INTRODUCTION

En publiant ces quelques notes sur la cécité congénitale à guérison spontanée, nous n'avons pas eu l'intention de faire une monographie complète de cette affection. Ayant trop peu de temps devant nous pour

entreprendre, avec quelques chances de succès, un aussi considérable travail, nous nous sommes borné à reprendre, en les commentant, les quatre observations que M. le D1' Ababie a récemment publiées sur ce sujet.

Dans quelques lignes d'historique, nous chercherons à prouver que, tout en tenant compte d'une indication sans commentaires du D1' Alackenzie, la priorité d'observation détaillée et sérieuse peut et doit être revendiquée par le D'' Albadic

Puis, la question de pronostic et de traitement étant en quelque sorte annulée, par suite de la curabilité spontanée de cette sorte de cécité congénitale, nous insisterons principalement sur l'étiologie probable de cette affection, ainsi que sur les phénomènes que Ton constate chez les petits malades, soit à l'œil nu, soit à Faide de l'ophthalmoscope.

Incidemment, enfin, nous dirons quelques mots de la vision normale de l'enfant, sur laquelle le Dr Ouignet a publié, en 1871, une thèse à laquelle nous nous proposons de faire quelques objections de détail, objections appuyées, du reste, sur de nombreuses observations, que, durant deux mois, nous avons prises, soit à la campagne où nous, étions allé remplacer un confrère, soit dans les divers hôpitaux de Paris.

Heureux, serons-nous, si ces courtes études peuvent un jour, servir de matériaux pour quelque travail plus considérable sur ce sujet.

HISTOHIQUE.

S'il est un point curieux dans l'histoire de cette affection, c'est qu'elle ait, de tout temps à peu près, passé inaperçue, en dépit de sa fréquence relative, tout au moins probable , puisque M. Abadie a pu en observer successivement quatre cas dans l'espace de quelques mois seulement.

Nous avons vainement parcouru les principaux ouvrages d'ophthalmologie, voire même les traités spéciaux, ayant trait à la cécité congénitale. Aucune observation, aucun indice n'est venu nous révéler que cette amaurose, passagère, il est vrai, ait été, je ne dirai

pas étudiée, mais même observée par leurs différents auteurs.

Boerhaave, dans son Traité des maladies des yeux de 1749, ne dit pas un motàce sujet. Beer (1), Wenzel (2), Scarpa (3), Lawrence (4), Rognetta (5) sont également muets sur celte variété de cécité congénitale.

Les recherches faites par nous, dans les auteurs modernes, ont également été pour la plupart infructueuses.

Le Dr Lieibreich (Dictionnaire de Jaccoud), traitant des amauroses résultant d'une affection du globe de l'œil, parle bien, il est vrai, des lésions du corps vitré, des décollements de la rétine, des rétinites, de l'embolie de l'artère centrale, des choroïdites atrophiques ou autres; à propos de ces dernières même, il insiste sur la destruction de la couche des bâtonnets, sur l'infiltration d'exsudats choroïdiens et de pigment dans la rétine;

(1) Beer. Lehre von der Angenkrankheiten. 2 vol. Wien 1813-1817.

(2) Wenzel. Manuel de l'Oculiste. Paris, 1808.

(3) Scarpa. Traité des Maladies des yeux; traduit par Bousquet et Bellanger. Paris, 1821 .

(4) Lawreu.ce. Traité pratique des Maladies des yeux; traduction de Ch. Bellard. Paris, 1830.

(5) Rognetta. Cours d'ophthalmologie. Paris, 1839.

niais il se borne à mentionner ces causes connues et, d'ailleurs, pathologiques, de cécité congénitale, sans même faire allusion à la cécité passagère que nous étudions, et dont un auteur plus ancien, cependant, avait déjà révélé l'existence.

Desmares, dans son Traité des maladies des yeux, consacre un article fort intéressant à Tamblyopie et à l'amaurose qui surviennent à la suite de l'atrophie de la choroïde ; mais ce sujet diffère du nôtre, puisque, comme nous chercherons plus loin à le démontrer, la cécité congénitale temporaire semble résulter non d'une lésion, mais d'une non-évolution pigmentaire, d'un arrêt de développement, dont la durée moyenne paraît être très-courte.

Quant aux cas d'albinisme, caractérisés, comme chacun sait, par une insuffisance pigmentaire de la choroïde et de l'iris, Desmares s'exprime ainsi : « J'ai vu un seul albinos amaurotique ; les autres, au nombre de six ou huit peut-être, avaient la vue excessivement faible. »

Ces quelques lignes, que l'on pourrait, au premier abord, invoquer en faveur d'une priorité historique, ne sauraient avoir grande valeur, l'auteur n'ayant pas pris le soin de nous apprendre si l'amaurose constatée avait été congénitale ou non, et si la guérison survint par la suite.

Sichel, dans son Iconographie ophthalmologique, et le Dr Fano, dans son Traité des maladies oculaires, passent également sous silence la cécité congénitale temporaire, se bornant à constater des cas d'amaurose

Parenteau . ■>

ou d'amblyopie dans les choroïdites postérieures, et dans les atrophies pigmentaires de la choroïde.

MM. de Weker et Jaeger, dans leur traité des maladies du fond de l'œil, parlent bien, il est vrai, d'une absence partielle et congénitale de la choroïde observée pour la première fois par Ammon ; mais ils ne nous disent pas si l'arrêt de développement portait sur toute l'épaisseur de la choroïde, ou seulement sur sa couche pigmentaire. L'affection donna-t-elle lieu à des symptômes spéciaux : amblyopie, amaurose, etc. ? Guéritelle par la suite, ou persista-t-elle toute la vie ? Autant de détails dont ces auteurs ne font aucune mention et qui annule, à notre sens, toute tentative de priorité dans l'observation de l'affection qui nous occupe.

Terminons enfin cette déjà longue liste négative, en disant que le Dr Peltier qui, en 1869, publia de fort intéressantes études sur la cécité congénitale, a, comme ses devanciers, complètement passé sous silence la cécité par arrêt de développement du pigment sous rétinien, rapportant les seules amauroses congénitales qu'il ait relevées, dans l'ordre d'affections choroïdorétiniennes, à la choroïdite atrophique et à la rétinite tigrée (rétinite pigmentaire de Donders).

En résumé, tous les auteurs, jusqu'à nos jours, ont négligé d'observer ou d'enregistrer l'affection qui nous occupe. Quand nous disons tous, nous nous trompons ; — Un oculiste anglais, le Dr Mackenzie, consacre dans son traité pratique des maladies des yeux (1), une vingtaine de lignes à la cécité congénitale temporaire sans

(1) Mackenzie. Traité pratique des Maladies des yeux, traduit et annoté par Testeliu et Warlomont. 2 vol. Paris, 1858.

lésion, qu'il lui a, dit-il, souvent été donné d'observer, mais qu'en raison sans doute de sa curabilité spontanée, il n'a pas cru devoir approfondir, tant au point de vue étiologique, qu'au point de vue des symptômes que présente cette anomalie congénitale.

Voici, du reste, comment il s'exprime à ce sujet :

« On m'a souvent apporté des enfants, quelques mois après leur naissance, parce qu'on les croyait aveugles. On commence d'ordinaire à concevoir ce soupçon lorsque Ton s'aperçoit que l'enfant ne suit pas la lumière d'une chandelle et ne s'en amuse point ; mais on ne peut s'en rapporter à ce signe pour décider qu'il y a amaurose congénitale, à moins qu'il ne soit accompagné de mouvement de roulement des yeux ou de quelque forme anormale de la tète, indiquant un défaut de développement du cerveau. »

« Dans beaucoup de cas, où la cécité n'avait été soupçonnée que par suite du défaut d'attention de l'enfant pour les corps lumineux, mais dans lesquels les pupilles étaient mobiles, j'ai vu survenir une amélioration graduelle dans l'espace de quelques mois: Dans quelques cas, l'amélioration a été rapide, de sorte qu'avant la fin de l'année^la vision était parfaite. »

« On s'est quelquefois bien trouvé en pareil cas de petits vésicatoires derrière les oreilles.

« Il ne faut pas confondre l'amaurose congéniale due au développement imparfait de quelque partie de l'a ppareil nerveux optique avec celle qui est la conséquence d'une lésion traumatique de la tète de l'enfant, lorsque la délivrance s'est opérée à l'aide du forceps. »

Nous n'insisterons pas sur cette note dont l'insuffi-

sance de détails est malheureusement trop grande. Mackensie, cela est certain, a vu l'affection dont nous nous occupons ; mais soit qu'il Tait jugée de trop peu d'importance, soit, ce qui est plus probable, que l'absence de renseignements ophthalmoscopiques l'ait arrêté en chemin, toujours est-il que sa description n'a d'autre valeur que de provoquer l'attention sur une affection jusqu'alors inétudiée.

Nous n'insisterons pas davantage sur l'observation qu'a récemmeut publiée le docteur Hirshberg (1), et que M. Abadie relatait en septembre dernier, à la suite de sa première observation, en constatant une lointaine analogie avec la sienne.

Il s'agissait bien, il est vrai, d'une cécité congénitale, qui s'état améliorée spontanément. Mais, comme le fait très-justement remarquer M. Abadie, cette amélioration a été beaucoup plus tardive (9 ans) et beaucoup moins complète.

Du reste, on ne peut savoir s'il s'agissait réellement d'un arrêt de développement pigmentaire, l'observation ne relatant pas la couleur de l'enfant, son état de santé, ses antécédants, etc.

Quoiqu'il en soit, l'arrêt possible de développement n'existait pas seul, et de l'aveu même du docteur Hedschberg, il paraît y avoir eu une lésion des nerfs optiques, complication qui nous dispense de rapporter ici

cette observation en détail.

Les premières observations sérieuses et complètes de cécité congénitale temporaire sans lésion, sont dues

(1) In Beitrage zur praktischen Angenheikunde von Hirs-chberg p. 73. Leipzig, 1878.

du docteur Abadie. Nous les reproduisons du reste, cidessous, avec les développements que l'auteur y a apportés.

Ors. I. (1.) — Mme C... se présente le 14 septembre 1876 à ma clinique, m'amenant son enfant âgé de 3 mois. Elle n'a Bien remarqué de particulier dans ses yeux au moment de la naissance; mais elle s'aperçut, quand il eût environ six semaines, que ses globes oculaires étaient animés de mouvements oscillatoires. (Il existe en effet un nystagmus assez prononcé dans le sens horizontal).

Dès lors elle a surveillé avec attention la vue de son enfant, et il lui a semblé qu'el'e était très-mauvaise, sinon nulle. Jamais, nous dit-elle, il ne cherche à fixer les objets brillants qu'on lui présente. Cet état s'est maintenu tel quel, c'est-à-dire trois mois environ après la naissance.

Le père de cet enfant est brun. La mère est châtain clair. Tous deux ont une excellente vue, et personne dans la famille n'a souffert des yeux. Ils n'étaient pas parents avant leur mariage.

En examinant le petit malade, nons constatons un nystagmus intermittent dans le sens horizontal. Quand les yeux ne sont plus animés de ces mouvements rhytmiques, ils roulent dans l'orbite, sans direction déterminée. On a beau lui présenter des objets brillants, il ne les fixe jamais et il ne cherche pas à les saisir.

Quand il est placé en face du jour, ses pupilles, dans certaines positions du regard, présentent des reflets rougeâtres, compaa bles à la lueur ocuîaire des yeux des albinos. Uu examen atrentif démontre que o phénomène est dû à l'absence du pigment derrière la face postérieure de l'iris ; ces diaphragmes minces et presque translucides laissent passer une certaine quantité de lumière, réfléchie par le fond de l'oeil.

Placé dans une chambre obscure (et disons en passant que c'est ainsi qu'on peut apprécier chez les enfants l'état de sensibilité

(1) In Gazette des hôpitaux, 17 septembre 1878

rétinienne) on promène la flamme d'une bougie dans toutes les directions devant ses yeux, sans qu'il la suive du regard, et saDS qu'elle semble éveiller chez lui la moindre attention.

Les pupilles, ayant été dilatées par l'atropine, on constaté à l'ophthalmoscope une dépihmentation générale de la couche épi— théliale et du stroma ehoroidien ; les vaisseaux de cette membrane se distinguent avec une grande netteté.

L'aspect grenu du fond de l'œil se rapproche de celui qu'on observe dans certaines formes de chorio-retinite congénitale.

Tel fut du reste le diagnostic forcé. Rien d'anormal du côté des papilles.

Bien que d'après leur dire, le père et la mère n'eussent jamais eu la syphilis, nous prescrivîmes 15 centigrammes d'iodure de potassium par jour, et des frictions autour de l'orbite avec gros comme un pois d'onguent napolitain.

Nous recommandâmes à la mère de nous ramener son enfant tous les mois.

Elle ne revint que quatre mois plus tard, nous annonçant toute joyeuse, que depuis quelques jours son enfant commence à distinguer les objets. Effectivement, quand on place quelque chose de brillant, tel qu'une montre devant ses yeux, il cherche à la saisir. Dans une chambre obscure, il suit les mouvements de la flamme d'une bougie dans toutes les directions du regard.

Le nystagmus a sensiblement diminué.

Le fond de l'œil est resté dans le même état. La mère nous avoue que ce changement est surven spontanément, et qu'elle n'a pas suivi nos prescriptions. Depuis, l'amélioration a continué de progresser, et actuellement la vue de cet enfant, âgé de 15 mois, paraît très-bonne. Quand on lui présente un objet brillant d'un petit volume, tel qu'un bouton, une épingle, il va le saisir sans hésiter. Il fixe parfaitement avec son regard, et le nystagmus a tout à fait disparu.

Néanmoins il n'est survenu aucune modification du fond de l'œil, appréciable à l'ophthalmoscopie.

Obs.IL— Jeanne, petite fille âgéedeô semaines, nous est amenée par sa mère, qui nous dit que son enfant semble privée de vision. Nous constatons en effet, que, placée dans une chambre obscure, elle ne dirige pas son regard du côté de la flamme d'une bougie, promenée devant ses yeux. Les globes oculaires sont animés de légers mouvements oscillatoires, dans le sens horizontal.

L'exploration ophthalmologique est assez difficile ; néanmoins, on parvient à s'assurer que le fond de l'œil ne présente aucune altération appréciable. La couche épithéliale de la choroïde est peu pigmentée, comme chez les enfants très-blonds. Le nerf optique semble avoir sa coloration et sa vascularisation normales.

Extérieurement, les yeux ne présentent aucune particularité digne d'être mentionnée. Les iris sont bleu clair ; leur face postérieure est pourvue de pigment qui empêche la lumière réfléchie par le fond de l'œil de les traverser.

La mère, qui nourrit son enfant, semble jouir d'une parfaite santé, et du côté maternel, il n'y a jamais eu d'infirmité oculaire. Le père qui, sur nos instances, est venu nous voir, nous apprend que deux ans auparavant, il a contracté une syphilis assez grave. Récemment encore (il y a six mois environ) , il a été tourmenté par une céphalée des pins pénibles, et une éroption cutanée des plus tenaces. Ces accidents ont fini par disparaitre, après un traitement qui n'a été poursuivi que pendant quelques semaines.

En raison des antécédents spécifiques du père de l'enfant, nous prescrivons à la mère, un gramme d'iodure de potassium, par jour et des frictions mercurielles.

Un mois après le début de ce traitement, l'enfant, examiné dans la chambre obscure, semblait manifester quelques velléités de suivre la lumière du regard. — De semaine en semaine, on peut, dès ce moment, apprécier le progrès de sa vision. Actuellement, à l'âge d'un an, elle distingue le plus petit objet, une épingle, un petit bouton, etc. Pendant six mois, sauf trois interruptions volontaires de vingt jours chacune, le traitement prescrit a été régulièrement suivi, et l'on est par conséquent, en droit de se demander s'il n'a pas été pour quelque chose dans le rétablisment de la vision.

Obs. III et IV. — Mme E***, m'amène deux de ses enfants, un petit garçon de 9 ans et une petite fille de 5 ans. La vue de ces deux enfants laisse beaucoup à désirer; le petit garçon pourtant est arrivé à apprendre à lire; mais quand il travaille, il rapproche tellement le livre de ses yeux que sa mère le croit atteint d'une forte myopie.

Ces deux ènfants sont excessivement blonds, presque albinos. Leurs yeux présentent, sous certaines incidences, une lueur rougeâtre qui dénote l'absence du pigment à la face postérieure de l'iris. Ce diaphragme se laisse traverser par la lumière réfléchie du fond de l'œil. On constate l'existence d'un léger mystagmus dans le sens horizontal.

La recherche des antécédents nous apprend que les parents et grands parents sont bien portants. Jamais il n'y a eu, ni albinisme, ni malformation analogue dans la famille. Le père et la mère n'avaient aucun lien de parenté avant leur mariage. Ils ont quatre enfants ; l'aine, qui a onze ans est brun, et sa vision est normale. Le second, c'est le petit garçon que nous examinonsj à 9 ans. Il est presque albinos, et sa vision est défectueuse. La mère nous apprend que ses première et troisième grossesses, qui se rapportent aux deux enfants bruns et bien constitués, ont été normales, tandis que dans le cours de la seconde et de la quatrième, elle a été éprouvée par des vomissements graves et prolongés.

Après sa naissance, le petit garçon qu'elle nous amène, est resté huit mois sans paraître avoir la moindre vision. Très inquiète sur l'avenir de son enfant, elle a consulté, à cette époque, plnsréars oculistes, dont elle nous montre la consultation , et tous ont déclaré que le pronostic leur semblait très-grave.

Pourtant, vers le neuvième mois et sans qu'aucun traitement ait été suivi, cet enfant a commencé à distinguer les lumières, les objets brillants; puis sa vision s'est améliorée progressivement, au point qu'il a pu arriver à apprendre à lire et à écrire. Néanmoins, il ne peut travailler que très-péniblement, en mettant presque le nez sur son livre.

Nous procédons à la détermination de l'acuité visuelle, qui est

à peu près la même surles deux yeux. Elle est égale à un dixième avec des verres concaves — 3 dioptries, elle s'élève à un cinquième.

La papille ne se distingue des parties environnantes, que par le point d'émergence des vaisseaax centraux, qui ne diffèrent en rien, ni comme distribution, ni comme calibre de ceux qu'on observe à l'état normal. Le nerf optique ne se détache pas nettement, sous )a forme d'un disque, des parties environnantes. Il est difficile d'en déterminer les contours, ce qui tient surtout à ce que sa coloration se confond avec celle des parties voisines.

Le pigment de la couche épithchale et du stroma choroïdien fait complètement défaut; d'où une teinte blanchâtre uniforme du fond de l'œil sur laquelle &e dessine, avec une netteté extrême, tout le réseau vasculairë de la choroïde, depuis les ramuscules les plus tenus, jusqu'aux plus gros troncs des vasa vorticosa.

L'iris est dépourvu de pigment à sa face postérieure, de telle sorte qu'à iravers les lacunes de son tissu, on entrevoit la lueur rougeâtre du fond de l'œil, mais la translucidité n'est pas assez grande, pour permettre d'apercevoir le bord équatorial du cristallin et la crête des procès ciliaires, et d'apprécier leurs changements de forme et de situation pendant l'accommodation, comme on peut le faire chez les véritables albinos.

L'histoire de la petite sœur est à fort peu de chose près semblable à celle du frère. Comme lui, elle est excessivement blonde, presque albinos ; l'iris est dépigmenté et sous certaines incidences, l'œil projette une lueur rougeâtre.

Jusqu'à l'âge de 8 à 9 mois, elle a été complètement aveugle; mais les parents, édifiés par ce qui s'était passé chez le frèro. étaient moins tourmentés et espéraient, qu'avec le temps, la vision s'établirait. — C'est ce qui est arrivé en effet, et aujourd'hui, à l'âge de 5 ans, elle commence à déchiffrer les gros caractères de l'alphabet.

Sauf l'absence complète de pigment dans la couche épitheliale, et le stroma de la choroïde, ses yeux ne présentent aucune altération appréciable à l'ophthalmoscope.

Lors de notre première communication sur la cécité congéni-

Parenteau.

taie, disparaissant après la naissance, nous avions émis l'opinion qu'il s'agissait probablement d'un arrêt de développement de certains éléments rétiniens, Jdont l'évolution ne s'accomplissait qu'ultérieurement.

Les faits que nous avons observés depuis, semblent devoir confirmer cette bypotkèse. Chez trois de nos petits malades en effet, le pigment faisait défaut à la face postérieure de l'iris, et dans les cellules épithéliales de la choroïde. C'est là un indice du développement incomplet de ces éléments anatomiques, dont nous connaissons aujourd'hui . grâce aux importantes recherches de Boll et de Ktihne, le rôle physiologique considérable. »

A ces quatre observations, si précises, si détaillées, nous eussions voulu pouvoir en ajouter qui nous fussent personnelles. Malheureusement les circonstances ne nous ont pas servi, et la seule que nous ayons pu nous procurer est trop incomplète et trop peu sûre pour que nous consentions à la donner ici.

Il s'agissait également d'un enfant extrêmement blond, que nous avons rencontré près de Dornes, dans la Nièvre, où nous étions allé remplacer un confrère.

Informations prises auprès de la mère, une mendiante, qui d'ailleurs n'était pas du pays, il paraîtrait que cet enfant aurait été aveugle pendant six mois environ, à partir du moment de sa naissance, et que sa vision se serait rétablie peu à peu par la suite, sans que l'on eût jamais fait aucune médication.

Cette cécité, dont nous n'avons malheureusement pu nous procurer les preuves, était sinon authentique du moins très-possible, étant donné l'état presque albinotique de cet enfant, chez lequel, à l'époque où nous l'examinâmes (9 ans 1/2 environ) la vision était encore fort mauvaise.

Nous ne rappelons cette observation que pour mémoire et dans le seul but de prouver que cette variété d'amaurose congénitale est, ou du moins paraît être plus fréquente que ne le ferait supposer, au premier abord, le peu de renseignements que nous ont laissés jusqu'ici les auteurs sur cette affection.