‹ De la cyanose congénitale paroxystiqueChapitre 27 sur 29 · CONCLUSIONS · texte numérisé non relu

CONCLUSIONS

I. — A côté de la cyanose congénitale classique, caractérisée par une teinte bleu violacé permanente des téguments et des muqueuses, il existe une variété clinique spéciale dans laquelle la coloration cyanotique des téguments et des muqueuses n'apparaît que par instants, par crises. M. le D" Variot a donné à cette variété clinique le nom de Cyanose congénitale paroxystique.

IL. — En dehors de la teinte bleue de la peau, les crises de cyanose se caractérisent cliniquement par de fortes palpitations de cœur, une perte de connaissance complète, des convulsions légères, un abaissement notable des températures centrale et périphérique. Variables dans leur intensité, dans leur durée, elles se produisent à des moments plus ou moins éloignés les uns des autres. Dans les intervalles qui les séparent, le malade ne se distingue d’un sujet normal que par la présence d’un souffle au point d’auscultation de l’artère pulmonaire, par l'existence d’une polyglobulie plus ou moins accusée, parfois par une déformation légère et une teinte rose violacé, très claire des extrémités digitales.

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III. — Les lésions trouvées à l’autopsie sont les suivantes :

a). — Rétrécissement musculaire de l’infundibulum de

l’artère pulmonaire avec retrécissement de l'orifice et du

tronc de l’artère.

-b). — Communication interventriculaire.

c). — Naissance de l’aorte dans le ventricule droit.

‘d). — Hypertrophie du ventricule droit. :

Nous ne pouvons affirmer à lheure actuelle que ces anomalies soient les seules caractéristiques de la Cyanose congénilale paroxyslique. Cependant sur deux observations suivies d’autopsie, nous avons trouvé deux fois identité complète des symptômes d’une part, des lésions d'autre part. | | |

IV. — La cyanose, dans la maladie bleue classique, ne nous paraît pas due à la stase veineuse générale :

a). — Parce qu’elle ne s’accompagne pas d’œdèmes ni d'épanchements séreux.

»). — Parce qu’elle s'accompagne de polyglobulie vraie, non de polyglobulie relative par concentration du sang.

V.— Il faut, ce nous semble, pour expliquer la cyanose dans les maladies congénitales du cœur, revenir à l’ancienne théorie de Gintrac père, dite du mélange des deux sangs, unie à l'insuffisance de l’hématose par l’arrivée défectueuse du sang aux poumons, conséquence du rétrécissement de l'artère pulmonaire.

VI. — L'’insuffisance de l’hématose crée la polyglobulie par hyperfonctionnement des organes hématopoiétiques. Il n’y a pas de relation de cause à effet entre la polyglobulie et la cyanose. Ce sont deux phénomènes concomitants qui relèvent de la même cause.

émettre l'hypothèse que les paroxysmes sont créés par un

spasme de l’infundibulum de l'artère pulmonaire, . spasme qui aurait pour effet de fermer l'artère et de provoquer un mélange très intime des deux espèces de sang, qui n’auraien t plus qu’une issue : l'aorte.

Vu : le Président de Ja thèse

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