SUCRE

C'est pourquoi, Monsieur GALLAVARDIN, suivi par l'Ecole Lyonnaise, avait beau jeu,en I909 , pour souligner que l'absence d'antécédents rhumatiemaux ne suffisait pas à affirmer l'origine gongénitale de la sténose aortique pure, She avoir étudié les cas de DONZELLO et de TONDI, 11 concluait qu'il était impossible d'affirmer comme de nier l'origine congénitale de cetta malformation, ou son développement latent et longtemps silencieux pendant l'enfance sous l'influence d'une endocardite chronique ou su baïigue, La seconde hypothèse lui paraissait plus séduisante et plus vraisemblable ; les cas, qu'il rassemblait sous le nom de Rétrécissement Aortique Pur des Jeunes Sujets, étaient, selon lui, plutôt la conséquence d'une endocardite silencieuse constituée dans l'en— fance. ou dans l'adolescence, qu'une affection congénitale,

Ses élèves GRAVIER, TOURNIAIRE, ROUBIER puis CLERC (Thèse de Lyon 1935 ) cherchent à fortifier cette hypothèse pathogénique, Pour GRAVIER et TOURNIAIRE, par exemple, ‘l'individualité du rétrécissement aortique pur non rhumatismal des jeunes sujets ne fait aucun doute, il s'agit d'une forme très spéciale d'endocardite à évolu— tion lente, électivemont sténosante, réalisant la simple soudure deg bords sigmoïdiens et jamais 16es délabrements importants, générateurs d'insuffisance aortique, qui sont d'ordinaire 1a conséquence de la maladie rhumatismale',

Par contre d'autres auteurs continuent à soutenir que le rétrécissement aortique pur est probablement d'origine congénitale, LAaUBRY et PEZZI en avaient déjà rapvorté deux cas en I9I4 et ile le décriveient dans leur Traité des Ma — ladies Congénitales du Coeur (1921), Ils fai saient remarquer gu"'une endocardite valvulaire réalise difficilement un rétrécissement sans insuffisance! et ajoutaient "Nous croyons légitime de gsugpecter l'origine congénitale de toute gténose pure de l'adulte, qui ne comptera à son ac= tif qu'une étiologie douteusef,

Revenant en quelque sorts à son point ce dé part, l'Ecole Lyonnaise, elle-même, admettait en 1956 que le rétrécissement aortique des jeunes gujets pouvait être soit acquis, soit congénital. M, GALLAVARDIN terminait un article du Journal de Médecine de Lyon de cette même année en concluant sur l'analogie de cette affection, soit avec le rétrécissement mitral de Duroziez, goit avec le rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire, Il soulévait dans une note l'objection de l'individualisation imparfaite du rétrécissement aortique congénital, ce qui tien | drait pour lui à sa latence symptomatique comp— lète dans le premier âge qui ne porte pas le médecin à rechercher les signes comms il est naturellement conduit à le faire pour ie rétrécisse— ment de l'artère pulmonaire, “On peut conclure, dit-il, qu'il est plus fréquent que le rétrécisgément de l'artère pulmonaire‘,

Les cardiologues américaïne, sans trop s'em- barasser des théories qui cherchaïent à expliquer le phénomène, reconnaissent 6ans ambages

l'existence du rétrécissement acrvique congénital.

. MAUD ABBOT (I93T) dans son tableau récapitu — latif de miile cas de Cardiopathies Congénitales présentait 11 cas de sténose aortique pure avec survies échelonnées de 21 heures à 24 ans et 12 cas de sténose gous-orificielle plus souvent associée à d'autres anomalies.

HELEN TAUSSIG, dans son livre des Malformations Congénitales du Coeur (1947), consacre la majeure partie de son chapître des “Anomalies des Valvu — les Aortiques" au rétrécissement aortique congé — nital, Ce serait pour elle, ou bien le résultat d'un arrêt du développement et ce serait le cas des sténoses sous-valvulaires, ou bien le résul — tat d'une lésion acquise avant la naissance et ce serait souvent le cas du rétrécissement aortique pure "Mais, ajoute-t-elle on trouve aussi de telles anomalies dans la disposition des valvules des rétrécissements aortiques purs qu'on est bien obligé d'admettre une malformation congénivalel,

lot

P.D,. WHITE (1949) considère les sténoses aortiques et sous-aortiques comme des malformations extrêmement rares, Il estime qu'elles sont parfois accompagnées d'insuffisance aortique et que cette association n'est pas l'apanage des lési — ons acquises de l'orifice aortique.

Parmi les auteurs français, DONZELOT admet ‘ l'existence du rétrécissement aortique congéni= tal: 611e est A DEEa comme une possibilité par LENEGRE et MATHI trécissement Aortique Calcifié,

AT dans l'étiologie du Ré —

‘Le travail présenté par BABEAU en 1942 mérite d'être particulièrement souligné, Cet auteur fai=

sait remarquer que les antécédents rhumatismaux étaient beaucoup plus rares dans le rétrécisse— ment aortique pur (4 cas sur 71) que dans le rétrécissement mitral pur (32 cas sur 71): il en

fait un argument en faveur de l'eviologie congé-

nitale de nombreux Rétrécissements aortiques, Il

présentait ensuite quatre observations pérsonnel=

les dans lesquelles le rétrécissement aortique a

vait été identifié très tôt, respectivement à un mois, six mois, dix-huit mois et avant deux anës

chez des enfants ne présentant aucun antécédent. rhum tismal ou infectieux, La nature congénitale du rétrécissement aorti=

que paraissait indigoutable dans ces circonstan— Ces.

ARGUMENTS PRESENTES EN FAVEUR DE L'ORIGINE CONGENITALE D'UN RETRECISSEMENT AORTIQUE

Il ressort de cet historique qu'un des points essentiels de notre travail va donc être la discussion de la valeur des arguments sur lesquels on peut se fonder pour dire qu'un Rétrécisse ment Aortique est congénital. On peut distinguer des arguments anatomiques et des arguments cli -— niques,

Arguments anatomiques —

I1s sont de valeur inégale selon que l'on considère le rétrécissement sous-aortique ou le rétrécissement orificiel, k

. Sans parler de l'atrésie, cas extrême qui pour LAUBRY et PEZZI résulterait d'une coalescence des valves semi-lunaires, ou d'une absence totale d'orifice avec atrophie de l'aorte, nous considèrerons avec ces deux auteurs qu'il existe deux types anatomiques de rétrécissement aortique., L'origine de l'aorte comprend en effet deux porvions, l'une supérieure constituée par l'anneau fibreux, élastique, sur lequel s'insèrent les sigmoïdes, l'autre qui est la région située en

dessous dite Infundibulum Aortique (improprement d'ailleurs, car elle n'a ni la forme, ni L'indi — vidualité de l'infundibulum pulmonaire et mérite rait plutôt le nom de cône artériel}).

La sténose sous-aortique siège sur cette deuxième portion, Ellé se caractérise par l'épaissis sement des parois sous-jacentes à l'orifice, for mant ainsi à quelques millimètres en-dessous de l'insertion valvulaire un bourrelet limitant un pertuis dont les dimensions sont variables, L'appareil sigmoïdien est sain, les valvules sont de souplesse normale et suffisantes. L'origine con — génitale de ce type de lésion semble évident,

. la sténose orificielle uniquement d'une endocar-

tre

Dans sa forme compliqués, le bourrelet plus ou (| moins scléreux se recouvre de plaques calcaires | athéromateuses et il est évident que des végéta= tions peuvent se greffer sur ces lésions et dé border sur la région mitro-aortique,

KEITH, HELEN TAUSSIG admettent que le bourre let qui crée les rétrécissement sous-aortique se rait dû à la persistance d'une membrane de tissu fibreux, située immédiatement au dessous des valvules et qui disparaît chez le sujet normal, Ce serait donc une déviation du processus évoluti£ du Bulbus Cordis,

La sténose orificielle siège au niveau de l'ap pareil sigmoïdien, Elle ENT AE le CÉRUES

mation congénitale ou à une lésion acquise.

Ou bien, écrivent LAUBRY et PEZZT, les valvules. sont modifiées. dans leurs formes, leur souplesse leur, nombre, leurs insertions, garnissant ainsi l'orifice d'un anneau plus ou moins régulier ou

les se soudent Fe elles et forment Un diaphragma fibreux percé au centre d'un orifice dont la largeur. , le siège et La forme sont variables, frant l'aspect du museau de tanche, déjè.signalé pour le rétrécissement pulmonaire", Ces mêmes au teurs ajoutent dans leur chapître de pathogénie. "Diune part endocardite foetale pure le plus souvent évidente ou qu'il faut distinguer d'une en. docardite acquise, tellement est grande ia simili tude des deux lésions : la présence de stigmates. congénitaux aidera à la différentier s; d'autre part, vice de développement avec ou sans lésions. dténdocardite foetale surajoutés. Telle est la » double pathogénie de le sténose de l'aorte à son originel.

Certains auteurs, tels VIERORDT, font ne