DES CRISES

a). — Aspecl extérieur du malade. — Dans l'intervalle des crises, l'enfant atteint de cyanose congénitale paroxystique ressemble, à première vue, à un enfant normal. Bien souvent il nous ést arrivé de montrer nos petits malades qui font l’objet des observations VIT et VIII à des médecins ‘ étrangers au service. [ls s’étonnaient quand nous leur affir- mions que ces enfants étaient atteints de cyanose. En effet, les téguments ne présentent en aucune manière la teinte bleu violacé si spéciale à la maladie bleue classique.

Les oreilles, le pourtour des narines, les lèvres offrent leur coloration habituelle. Cependant si on examine avec beau-

coup d'attention l'extrémité des doigts, on sera frappé par

ar,

deux signes : on s’apercevra tout d’abord que la partie sousunguéale des doigts est plus colorée que normalement. La

teinte rose normale paraît un peu plus foncée, tire sur le

violet clair. On pourra faire la même remarque aux orteils.

D'autre part les extrémités digitales sont légèrement défor-

mées; elles présentent une ébauche du renflement en mas-

sue; les ongles sont comme incurvés.

Ces deux particularités sont d’ailleurs très peu nettes et, à

un examen superficiel, pourraient passer facilement inaperçues. Elles n’e xistent pas toujours d’ailleurs. C’est ainsi que, dans l’observation V, la coloration des extrémités est notée comme normale; c’est ainsique, dans l'observation IX, aucune déformation appréciable n’a pu être constatée. - Les malades atteints de cyanose congénitale paroxystique sont en général quelque peu atrophiques. Ils ne pèsent pas tout à fait le poids normal qu’ils devraient atteindre, vu leur âge. Leurs membres sont grêles ; le malade de Duflocq et Jomier présentait même quelques signes légers d’infantilisme. Quelques-uns enfin montrent quelques légers vestiges de rachitisme. Cependant nous avons pu constater que les jeunes malades atteints de cyanose congénitale paroxystique étaient beaucoup moins atrophiques que ceux atteints de cyanose permanente. |

Retardés dans leur évolution, ils marchent à un âge avancé; leur système dentaire se développe lentement et tardivement.

b). — Appareil respiraloire. — L'inspection, la palpation, l'auscultation du thorax ne donnent le plus souvent aucun signe. Les mouvements respiratoires sont normaux en nombre et en étendue. Nous n’avons noté qu’une seule fois des râles sibilants dans toute l'étendue des poumons. (Observation VIT).

c). — Appareil circulatoire. — Du côté de l appareil cireu-

latoire, les signes sont des plus importants, des plus inté-

NS ressants. à connaître. En effet c’est sur leur constatation qu’on sera entraîné dans la voie du diagnostic quand on verra, pour la première fois, l'enfant dans l'intervalle d’une de ses crises.

A l'inspection de la région précordiale, on pourra constater une voussure. Ce signe est rare. [1 a été trouvé par Duflocq et Jomie: dans leur observation; dans nos quatre faits personnels, jamais nous ne l’avons rencontré.

A la palpation, la pointe du cœur sera trouvée abaissée. Elle bat au niveau de la cinquième côte, dans le cinquième espace intercostal sur la ligne mamelonnaire ou un peu en dehors de cette ligne.

La palpation pourra faire connaître un signe important : le. frémissement cataire. Il n’est pas constant. Constaté très nettement par Duflocq et Jomier, nous ne lavons trouvé qu'une fois pour notre part (Observation IX). Ce frémissement cataire a son maximum à un siège spécial de la région précordiale : il se sent non pas à la pointe ou à l’orifice aortique, mais, à gauche, au niveau de l’attache sternale de la troisième côle ou de l’extrémité sternale du troisième espace intercostal. |

La percussion pratiquée suivant la méthode de Potain permet de constater une extension plus ou moins marquée de la matité du cœur. Le bord droit de l'oreillette droite déborde presque toujours de un demi à un travers de doigt le bord correspondant du sternum. La radiographie vient d’ailleurs confirmer les résultats donnés par la percussion.

L’auscultation enfin donne le signe le plus important : le souffle. Ce souffle s'entend, comme le frémissement cataire, soit au niveau de la portion du troisième cartilage costal attenante au sternum, soit au niveau de l’extrémité sternale du troisième espace intercostal: c’est là son point maximum

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autour duquelilse propage. On l’entend à la pointe, on l'entend au niveau du deuxième espace intercostal droit, foyer d’aus: cultaüon de l'aorte, on l'entend même dans le dos lorsqu'on ausculte au niveau des quatrième, cinquième, sixième vertèbres dorsales entre elles et le bord interne de l'omoplate.

Mais il nous à paru que si on le percévait bien dans tous ces points à cause de son intensité qui est grande, sa véritoble ligne de propagation suivait le bord gauche du sternum jusqu'à la clavicule gauche. Ce souffle ne se perçoit pas pendant toute la durée de la révolution cardiaque: 1l correspond au premier bruit du cœur qu’il couvre complètement : c’est un souffle systolique. D’une intensité toujours grande, son timbre varie avec les sujets : souvent doux, filé, aspiratif il est parfois 1ude el vibrant. Il ne varie pas avec la position donnée au malade. Les mouvements respiratoires n’exercent sur lui aucune influence.

Le pouls est régulier, un peu rapide, bien frappé. Il bat 90, 100 pulsations à la minute.

d),. — Appareil digestif. — Du côté de l'appareil digestif el de ses annexes, les signes sont négatifs. L'enfant se nourrit bien ; ses digestions sont faciles et aisées ; il n’a pas de diarrhée : il serait plutôt enclin à une légère constipation. Le foie n’est pas hypertrophié, paraît normal à la percussion.

Nous avons tout particulièrement porté notre attention sur la rate. Dans leur observation, Duflocq et Jomier l'ont trouvée un peu grosse. Chez les quatre malades que nous avons SUIvIS, la palpalion la plus minutieuse, la percussion la plus attentive n’ont pu nous faire sentir la rate. Sur nos deux enfants décédés, ces résullats négatifs ont été confirmés par l’autopsie qui nous a montré une rate absolument normale

comme poids,

ms | ones €), — Urines. — Les urines sont normales commé quan té el comme qualité. Jamais nous n'avons trouvé dans nos analyses fréquentes de sucre ni d’albumine.

Î). — Système nerveux. — Les troubles nerveux, dans l'intervalle des crises, sont réduits à leur minimum. Point de signes moteurs si ce n’est chez un de nos petits malades une certaine apathie musculaire, ï

Les troubles de sensibilité générale ou locale sont nuls.

. Quant aux troubles psychiques on peut constater chez

quelques malades une sorte de tristesse constante, d’hébé-

tude. Ils ne sont pas gais, joueurs, espiègles comme les

enfants de leur âge ; ils semblent renfrognés, de mauvaise

humeur. La maladie ne paraït pas exercer sur leurs fonc-

tions intellectuelles une notable influence : ils comprennent | admirablement ce qu’on leur dit et même Duflocq et Jomier

insistent sur l'intelligence de leur malade.

g). — Températures centrale el périphérique.— Dans l’intervalle des crises, l'étude de la température centrale et de la température périphérique ne donne pas de grandes indications. En effet, elles s’écartent peu de la normale. Chez l’enfant qui fait le sujet de l’observation VIT, nous avons obtenu une moyenne de 37° pour la température rectale et de 35°6 pour la température périphérique, prise à la face palmaire de la main, Chez notre malade de l’observation VIII, la température rectale atteignait 37° 3 en moyenne, la température périphérique 36° 5 en moyenne. Il semble donc que, dans l'observation VII, la température périphérique est un peu abaisséce.

h). — Examen du sang. -- À la piqûre sur la face dorsale de la dermiëre phalange de lindex ou du médius, le sang s'écoule facilement, mais il paraît plus foncé, plus noir que

d'habitude; il est aussi beaucoup plus épais, plus dense.

Les globules rouges, examinés extemporanément, à l’état frais, ne nous ont pas paru altérés. Ils se réunissent normalement en pile de monnaie, ne présentent pas de modifications pathologiques dans leurs formes, dans leurs contours.

Par contre les globules rouges sont augmentés de nombre dans la majorité des cas. Cette constatation a été faite dans la plupart des observations de cyanose congénitale permanente ainsi qu’il résulte des recherches de Krehl, Vaquez, Tœnnissen, Carmichael, John Thomson, Gilson, Variol, etc. Dans les observations de cyanose congénitale paroxystique que nous avons pu relever, le nombre des globules rouges atteint 5 à 7 millions:

5.570.000 dans l'observation de Duflocq et Jomier. 7.000.000 dans l’observation VIT.