SPONTANÉE

11 résulte des observations précitées, qu'abstraction faite de l'absence de pigment sous-rétinien et quelquefois iridien, les petits malades atteints de cécité congénitale ne présentaient aucune malformation ni lésion appréciable, soit des divers milieux, soit des enveloppes de l'œil.

Cette absence de lésions nous permet dès lors d'éliminer : le microphthalmos, ou arrêt de développement du globe ; les opacités cornéennes ; le staplrylome cornéen, les hydrophthalmies antérieure ou postérieure, les obstructions indiennes par persistance anormale de la membrane pupillaire ; les cataractes, les atrophies choroïdienne ou rétinienne ; en un mot, toutes les lésions ou abnormités congénitales oculaires qui-, selon la plupart des auteurs modernes, seraient les seules causes de cécité congénitale.

Restent donc, comme causes admises, les lésions 1° du nerf optique, et 2° du cerveau. Voyons si l'amau*-

rose que nous étudions en ce moment est justiciable de l'une ou de l'autre de ces causes premières.

P Lésions' du nerf optique. — Nous avons vu que, dans toutes les observations de M. Abadie, la papille était normale, et ne présentait pas trace d'hémorrhagies, d'atrophie, d'excavation giaucomateuse, etc. ; ce qui nous dispense de nous arrêter à la possibilité de cette étiologie : lésion du nerf optique.

Nous savons bien que les tumeurs de cet organe peuvent tout d'abord n'être pas apparentes à l'extérieur ; mais, outre que leur existence est difficilement acceptable chez un enfant nouveau-né, il surviendrait dans le cas où elles existeraient, des phénomènes subséquents : névro-rétinites, épanchements de sang sur le nerf optique et la rétine, atrophie des artères, exophthalraie, etc., symptômes qui, à une époque plus ou moins avancée, viendraient éclairer le diagnostic et rendraient d'ailleurs la guérison spontanée sinon impossible, du moins fort hypothétique, ce qui contraste d'une façon très-nette avec la terminaison observée dans les diverses observations de cécité congénitale, que nous avons relatées.

Mais dira-t-on, il n'y a pas que les lésions de possibles, lésions extrinsèques ou intrinsèques du nerf, arrivé à son complet développement. Il peut y avoir un arrêt d'évolution dans quelques parties de l'appareil nerveux optique. Cela serait possible à la rigueur, mais ne rentre pas dans les conditions de la cécité que nous étudions, cécité sans lésions rètinimienne ni papillaire.

En effet, supposons, comme le dit, Mackenzie, un arrêt de développement; cet arrêt pourra porter : 1° sur la zone intra-oculaire de l'appareil nerveux, 2° sur ses parties extra-oculaires.

1° Pour ce qui est de la première catégorie, la lésion, soit qu'elle ait frappé la pupille, soit qu'elle ait frappé la rétine, serait certainement reconnaissable, ces parties étant accessibles à l'examen ophthalmoscopique, et leurs lésions faciles à reconnaître.

Or, dans les observations de M. Abadie, si complètes sur ce point, rien de semblable.

2° Pour ce qui est des arrêts de. développement de l'appareil nerveux optique en dehors de la coque oculaire, c'est-à-dire des centres auxquels il est relié, corps genouillés internes et externes, et tubercules quadrijumeaux, nous disons que, dans ces cas encore, et dans ces cas surtout, il y aurait lésion apparente, soit de la papille, soit delà rétine.

En effet, supposons, avec Mackenzie, que la rétine, le nerf optique et les centres soient parvenus déjà à une certaine période de leur développement, puis qu'à un moment donné, soit les tubercules quadrijumeaux, soit les corps genouillés ne continuent pas leur évolution.

Nous disons que cet arrêt de développement retentira sur la rétine et la papille.

En effet, les parties périphériques intra-oculaires de l'appareil nerveux optique, déjà formées au moment où nous supposons l'arrêt d'évolution, se trouveront dans les mêmes conditions qu'un nerf dont on a sectionné le tronc, séparant ainsi ses parties terminales de

leur centre trophique. Les lésions qui surviennent alors (segmentation de la myéline eu granulations isolées, puis segmentation du cylinder axis lui-même), nous sont aujourd'hui parfaitement connus. Le nerf optique n'échappera pas à la règle générale et sera frappé de la même dégénérescence.

La pathologie expérimentale, la clinique nous l'enseignent , et nous savons que, dès que le nerf optique est séparé des tubercules quadrijumeaux et des corps genouillés, ou que ceux-ci sont détruits soit par une tumeur, soit par une plaque de sclérose, des lésions rétiniennes et papillaires (atrophie, névrite, etc.) ne tardent pas à apparaître, lésions que l'opthalmoscope ne nous laisse pas ignorer.

Ainsi donc dans ces cas encore la lésion centrale eut retenti à la périphérie et dévoilé son existence par une lésion appréciable du fond de l'œil, lésion qui n'existait dans aucune de nos observations.

20 Lésion du cerveau. Nous ne croyons pas devoir insister sur les lésions cérébrales en foyer ou diffuses, car elles n'auraient d'action sur la production de la cécité congénitale qu'autant qu'elles intéresseraient primitivement ou secondairement les centres optiques, et dans ce c-as il surviendrait comme nous l'avons dit précédemment, un ensemble de symptômes ou généraux subséquents, qui contrasteraient avec l'absence de lésions signalée dans nos observations.

Quant aux maladies générales pouvant entraîner l'amaurose, ce sont ; la glycosurie, l'alcoolisme, le ni-

cotisme, l'hystérie, ete, toutes causes dont l'influence ne peut se faire sentir qu'à une certaine époque de la vie, et qu'on ne saurait, sans être taxé de plaisanterie, vouloir assigner à la cécité congénitale temporaire.

Nous venons successivement d'exclure toutes les causes jusqu'à présent connues et admises de cécité congénitale.

Quelle est donc ici l'étiologie de Pamaurose ?

En comparant les quatre observations, de M. Àbadie, on est tout d'abord frappé d'une coïncidence assez singulière dans la coloration des sujets. Tous les quatre, en effet, étaient très-blonds. Trois même (observations I, III et IV) étaient presque complètement albinos.

Ces trois derniers présentaient une dépigmentation de la face postérieure de l'iris et tous les quatre une absence plus ou moins complètedu pigment sous-retinien. A part cette anomalie, les yeux de ces divers enfants étaient entièrement sains; examinés attentivement à l'ophtlialmoscope, ils n'ont présenté ni cataracte, ni chorïdites, ni atrophie de la pupille, aucune lésion en un mot, dont la cécité pût-être justiciable. .

Dans de telles circonstances, on est en droit, croyons nous, de laisser de côté toutes les variétés précédemment étudiées d'amaurose congénitale et de chercher à rattacher ici la cécité à cette absence de granulations pigmentaires sous-retiniennes.

Cette manière de voir eût certainement été traitée d'exagérée, avant la découverte de Boll, c'est-à-dire à l'époque où l'on croyait encore que cette couche pigmentaire, que l'on rattachait d'ailleurs à la choroïde, et

non à la rétine, n'avait d'autre but, d'autre usage que de servir d'écran physiologique et d'absorber l'excès des rayons lumineux ayant servi à la vision.

Mais, aujourd'hui, que grâce aux savantes recherches du célèbre professeur de l'Université de Rome et de son continuateur le Dr Kùhne, on connait d'une manière certaine le véritable rôle de cette couche pigmentaire et son absolue nécessité, non pas seulement pour la vision nette, mais pour la vision en elle-même, il devient, croyons- nous, tout rationnel de rattacher Pamaurose à son absence.

Pour se rendre un compte exact de l'importancede cet agent dans l'acte de la vision, nous croyons utile de rappeler ici succinctement l'anatomie de la rétine et de sonpigment, telle que l'ont élucidée les derniers travaux entrepris par les divers auteurs français et étrangers, à ]a suite de la célèbre découverte du professeur italien.