De la dermatose de Duhring au cours de la grossesse

L'affection qui fait l'objet de ce travail a déjà tout un passé. Elle a reçu les noms les plus variés et il serait vraiment difficile de reconstituer son histoire si tous les observateurs n'avaient pris soin de bien préciser la relation constante qui existe entre Tapparition de cette dermatose et la puerpéralité.

En 1808 Robert Willan (1) cite le cas d'une malade qui, au cinquième mois de sa grossesse fut affectée de pompholyx au niveau des bras, des mains, de la poitrine et de la gorge. Auparavant elle s'était beaucoup fatiguée et il en résulta une grande langueur avec perte de l'appétit, céphalée et hémorrhagie utérine. En deux mois sa santé se rétablit et elle reprit ses forces, mais vers la fin de sa grossesse elle eut uno enflure qui s'étendit au tronc et aux membres inférieurs.

Pompholyx, c'est-à-dire éruption huileuse et pompholyx survenant au cours d'une grossesse : deux grands caractères de cette maladie sont fixés dans cette courte description.

(1) VViM.AN. On cuiancons diseaseii,London,i808.

Quelques années plus tard, dans notre pays,Bunel (1) publia une observation de pemphigus qui apparaissait soit pendant les grossesses, soit quelques jours après l'accoucliement.

Ce Pempbigus était prurigineux ; il pouvaitjêtre accompagné d'une poussée fébrile, mais la santé générale restait intacte et la guérison était complète en debors des étapes puerpérales .

Cependant les auteurs qui ont recberché les causes du pempbigus ne semblent pas avoir été frappés de la fréquence de ses rapports avec la gestation : Gilibert (2), Rayer (3) insistent plutôt sur les éruptions huileuses qui accompagnent souvent les désordres de la menstruation.

Gibert (4), dans son traité p7'atiqiie des maladies de lai^eau et de la syiiliilis rappelle l'opinion d'Aétius qui avait remarqué qu'on voyait parfois des éruptions huileuses aux cuisses coïncider chez les femmes avec la suppression ou le cours irrégulier des règles. »

Plus loin il ajoute : « Un médecin allemand cité par Joseph Franck a observé une malade qui, toutes les fois qu'elle redevint enceinte après son premier accouchement, fut prise de pemphigus pendant les derniers mois de sa grossesse. »

Ici comme dans le cas de Bunel apparaît une notion nouvelle : celle de la récidive et cette récidive est sons la dépendance de l'acte puerpéral.

(1) Bunel. Dissertation innugmmle sur le Pemphigus, tli. Paris, no 103, obs. IV, p. 13, 20 aoi^t 1811.

(2) GiuBERT. Mofiof/raphie sur le Pemphigus, i^iZ.

(3) Rayer. Traité pratique et théorique des maladies de la peau,

(4) fliBEUT. Traité pratique des maladies de la peau, p. 144, 1860.

Le tableau clinique de la maladie se précise . Son évolution est mieux connue. Ghausit (1), en 1852, mettant au premier plan les symptômes qui l'avaient surtout frappé lui donne le nom de Pempliigus aigu pruriginosus. Cette appellation est conservée par Hardy (2) qui mentionne l'état de grossesse comme cause possible du pempliiguset note l'histoire d'une femme de 35 ans qui avait eu neuf enfants et qui était enceinte pour la dixième fois. A partir de sa seconde grossesse, elle avait souffert chaque fois de la même éruption, qui commençait quelques semaines après la conception et qui persistait jusqu'après l'accouchement. Les poussées étaient plus graves et plus intenses à mesure qu'elles se répétaient, mais dans les intervalles qui les séparaient la santé était parfaite. Les traitements les plus variés étaient inefficaces. Les enfants à la naissance étaient bien développés.

Donc à cette époque, les auteurs recueillaient les traits principaux qui individualisaient cette maladie : et leurs observations étaient parfaitement exactes.

Ils avaient très bien vu l'influence manifeste des grossesses, et avaient signalé l'importance de ce facteur étiologique, ils avaient aussi remarqué la disproportion qui existait entre l'étendue des déterminations cutanées et les altérations si légères de la santé qui chez ces femmes demeurait parfaite, tellement parfaite qu'elles pouvaient supporter comme la malade de Hardy, neuf grossesses et mettaient au monde des enfants bien vivants. Un autre

(1) CiiAusiT. Annale.-f des maladies de la peau et de la syplniis^ 4e vol. ne 6, p. 141, mars 1832.

(2) Hardy. Leçons sur les maladies de la peau, 2e éd. 2ft partie,, p. 136 (1863). Voir égaleraeni , Traité des maladies de la peau. p. 261,. (1886) et thèse de Hassan Mahmoud, p. 87 (1868).

détail avait été relevé par eux : c'était la fréquence des rechutes aussitôt après la délivrance :

Quelques heures, quelques jour^ après l'accouchement, les symptômes subjectifs reparaissaient, s'aggravaient et de nouvelles bulles se formaient généralement plus confluentes et plus volumineuses que pendant le cours de la gestation. Ce qui avait échappé à leur attention c'était la morphologie de l'éruption : ils avaient étudié l'évolution des bulles depuis leur naissance jusqu'à leur guérison mais n'avaient pas suffisamment parlé des autres éléments éruptifs.

Aussi il apparut bientôt qu'il n'était pas exact de ranger cette maladie dans le groupe des Pemphigus et qu'il était nécessaire de chercher un terme plus large pour affirmer la dissociation qui s'imposait.

Cependant les observations de Klein (1) de Kobner (2) et de Hébra (3) portent le titre : Pemphigus.

C'est en Angleterre que la réaction se fit tout d'abord. Sous le nom d'herpès circinatus bullosus, Wilson (4) relate en 1867 deux cas, et plus tard, en 1869, Milton 5) décrit une éruption qui fut au début érythémateuse et vésiculeuse et qui envahit tout le tégument à l'exception du dos, de la face et du cuir chevelu.

Aux vésicules se mêlèrent des bulles et de petites pustules et l'exanthème s'accompagnait de prurit, de fourmillements et de cuissons. La maladie fit son appari-

(1) Klein. Allem. xoiener med. Zeitimg, 6 aoi\t 1867.

(2) Kobner. (Sur l'existence d'un pemphigus aigu). Arch. fur Derm. und. Sijphilis, 1869.

(3) ITebra. Wietier medicin. Woc/iens., 1872.

(4) Wilson. On diseuses of the skin, London, p. 294, 1867.

(5) Milton. Journal of cutaneous medicine, v. I, n» .3, p. 3H, 1869.

tion au quatrième mois de la huitième grossesse et persista jusqu'à l'accouchement qui fut prématuré (6 à 7 mois). Trois jours après la délivrance, de larges vésicules se formèrent sur les bras et des croûtes jaunâtres couvraient les jambes et le tronc. Deux semaines plus tard la guérison était complète.

L'histoire de cette malade est intéressante au plus haut point, car à deux reprises, en 1853 et en 1860, elle avait éprouvé les mêmes phénomènes à l'occasion de deux grossesses et 5"), et avait été indemne de toute manifestation cutanée à ses autres grossesses .

Milton reprit l'analyse de cette observation en 1872 et insista sur le groupement des vésicules qui se réunissaient sur les plaques par petits amas de deux ou quatre éléments ; ce qui rappelait la disposition que l'on voit dans l'herpès. Et il appela, pour la première fois cette maladie : « herpès gestationis ». Il faut avouer que la nouvelle dénomination ne valait guère mieux que l'ancienne. Elle était aussi incomplète et n'avait que le mérite d'indiquer l'importance des formations vésiculeuses un peu trop négligées jusque-là. Cependant elle fut adop tée parles dermatologistes et dès 1874Duncan Bulkley(l) consacra un intéressant mémoire à l'étude de l'Herpès gestationis.

Le point de départ de ce travail est la description d'un fait clinique qui se résume ainsi :

Au septième mois d'une première grossesse, en 1870, apparaît au niveau des pieds et des mains une éruption papuleuse, vésiculeuse et huileuse qui se généralise à

(1) L. Bv^iCAîi iiviML^w American journal of obstetrics, VI, p. 580, février 1874.

tout le reste du corps excepté à*la tête. Le prurit qui l'accompagna fut très violent. Il y eut quelques symptômes généraux : de l'abattement et un mouvement fébrile très marqué. Graduellement l'affection cutanée s'amende, disparaît vers la fin de la grossesse mais récidive deux jours après la délivrance. Cette récidive n'eut qu'une durée très courte. Calme complet pendant deux années et demi, à part de légères attaques d'urticaire à intervalles irréguliers. Puis deuxième poussée vers le cinquième mois de la seconde grossesse, très atténuée, localisée aux extrémités des membres et qui dure un mois. Enfin, après l'accouchement, il y eut une rechute qui fut également peu prononcée. Après avoir rappelé les travaux antérieurs, Duncan Bulkley groupe les symptômes cardinaux de la maladie dont il trace l'évolution.

La partie la plus originale de son mémoire est celle où il aborde la pathogénie. Pour lui il s'agit là d"une névrose cutanée et l'état de la peau traduit l'irritation des nerfs utérins au cours de la grossesse ou du moins au cours de certaines grossesses. Or, on est amené à se demander sous quelle influence peut apparaître cette irritation ?

L'auteur fait remarquer qu'il existe des relations intimes entre les organes génitaux et le système cutané. Ces relations sont déjà très nettes au moment de la puberté. Les poils se développent au niveau du pubis, des aisselles, le tissu adipeux devient plus abondant : le tégument pâlit et les poussées d'acné ne sont pas rares, surtout si les fonctions s'accomplissent mal.

Survient-il une grossesse? Aussitôt les modifications physiologiques de l'utérus auront sur la peau un retentissement très marqué. Il suffit de citer : le développement des glandes sébacées, les pigmentations du tégument (li-

gne brune de l'abdomen, masque delà grossesse), Paréole tachetée du mamelon, pigmentations qui acquièrent parfois des proportions considérables au point de se généraliser.

Et si nous entrons dans le domaine des faits pathologiques, nous voyons que certaines femmes au cours de leurs grossesses sont tourmentées par un prurit étendu à tout le corps, que beaucoup d'affections cutanées, urticaire, acné, eczéma, herpès même psoriasis sont aggravéespar la gestation ou quelquefois n'apparaissent qu'avec elle. Par analogie, il est permis de conclure que dans l'herpès gestationis il existe également une étroite connexion entre les déterminations cutanées et l'état de l'utérus.

Ce rapprochement est exact : il est confirmé pleinement par la marche de la maladie : nous verrons plus tard comment il faut interpréter ces faits. Quoiqu'il en soit, les idées de Bulkley furent acceptées par tous les observateurs et les cas d'herpès gestationis se multiplièrent. A part quelques timides réserves de Liveing (1) en 1878 qui préférait le mot hydroa gestationis et de Wyndham Gottle (2) en 1879 qui propose celui d'Erythêma gestationis, la nouvelle désignation de Milton fut admise sans opposition. Mais en 1884, Duhring (3) fait rentrer l'herpès

(1) Liveing. Clinical Remarks on a case of herpès gestationis, Lanccl, 1878.

(2) Wyndham Cottle. Herpès gestationis. St George llosp. Rep., p. G-26, 1879.

(3) Duhring. Note préliminaire sur les relations delà dermatitis lierpeliformis avec l'herpès gestationis et d'autres formes semblables d'éruption. The médical News, 22 novembre 1884. — Relations de l'herpès de la grossesse et de certaines autres formes de maladie avec ]a dermatitis herpetiformis. The médical News, p. 421, 17 octobre 1885.

gestationis dans sa dermatite herpétiforme. Entre ces deux affections, la parenté est frappante : même polymorphisme dans l'éruption, mêmes phénomènes subjectifs; santé conservée ou du moins relativement épargnée et enfin récidives fréquentes, généralement plus étendues qu'à l'attaque initiale.

Alors pourquoi séparer deux types morbides ayant entre eux tant de points de contacts? Netait-il pas plus simple, plus logique de penser que dans la dermatite herpétiforme les facteurs étiologiques pouvaient être très variés et que précisément la grossesse était seulement l'une des nombreuses causes nécessaires ou favorables au développement de cette dermatose ?

Une objection s'imposait cependant : dans l'herpès gestationis, toutes les récidives signalées jusque-là s'étaient manifestées à l'occasion de la grossesse et de la puerpéralité. L'accouchement terminé, l'utérus étant revenu à son état normal, les lésions cutanées se réparaient et toute trace de l'éruption antérieure disparaissait. Le grand caractère de chronicité que Duhring attribuait à sa maladie manquait ou du moins ne se dégageait pas de l'examen des faits, malgré que Wilson, Walter, G. Smith (1) et Liveing eussent cité des cas où l'éruption persistait, neuf mois, trois mois et même deux ans après le dernier accouchement. Mais Duhring (2) a publié en 1884 une observation qui, dans cette question, est d'un très haut intérêt. La voici :

(1) Walter G. Smith. Fait curieux d'énipiion, probablement d'origino nerveuse, lié manifeslemenl à la grossesse.

(2) Duhring, Case of dermalilis herpeliforrais (miiltiformis) aggravated bj pregnancv and irregiilar menstruation. The médical Neirs, 19 juillet 1884.

M... 28 ans, me consulte en février 1883, pour une intlamniation chronique de la peau étendue à tout le tégument. 11 y a 3 ans 12, au troisième mois de sa seconde grossesse, les lésions cutanées apparurent sur les surfaces de flexion du bras droit et de la cuisse et sur l'abdomen sous forme de petits groupes annulaires de vésicules, ne dépassant pas en étendue les dimensions d'une pièce d'argent de 0.50 centimes.

Dès le début, les lésions furent prurigineuses. Elles s'étendirent lentement et envahirent tout le corps. Trois semaines après cette attaque, des bulles se formèrent. Elles se rompaient lacileraent et laissaient à leur place des surfaces excoriées.

A mesure que la grossesse avançait, la maladie s'aggravait, atteignant son maximum au quatrième et au cinquième mois, et à cette date on a remarqué sur les poignets, les paumes des mains et les plantes des pieds des élevures allongées, fermes, blanches, striées qui s'ouvraient et d'où s'échappaient de petites masses semblables à du fromage.

Au sixième mois, la peau reprit son aspect normal, mais l'accalmie fut courte car une semaine après, de nouvelles vésicules et de nouvelles bulles se développèrent, couvrant aussi les jambes et les pieds, régions qui avaient été respectées jusque-là.

Quelques bulles se transformèrent en pustules.

L'enfant vint au monde àterme et mourut quatre jours plus tard. Après la délivrance et pendant les trois semaines qui suivirent, les vésicules et les bulles devinrent plus rares et la malade se crut guérie, mais après quelques jours, de petites pustules abondantes se montrèrent puis disparurent et alors il y eut des poussées successives huileuses et pustuleuses.

- Pendant l'hiver, la maladie continua tantôt améliorée, tan tôt aggravée. Durant l'été, elle se localisa surtout aux aisselles et aux aines, caractérisée par une surface douloureuse excoriée suintante qui démangeait. La peau de la paume des mains et

de la plante des pieds était épaissie : au-dessous, il se formait des collections purulentes et des décollements.

Cet état dura 3 ou 4 mois. \

Au octobre 1881, légère perte de sang et éruption de vésicules et de bulles. Les bulles étaient grosses comme des noisettes et contenaientdu pus. Les vésicules étaient petites (têtes d'épingles), tassées, criblant la surface de la peau.

Ce fut ainsi pendant tout l'hiver puis l'éruption se transforma. De larges bulles et de larges pustules apparurent principalement sur la face qui était très enflée.

Les règles ne vinrent pas pendant cinq mois : d'octobre 1881 à février 1882. La malade prit de l'arsenic à hautes doses et suivit plus tard un traitement électrique qui la soulagea.

L'amélioration continua lentement jusqu'en juillet 1882 et alors -tout à coup, sans cause apparente, se déclare une violente inflammation au niveau des mains et des pieds et de larges pustules se forment sur la paume des mains, sur la plante des pieds et sur la face ! Il y eut des poussées successives pendant l'été et l'automne jusqu'à l'époque actuelle. Les lésions étaient des vésicules et des pustules blanchâtres, très serrées les unes contre les autres, couvrant toute la surface du tégument.

Sa santé avait été très variable. Plusieurs fois elle s'était sentie très faible^ nerveuse, abattue, ayant des frissons répétés. La menstruation s'était régularisée, l'appétit était bon : elle pesait 95 livies.

Voici son état en février 1883.

Toute la surface cutanée est occupée par un érythème légèrement ortié à marche sub aiguë, et par des lésions papuleuses, papulo-vésiculeuses, vésiculeuses et pustuleuses : toutes très polymorphes. Elle ont des dimensions variables (pointe d'épingle, tête d'épingle, petit pois) elles sont très nombreuses, fermes et granitées au toucher comme à la première période de la variole. La peau en est criblée, elle est épaissie et pigmentée.

Cette éruption est extrêmement prurigineuse. La face et le cuir chevelu sont moins touchés mais tout le reste du tégument y compris la paume des mains et la plante des pieds est couvert de lésions primitives et secondaires.

On institua le traitement suivant ;

Sur la moitié droite du corps : frictions de soufre précipité.

Sur la moitié gauche : lotions avec une solution alcoolique de Coaltar.

A l'intérieur, mixture composée de :

Sulfate de magnésie.

Bitartrate de potasse Soufre précipité Glycérine

Eau de menthe poivrée

et aussi une préparation de fer, quinquina et arsenic.

La nuit : Chloral et Bromure de potassium mélangés.

Les deux remèdes locaux agissaient heureusement et la malade n'exprimait aucune préférence ni pour l'un ni pour l'autre. Cependant l'amélioration fut plus rapide sur les surfaces en contact avec le coaltar et on l'appliqua en frictions énergiques sur tout le corps. Le meilleur effet fut la diminution du prurit. Puis la peau commença à se modifier, l'éruption diminua en quelques jours et la santé générale reprit le dessus. Au bout d'un mois, la malade était assez bien portante pour retourner chez elle et depuis je n'ai pas eu de ses nouvelles.

Duhring ajoute: «cette dermatite polymorphe était liée au mauvais état général qui précéda la grossesse, et plus particulièrement à la grossesse elle-même. Les manifestations cutanées furent entretenues par les troubles de la fonction menstruelle et par les désordres nerveux qui en

résultèrent. Elle représente la variété multiforme de la dermatite herpétiforme . »

Voici donc un bel exemple qui sert de trait d'union entre les deux maladies et qui donne une base solide à l'opinion du savant dermatologiste américain.

Cette observation que nous avons rapportée avec tous ses détails, fixe une date importante de l'histoire de l'affection qui nous occupe.

Les discussions qui vont suivre graviteront autour de la conception uniciste de Dubring et parmi les auteurs qui traiteront ce sujet les uns voulant garder à l'herpès Q-estationis son autonomie mettront au second plan le syndrome éruptif, insisteront sur révolution des lésions et sur le rôle provocateur de la grossesse ; les autres, au contraire, beaucoup plus nombreux, s'appuyant sur la parenté symptomatique rapprocheront les deux types morbides à tort séparés. Nous n'avons plus qu'à analyser les travaux qui ont fait faire dans les deux sens à cette question un progrès marqué.

Dans les annales de Dermatologie de 1888, M. Brocq (1) termine son mémoire sur la dermatite herpétiforme par l'étude critique de 22 observations d'herpès gestationis.

Il analvse avec soin tous les détails du tableau clinique, puis après avoir consacré quelques pages à la discussion de la nature de cette dermatose qui pour lui est une névrose de la peau à point de départ utérin, il cherche à déterminer la place exacte que cette affection doit occuper dans le cadre nosologique.

Il ne pense pas qu'on puisse l'assimiler complètement

(1) Brocq. De la dermatilc herpétiforme de Duhring. Annales de Dermatologie, 1888. En outre le mémoire contient une remarquable bibliosraphie de la question.

à la dermatite polymorphe prurigineuse chronique à poussées successives.

On sait qu'il désigne ainsi les faits de dermatite herpétiforme à évolution chronique et d'une durée très longue. « Elle en a, dit-iljes mêmesphénomènes éruptifs et les mêmes troubles fonctionnels mais à cause de sa marche, de son étiologie et de sa pathogénie si particulières, nous pensons devoir encore la conserver comme groupe morbide assez distinct et tout au moins comme dénomination spéciale. » Et cette dénomination devant contenir la description résumée de la maladie, il propose de l'appeler : dermatite polymorphe prurigineuse récidivante de la grossesse.

On voit qu€ M. Brocq n'était pas éloigné de se rallier entièrement aux idées de Duhring et depuis, sestendances unicistes sont devenues encore plus fermes.

En 1894, à la société de dermatologie à propos de la présentation d'une malade atteinte d'herpès gestationis, il faisait remarquer que cette affection de la grossesse devait être considérée comme une dermatite herpétiforme.

C'est aussi l'opinion d'Unna (1) qui ne voit dans l'herpès gestationis qu'un type spécial de maladie de Duhring ayant une étiologie spéciale.

Gliniquement son expérience personnelle est assez restreinte, n'ayant observé qu'un seul cas sur lequel il n'ose pas se prononcer définitivement car pour Unna le diagnostic de dermatite herpétiforme ne peut être sûrement porté que si on a constaté des récidives. Or sa malade fut

(1) U.xNA. Ueber die Duhring sche Krankheit und eine neue Form derselben, 1889.

atteinte après son premier accouchement d'un érythème buUeux, gyroïde, généralisé, qui s'accompagnait de fièvre et de phénomènes nerveux intenses. Elle guérit et les accidents n'avaient pas récidivé.

Enfin pour désigner cette dermatose, Unna voudrait un terme plus court sur lequel tous les dermatologlstes pourraient s'entendre.

En souvenir de Bazin et de Tilbury Fox il donne la préférence au vieux mot hyd^'oa et crée quatre variétés.

Hydroa mitis Hydroa gravis Hydroa gravidarum Hydroa puerorum

En 1892 Ittmann et Ledermann (1) protestent contre l'identification des deux maladies. La même année, notre maître, M. le Professeur Fonrnier (2), formulait aussi quelques réserves. Celles-ci s'imposaient car il était bien difficile de trancher la question en s'appuyant seulement sur les données cliniques.

Cependant l'identité est actuellement admise par la plupart des observateurs qui en France ou à l'étranger se sont occupés de cette affection.

En résumé, trois périodes dans l'histoire de cette maladie:

Dans la première période qui va depuis le commencement du siècle jusqu'à 1872, elle est confondue avec les pemphigus.

(1) Ittmann et Ledermann. Traduit dans Annales de Dermatologie,

(2) Professeur Fournier. Bulletin médical, 1892.

Dans une deuxiè nié période qai va de 1872 à 1884, elle est isolée par Milton qui lui donne le nom d'herpès gestationis.

Dans une troisième période qui commence en 1884, Duiiring la réunit à sa dermatite herpétiforme dont elle représente une variété. Les auteurs acceptent cette assimilation ou protestent contre elle.