OBSERVATION

Folie hépatique.

Signes d'excitation maniaque puis dépression. —Insuffisance hépatique. — Urobilinurie avec hémaphéisme. — Dégénérescence granulo-atrophique du foie. — Pas de lésions cérébrales notables.

Le nommé Riv... (Pierre), employé des postes, 62 ans. Entré le 1M juin 1891, à la clinique de M. le professeur Bail, à Sainte-Anne.

Le malade est atteint d'aliénation mentale depuis environ six semaines. A cette époque il a quitté son pays pour venir à Paris. En arrivant il a présenté les signes d'un délire qui s'est accentué dans la suite.

Avant son départ il était bien portant, il s'était peu do temps auparavant senti fatigué et avait demandé un congé de quelques jours à l'administration des postes où il était employé. Il profita de ce congé

qui lui fut accordé pour venir voir un ami à Paris. Il n'avait présenté, au dire de sa femme et de ses amis, aucun signe de trouble mental. — Sa santé habituelle était bonne.il n'avait fait aucun excès de boisson. Nous pouvons être affîrmatif à ce sujet si important à élucider. Sa femme et ses collègues nous ont donné l'assurance de sa parfaite sobriété.

Pas d'antécédents héréditaires connus de sa famille. — En arrivant à Paris on le trouva très excité, ayant un besoin continuel de mouvement. Il passait ses journées en voiture, fréquentait une mauvaise société qui l'avait exploité et avait tiré de lui une partie de 6es économies. Puis il ne savait où il allait, il parla une fois de se noyer à Charenton.

Il est possible que durant sa folie, mais alors seulement, il ait fait des excès alcooliques. Le fait n'a pu être que soupçonné.

Sa femme vint à Paris et essaya de le décider à rentrer, mais, n'y pouvant parvenir, elle le fit arrêter.

Entré à Sainte-Anne, le malade était dans une agitation et excitation constantes. Il resta maintenu dans un cabanon jusque peu de temps avant sa mort.

On constate chez lui de l'agitation, du désordre des idées et des actes, des conceptions vaniteuses. Il a des amis parmi les plus hauts personnages ; il a une mémoire extraordinaire, les journaux vont lui consacrer des articles élogieux à propos de ses états de service.

Dès son entrée on constata des particularités importantes comme révélant une lésion entraînant l'insuffisance du foie.

Le 10 juin ses urines examinées à l'état frais ne contiennent ni sucre, ni albumine. Leur coloration est claire. On y voit dans les quinze premiers jours de son entrée de fins grains d'un sable rouge qui se déposent au fond du vase et qui, au microscope, sont des cristaux d'acide urique. — Il y a par l'acide nitrique une coloration brun foncé {réaction de Gubler).

On constate en outre une très large raie d'urobiline par l'examen avec le prisme.

Fétidité des matières fécales.

Teinte hémaphéique sans ictère biléphéique, ni ascite.

Température normale. Pas de troubles gastriques. — Pendant les quelques premiers jours de son entrée les quantités d'urobiline sont fortes. A partir du 16 il survient une diminution, mais avec persistance de ce signe. — Le malade est alors moins excité.

Dans la nuit du 28 au 29, le malade a un violent accès d'agitation et n'a cessé de parler de 9 heures du soir à 3 heures du matin.

Les urines examinées le lendemain contiennent des pigments biliaires et de l'urobiline.

Iln'y a plus d'acide urique en cristaux. — Le même examen a été pratiqué tous les deux jours jusqu'à la mort du malade. Il y a eu constamment de l'urobilinurie en des quantités variables et sans rapport avec l'état de plus ou moins grande agitation.

Le seul fait bien évident a été la diminution de l'urobiline, lors de la crise de dépression, lorsqu'il a été possible de la rechercher. Le malade, très déprimé, a été alors placé à l'infirmerie (30 juin) où il restait alité, passant sa journée à marmotter des paroles sans suite, cherchant de temps en temps à sortir de son lit.

Depuis son entrée à l'infirmerie, il refuse les aliments solides. Il fallait beaucoup insister pour lui faire prendre 1 litre 1/2 de lait par jour. Pas de fièvre.

Le malade tomba ensuite dans le coma et présenta au siège des excoriations très superficielles.

Mort le 10 juillet.

Autopsie. 11 juillet 1891.

Cadavre bien conservé.

Cerveau. Quelques plaques d'athérome aux artères de la base.

Hyperhémie de la pie-mère. Léger œdème. Méninges minces sans adhérences ni érosions. Çà et là aspect dépoli à la surface des circonvolutions.

L'examen histologique des méninges, pie-mère, au niveau des points les plus hyperhémiés, ne montre pas trace d'inflammation .

L'examen histologique des circonvolutions permet d'établir que les lésions de la paralysie générale sont absentes, mais révèle cependant quelques particularités :

Les artérioles sont sans traces de diapédèse après l'examen le plus minutieux. Sur les capillaires plus fins il y a des lésions banales et légères.

Les cellules corticales présentent un certain degré d'atrophie pigmentaire, mais sont bien conservées pour le nombre et la forme. — On trouve de la prolifération des cellules rondes voisines des grandes cellules nerveuses, mais sur des points rares et isolés seulement.

Poumons. Emphysème généralisé. Partout ailleurs le parenchyme est crépitant et partant pas de broncho-pneumonie ; pas de tuberculose.

192 MÉMOIRES ORIS1NAUX.

Cœur. Mou et flasque sans être visiblement dégénéré. Les valvules sont suffisantes. Sur la mitrale on voit quelques petites plaques et dans l'aorte des points athéromateuxdu volume d'une tête d'épingle.

Rein. De moyen volume, sans adhérence de la capsule. Coloration normale.

Foie. Il est diminué de volume. A la surface il est décoloré et jaune avec de grosses taches d'imprégnation biliaire de couleur olive. A la coupe le tissu est jaune et clair et a l'aspect d'un foie en dégénérescence graisseuse complète et avancée. La surface est lisse, sans nodules. La consistance est molle et flasque, comme carnifiée. L'ongle pénètre facilement, mais le tissu ne se laisse pas déchirer comme à l'état normal.

Examen histologique du foie.

Sur les coupes on remarque que les trabécules des cellules sont irrégulières et tortueuses, formées de cellules petites, irrégulières et très atrophiées. Il y a également sur beaucoup de points, surtout à la périphérie du lobule, où ce caractère est toujours plus accusé habituellement, il y a une désorientation des cellules hépatiques. On voit des amas de cellules largement séparés les uns des autres. Les espaces qui les coupent irrégulièrement sont très larges, de sorte qu'on voit, comme disséminés, des amas cellulaires, les uns formés de trois ou quatre cellules, les autres de deux seulement, complètement atrophiées. Quelquefois une seule cellule est complètement isolée.

Dans les espaces élargis qui cloisonnent ainsi les amas cellulaires, on voit des endothéliums à cellules claires et à noyaux bien colorés. Les capillaires sont exsangues. Sur les bords des capillaires les cellules hépatiques sont très atrophiées et cependant il y a ischémie et partant pas de compression.

Partout on remarque un processus atrophique des trabécules qui sont grêles et tortueuses.

Les veines sus-hépatiques ne sont pas épaissies. Les espaces portes sont normaux ainsi que les cellules des conduits biliaires, au niveau de quelques espaces portes on rencontre seulement de l'infiltration par des cellules rondes embryonnaires, mais cette lésion est accessoire.

En étudiant les cellules qui forment les trabécules altérées dans leur disposition et leur forme on trouve des lésions importantes.

Avec un faible grossissement les cellules du foie sont extrêmement granuleuses, semblantexclusivement composées de granulations. Les noyaux ne sont pas visibles.

v ù MNb LES MALADIES MENTALES. 193

Avec un fort grossissement, les cellules sont h»„,t. ^ • volume, atrophiées, petites, irrégulière ayant ft ?' "'^^ * et leur aspect polygonal. Quelquefois elle's son fu " ^ a"gleS d'autrefois allongées, toujours p,U3 ^^"r' protoplasme est décoloré dans les points où l'on J nulalions. P U 1 on ûe V0lt Pas de gra-

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vie doit être, selon moi, rejetée, après l'autopsie et l'examen microscopique.

Dans les cas où nous avons vu les malades (quelques semaines) rapidement succomber à cette affection, nous avons montré, à côté d'une érosion isolée et profonde, des caractères microscopiques et indiscutables. Insistons spécialement sur l'absence des lésions des vaisseaux chez notre malade, et de toute autre lésion de paralysie générale à l'œil nu et surtout au microscope.

On pourrait encore invoquer dans ce cas un ictère grave, étant donnés l'hémaphéisme joint à d'autres signes d'insuffisance hépatique et les lésions du foie trouvées à l'autopsie. Mais on remarquera l'absence de fièvre, la durée de trois mois de la maladie et aussi l'absence d'hémorrhagie.

Il nous a paru naturel après la constatation d'une grosse lésion du foie et les signes cliniques observés de faire jouer à cette lésion un rôle pathogénique dans le délire.

Une semblable observation n'est pas absolument isolée en pathologie. On se rappelle que la destruction aiguë du foie entraîne invariablement le délire au nombre de ses symptômes.

Dans les lésions chroniques du foie le délire apparaît souvent à des périodes terminales de la maladie lorsque la cellule hépatique s'altère à son tour.

C'est le cas de toute cirrhose et plus particulièrement de la cirrhose hyper trophique biliaire.

Le cancer du foie, à sa période ultime, peut se compliquer d'accidents cérébraux. Il s'agit quelquefois de ceux de l'ictère grave, ce syndrome étant alors réalisé complètement.

Mais dans d'autres cas on voit survenir du délire indépendant des accidents précédents. Celui-ci évolue sur un mode moins aigu. C'est un délire subaigu avec coma ultime. Un type de cette variété a été publié par M. le Dr Lépine {Bulletin de la Société anatomique, 1873, page 524)..

Ces accidents sont regardés par les auteurs comme relevant d'un empoisonnement dû au défaut de fonctionnement du foie, à la rétention des produits de dépuration qui ne sont pas utilisés par cet organe.

A l'autopsie des malades qui succombent dans ces circonstances on ne trouve d'ordinaire aucune lésion cérébrale..Il ne s'agit donc nullement d'une généralisation du néoplasme à l'encéphale ou d'une thrombose des sinus. Et l'état de stase veineuse qui peut exister est imputable an délire lui-même. A côté des cas de ce genre relatés par les auteurs, nous avons observé de notre côté un malade dont l'histoire est encore plus significative au point de vue qui nous occupe. IL s'agit d'une femme âgée de 49 ans; prise d'un délire évoluant sur le mode chronique et dont le cancer du foie ne fut pas soupçonné pendant la vie. L'autopsie qui le révéla montra en outre qu'il était assez étendu pour entraîner la destruction d'une très grande partie du parenchyme hépatique.

Le cerveau était sain, il n'y avait ni thrombose des sinus, ni athérome, ni lésions au microscope.

Nous retrouvons peut-être une forme de folie hépatique dans certains cas assez rares d'intoxication par le phosphore, décrits par Tardieu sous le nom de forme nerveuse chronique.

On sait que le phosphore lèse profondément le foie et qu'il peut de ce fait, en détruisant la fonction de la ceilule hépatique, amener le syndrome de l'ictère grave avec son délire et ses hémorrhagies.

Ce n'est pas à ces faits que nous faisons allusion, malgré le rôle qu'y peut jouer le foie dans la production du délire.

C'est de la forme nerveuse proprement dite qu'il s'agit. Elle nous paraît être un exemple frappant d'accidents cérébraux survenant comme suite non de l'action du phosphore sur les centres nerveux, mais de son rôle sur ceux-ci entant qu'agent destructeur du foie. — Les accidents dus au phosphore luimême sont terminés. L'agent toxique est fixé sur les celluies de l'économie. Mais le foie reste profondément lésé, comme le démontrent les autopsies. Il est augmenté de volume, sa couleur est passé au jaune franc ; il est quelquefois ramolli jusqu'à diffluence. Au microscope il présente des cellules détruites ou méconnaissables, remplacées par des granulations graisseuses ou des gouttelettes huileuses. Au point de vue clinique

cette forme, évoluant sur le mode chronique, se caractérise par une excitation générale qui domine jusqu'à la mort (Tardieu).

Les faits précédents nous montrent en résumé un certain nombre d'exemples où la lésion du foie domine l'anatomie pathologique dans les autopsies, où l'insuffisance hépatique chronique ou subaiguë est visible cliniquement et dénoncée sous le microscope par l'état d'adultération destructive des cellules du foie. Nous avons rapporté le délire dans semblable maladie à une intoxication d'origine hépatique, nous fondant à la fois sur la clinique et sur l'anatomie. La lésion du foie y apparaît comme dominant toute la maladie.

Ce qui reste à fixer, disions-nous, c'est le rôle accessoire que peut jouer simultanément la mise en action d'autres facteurs.

L'analyse des lésions trouvées clans notre observation nous permet de répondre à cette question. Il y avait une lésion rénale consistant en une sclérose diffuse et quelques dégénérescences épithéliales.

Cependant l'intégrité du parenchyme rénal était sauvegardée.

Le rôle de ces lésions est cependant manifeste, comme étant la cause d'une élimination insuffisante; d'autant plus que les matières toxiques encombraient l'organisme, l'activité du foie étant diminuée dans son rôle destructeur et protecteur.

Cette lésion rénale était donc une cause adjuvante etfavorisant l'auto-intoxication. Mais évidemment ce n'était qu'une condition favorable surajoutée au reste.

Il y a plus. Il est encore nécessaire de faire sa part à la prédisposition vésanique du sujet, à son hérédité, à ses maladies antérieures, etc.

Il est visible que certains sujets délirent plus aisément que d'autres, à intoxication d'origine hépatique égale. Il s'agit là d'un fait banal et qui ne retranche rien à l'importance de la lésion du foie. Nous ferons d'ailleurs remarquer que nous n'avons pu déceler cette tare héréditaire chez notre malade.