III. — BrACHYDACTYLIE du pied CAüCllE

Nous conservons à la collection un fragment de squelette de pied gauche sans indication de provenance, et comprenant les trois premiers rayons avec les cunéiformes correspondants. On a probablement jugé que le reste était dépourvu d’intérêt. Les parties sont articulées artificiellement, mais sont bien exactement adaptées. Cette pièce rappelle parfaitement l’état des phalanges et des métacarpiens de la main précédente.

Il y a réduction évidente du premier orteil : l’extrémité distale de la phalange unguéale atteint seulement le niveau de l’articulation de la première et de la deuxième phalange du deuxième orteil. La réduction s’est faite aux dépens du métatarsien 1.

Aux orteils 2 et 3, ce sont les phalanges intermédiaires qui sont réduites, comme on le voit par le tableau suivant, en prenant comme termes de comparaison les mesures moyennes du pied normal d’adulte sans distinction de sexe (d’après Pfitzner).

TABLEAU JH.

Norm.

Métatarsiens .

Difr. ....

l'hal. 1 . . .

Dift. ....

Phal. 2 . . .

Diff. ....

Phal. a . . .

Diff. ....

Doigts . . .

Diff

Rayons . . .

Diff. ....

Si nous faisons abstraction de l’hyperphalangie du premier cas, anomalie tout à tait exceptionnelle dont nous nous occuperons plus loin, les trois cas présentent entre eux des analogies frappantes, au point de vue de la manière dont le raccourcissement des doigts s’est produit. Pour les doigts :'i trois phalanges, la

réduction a porté surtout sur la phalange intermédiaire. Le pouce du deuxième et le gros orteil du troisième cas sont également raccourcis, piais pour ces deux doigts la réduction porte sur le métacarpien ou le métatarsien. C’est que le segment absent au premier doigt, c’est la phalange intermédiaire.

La réduction de la phalange intermédiaire est un acheminement vers sa disparition. Pour le cinquième orteil, le processus est en pleine évolution ; cet orteil est en train de perdre sa phalange intermédiaire par réduction de celle-ci et soudure avec la base de la phalange distale. Sur trois cent et un pieds, Pfitzner a rencontré cette soudure cent dix-sept fois. Et si le cinquième orteil est déjà très avancé dans la voie de la réduction, cette influence se fait aussi sentir, mais beaucoup moins fréquemment, aux trois orteils médians, la fréquence diminuant du quatrième au deuxième.

En mesurant à part les segments soudés, Pfitzner trouve que si la phalange intermédiaire est réduite, la phalange distale est, au contraire, allongée (1).

Dans les^ deux premiers cas que je viens de décrire, on peut voir par l’examen des tableaux que, même en l’absence de toute soudure, il y a assez généralement un léger degré d’allongement des phalanges terminales (à l’exception de la phalange fl anormalement raccourcie au quatrième doigt à gauche, tableau 1). Quant au troisième cas, la différence est insignifiante pour les orteils 2 et 3 (tabl. III). Mais il est à remarquer que toutes les mesures des parties non raccourcies sont un peu en dessous de la moyenne; ces phalanges distales ayant sensiblement la longueur normale ont donc subi un allongement relatif. Ajoutez en outre que l’extrémité distale de ces phalanges a été légèrement endommagée dans la macération, de sorte que la mesure que je donne est trop courte; ces phalanges dépasseraient ainsi la longueur normale de 2 millimètres au moins.

Pfitzner ne signale cet allongement qu’au pied; c’est qu'en effet à la main les phalanges raccourcies sont beaucoup plus rares ([u’au pied. Il décrit (2) un cas de réduction de la phalange intermédiaire au cinquième doigt des deux mains en même temps

(1) \V, Pkitzsek. I{ei'.rû(je, eic., n° {Autliropul. Hczieliiingai.p. l'ïO.)

(2) \V. l’KiTZNEK. IScUrâge, etc., u» VI. {yiiriatioiirii, T«f. XXXII, Hg. 69.)

que la réfluction de cette phalange avec soudure à la base de la phalange distale au quatrième doigt de l’iinc d’elles, sans indication de longueur. Il a observé également un certain nombre de cas dans lesquels la phalange unguéale du pouce était assez notablement raccourcie. Bien qu’on ne puisse plus le démontrer ontogéniquement et que même phylogéniquement la preuve en soit déjà effacée, on peut cependant admettre que la phalange intermédiaire absente au premier doigt ait disparu par la voie qui • nous est indiquée par les autres phalanges manifestant une tendance à la disparition, c’est-à-dire qu’elle s’est fusionnée avec la base de la phalange distale. La réduction de cette phalange distale du pouce correspondrait donc à un stade plus avancé du même processus de réduction. Pfitzner indique ceci comme hypothèse possible, sans cependant l’affirmer d’une manière positive.

Quant à la cause de cet allongement d’une part de phalanges distales non soudées avec la [>récédente, coïncidant avec la réduction d’un métacarpien (métatarsien) d’autre part, et produisant une espèce de « compensation )>(?), elle est encore à trouver.

En résumé, on constate à la main et au pied une tendance à la réduction des rayons par la réduction, en longueur d’abord, puis en nombre des segments qui les constituent.

Celte réduction porte principalement sur les phalanges intermédiaires. Celle du premier doigt a depuis longtemps disparu à la main et au pied, celle du petit orteil est sur la voie. A la main, le processus est beaucoup moins avancé qu’au pied, mais pour 1 un comme pour l’autre organe, ce sont les rayons latéraux, le le |)remier et le cinquième, qui paraissent être spécialement exposés.

J ajouterai encore quelques mots sur un cas de raccourcissement général de tous les orteils aux deux pieds que j’ai recueilli récemment sur une femme de ü7 ans. Il s’agit probablement ici d un cas d amputation fœtale par brides amniotiques, mais j’ai relevé quelques particularités assez intéressantes produites dans 1 évolution du squelette, à la suite d’un traumatisme survenu à une époque très précoce de la vie embryonnaire. Je n’insiste pas sur la description de l’aspect extérieur; tous les orteils du pied gauche sont représentés par de petits tubercules. Au pied droit, ils sont un peu plus développés; le gros orteil droit seul, de tous

les orteils, possède un ongle. Tous les muscles sont normaux ; il y a même un muscle supplémentaire : le quatrième péronier.

Tous les métatarsiens sont bien développés; ils dépassent, en moyenne, de 4 à 5 millimètres la longueur normale.

Au pied droit, chaque orteil a deux phalanges ; la basale un peu plus petite que normalement, sauf au premier, et un nodule terminal triangulaire, auquel se terminent ensemble les deux . longs tendons fléchisseurs et les extenseurs.

Au pied gauche, chaque orteil n’a qu’une seule phalange, large à la base, tronquée à l’extrémité distale. En admettant l’hypothèse d’une réduction qui s’est produitedans le sens disto-proximal, cette phalange terminale est le résultat de la transformation de la phalange basale. Le point le plus remarquable, c’est l’assimilation complète avec une phalange unguéale qui s’est produite surtout au cinquième doigt (fig. 4). Toutes les phalanges terminales sont

t'iG. 4. — Extrémité distale du métatarsien V, pied gauche et sa phalange terminale.

Gr. nat.

plus longues que les troisièmes phalanges normales des orteils (1); au cinquième doigt, cette phalange a 20 millimètres de long (moyenne normale, 8'"™, 2 [Pf.]); large à la hase; diaphyse grêle ; extrémité distale portant un tubercule aplati, rugueux du côté plantaire, absolument conformée comme une phalange unguéale de la main. C’est au point que, n’étaient les connexions par les

(h Ceci n’a rien d’extraordinaire si ces phalanges terminales ne sont autre chose que des phalanges basales modifiées.

— lo —

ligaments naturels, unissant cette phalange au métatarsien, je serais porté à croire qu’il y a eu substitution. La forme caractéristique que prend la phalange unguéale dépend donc spécialement de sa position terminale. Les autres phalanges peuvent également prendre cette forme en devenant terminales avant que le développement embryonnaire soit terminé. Cette forme est indépendante du développement d’un ongle.

Passons maintenant à l’examen de l’anomalie la plus remarquable que présente la première observation ; l’byperphalangie. Ce cas est d’abord intéressant par sa rareté. On a observé chez l’homme un certain nombre de cas de phalange supplémentaire au pouce. L’e.xemple le plus ancien nous est conservé dans le groupe du Laocoon, dont le fils aîné a trois phalanges au pouce de la main gauche.

B. Windle (1) donne une bibliographie assez étendue mais non complète de cas relatés par les auteurs, où le pouce avait une phalange supplémentaire. La plupart des cas d’hyperphalangie du pouce ont été rencontrés concurremment avec l’hyperdactylie, mais un pouce à trois phalanges peut exister sans qu’il y ait des doigts surnuméraires.

Quant à l’existence de phalanges surnuméraires aux quatre derniers doigts, je n’en ai trouvé aucun exemple cité dans la littérature scientifique. Is. GeofFroy-Saint-Hilaire (2), tout en disant qu’il n’en a jamais rencontré lui-même, fait allusion à un passage de l’anatomiste italien Bealdo Columbo (3); mais il s’agit tout simplement ici d’un pouce bifide. Welcker (4) dit expressément qu’il ne connaît aucun cas décrit de doigt ayant plus de trois phalanges.

Quoi qu’il en soit, ceci n’est qu’une question accessoire à coté de l’importance que prend le cas actuel, comme élément pour résoudre la question de la production de l’hyperphalangie chez les mammifères en général. On sait que les segments des doigts

(1) ItEUTiiAM C.-A. WiNiJi.E. The occurence of an additional phalan.r in the huinan pollcx. {Joiirn. of anal, and pitys., vol. XXVI, oct. 1891.)

(2) Is. (>EOtFiiOY-.SAiNT-llii,AiEiE. Hinolre ijéuérale et pariteuUerc des anomalies. Paris, t832, 1. 1, p. 07!2.

(.t) II. CoMJsiBO. De re anntomica, lih. XV. l'’l•ancof., 1993. — Voici le passage auquel il est fait allusion page I8ô : « Sex in manu dtijiios (vidil extremu.s eteniin arciculus pollicis in duos dividebalur. »

(4) Wf.i.ckeu. Die morphologische Dedeutung des ersten Daumengliedes. Halle, IS&t.

SC différencient d’une manière successive dans le sens proxiinodistal. L’ébauche primitive du doigt se développe par une espèced(* bourgeonnement; dans cette ébauche primitive, la première phalange se différencie avant la deuxième et celle-ci avant la troisième. Par suite de ce développement progressif vers .l’extrémité libre, il se fait qu’à un moment donné, au deuxième mois de la vie fœtale, la troisième phalange est aussi longue, même plus longue que la deuxième. Ce fait est déjà signalé par Henke et Ueyher (1). Mais bientôt cette marche en avant s’arrête. C’est l’ossification commençante qui y met un terme. La phalange terminale se coiffé d’un capuchon ostéoïde (Retterer) (2), et à partir de ce moment, plus d’allongement possible dans ce sens. C’est alors que dans chaque phalange s’indique une nouvelle segmentation en rapport avec l’ossification commençante: au milieu de chaque segment cartilagineux se différencie la diaphyse d’avec les extrémités (épiphyses). Cette différenciation ne va pas jusqu’à la séparation des segments en parties distinctes. Dès qu’ils ont acquis un certain degré de développement, les cartilages embryonnaires ont plutôt de la tendance à se fusionner qu’à se segmenter. On comprend cependant que si, par une cause quelconque, la marche régulière de ce développement est modifiée, des segmentations secondaires puissent encore se produire.

Or, c’est ce qui s’est passé pour les deux doigts à quatre phalanges de notre première observation. C’est une formation épiphysaire qui a donné lieu au premier segment de chacun de ces doigts. Mais ce n’est pas un décollement épiphysaire simple, puisque, comme je l’ai fait remarquer plus haut, le segment suivant n’est pas une phalange sans épiphyse proximale, mais une phalange complète avec diaphyse et épiphyses. Au troisième doigt, le segment proximal a lui-même déjà cet aspect. La segmentation a donc eu lieu dès les premiers temps de la différenciation du cartilage.

Ces considérations peuvent nous donner une indication sur la genèse de l’hypcrphalangie normale qui se rencontre chez certains mammifères. C’est dans le développement indépendant du

(1) ItKNKE umt UEYiiEn. Studicii über die Eiiiwickelinig der Exircmiiàtcn dex .Ueiisclieii. [Wiener Akad. SitzuiKjsber., Hd. L\X, 1874, p. 1!))

(2) Ketteiieh. Coniribucion au développement du squelclie des extrémités chez les mammifères. (Journal de l'anatomie de liobin, 1884.)

centre et des extrémités des segments par suite d’identité morphologique entre la diaphyse et les épiphyses que Kükenthal (1) trouve le principal facteur pour la multiplication des phalanges chez les cétacés. Je pense que ce processus marche de pair avec un autre résultant du défaut de limitation de l’extrémité distale par une formation ostéoïde. L’ossification retardée d’une manière évidente chez les cétacés a deux conséquences qui, l’une et l’autre, aboutissent au même résultat : l’hyperphalangie. En même temps que continue une espèce de bourgeonnement par l’extrémité distale, il y a développement indépendant de diaphyses et d’épiphyses.

Dans des travaux antérieurs (2), me basant sur un état de développement embryonnaire des cétacés dans lequel il y a plus de phalanges qu’à l’état adulte, j’avais conclu que l’état embryonnaire de la main des cétacés rappelait un état primitif. Or, Kükenthal a trouvé que sur de très jeunes foetus de marsouin le nombre des phalanges est inférieur à celui qui existe chez l’adulte. En présence de ce fait, la conclusion qui s’impose, c’est que l’hyperphalangie des cétacés n’a rien à faire avec un état primitif, mais s’acquiert dans le cours du développement individuel suivant une marche ascendante d’abord, puis descendante. Ma conclusion erronée provenait de ce que je n’avais eu l’occasion d’examiner que des stades du point culminant de la courbe ascendante.

11 est un autre groupe de mammifères, les chéiroptères insectivores, chez lesquels les dernières phalanges des doigts, à l’exception du pouce, ne sont pas limitées non plus par l’ossification, mais restent cartilagineuses pendant toute la vie. Or, dans certaines familles, les vespertilionides notamment, il existe à l’extrémité du cinquième doigt dans la membrane alaire de l’adulte, une baguette cartilagineuse qui a été différemment interprétée. Sur des séries d’ailes fœtales de chauves-souris à divers stades de développement, que je dois à l’obligeance de mon collègue Ed. Van Bcneden, de Liège, j’ai pu poursuivre le mode de développement de ce cartilage depuis la première période de son apparition et je

(t) W. KUkenthai,. Vertjleidund Analmn. Uiilersucli. nu Waltiereii. {Denksclir. der iiied. uaiurw. Ges. Jena, 1893.)

(2) n. Leuoucq. La nageoire pectorale de.i cétacés, [.\iiatom. Anzeiger, 1887, n» 7.). — 11). Ueber das l-’mgerskelct der l‘iuiiipedter and der Cetaceen. ( Verhaudt. der anatom. (iesettscli. a. d. Il" fo-.va/nm/. Würaburg, 1888.) — 1d. Hechercltes sur la morphologie de la main chez les mammifères marins. (Archives de biologie, 1889, 1. IX.)

suis porté à le considérer comme l’équivalent d’une phalange accessoire. 11 y aurait donc ici également augmentation du nombre des segments d’un doigt en même temps que défaut de limitation par l’ossification de l’extrémité distale. Ces recherches, qui ne sont pas encore terminées, feront l’objet d’un travail ultérieur.

Uruxelles. — Imprimerie IIayez, rue de Louvain, 112.