OBSERVATION V
Démence précoce apparaissant à l’âge de 16 ans chez une malade épileptique depuis l'âge de 10 ans. Disparition des accidents convulsifs. La malade est actuellement âgée de 39 ans.
M... âgée de 20 ans, rentre à la Maison Nationale de Charenton, le 4 Mai 1904.
Antécédents héréditaires. — Père âgé de 57 ans. A présenté un accès d’aliénation mentale à l’âge de 34 ans, terminé par la guérison. Mère âgée de 54 ans, très bien portante. Grand-père paternel alcoolique, une tante paternelle s'est suicidée et une autre est aliénée. Une sœur de la malade est morte de diphtérie à 6 ans. Une autre sœur, âgée de 28 ans, est bien portante. La mère a fait une fausse couche de 3 mois.
Antécédents personnels. — M... a été normale jusqu’à l’âge de 12 mois. Elle a commencé alors à présenter des crises nerveuses caractérisées par de la pâleur du visage et une courte perte de connaissance; ces crises peu fréquentes survenaient, sans cause déterminée, une ou deux fois par mois. |
A l’âge de 10 ans, ces malaises se transformèrent en crises épileptiques, se répétant plusieurs fois par mois et principalement la nuit. Les crises débutaient par un cri, la perte de connaissance était complète, les yeux convulsés restaient ouverts, les mouvements convulsifs étaient peu étendus, la bouche était contracturée, salivation mousseuse, amnésie consécutive complète.
Le diagnostic de crises épileptiques a été porté par plusieurs spécialistes, entre autres par le Professeur Raymond. La malade fut soumise, à plusieurs reprises, au régime bromuré, qui d’après les renseignements de la famille aurait eu peu d'influence. Ces accidents con-
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vulsifs se reproduisirent jusqu’à l’âge de 16 ans, puis cessèrent complètement. A cette époque, M... fut réglée pour la première fois et resta bien réglée les mois suivants.
D’autres phénomènes nerveux apparurent alors. Le caractère de M... devint difficile; des crises de colère, de mauvaise humeur, de désespoir, survinrent sans motif. M... pleurait souvent; elle avait l’idée que sa figure changeait, que son nez devenait de travers, qu’elle était mal faite, qu’elle était autrement que les autres. Elle manifestait aussi des tendances érotiques, voulait se marier; dans la rue, elle regardait parfois les jeunes gens et leur adressaït la parole. Ces troubles augmentent progressivement et nécessitent le placement dans un asile d’aliénés.
À 18 ans, M... est internée à l’asile d’Evreux, où elle reste un an et demi, puis à la Maison Nationale.
A son entrée, on constate les même idées hyponchondriaques que celles exposées plus haut. M... manifeste aussi quelques idées de persécution; elle accuse les infirmières de la rendre malade, tout le monde est ligué contre elle; on se moque d’elle, on est jaloux d'elle, car elle a plus d'éducation que les autres.
M... à une certaine conscience de son état maladif; elle reconnaît que ses idées sont « embrouillées », qu’elle ne sait plus ce qu’elle fait, qu’elle n’a plus la « tête à elle ».
On note de nombreux signes physiques de dégénérescence : asymétrie faciale, dents mal implantées, palais ogival, lobule des oreilles adhérents.
Au point de vue physique, on constate de l’exagération des réflexes patellaires, de la diminution des réflexes plantaires. Pas de troubles pupillaires. L'examen des grands appareils ne décèle rien de particulier.
Dans la suite M... présente des accès de violente colère, au cours desquels elle menace et même frappe les personnes qui sont auprès d'elle, demande que l’on éloigne
les assassins qui l'entourent. Ces crises surviennent brusquement, et se reproduisent tous les deux ou trois mois; la malade en garde le souvenir.
Un état d’affaibliSsement intellectuel s’installe progressivement et en 1909, M... alors âgée de 25 ans, présente le syndrôme de la démence précoce.
La mémoire est affaiblie, elle ne peut donner aucun renseignement précis sur ses antécédents, sur son internement, sur les faits qui se sont passés récemment. Elle ignore son âge, la date actuelle; elle donne la date de sa naissance, sait le nom de l'établissement où elle est soignée. À tout ce qu’on lui demande, elle répète par la question elle-même, ou elle répète plusieurs fois les derniers mots de la phrase (Echolalie, persévération). Elle ne paraît pas comprendre tout d’abord ce qu’on lui dit. ?
Les sentiments affectifs sont abolis, les visites de sa mère ne lui causent aucun plaisir. Gestes stéréotypés : M... se couvre continuellement la face avec un châle. Interrogée sur le motif de cette tenue, elle répond qu’elle ne sait pas pourquoi elle fait ce geste. Accès de rire niais.
Petite plaie au menton due au grattage (geste automatique). Au niveau des ongles, à la racine, il existe un sillon que la malade se fait avec une épingle.
Les crises de colère sont fréquentes et surviennent brusquement, sans cause; la malade s’en prend à des malades inoffensives et les frapperait si on n'intervenait pas immédiatement.
Cet état tend dans la suite vers une certaine amélioration. Les crises de colère deviennent de moins en moins fréquentes et finissent par disparaître. En 1920, on ne constate plus qu’un affaiblissement intellectuel simple, sans délire. M. est incapble de faire une soustraction simple. Elle ne s'intéresse pas à ce qui se passe autour d'elle, Elle dit tantôt qu’elle a 22 ans, tantôt 25 ans. Elle sait que la guerre est terminée, mais croit que les
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Allemands sont vainqueurs. Ses réponses sont brèves et la conversation tombe dès qu’on ne la questionne plus. Aucune idée délirante.
Les sentiments affectifs, sans être redevenus normaux, sont plus développés. M... fait bon accueil à sa mère, mais en dehors de ses visites ne demande jamais après elle.
M... s'occupe assez régulièrement, fait de la broderie, aide au ménage, est propre.
La réaction de Wassermann est négative.
Les crises d’épilepsie ne'se sont jamais reproduites.
Actuellement, l’état de M.., non seulement n’a pas continué à s'améliorer, mais même l’amélioration passagère ne s’est pas maintenue. L’affaiblissement intellectuel s’est accentué, les crises de colère avec violences se sont reproduites, les sentiments affectifs se sont effacés, et depuis ,quelques temps, la malade qui ne s'occupe plus, est gâteuse.
En résumé, il s’agit d’une malade, dont l’hérédite est très chargée, qui est atteinte d'accidents épileptiques frustes, légers à l’âge d’un an. Comme le fait se rencontre fréquemment au cours de l’évolution du mal comitial, les grandes crises ne font leur apparition qu’à l’âge de 10 ans et se reproduisent plusieurs fois par mois. Les crises cessent définitivement à 16 ans ; à cette époque surviennent des troubles psychiques consistant en troubles du caractère, crises de colère et de désespoir, idées de transformation corporelle. La malade est internée à l’âge de 18 ans. On constate alors un ralentissement des fonctions psychiques avec idées de persécution, idées hypochondriaques, impulsions violentes. À l’âge de 25 ans, le syndrome mental revêt les caractères de la démence précoce : affaiblissement intellectuel répondant au