‹ De L'Origine Congénitale Du Rétrécissement AortiqueChapitre 9 sur 19 · ST · texte numérisé non relu

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TAUSSIG pense que le rétrécissement orificiel serait provoqué par une calcification anormale des valves, Dans les cas extrêmes, les valvules semi-lunaires sont remplies de formations cal — caires au point de constituer un collier solide de pétrifications qui encerclent la partie bas - se de l'aorte et causent ainsi un rétrécissement très prononcé de l'orifice,

Que peut conclure le clinicien de ces données anatomiques ?

Peu Ce choses, hélas | car s'il est possible de qualifier à coup sûr de congénital le rétrécissement aortique sous-orificiel, il est par contre absolument impossible de le distinguer cliniquement du rétrécissement orificiel, Enfin,

même en ayant en main la pièce anatomique, il est parfois impossible de dire, en cas d'infection, si celle-ci ne s'est pas greffée sur un orifice anormal, ou en cas de non-infection, si le processus inflamm toire ne s'est pas retiré d'un orifice normal après l'avoir modifié,

Arguments cliniques - . Que penser de 1a présence ou de l'absence d'antécédents inflammatoires ?

On peut leur accorder une valeur statistique et c'est l'opinion des auteurs qui ont parlé du rhumatisgme articulaire aigu dans l'étiologie possible du rétrécissement aortique, . Nous connaissons d'une part l'existence du rétrécissement aortique acquis après une endo - cardite silencieuse, Nous admettons parfaitement d'autre part qu' un rétrécissement aortique congénital puisse 8e compliquer d'une infection ssccndaire à type d'endocardite rhumatismale ,TAUSSIG présente un - Cas de ce genre dans son ouvrage et estime pouvoir déterminer, d'après l'évolution, la pré - existence de la cardichathie congénitale, . Il est évident que 14 présence d'antécédents inflammetoires ne va pas forcément à l'encontre

douteuse, D'autre part l'absence d'étiologie connue est un argument tout à fait insuffi =

sement aortique s'accompagne d'une hypertro= phie marquée du ventricule gauche avec un 0= …

“joindre le bord'de la valvule aux fragments .

quesur un orifice normal ou anormal mais non:

MAUD 4BBOT en 1931 ont signalé cette éventua —

de l'origine congénitale d'un rétrécissement aortique, reconnaïissons toutefois que dans 0€ … cas cette hypothèse pathogénique devient trè

sant en faveur de la sténose congénitale, Comme nous l'avons vu plusieures fois 1e ré

trécissement aortique est souvent associé à d'autres cardiopathies, Pourrons nous tirer:

de ces associations un argument en faveur de son origine congénitale ? £ Anatomiquement peut-être, si le rétrécis -

rifice mitral indemne, ou bien d'une inser = À tion anormale d'une valvule de cet orifice c'ést ainsi que des chordae tendinae peuvent

de tissu membraneux à la persistance duquel.

KEITH attribue le rétrécissement sous-orifi= ciel, | 0

Des lésions congénitales sont parfois às —sociées au rétrécissement aortique, telles la persistance d'un ænal ârtériel, une cor ctation aortique, ou une communication interauriculaire ; mais dans ces cas on pensera, tout naturellement que Le rétrécissement aor- nu tique est le résultat d'une greffe endocardi ti:

rétréci à la naissance (aorte bicuspide).

L'association du rétrécissement aortique et . d'une cardiopathie congénitale ne saurait dono prouver l'origine congénitale de la sténoses ..À plus forte ‘raïsaon,,nous n'oserons parler d'origine congénitale si nous trouvons simul= tanément des signes de mitralite par R.A.as en même temps que des signes de rétrécissement

Nous rencontrerons parfois une insuffisance sigmoïdienne aortique associée à la sténose de

l'orifice.de l'aorte, COOPER ROSE en 18:

lité qui cst assez fréquente selon TAUSSIG, assézurare pour WHITE,.

On ne manquera pas d'opposer à notre hypo - thèse pathogénique que cette association cons- __ titue un argument an faveur du remaniement __ d'un orifice déjà atteint et rétréci par l'in- … fection, Or le R.A.A. est rare chez le jeune enfant, exceptionnel même avant 3 ans, selon __ FROMENT, JEUNE et GONIN ; nous savons, d'autre - part, la lenteur relative du développement d'une lésion rhumatismale capable de produire un rétrécissement avec' insuffisance associée de l'orifice aortique 3 . Nous estimons donc que si cette association est constatée dès les premiers mois, force est d'admettre qu'elle était présente dès La naissance ur TAUSSIG pense d'ailleurs que l'origine con — génitale de cette insuffisance associée n'est .. pas démontrée de façon évidente, En effet cet auteur trouve à l'autopsie, d'une part des su jets porteurs de sténose aortique congénitale et d'une insuffisance associée et d'autre part dés sujets atteints d'endocardite maligne, un aspect semblable des valvules : il y a cepen— dant dans le passé des malades du premier grou- pe une absence "frappante" selon ce même auteur, de tout antécédent andocarditique. TAUSSIG conclut sans prendre parti en disant que ce qui . juporte n'est pas Le problème de l'étiologie de l'insuffisance associée à la sténose congé- … nitale, mais le fait que cette association se rencontre fréquemment.

Ve Nous admettrons donc qu'une insuffisance dé- couverte tardivement chez un sujet connu depuis toujours comme porteur d'un rétrécissement aortique orificiel, ne saurait aller à l'encontre de l'origine congénitale de la sténose, mais constituerait plutôt une preuve de la localisa- tion secondaire d'une endocardite, sur un ori- fice sans doute anormal,

1 Quant aux signes physiques du rétrécissement aortique congénital, ils ne se différencient

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pratiquement pas de ceux du rétrécissement aortique acquis. Selon TAUSSIG, le souffle serait plus intense et plus rapeux,. le thrill plus prononcé, mais ces caractères sémiologiques sont “x trop nuancés et trop inconstants pour servir ef ficacement à distinguer L'origine d'une SPÉBES L aortique.

L'évolution Sante bne un peu différente pourra donner quelques présomptions, "retroactives" d'ailleurs, en faveur du processus congénital ou du processus inflamm toire mais ne saurait en constituer une preuve formelle, Une endocar— dite fixée sur un orifice peut se retirer défi Oo, hitivement, mais cette éventualité est très rare | et un épisode infectieux est bien souvent suivi de nombreux autres,

Enfin, selon TAUSSTG, les sujets porteurs d'une sténose -orificielle aortique avec insuffisance à présentéraient beaucoup plus souvent des manifestations d'endocardite maligne qu'une insuffisance | cardiaque. au contraire l'évolution du rétrécis = \ sement acquis avec insuffisance se ferait toujours . vers l'insuffisance cardiaque, à tel point, dit cet auteur, que l'apparition d'une défaillance car= diaque chez un sujet porteur d'une malformation 30 congénitale doit faire penser à une surinfection rhumtismale, | | NA

En définitive, nous retiendrons de ce chef tal À clinique que ni la présence ni l'absence d'antécédents inflammtoires ou de cardiopathies asso ciées, telle une insuffisance aortique ne peuvent : on réalité servir d'argument de valeur pour ou 4 contre l'origine congénitale d'une sténose aorti- QUE «+ 4 L'absence d'étiologie possible connue nous pa — raît être une condition utile à sa FLE SERIES mais non suffisante,

La sémiologie et l'évolution lointaine ne peu— vent nous fournir que des présomprions tout à. fait vagues en faveur de cette hypothèse patho génique,

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