OBSERVATION XXII
Chevalier et Chambard. Bulletin de la Société anatomique, 1878, t. IIT, p. 249.
Fibro-myxome. Invagination intestinale produite par un polype
muqueux de l'intestin. Procidence de la tumeur et de l'intestin par l'anus.
« Ménard, garçon de 12 ans. est pris subitement, il y a 7 mois, d'accidents d’étranglement interne. Arrêt de matières fécales, vomissements alimentaires et bilieux, douleur dans l’hypocondre droit.
Au palper abdominal, sensation obscure de tumeur au niveau du côlon ascendant. Au bout de 2 jours, retour des matières fécales en petite quantité. Douleurs atroces accusées par l'enfant sous forme de coliques se répétant de 20 à 30 fois par jour, et ne cessant que par l'emploi de plus en plus abusif des injections de morphine. Aussitôt que l'effet du médicament cessait, les coliques reprenaient. L'enfant accusait parfois des douleurs pour pousser, d’autrefois des douleurs qui remontaient en boule (contraction péristaltique et anti-péristaltique de l'intestin).
La tumeur se déplaçait peu à peu venant à se placer sous le muscle du côté droit d'abord, puis plus tard sous le même muscle, à gauche. Très sensible à certains moments, beaucoup moins à d’autres. Le temps s’écoulait, l'enfant maigrissait et s’affaiblissait; cependant l'appétit persistait ; l'intelligence était complète et l'enfant rendait compte de ses sensations, Q il lui semblait avoir deux bosses dans le ventre ». Il y a 3 mois environ, la tumeur ayant atteint l'hypocondre gauche fut, pendant ce laps de temps, diflicile à sentir; elle échappa même quelque temps à toute recherche.
Il y a six semaines au contraire, on retrouvait dans la fosse iliaque gauche un empâtement volumineux très caractérisé; l'enfant eut à ce
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moment, des vomissements abondants, marc de café, durant toute une nuit, et à partir de ce moment, la tumeur étant tombée dans la fosse iliaque droite, très près du pubis, les douleurs cessèrent ou diminuèrent au point qu'on dut abandonner complètement l'usage de la morphine.
Alors survinrent de la difficulté de la miction et à la place des selles noires, des selles dysentériques sanglantes et glaireuses. Il est juste d'ajouter qu’il en avait eu de semblables tout au début de l'affection alors que cédèrent les premiers symptômes d’étranglement. Les selles sangiantes continuèrent pendant 15 jours à 3 semaines, puis les douleurs en poussant, survinrent de nouveau, et le dimanche 31 mars, il apparaissait au rectum et peu après à l'anus, une tumeur volumineuse, dure, bosselée. mamelonnée et pédiculée, ayant l'apparence d’un polype fibreux-musculaire.
Au toucher rectal, on sentait au-dessus de cette portion herniée, une autre partie malade, dure, bosselée, puis le doigt entrait dans un anneau qui se contractait. ;
Ayant pensé à l'écraseur pour enlever cette production morbide, le lundi 1er avril, je tirai légèrement la tumeur herniée, et j'amenai une deuxième tumeur de même nature que la première avec cette différence que le point d'implantation était moins étendu. Le tout avait la forme d’une courge bi-lobée à son centre.
Au-dessus il y avait un orifice par lequel le doigt reconnaissait au toucher rectal, le calibre intestinal diminué. Au contraire, tout autour de la masse herniée, et située entre les cuisses de l'enfant, on pouvait toucher par l'anus, et circonscrire de la sorte ia tumeur. En un mot, on pouvait faire à la fois le toucher dans le rectum et dans l'intestin invaginé.
L'enfant ayant été pris dès le samedi de vomissements bilieux incoercibles, et depuis la «sortie» du lundi n'ayant plus ramené de matières intestinales, présentait de nouveau des symptômes d’étranglement interne ; toute idée d'opération fut abandonnée et l'enfant succombait en effet le mardi 2 avril 1878, à 8 heures du matin.
Jamais il n’avait eu le teint cachectique jaune paille, il avait une bonne santé antérieure. Pour tout commémoratif des affections intestinales : diarrhées de la première enfance et un coup reçu à l’école deux mois environ avant le début du mal.
Dans la famille, le père est maréchal et se porte bien. La mère a eu de nombreuses grossesses et à rendu une mêle, ily a
environ 3 ou 4 ans. Les frères et les sœurs ont une bonne santé.
En résumé, l’aflection débuta subitement par les symptômes d’étranglement, et je pensais avec mon confrère, le docteur Poidevin, à un volvulus ou à une invagination. C'était d’ailleurs la vérité, mais nous ne pouvions nous expliquer la présence d'une tumeur dans l'hypocondre droit, el nous songions piutôt à une tumeur qu'à un empâtement véritable.
Puis la marche de l'affection nous dérouta, si bien que nous ne pouvions nous expliquer le tableau morbide qui se déroulait sous nos yeux. Nous nous expliquions tout le dimanche même ou plutôt le lundi, alors que par le toucher, nous pûmes entrer d'une part dans le calibre de l'intestin, de l’autre par l’anus, circonscrire la tumeur ; nous nous rendimes compte de tout ce qui s'était passé depuis sept mois :
L'invagination au début dans l'hypocondre droit, la migration singulière de cette tumeur tout le long du côlon transverse, du côlon descendant, de l'S iliaque et du rectum, et je pus déclarer en présence de plusieurs personnes, que le point d'implantation de la tumeur pouvait être rapporté jusqu'au niveau du colon ascendant à la première portion du gros intestin.
Examen de la pièce. — Cette interprétation fut pleinement confirmée par les résultats de l’autopsie et par la dissection de la pièce.
L'invagination mesurait de 0 m. 30 à 0 m.35 ; une portion du petit intestin, le cœcum, l'appendice iléo-cæcal, et une portion du colon ascendant, s'étaient invaginés dans l’arc du côlon, avaient parcouru tout le gros intestin, étaient sortis par l'anus et formaient un prolapsus de plus de 0 m. 25 de longueur.
Une notable portion du mésentère avait suivi l'intestin et s'était invaginée avec lui.
Au niveau de la portion moyenne du duodénum, l'épiploon formait une bride qui, tendue au devant de l'intestin, l’aplatissait entièrement. Au moment de l'ouverture du cadavre, cette bride qui résultait sans doute du tiraillement progressif de la tumeur, paraît avoir été la cause déterminante de la mort de l'enfant.
Pas de trace de péritonite. Le foie, la rate, le pancréas sont sains.
Il s'agit donc là, d’une invagination à trois cylindres qui, en sortant par l’orifice anal, s'est transformée en invagination à 2 cylindres. Si, en eflet, on incise méthodiquement les tuniques intestinales, on constate ce qui suit :
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Dans la portion encore contenue dans la cavité abdominale, on incise d’abord la partie inférieure du gros intestin, qui constitue le cylindre invaginant. Cette incision met à nu une tumeur cylindroiïde, bosselée et contournée sur elle-même, qui est la partie supérieure du côlon. Une seconde incision portant sur le cylindre moyen découvre l'intestin grêle et la corde mesentérique, tous les deux fortement hyperémiés et présentant déjà quelques adhérences avec le cylindre moyen. Dans la portion sortie de la cavité abdominale par l'anus, l'invagination n’est plus qu’à deux cylindres, et l'extrémité inférieure du cylindre interne, qui est conslitué par l'intestin grêle, présente une tumeur polypeuse piriforme, dont les caractères extérieurs n’ont pu être bien appréciés, la pièce ayant été envoyée dans l'alcool, mais qui nous parut cependant à première vue, formée de tissu fibreux.
Cette tumeur était lisse, du volume d’une petite poire applatie transversalament ; sa base d'implantation au niveau de laquelle $’arrêtaient les valvules conniventes de l'intestin grêle, était aussi entourée de petites tumeurs analogues, mais beaucoup moins volumineuses. Implantée sur la surface interne de l'intestin grêle, la tumeur principale paraît en occuper toute l'épaisseur. Et, cependant, longitudinalement, on constate dans ses parties profondes et tout près de la face séreuse de l'intestin, de petits modules arrondis, dont l’un a été mis à part pour être soumis à l'examen microscopique.
Ainsi tout s'explique :
1° Les accidents du début étaient le commencement de l’invagination.
2° Le cours des matières rétabli, la nature a pu suffire à faire pro gresser la tumeur dans un trajet aussi considérable, au prix d’atroces souftrances ; mais grâce à la morphine, la migration a été lente, et il y a eu assez d’accoutumance de l’organisme pour permettre un changement considérable dans les rapports mutuels des organes intestinaux.
3° Le vomissement marc de café, les selles sanglantes du début et de la fin s'expliquent d'’elles-mêmes par des ruptures de vaisseaux pendant le voyage de la tumeur.
Les selles glaireuses et dysentériques de la fin sont également expliquées par l'irritation du rectum comprimé par la tumeur.
4 La mort par étranglement interne a été déterminée par cette bride épiploïque, tendue sur le duodénum qui s’est formée peu à peu
et est arrivée à Soh maxñnum au moment de l'issue de la masse morbide par l'anus.
Examen microscopique. — Des fragments de la tumeur sont durcis par macérations successives dans l’acide picrique, la gomme et l’alcool.
Les coupes sont colorées par le picro-carminate d’ammoniaque et montées dans la glycérine picro-carminatée.
Faibles grossissements. — On est frappé de la vascularité de toute la partie de la tumeur. Dans certaines coupes, on aperçoit des nodules arrondis de 6 ou 8 millimètres de diamètre qui semblent presque uniquement constitués de vaisseaux ct sont entourés d’une coque fibreuse.
Forts grossissements. — Le tissu de la tumeur est uniquement constitué par des faisceaux conjonctifs minces dirigés en tous sens ou disposés dans une direction parallèle, mais unis làchement entre eux.
Ces faisceaux forment des mailles d'autant plus larges, qu'on se rapproche des couches profondes de la tumeur,et qui contiennent une matière granuleuse et de nombreuses cellules muqueuses, ainsi que des cellules de tissu conjonctif étoilées et volumineuses, semblables à celles que l’on rencontre dans le tissu muqueux normal ou pathologique.
En outre, aux fibres du tissu conjonctit se trouvent accolées un grand nombre de fibres musculaires lisses qui ne forment nulle part cependant de faisceaux et de plans continus.
La tumeur est parcourue par des vaisseaux très nombreux et extrèmement dilatés sans qu’on puisse cependant saisir aucune altération de leurs parois, qui sont complètement développées. Les plus gros d’entre eux sont accompagnés d’une gaine de tissu fibreux, qui, par son homogénéité, sa densité, contraste avec la laxité du tissu conjonctif qui constitue tout le reste de la masse pathologique.
La surface de la tumeur est formée de tissu conjonctif dense,également parcouru par des vaissaux fortement dilatés: on y rencontre des tubes cylindriques remplis d’un détritus granuleux,et parsemé de granulations graisseuses qui représentent sans doute les glandes en tube de la muqueuse intestinale atrophiées, et remplies de cellules épithéliales entièrement dégénérées. Les couches superficielles ne sont plus représentées que par une matière granuleuse ayant toute l’apparence de la désintégration gangréneuse.
Il résulte donc de cet examen que la tumeur est uniquement formée
de tissu myxomateux, qui semble s'être développé dans la tunique cellulaire de l'intestin. Ce tissu a ensuite envahi les couches musculeuses et dissous les plans musculaires qui les constituent et dont les éléments se retrouvent sous forme de fibres cellules éparses et isolées.
Quant à la couche muqueuse, si elle n’a pas été envahie par la transformation myxomateuse des autres tuniques intestinales, elle a subi, dans ses couches les plus superficielles, un processus de destruction moléculaire et ses glandes ont été détruites par un processus de dégénérescence granulo-graisseuse, dû, sans doute, à la gêne de la circulation dans les réseaux capillaires qui président à leur nutrition.
Quant à la dilatation vasculaire qui est considérable, on peut certainement la considérer cemime consécutive à la gène circulatoire due à l'étranglement et qui s'est manifestée aussi bien dans la tumeur que dans les anses intestinales invaginées.
Elle s’est produite d'autant plus facilement par une dilatation vasculaire passive, que les vaisseaux étaient mal soutenus par le tissu myxomateux au sein duquel ils étaient plongés.
Les corps arrondis que nous avons rencontrés sur certaines coupes, sont entourés d’une coque fibreuse, épaisse, de laquelle émanent des cloisons fibreuses, qui se dirigent dans leur intérieur et se résolvent en un tissu conjonctif réticulé à mailles parfaitement régulières et bourrées de cellules lymphatiques. Dans l’intérieur de ces corpuscules, les vaisseaux sont énormément dilatés, sinueux, pourvus de parois parfaitement développées et si nombreuses, qu’en beaucoup de points, ils se touchent les uns les autres et donnent l’idée d’un véritable angiome.
Le tissu conjonctif dans lequel ces corps sont contenus, est du tissu myxomateux extrêmement lâche, au milieu duquel se voient des vaisseaux énormes et les pelotons adipeux. Nous croyons pouvoir considérer ces corps comme des ganglions lymphatiques, situés dans letissu cellulaire sous-séreux de l'intestin et ayant subi par le fait de l’étranglement une énorme congestion passive.
Pour nous résumer, nous regardons la tumeur qui est la cause de l'invagination intestinale, comme constituée par du myxome pur ayant débuté probablement par la tunique celluleuse de l'intestin et participant à la stase sanguine passive qui s’observe dans toute anse intestinale étranglée.
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