DIRECTE DE LA CYANOSE CONGÉNITALE

Quand Krehl, Vaquez, Gilson, Marie, Variot eurent prouvé d’une façon incontestable que la cyanose congénitale s’accompagnait d'un phénomène spécial: l’augmentation du nombre des hématies, on voulut trouver dans ce signe nouveau la cause directe de la cyanose.

Pour Gilson l'augmentation d’un tiers dans le chiffre des hématies contribuerait à donner au sang une nuance plus foncée ; de plus, ajoute M. Variot, il pourrait peut-être exister, dans le sang de la cyanose congénitale, un état particulier de l’hémoglobine qui. la rapprocherait plus ou moins de. l’hémoglobine réduite dont la coloration normalement est noire. EE et

Pour notre part nous croyons qu’il n’existe pas de rapport de cause à effet entre la cyanose et la polyglobulie. Ce sont deux phénomènes rattachés l’un à l’autre par une cause commune qui est le trouble apporté à l’hématose.

Les preuves que nous apportons pour démontrer ce fait sont de divers ordres:

1° Une augmentation considérable de globules rouges peut exister, sans que la cyanose se produise. C’est ce que lon peut constater dans la polyglobulie des altitudes. Egger à Arossa, qui est à 1800 mètres d'altitude, a noté 7.000.000 de globules rouges sans que le moindre signe de cyanose e xiste chez le sujet observé.

3 La cyanose peut exister sans qu'il y ait polyglobulie.

E Gr Tr | #.

Dans une observation de M. Variot, un enfant de dix mois atteint de cyanose congénitale présentait 4.340.000 globules rouges.

3 Dans deux de nos observations de cyanose paroxystique, il n'y a pas augmentation de globules rouges pendant les crises de cyanose. Dans notre observation VIH les globules rouges passent de 5.340.000 à l’état de repos, à 5.371.000 à l’état de crise ; dans notre observation VIT ils passent de 6.590.000 à l’état de repos à 6.030.000 à l’état de crise.Quiserme constate que chez un malade dont la cyanose, très prononcée à son arrivée à l'hôpital, avait diminué un peu par le repos, le chiffre des globules reste le même : 6.930.000.

Donc nous pourrons conclure avec Quiserne, que « polyglobulie et cyanose sont des symptômes qui marchent de pair, sans qu'aucun lien de cause à effet existe entre eux. »

Quant aux crises de cyanose congénitale paroxystique que nous avons étudiées dans les précédents chapitres, comment dès lors expliquerons-nous leur apparition (

Faut-il les attribuer à des troubles asystoliques ? Mais tout

d’abord la brièveté des paroxysmes, leur début soudain, leur

brusque disparilion viennent à l’encontre de cetie supposition. De plus, les crises de cyanose ne s'accompagnent pas d’œdème, d'épanchements séreux, troubles qui existent dans l’asvstolie. Dans l’asvstolie, la cyanose se montre toujours avec ure intensité beaucoup moins grande que dans les crises de cyanose paroxystique ; enfin, nous avons démontré

que dans la cyanose congénitale aussi bien permanente que

paroxystique, la polyglobulie était due à un hyperfonctionne-

ment des organes hématopoiétiques et non à une concentraton du sang. Enfin l’asystolie survient chez le enfants de un à deux ans quand il existe une symphyse cardiaque

prononcée, une dégénérescence du myocarde. Or dans les

ue

malformations cardiaques congénitales,le myocarde ne paraît

pas atteint, il n'existe pas de symphyse cardiaque. Nous

repoussons donc la théorie de l’asystolie; elle n’est pas conforme à nos connaissances actuelles.

M. Variot a montré à M. Marey, l’éminent et regretté pro-

! fesseur au collège de France, le cœur du jeune enfant qui

fait le sujet de l'observation VII.

M. Marev fut de suite très intrigué par la disposition curieuse que présentait le. rétrécissement infundibulaire de l’artère pulmonaire. Ce rétrécissement de l'infundibulum était en effet creusé pour ainsi dire en plein muscle cardiaque, était par conséquent capable de se dilater et de se resserrer. Aussi, il émit l'hypothèse que, pendant les crises de cyanose, l’ondée sanguine devait être affaiblie, peut-être

supprimée dans, l'artère pulmonaire, par suite du resserrement de l’infundibulum musculaire de cette artère. Ce spasme empéchant le sang veineux de se porter dans l'artère pulmonaire, favoriserait son mélange intime avec le sang artériel venant du poumon. Le mélange serait lancé dans l’aorte et les conditions productrices de la cvanose seraient ainsi réalisées. Cette hypothèse rencontre un sérieux point d’appui dans ce fait que chez.la malade qui fait le sujet de l'observation VIT, le souffle de la base du cœur disparaissait totalement pendant les crises de cyanose, il est vrai que nous n'avons pas retrouvé cette particularité clinique chez les autres malades que nous avons examinés.

A supposer que l'hypothèse de M. Marey soit la vraie, nous pouvons nous rendre un compte exact de la circulation intracardiaque dans ces curieuses malformations : le sang artériel arrive dans l’oreillétte gauche par les quatre veines pulmonaires. De là le sang passe dans le ventricule gauche qui

par ses contractions le lance directement dans l’aorte. En

not

effet:nous avons fait remarquer, au chapitre de l’anatomie pathologique, combien la communication était facile entre le ventricule gauche el l'aorte qui s’ouvre dans le ventricule droit. Cette communication se fait par l'intermédiaire de l’orifice percé dans la cloison interventriculaire. Nous avons montré qu'un stylet introduit par l'aorte pénétrait directe ment dans le ventricule gauche ; que réciproquement un stylet pénétrant par l’orifice interventriculaire ressortait par l'aorte. :

Quant au sang veineux, il arrive à l'oreillette droïte par les deux veines caves. Il passe dans le ventricule droit. Dans l'intervalle des paroxysmes, la plus grande partie de ce sang

est lancée dans la circulation pulmonaire et le reste, quantité

minime, se mélange au sang artériel, mais pas en assez gran-

de abondance pour produire la teinte bleue des téguments. Pendant les paroxysmes, au contraire, il se produit un spasme qui resserre, ferme peut-être complètement l'infundibulum et par conséquent le sang veineux ne pouvant pas s’échapper dans l'artère pulmonaire se mêle entièrement au sang artériel : la cyanose se produit très intense.

Nous tenons d’ailleurs à faire remarquer que M. Marey

n’a formulé cette opinion qu'avec les plus extrêmes réserves.