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ÿ INTRODUCTION

| Les malformations congénitales du cœur ont été l’objet de nombreux et importants travaux. Au xvin* siècle, Morgagni et Sénac esquissèrent leur histoire; elles intéressèrent passionnément la plupart des médecins-du xix° siècle, qui ont laissé aussi bien en France qu’à l'étranger un nom dans la science. Qu'il nous suffise de citer Corvisart, Gintrac père, Laënnec, Férus, Bouillaud, Cadet de Gassicourt, Hunter, Forget, Paget, Hope, Peacock, Stillé, Rokitansky, Eich= korst, etc.; etc. Cela se comprend de reste ; car au point de vue de leurs variétés anatomiques si variées et si complexes, au point de vue de l'interprétation pathogénique des symptômes qu'elles présentent, les lésions congénitales du cœur sont dignes, à bon droit, d’exercer la sagacité des chercheurs.

Pendant longtemps, on a pensé que les malformations congénitales du cœur, quel que fût leur type anatomique, se traduisaient cliniquement par un signe prédominant : la cyanose. Ce symptôme prit même une telle importance qu’il devint le synonyme clinique de toute anomalie congénitale du cœur. Dire d’un malade qu'il était atteint de cyanose,

c'était dire qu’il était porteur d’une lésion cardiaque congé-

nitale. Une nouvelle entité morbide fut créée: la cyanose ou maladie bleue.

Vint la découverte de l’auscultation par Laënnec. On constata alors que les sujets atteints de cyanose présentaient des souffles cardiaques qui pouvaient, suivant les cas particuliers, varier dans leur intensité, leur position, leur propagation.

Enfin par la comparaison rigoureuse des anomalies congénitales du cœur constatées à l’autopsie et des signes observés pendant la vie, on ne tarda pas à s’apercevoir que, Si, dans la grande majorité des cas, les malades avaient présenté de la cyanose, dans ‘quelques cas assez rares, il est vrai, la cyanose avait fait défaut.

Donc il existait des anomalies congénitales du cœur qui ne s’accompagnaient pas de cyanose pendant la vie. Donc les lésions congénitales du cœur pouvaient se traduire cliniquement par des signes variables, suivant les cas. La variété des signes constatés au lit du malade correspondait-elle. à la variété des lésions constatées sur la table d’amphithéâtre? En d’autres termes, est-ce que, à une variété anatomique donnée, correspondait un ensemble de signes donné permettant, pendant la vie du malade, de poser le diagnostic de cette variété anatomique ? Si nous con$ultons les auteurs, nous verrons qu'on est arrivé à individualiser quelques variétés d'anomalies cardiaques congénitales, de telle sorte qu’on peut presqu'infailliblement les reconnaître pendant la vie du malade.

Le premier pas fut accompli dans cette voie par M. François Franck. En 1878, dans un article qu’il fit paraître dans la Gazetle hebdomadaire de médecine, article qui résumait un travail communiqué au Congrès de l’Association française du

20 août, il posa les bases du diagnostic de la persistance du

canal artériel. Il considère comme suffisants, pour permette d'établir ce diagnostic, les signes suivants:

1° L'existence d’un souffle systolique, en amère de la poitrine, à gauche de la colonne vertébrale, entre les apophyses épineuses et le bord spinal de l’omoplate, à la hauteur des troisième et quatrième vertèbres dorsales; L

2° Le renforcement inspiratoire de ce souffle ;

3° L’exagération si remarquable des influences respiratoires sur le pouls artériel ; :

4 L’absence de cyanose. M. François Franck ajoute que la cyanose ne se produit que quand, avec la persistance du trou de Botal, il existe d’autres malformations cardiäques capables de la produire.

En 1879, H. Roger lut, à l'Académie de médecine, un mémone qui fit époque. Il communiqua à cette assemblée

des observations de malades qui présentaient à la région-

précordiale un souffle. Ce souffle n’était pas accompagné de cyanose. H. Roger n’avait pu faire l’autopsie d’aucun des malades dont il parlait; mais en 1861, à l’amphithéâtre des Enfants-Malades, la lumière, suivant sa propre expression, s’est faite dans son esprit et il découvrit les raisons des contradictions apparentes que présentaient ses observations cliniques: sur un jeune garçon de 12 ans, mort dans un service de chirurgie, des suites d’une fracture comminutive, il trouva à la nécropsie un vice de conformation du cœur qui consistait en une inocclusion de la cloison interventriculaire à sa partie supérieure. Il n'existait pas de sclérose concomitante de l’artère pulmonaire. Cette malformation avait été complètement méconnue pendant la vie. Le malade était

placé dans un service de chirurgie et par un oubli pardon-

nable on ne l’avait pas ausculté.

En comparant les faits qui lui élaient fournis par cette

autopsie et les signes qu'il avait observés sur ses jeunes malades, H. Roger put établir un type nouveau de malformation cardiaque qui différait des autres types par: l'absence de cyanose; l’absence de tout rétrécissement de l’artère pulmonaire ; la perforation interventriculaire sans autre malformation; un biruissement et un souffle au tiers supérieur de la région précordiale. Il attribua ce bruit au passage du sang à travers l’orifice de communication interventriculaie.

Après la communication de H. Roger, des faits nouveaux sont venus confirmer les conclusions du grand clinicien des enfants. En 1891, M. Dupré diagnostiqua une perforation simple de la cloison interventriculaire en se basant sur les signes donnés par H. Roger. Il put faire l’autopsie de son malade et trouva absolument les mêmes lésions que He Roger avait décrites. Cette observation fut bientôt suivie de la thèse de Reïiss en 1892; des observations de Meslay (1895), de Potain (1896), de Kein (1897); de Variot (1899), enfin de la thèse de Le Houx (1902) qui résume la question de façon parfaite.

En 1888, Fallot dans un excellent et très complet travail su: l’anatomie pathologique de la maladie bleue, travail basé sur cinquante-cinq observations, conclut que dans 74 pour 100 des cas, les signes classiques de la cyanose sont dus aux lésions suivantes:

jo Communication interventriculaire ;

2 Rétrécissement de l'artère pulmonaire ;

3° Hypertrophie du ventricule droit;

4 Déviation de l'aorte à droite.

L'ensemble de ces lésions constitue la tétralogie de. Fallot. D.

En 1889, MM. Bard et Curtillet attirent l’attention sur une

forme spéciale de cyanose qu'ils appellent la cyanose tar-

dive. Ils produisent deux observations : l’une se rapporte à

un homme de 47 ans, l’autre à un homme de 54 ans. Ces.

deux individus, dans les derniers jours de leur vie, avaient.

présenté une teinte cyanotique très intense des téguments et à l’autopsie, On trouva, outre des lésions pulmonaires avancées, une large persistance du trou de Botal.

MM. Bard et Curtillet ont fait des recherches bibliographiques et ont rencontré divers cas analogues aux leurs: en 1883 Martin Solon, en 1848 Mayo publient, dans la Gazette médicale de Paris, chacun une observation de cyanose survenue chez des individus âgés. En 1861, Gérard publie un autre cas dans la Gazette des Hôpitaux. Morel, dans sa thèse de 1881, réunit deux nouveaux cas : l’un personnel, Pautre publié par Desnos et Callias dans le Progrès Médical de

MM. Bard et Curtillet concluent donc: « À côté de la forme précoce, la plus connue, il existe une forme tardive de la maladie bleue. Celle-ci survient à un âge avancé, chez des sujets chez lesquels aucun symptôme antérieur ne permettait de soupçonner l’inocclusion du trou de Botal; elle éclate lorsqu'une affection acquise, pulmonaire ou cardiaque, arrive à rompre, au profit de l’oreillette droite, la répartition normale des pressions intra-cardiaques : l'excès de pression de l'oreillette droite ouvre le trou de Botal et permet le passage du sang veineux dans l'oreillette gauche. »

MM. Huchard et Desnos, dans une observation de cyanose tardive présentée en 1880 à la Société anatomique, avaient d’ailleurs émis la même hypothèse.

Le mémoire de MM. Bard et Curtillet fut bientôt suivi de faits absolument confirmatifs. Citons une observation de Morisset en 1890: une observation de Pic en 1893, la thèse

de Bertin en 1893 qui donne un total de quinze cas; en

Cu}

1895, les observations de Chalin et Bret, de Lemoine ; en 1899, les observations de Bret et Piéry, de Rabé; èn 1900, l'observation de Morisset et Tolot et enfin la communication de Hoche au treizième congrès international de médecine. À |

Dans toutes ces observations, les lésions constatées sont analogues à celles décrites par MM. Bard et Curtillet. On peut donc dire qu'il existe une forme spéciale de cyanose caractérisée cliniquement par apparition tardive de la teinte bleue des téguments et anatomiquement par une communication anormale entre les deux oreillettes. Cette communication est accompagnée de lésions pulmonaires: tuberculose, emphysème, broncho-pneumonie.

En 1890, MM. Variot et Gampert relatèrent un cas très intéressant, à l’autopsie duquel ils avaient rencontré une large communication interventriculaire; un rétrécissement uniforme du tronc de l’artère pulmonaire; une égalité des parois des deux ventricules. Cette observation était originale en ce que, pendant la vie du petit malade, aucun souffle cardiaque n'avait été constaté. Certes MM. Variot et Gampert, en publiant ce cas, se gardèrent bien de généraliser. Ils le considérèrent comme une simple curiosité clinique et attendirent pour ainsi dire, les événements. Ceux-ci ne tardèrent pas à se produire. En 1896, Frenkel publia une observalion analogue à celle de MM. Variot et Gampert, Ce nouveau cas fut bientôt suivi en 1899 de celui de MM. Variot et Dévé ; en 1900, de celui d'Armand Delille. Sur les consesS de M. Variot, Besson fit sur ce sujet sa thèse inaugurale. Ses conclusions sont les suivantes:

1° Il existe un type clinique spécial de cyanose congénitale ne se traduisant par aucun signe d’auscultation.

2° L'absence de souffle au foyer pulmonaire est probable-

LA ment due au genre spécial de rétrécissement. de l'artère : ce rétrécissement est uniforme.

3° L’absence de souffle au foyer de la communication interventriculaire semble due à légalité de pression dusang dans les deux ventricules.

4 L'égalité presque constante de l’épaisseur du myocarde

dans les deux ventricules observée dans ces cas de cyanose ‘traduit l'égalité de pression interventriculaire. … Depuis ce travail qui résumait les faits parus sur cette nouvelle forme de cyanose individualisée par M. Variot, d’autres observations furent publiées : l’une en 1902, l’autre en 1903 par M. Variot. Enfin le dernier mémoire paru sur cette question fut la thèse de Lemerle qui ajouta aux cas déjà connus une observation personnelle recueillie à la Clinique infantile de l'Hôtel-Dieu de Toulouse, dans le service de M. Bézy.

À la séance de la Société de Pédiatrie du 23 février 1904, notre maître, M. le D' Variot, dans une communication à laquelle il voulut bien nous associer, prit la parole en ces termes : « Nous avons l’honneur d’appeler l’attention de la Société de Pédiatrie sur une variété clinique de cyanose congénitale qui n’est pas bien rare puisque, en quelques mois, nous avons pu en observer trois exemples. Dans ces trois cas, il s'agissait d’enfants manifestement porteurs d’une malformation cardiaque, chez lesquels survenaient, à intervalles, des crises de cyanose généralisée extrêmement fortes ; entre les crises, la coloration des téguments redevenait normale ou à peu près normale : il était bien difficile, à première vue, à la seule inspection, de soupçonner une lésion organique en connexion avec une lésion congénitale du cœur.

Dans les descriptions classiques de la cyanose, on signale

des renforcements, des paroxysmes et même des crises de

RNA, Le PRET A TO pal es Le PUR" VE LS “ à | AR Su ds is fi "th

ARTE cyanose provoquées par l’action du froid, apparaissant en rapport avec la digestion, se montrant sous l'influence des efforts, etc. Mais ces paroxysmes sont généralement peu durables et, dans leur intervalle, l'état cyanique, la lividité des lèvres, des extrémités, etc. reste manifeste.

Au contrairegdans la variété clinique que nous avons en

vue, les crises de cyanose sont au premier plan ; elles

impriment à la maladie un cachet spécial par leur extrême intensité, par les troubles nerveux coexistant, allant jusqu’à la perte de connaissance.

En dehors de l’état de crise, les enfants paraissent être

presque normaux pour les parents comme pour le médecin.

La coloration des téguments est à peine différente de ce.

qu'elle doit être ; les extrémités digitales sont très peu déformées et les manifestations fonctionnelles de la lésion cardiaque sont latentes,

Nous proposons de donner à cette variété clinique de cyanose le nom de cyanose congénitale paroxyslique pour bien mettre en lumière le rôle essentiel des crises. Nous avions d’abord adopté l'expression de cyanose congénitale intermittente -pour la première observation publiée par l’un de nous sur ce sujet dans les Bulletins de la Société de 1903. Mais cette dénomination de cyanose intermittente a été appliquée déjà à des formes de cyanose dont les intervalles sont extrêmement

espacés, dont l’origine est très obscure et qui ne paraissent

pas forcément en rapport avec des malformations cardiaques. !

Nous proposons donc définitivement le terme de cyanose congénitale paroxystique, comme plus rigoureux, car si l’état cyanique disparaît à peu près complètement dans l'intervalle des grandes crises, il est néanmoins habituel de-von la lividité s’'ébaucher sous l'influence du moindre effort et en par-

ticulier des cris. »

Cet exposé était suivi de deux observations : l’une avec

autopsie concernait un enfant de vingt et un mois: l’autre purement clinique concernait un enfant de deux ans.

Après avoir esquissé un essai d'interprétation pathogénique de ces paroxysmes, M. Variot terminait ainsi sa communication : « Des observations anatomiques ultérieures dans des cas semblables, sont seules capables de nous démontrer si l’intermittence des paroxysmes coexiste avec des malformaüons identiques ou analogues. »

Or, l’enfant qui avait fait l’objet de notre observation II vint à mourir. Nous en fimes l’autopsie avec le plus grand soin et nous trouvâmes des lésions cardiaques presque identiques à celles que présentait notre première petite malade.

Sur les conseils éclairés de M. le Dr Variot, nous résolûmes de faire de ces observations le sujet de notre thèse inaugurale. ;

Nous avons tout d’abord recherché dans la science des cas analogues aux nôtres.

Nous avons dépouillé la plupart des observations de cyanose congénitale parues juqu’à ce jour en France et nous en avons recueillies quelques-unes qui donnent un tableau très net de la cyanose paroxystique.

Nous avons consulté la plupart des publications qui traitent de la cyanose en général. Nous tenons à adresser nos respectueux remerciements à M. le docteur H. Huchard qui a mis à notre disposition plusieurs ouvrages qui nous ont été très utiles.

Muni de ces documents, nous avons fait porter notre travail sur trois points principaux :

Dans un premier chapitre, nous avons traité des symptô-

mes de la cyanose congénitale paroxystique.

Dans un second chapitre, nous avons fait la description détaillée des lésions. |

Dans un troisième chapitre, après avoir tenté d’établir, à l’aide de données récentes, la physiologie pathologique de la cyanose congénitale en général, nous avons émis quelques hypothèses sur la physiologie pathologique de la cyanose congénitale paroxystique. he

Enfin nous avons terminé notre mémoire par quelques con-

sidérations sur le diagnostic et le traitement.