sait quelle était la rapidité de l’évolution extrêmement grave et en général fatale du diabète chez l’enfant. L’avènement de l'insuline permit l’isolement clinique de ces hépatomégalies et leur constatation du vivant des malades. Umber, Eder et Gray, Grayzel et Radwin, Stetson et Obhler ont publié de nombreuses observations faisant état de ce symptôme.

Hanssen, à Copenhague, note l’existence d’un gros foie 12 fois parmi 44 diabétiques âgés de moins de 20 ans, alors que parmi les 231 diabétiques adultes hospitalisés pendant la même période il ne la note qu’une seule fois.

eg js

White et Marble, à la clinique de Joslin, rapportent 60 cas d’hépatomégalie parmi 1.077 enfants diabétiques en 1938. Quelques années plus tard, White reprenant les observations de 2.191 enfants diabétiques de 1898 à 1946 en enregistre 110.

Pour Duncan, l’hépatomégalie n’est pas rare chez les enfants diabétiques, dont le diabète n’a pas été correctement contrôlé.

Eisele la trouve dans 35 % de ces cas.

Boulin l’a observée 30 fois dans 304 cas de diabète infantile.

Nous la notons 19 fois sur 49 observations.

Toutes ces références confirment que l’hépatomégalie se rencontre avec une certaine fréquence et White et Marble estiment qu’elle est une des complications les plus importantes du diabète infantile sévère. Il s’agit en effet toujours d’un diabète sévère et instable où les accidents d’acido-cétose alternent volontiers avec ceux qu’entraîne l’hypoglycémie, accidents d’autant plus fréquents que ce diabète est en règle générale mal contrôlé avec une alimentation déséquilibrée et sans adaptation des injections d'insuline, Et c’est d’ailleurs bien souvent à l’occasion d’une complication de sa maladie : poussée d’acido-cétose, torpeur, infection intercurrente affectant l’état général que l’enfant est examiné.

L’hépatomégalie peut être un symptôme isolé. Augmenté de façon variable, parfois assez considérablement, le foie déborde ordinairement de plusieurs travers de doigt, le rebord costal, atteint l’ombilic ou même le dépasse, et on l’a vu souvent descendre dans le pelvis ; il n’est douloureux ni spontanément, ni à la palpation, sa consistance est ferme, sa surface lisse et son bord régulier.

D’autres fois, elle fait partie d’un tableau plus complexe. White et Marble signalent une splénomégalie dans 31 de leurs 60 cas publiés en 1938, mais il ne faut pas prendre pour une grosse rate le volumineux lobe gauche du foie. Des douleurs dans l’hypocondre droit ou l’épigastre, pouvant être très intenses et provoquer la consultation chirurgicale ou même l'intervention, surviennent dans 55 % des cas selon ces mêmes auteurs ; ils les attribuent à l’étranglement du foie dans sa capsule. Cette tension subite du parenchyme hépatique pourrait également expliquer l’ictère passager relevé par Grayzel et Radwin, par Stetson et Ohler et qui ne s’accompagne d’aucun trouble fonctionnel hépatique. Dans 50 % des observations

publiées Houet relève une discrète circulation veineuse pariétale sur l’abdomen, qui est généralement augmenté de volume donnant dans les cas extrêmes un aspect tout à fait caractéristique à l’enfant. Habituellement il n’y à aucun trouble de la circulation portale, et c’est l’avis de tous les auteurs ; cependant Jaccotet, puis Boulin ont chacun de leur côté constaté une fois une hépatomégalie accompagnée d’ascite. Cette ascite était peutêtre la traduction clinique d’une cirrhose que l’on rencontre parfois chez le diabétique, comme l’objective l’étude de W.-E. Jaques de Boston qui chez 177 diabétiques autopsiés trouva une cirrhose portale avec une fréquence de 16,3 %. Dans d’autres cas l’hépatomégalie s'associe à des troubles du développement avec retard de la croissance somatique et sexuelle pouvant réaliser au maximum un nanisme harmonieux ou un infantilisme véritable, ou à des troubles morphologiques avec perturbation de la répartition des graisses de couverture donnant un certain degré d’obésité, un aspect en pleine lune de la figure, alors qu'ailleurs au contraire les membres amaigris et le visage émacié contrastent avec la protusion abdominale. Enfin Boucomont et Serres ont vu une hypertrophie parotidienne et rappellent l’action hypoglycémiante de la parotide et la découverte par Best d’insuline dans ces glandes.

Par conséquent l’hépatomégalie souvent rencontrée au cours du diabète infantile peut être :

— soit isolée ;

— soit associée à d’autres signes les plus divers : grosse rate, douleurs abdominales, ictère, circulation veineuse pariétale, ascite, hypertrophie parotidienne, retard de croissance, troubles de la répartition des graisses de couverture. Le Syndrome isolé par Mauriac ne fait que concrétiser l’une de ces associations, la plus typique au point de vue clinique il est vrai : hépatomégalie, retard somatique et sexuel, anomalies de la distribution des lipides.

Chez de tels enfants diabétiques présentant un gros foie, quelles réponses fournit le laboratoire aux différentes épreuves biologiques que l’on a coutume de pratiquer dans le diabète ?

Nous groupons ces épreuves sous trois rubriques :

— les dosages de la série proprement diabétique : glycémie, glycosurie, acétonurie, hyperglycémie provoquée ;

— Jes tests plus spécifiquement hépatiques: lipémie, cholestérolémie, tests de la valeur fonctionnelle du foie ;

— l'étude anatomopathologique par la Ponction-Biopsie hépatique.

I — Les dosages de la série probrement diabétique relèvent en général les stigmates d’un diabète sévère :

— La glycémie est très élevée, entre 3 et 4 grammes 0/00, souvent davantage autour de ÿ grammes et nous la trouvons même quelquefois au-dessus de 6 grammes. Elle est très instable, avec de grandes variations d’un examen à l’autre et même durant le nycthémère ; elle atteint souvent un sommet matutinal ; l’une de nos observations le montre de manière frappante chez une enfant dont le diabète particulièrement instable Pamena plusieurs fois dans le service, au cours de l’un de ses séjours pour coma hypoglycémique sa glycémie observée à différentes heures de la journée après 8 jours de traitement donnait les chiffres suivants :

à 9 h. 30 (avant l'injection d’insuline) . .. 4 gr. 05 RE RO ee ES Le OR ee 0 gr. 65 AUTRE. LR Rte Re PE DU EE EEE 0 gr. 42 ES Re AN ea a 1 gr. 75

— La glycosurie est importante ; nous la trouvons souvent au-dessus de 150 grammes par 24 heures, atteignant 300 grammes dans certains cas en dehors de tout coma ;

— Les corps cétoniques sont retrouvés dans les urines.

— Lorsque le régime ou l’insüline ont été mal appliqués, la réserve alcaline peut être effondrée.

— Uhry a observé dans les épreuves d’hyperglycémie provoquée l'existence de triangles d’hyperglycémie banaux.

— Les épreuves de sensibilité à l’insuline montrent à Houet lexistence d’une hyperglycémie primitive importante dans les minutes qui suivent l'injection intraveineuse d’insuline. Au contraire, Werner et Mauriac notent, dans les mêmes épreuves, des caractères qui traduisent une très grande sensibilité à l’insuline.

— La réponse à l’injection d’adrénaline est normale. Houet