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réformer le diagnostic». Guillain et Mollaret insistent sur la diffusion des lésions à l’intérieur de la région comprenant les noyaux gris, le mésencéphale, l’hypothalamus et les parois du troisième ventricule, ajoutant que si les formes localisées de l’encéphalite chronique doivent être mentionnées, leur place demeure cependant assez secondaire, et qu’en pratique d’ailleurs ce sont ces formes qui ne devront être rapportées à une étiologie encéphalitique: qu'avec beaucoup de prudence. C'est dire également que l'étude des séquelles de l’encéphalite épidémique n’a aucune valeur quant à l'étude des conséquences de lésions limitées.

Il est en outre impossible d'établir la filiation symptomatique des. divers ordres de lésions. Enfin pour Spatz, cité par Brunschweiler, et pour Riser et Mériel il n’y aurait pas de localisation spécifique des lésions pour un syndrome clinique extra-pyramidal donné : ‘à untorticolis spasmodique,à un parkinsonnisme ne correspondent pas une atteinte spécifique de telle ou telle partie du névraxe. On se demande même si certaines régions nerveuses ont toujours la même fonction chez des individus différents. C'est ainsi que dans. une observation récente de Mowbray et Filder (The journal of mental science, avril 1945, p. 195), une dégénérescence pallidale bi-latérale isolée ne se traduit pas par un syndrome akinéto- “hypertonique, mais par une chorée progressive.

Quoi qu'il en soit il faut lenir pour certain que dans l’encéphalite épidémique chronique on trouve toujours des lésions, que ces. lésions sont très diffuses, mais qu'elles prédominent à la base du cerveau et plus spécialement sur le locus niger.

L’anatomie pathologique de la démence précoce, par contre est à peu près inexistante. Nous renvoyons le lecteur, pour les études. antérieures à 1924, à l'article de Schiff dans l’ « Encéphale » (« Quelques travaux récents sur les lésions du système nerveux central dans la démence précoce »). Ultérieurement Josephy, dans le traité de Bumké, est revenu de l’enthousiasme de sa première - monographie. Les constatations de Gerd Peters (1937), Von Economo, Spielmeyer neutralisent celles de Miskolcky et Funfgeld'en retrouvant les mêmes « altérations » chez des non schizophrènes. Pour Von Monakow et Mourgues il s'agirait de lésions des plexus. choroïdes. Pour Reichardt, Kafka, Guttmann, de dysfonctionnement des barrières hémato-méningées. En 1938, Elvidge et Reed (Archives of neurology and Psychiatry, août 1938, n°2, p. 227) suggèrent que les travaux sur les psychoses ont donné des résultats négatifs parce que l’on ne prélevait pas le tissu cérébral pendant la vie des malades, et parce que les méthodes de coloration des cellules oli-

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godendrogliques n'étaient que depuis peu entrées en pratique. Ils pratiquent donc des biopsies cérébrales et constatent un gonflement de ces cellules qui n'aurait pas été retrouvé, d’après Penfeld, chez des sujets dépourvus de « troubles de la conscience ». Mais les résultats semblent les mêmes chez les sujets atteints de psychosemaniaco-dépressive que chez les schizophrènes. La question d'une constitution antérieure beaucoup plus déterminante de la forme de la psychose que les lésions histologiques, se repose donc, ou de toutes autres lésions. Pour Marchand il y aurait un type dégénératif par encéphalose correspondant à la D. P. neuro-épithéliale de Klippel et Lhermitte, et un type toxi-infectieux par encéphalite. Mais des lésions dues à une toxi-infection ancienne et éteinte peuvent prendre l'aspect de lésions dégénératives (Guiraud). La notion post-encéphalitique est donc celle qui doit correspondre à la majorité des cas.

De toutes façons c’est de lésions diffuses et légères qu'il s'agit. Mais pour d'autres auteurs, il s'agirait plutôt de perturba-

tions assez localisées. Ils se basent sur des « contiguités anato-,

miques ». Par exemple : présence de troubles de série adiposogénitale dans la démence précoce, dont probablement la démence précoce est due à un dysfonctionnement diencéphalique. La vraisemblance est d'autant plus grande que l’hébéphrénie apparaît bien comme la conséquence d’un trouble primitif de la sphère des instincts, et que les « instincts » (le terme est peu précis, mais désigne une indiscutable réalité) ont probablement pour supports les noyaux végétatifs étagés du diencéphale au bulbe. Il faut bien reconnaître que l’encéphalite épidémique apporte en fait peu de lumière sur cette question, d’abord parce qu’elle réalise très rarement une hébéphrénie, ensuite parce que ses lésions sont trop diffuses.

De toute façon l’histologie, jusqu'à présent, ne peut rendre compte de la D. P. Mais, étant donné les énormes délabrements mentaux auxquels aboutit l'hébéphrénie, une théorie purement psychogénétique se présente comme immédiatement paradoxale. On est donc amené à imaginer des perturbations physiologiques, qui resteraient plus ou moins longtemps réversibles, et ne s’accompagneraient que très tardivement de lésions architectoniques décelables. Ainsi s'expliqueraient les régressions symptomatiques plus ou moins temporaires et même les guérisons. Perturbations localisées ou diffuses ? On n’en sait rien. Mais ne peuvent-elles pas dans certains cas s'équivaloir ? Une perturbation au niveau du diencéphale peut bien, à notre avis, par tel mécanisme que l’on voudra : œdème, vaso-constriction, modifications chronaxiques, etc., déclen-

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cher un hypofonctionnement cortical, comme le ferait directement une atrophie du même cortex. fe

L'interrogation étiologique a été retardée par la notion de troubles dynamiques. Nous ne saurions quand même v échapper. A notre avis, quant à la génèse des troubles dynamiques, rien n’autorise à écarter les causes psychologiques au profit exclusif des atteintes infectieuses, des atteintes auto ou hétéro-toxiques, ou dégénératives. Il faut ici envisager la totalité causale. Mais nous n'avons, dans ce travail, que la causalité toxi-infectieuse à envisager. Elle nous semble d’ailleurs, dans génèse de l'hébéphrénie, la plus importante. La causalité dégénérative serait moins fréquente et peut être insuffisante à elle seule (1). La causalité psychologique un facteur surtout déclenchant. La notion d'hébéphrénie consécutive à l'encéphalite épidémique apporte donc un argument de plus à la notion maintenant généralement admise d hébéphrénie syndrome et non pas maladie, syndrome dont les causes infectieuses peuvent aussi bien être une typhoïde, une polyomélile (voire même une rougeole), comme des exemples assez nombreux en ont été rapportés. D'ailleurs toutes les «maladies mentales » se présentent comme des syndromes. La paralysie générale même, si on ne considère que son aspect mental, est un syndrome qui admet certes le plus souvent comme causalité la syphilis, mais quelquefais l’alcoo!, etc... |

Si l'on considère les observations de D P post-typhiques, postencéphalitiques, etc., on s'aperçoit qu ilexiste en général une phase de latence entre la maladie infectieuse et l’'éclosion destroublesmentaux, phase pendant laquelle le sujet se comporte normalement. En 1921 dans un article publié dans les Archives de Médecine des enfants, article intitulé : « Les encéphalites aiguës chez les enlants », Comby disait : « Chez une fille de trois ans, guérie d'une encéphalite aiguë très grave, j'ai pu constater, quinze ansplus tard, les symptômes de la démence précoce. » « Mettons à part, jusqu'à nouvel ordre,l'encéphaliteépidémiqueouléthargique, qui dépendrait, d'après certains auteurs (Harvier et Levaditi), d'un virus spécial transmissible expérimentalement aux animaux de laboratoire ; nous trouvons la plupart des maladies infectieuses à l'origine de l’encéphalite aiguë sporadique. » On peut penser qu'une rougeole (2), ou une

(1) Voir à ce sujet d’une part le rapport de Boven sur l’hérédité des maladies mentales (Congrès des aliénistes, 1936) et d'autre part l’article de Marchand, Demay et Naudascher (A. M. P. 1943, t. I, p. 401) : « Démence précoce et fausse apparence d'hérédité. Considérations anatomo-biologiques ». j

(2) Voir à ce sujet : « Les formes méconnues des encéphalites de la rougeole » par

V. de Lavergue et Helluy, dans « le Progrès médical », n° 10, 11-3-1939, p. 335.

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vaccination anti-variolique pourraient dans certains cas donner liew à une encéphalite plus ou moins apparente sur le moment, mais se traduisant beaucoup plus tard par une démence précoce.

Mais pourquoi une démence précoce plutôt qu'un autre syndrome ? Aucune réponse de la part de l’anatomo-physio-pathologie où nous avons été obligés de recourir, à côté des lésions architectoniques paraissant minimes et peu spécifiques selon nos moyens actuels. d'investigation, à des perturbations « dynamiques » dont nous ignorons et l'étendue et les modalités. Il semble que le « psychisme » réponde par un certain nombre limité desyndromes à de telles perturbations, et d’une façon tout à fait indépendante de la cause première, encéphalose ou encépbalite. Ces syndromes sont au, contraire étroitement en rapport avec l’âge des sujets comme y a insisté De Clérambault (Œuvre psychiatrique, t. I, p. 530-531) « Les reliquats cérébraux de la fièvre typhoïde ne sont globaux (démentiels vrais) en général qu’au-dessous de quinze ans ; les démences précoces, à partir de vingt-cinq ans, perdent de Jeur forme démentielle pour revêtir des modalités délirantes, avec persistances affectives et mentales d'autant plus étendues et stables que la psychose est plus tardive, en sorte quelesymptôme démence, dans de très nombreux cas, demeure douteux... » (Telle est, en somme, la différence qu'il y a entre les malades décrits par Kraepelin, et ceux décrits par Bleuler chez lesquels les troubles mentaux apparaissent plus tard).

L'autre loi de de Clérambault est celle de la massivité:et de Ja latence. Il veut dire, il nous semble, que plus la phase de latenee entre la fin de l’encéphalite et le début des troubles mentaux:est courte, plus les troubles sont massifs : (« Confusion, démence af-: fective et hallucinations grossières ») et inversement. « Ainsi rapidité d'invasion et massivité vont de pair ».

Les observations concernant les troubles mentaux consécutifsià l’'encéphalite épidémique confirment ceslois.

Mais le syndrome catatonique, à notre avis, se présente tout différemment. D'abord il ne repond pasà la loide l’âge (catatonie du nourrisson, Catalepsie sénile) etse comporte à cet égard comme le syndrome confusionnel. Comme lesyndrome confusionnel d'autre part il apparaîtessentiellement comme réactionnel et passager, bien qu'il dure plus longtemps. Même au cours de la démence précoce il est passager. De la même façon encore certaines démences précoces sont sujettes à des pousséesconfusionnelles, et à notre avis il n'existe pas plus de catatonies chroniques que de confusions mentales chroniques. Lacatatonie commela confusion sont des réactions passagères

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au processus sous-jacent, dont la traduction directe est une démence progressive (d'abord dissociée, mais de plus en plus massive). Il reste que la catatonie et les poussées confusionnelles sont des témoins probables de poussées évolutives ou plus exactement d’accélérations évolutives du processus organique causal. Elle sont donc dans une certaine mesure des signes d’un mauvais pronostic quant à la rapidité de l’évolution démentielle. La catatonie, comme la confusion mentale, existe en dehors de la D.P. Elle est probablement plus fréquente dans la démence précoce à cause de perturbations des mêmes systèmes ou de systèmes équivalents. On peut voir une catatonie typhique, une catatonie colibacillaire, une catatonie réactionnelle à un choc émotif... Ce sont des formes plus spécialement akinétiques. Le syndrome catatonique est différent du syndrome confusionnel, essentiellement parce qu'il est plus global, et centré sur un niveau plus bas. Ilest psycho-moteur et probablement reproductible chez l'animal, comme les troubles neurologiques. Si le syndrome confusionnel implique probablement un disfonctionnement cortico-diencéphalique, la catatonie implique en plus un disfonctionnement des noyaux gris centraux les plus élevés (1). Ainsi s’explique l'évolution fréquente de l’un des deux syndromes vers l’autre. Quant à la nature du disfonctionrement, il nous semble être dansles deux cas, au niveau des cellules, du type exciltateur. C’est d’ailleurs l'opinion de Baruk quant à la catatonie animale bulbo-capnique : « Les doses les plus faibles provoquent seulement le sommeil, les doses plus fortes la catalepsie et le négativisme (akinésie), les doses encore plusfortes des hyperkinésies, des impulsions, des mouvements automatiques, les doses extrêmement fortesprovoquent l'épilepsie. Toutefois (p.198), cette dissociation (akinésie-hyperkinésie) ne prouve nullement que la disparition de l'initiative motrice (akinésie) soit due à des phénomènes d'inhibition de type parétique ; elle peut être aussi bien due à des phénomènes excitatifs, de tension et de décharges immobilisant l’animal. Cette deuxième conception cadre beaucoup mieux à notre avis avec l’aspect clinique des animaux et les résultats des courbes électro-myographiques. » Enfin, il nous reste à ce sujet à mentionner deux remarquables articles publiés dans The journal

(1) Baruk : « L'imprégnation localisée du lobe pré-frontal chez le singe par la bulbo capnine ne détermine pas de catatonie, alors que l’imprégnation diffuse du cortex détermine une catatonie légère, et que l’imprégnation encore plus diffuse de tout le cerveau détermiue une catatouie complète. » (Discussion de la communication de Ferdière du 25-1-1940 à la Société médico-psychologique : « Résultats immédiats de la leucotomie pré-frontale dans un cas de schizophrénie avec stupeur catatonique »