De la brachydactylie et de l'hyperphalangie chez l'homme

DE LA'BRACHYDACTYLIE et de l’HYPERPHALANGIE chez l’homme; par le D-' H. LEBOUCQ, professeur à l’Universifé de'Cand, Correspondant de l’Académie (i).

Parmi les pièces squelettiques se rapportant aux anomalies de la main et du pied, que j’ai recueillies et qui sont conservées à notre collection d anatomie, il s’en trouve quelques-unes présentant une diminution assez notable de longueur des doigts et des orteils. Il paraît difficile de dire où commence la limite à partir de laquelle la dénomination de brachydactylie est applicable à ces cas de raccourcissement général ou affectant quelques doigts seulement. Je ne m occuperai que de cas déjà assez évidents pour que 1 anomalie ait pu facilement être constatée à l’examen extérieur avant toute dissection. Un d’entre eux présente en outre

une anomalie très rare ; la multiplication des phalanges de l’index et du médius.

Dans les cas de brachydactylie, j’ai déterminé par des mensurations la part qui revient dans la réduction, aux divers segments osseux des rayons raccourcis (métacarpiens [ — tarsiens] et phalanges). Ceci ne pouvait se faire qu’en se basant sur une connaissance approfondie de l’état normal du squelette. Or, nous possédons ce point de départ dans les consciencieuses recherches sur le squelette des extrémités publiées dans ces derniers temps par le professeur Pfitzner, de Strasbourg (2). C’est sur le résultat de ses recherches que je me suis basé, et dans la publication actuelle J ai eu surtout en vue d’ajouter un corollaire à l’œuvre de mon savant collègue et ami.

On peut admettre que la réduction de longueur d’un des sements soit un acheminement vers sa disparition totale C’est ce proœssus que nous voyons se dérouler sous nos yeux au cinquième orteil qui se trouve déjà engagé très avant sur la voie de devenir un orteil a deux phalanges par l’atrophie de la deuxième

(<) Extrait du lUiUctin de l'Académie royale de 30 mai 1896.

médecine de

Belgique, séance du

(2) W. Pfitzner. Beitrüge zur Kenninm Schwalbc.1 morpholog. Àrbeiien).

Bd. I, llefi \, 1891. n"» I à lit. Allgemeines.

des menschlicheu KxiremmiemkeleUs (xn — i\raas.werbaltnme des II and- und Ftiss-

Bd.l, lleft4.1893,no|V./>m.Se,,amZ-cnc.

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el sa soudure avec la base de la troisième (1). Une réduction du nombre des phalanges par un processus analogue s’observe aussi chez les édentés (2).

Ces réductions sont des phénomènes du développement postembryonnaire ; le nombre typique trois (resp. deux phalanges) chez les mammifères en général, n’est pas diminué dans les premiers stades du développement. Ce nombre n’est pas modifié davantage dans le sens de l’augmentation, si l’on excepte les cétacés, chez lesquels l’hyperphalangie est constante, et les Siréniens, chez lesquels une phalange supplémentaire peut se rencontrer surtout aux doigts du milieu.

La division en deux ou trois segments du squelette des doigts est donc un caractère profondément inhérent au type mammifère, que les multiples modifications produites par l’adaptation aux modes de fonctionnement variés dans cette classe ne sont pas parvenues à effacer, et un intérêt tout spécial s’attache à ces rares cas accidentels dans lesquels nous rencontrons des aberrations du type normal quant au nombre des phalanges.

Je crois inutile d’ajouter que dans aucun cas il n’est question de modifications produites par un processus pathologique quelconque. J’examinerai à part quelques modifications de forme produites dans un cas d’atrophie des orteils, probablement due à des brides amniotiques.

I. — Buachydactylie et hyperphalangie symétriques DE l’index et du MÉDIUS.

Sujet : homme de 46 ans. L’anomalie est symétrique aux deux mains; rien aux pieds. Aucun renseignement concernant l’hérédité.

La main a un aspect général massif et trapu (fig. 1). A première vue, on constate le raccourcissement des deuxième et troisième doigts. Ces doigts paraissent n’avoir que deux phalanges : il n’y a qu’un seul pli de llexion. Les autres doigts ne présentent aucune modification apparente. Les doigts raccourcis comme les autres portent un ongle bien développé.

La dissection des parties molles ne présente aucune particu-

p) W. Pfitznek. Die kleine Zehe. {Arch. f. Anat, und Entwick., 1890, p. 12.)

(2) MecKEL, Syst. der vcrgl.Anal., 11,2, 1823, p. 4M.

larité importante. L’abducteur du petit doigt a un faisceau supplémentaire partant du ligament annulaire antérieur. Les vaisseaux sanguins et les nerfs sont normaux. Les terminaisons des

l'in. -1. Main droite, face palmaire. Demi-nature.

tendons extenseurs et lléchisseurs seront examinées avec le squelette.

Carpe elmét,mn,e : liien de particulier au point de vue de la orme générale, du nombre et du mode d'articulation des os. Les longueurs des métacarpiens seront données plus loin Deuxième doigt, main droite (üg. 2). - Au lieu de deux pha-

doSVoTr T supposer à l’aspect extérieur, ce

01g a quatre phalanges (marquées 1 à 4, fig. 2) • 1 et 3 sont

rur rie T “ ' “^“"‘confoLéls au polnute

notamment i ® PI'‘‘'»"S50S ordinaires et

notamment 4 comme une phalange unguéale

Les surfaces de contact des diflérents os sont recouvertes d’un eariilage articulaire hyalin absolument normal quant à la structure, m^is la forme des surfaces interphalangiennes diffère de

Fig. i2. — Index et iiK'tacarpien II, face dorsale. (îr. iiat.

celle de ces surfaces à l’état normal. Entre le métacarpien et la phalange 1, on retrouve assez bien la forme générale d'une ai ticulation métacar|)o-phalangienne normale : à la tête arrondie du métacarpien correspond une cavité glénoïde sur la face proximale de la phalange.

Les surfaces articulaires entre 1 et 2 sont plutôt planes : Ji une légère dépression que porte la face distale de i sur son bord dor.sal, correspond une saillie analogue sur la face proximale de 2.

La phalange 2, étranglée au milieu, dilatée è ses deux extrémités, a l’aspect d’une [ihalange avec diaphyse et deux épiphyses. La surface articulaire distale est concave transversalement.

l.a plialange rudimentaire 3 a scs deux surfaces articulaires convexes. A la surface distale correspond la concavité de la surface proximale de 4.

Les ligaments unissant les surfaces articulaires ressemblent aux ligaments articulaires normaux, surtout ceux de l’articulation proximale métacarpo-phalangienne. Pour les autres, les ligaments propres sont surtout bien développés latéralement. Les ligaments latéraux ne sont pas aussi nettement différenciés qu’à l’état normal. Du coté palmaire, la gaine des tendons fléchisseurs ferme la cavité articulaire ; du côté dorsal , la capsule est renforcée par les tendons extenseurs.

Dans l’articulation métacarpo-phalangienne, les mouvements sont normaux. Ils sont plus limités entre les segments osseux 1, 2 et 3, à cause de la forme des surfaces articulaires et de la brièveté des ligaments. Entre 1 et 2 il n’y a qu’un faible mouvement de flexion ; le principal mouvement s’exécute entre 2 et 4, 3 se comportant comme un ménisque interarticulaire. En somme donc, les mouvements ne sont pas plus étendus que si le doigt n’avait que deux phalanges. C’est ce que l’aspect extérieur de l’organe nous a déjà fait voir.

Troisième doigt, main droite (fi g. 3). — De même que le précédent, ce doigt a également quatre phalanges. Chacun des segments 1 à 3 est court, massif; ils diminuent progressivement de h)ngueur de 1 à 3; 4 a l’aspect d’une phalange unguéale normale. Les segments 1 à 3 sont manifestement plus rétrécis au milieu quà leurs extrémités, de sorte que, même au segment 3, on peut reconnaître une division en diaphyse et épiphyses.

Les surfaces articulaires, bien recouvertes de cartilage diarthrodial comme pour le doigt précèdent, sont normales entre la tête du métacarpien et le bord de la phalange 1. Elles sont très peu couibes entre 1, 2 et 3, elles ont une légère obliquité convergeant vers la face palmaire. L’extrémité distale de 3 a une surface convexe très bien prononcée, correspondant à la face concave proximale de 4.

Les mouvements sont les mêmes ([ue pour le doigt précédent; un peu plus étendus seulement entre le premier et le deuxième segment. Les deux doigts correspondants de la main gauche ont les mêmes caractères généraux, il n’y a que quelques légères différences de détail ; ainsi, par exemple, l’extrémité distalc de la

phalange 1 du médius a une tête convexe correspondant à une surface concave sur 2. Quelques différences, peu importantes, de longueur de divers éléments, seront consignées dans le tableau général des mesures.

Il y a encore à noter une réduction évidente de la phalange intermédiaire du cinquième doigt aux deux mains.

On a pu voir que j’ai dénommé jusqu’ici les phalanges |)ar leur numéro d’ordre. Une question qui se pose maintenant est celle de savoir à quoi correspondent dans la main normale les quatre segments osseux que nous avons décrits. Ce sont les insertions musculaires qui nous donneront la réponse à cette question. Il y a deux longs fléchisseurs : le superficiel s’attache par deux languettes à la phalange 3, le profond perfore l’espace entre les deux languettes et se termine à la base de la phalange 4. Une languette médiane du long extenseur s’insère è la base de la phalange 3, les bords se rejoignent ensuite pour se terminer ù la face dorsale de la phalange 4. Les interosseux se terminent dans l’appareil ligamenteux métacarpo-phalangien et è la base de la phalange 1.

Nous avons ainsi surabondance de preuves poui^élablir l’interprétation suivante :

1 + 2 = phalange basale,

3 = » intermédiaire,

4 = » unguéale.

C’est donc la première phalange qui s’est divisée; mais il ne s’agit pas d’une simple séparation d’épiphyse, puisque le segment 2 de l’index et 1 et 2 du médius sont des os à épiphyses et diaphyse nettement distinctes.

L’évaluation de longueur relative des divers segments ne peut s’apprécier que par comparaison de la longueur de ces segments avec les moyennes normales. C’est pour ce motif que j’ai consigne dans le tableau suivant les mesures de tous les segments des doigts et celles des métacarpiens. Comme terme de comparaison, j’ai mis en regard les mesures moyennes données par Pfitzner pour la main de l’homme, dans son mémoire cité plus haut(n“ II). Ces moyennes sont le résultat de la mensuration de mains prises indifféremment, sans aucune sélection de mains typiques ; les résultats offrent donc toutes les garanties d’exactitude.

Les mesures sont données en millimètres. Pour les segments de chaque rayon (métacarpien + phalanges), elles se suivent en colonnes verticales. Il y a trois colonnes pour chaque doigt (main droite et gauche anormales et main normale). Les longueurs comparées sont données séparément pour chaque segment et pour les doigts et les rayons dans leur ensemble. Pour chacune de ces longueurs, j’indique la différence en plus ou en moins des parties anormales comparées avec les moyennes normales.

Les tableaux suivants sont faits d’après le moine plan que celui-ci.