CHAPITRE II
SYMPTOMATOLOGIE
Début de l'éruption. — Le plus souvent c'est pendant le cours de la grossesse que débute l'éruption, mais il n'est pas rare de voir les phénomènes éruptifs apparaître seulement après la délivrance ; enfin quand les attaques se répètent pendant plusieurs grossesses, les manifestations cutanées tantôt précèdent l'accouchement, tantôt le suivent. Etudions en détail ces différents modes de début.
1° Début jjendani la grossesse.
Voici le tableau qui résume les observations des auteurs.
Cas d'Hutchinson. — Début au 8" mois delà l'«grossesse.
Gàs de Duhring. — Début au 3' mois de la seconde grossesse.
Cas deGoignet. — En 1888, début au 4« mois de la 6° grossesse.
En 1889. début au 6« mois de la T grossesse.
Cas de W. Allen. — Début dans la dernière semaine qui précède l'accouchement.
Cas de Mackenzie. — Dans la 1'" observation, début au 50 mois de la 2" grossesse.
Début au 3^ mois de la grossesse.
Dans la seconde observation : début 3 semaines avant l'accoucliement.
Cas de Georges Elliot. — Début au 3'^ mois de la grossesse.
Cas du D'' Melot. — En 1891, début au 2Mnois de la 1''® grossesse.
En 1893, début au 5'^ mois de sa 2' grossesse.
Cas Personnel. — Début au 7° mois de la 8' grossesse.
Début au 5' mois de la 9*^ grossesse.
On voit par ce tableau que la plus grande irrégularité préside à la naissance de l'éruption. Le premier mois de la grossesse est respecté, mais dès le deuxième mois les lésions cutanées se montrent et peuvent apparaître ensuite aux dates les plus dilïérentes, même dans les dernière semaines qui précèdent l'accouchement.
Il est impossible d'assigner un terme précis et si nous rapprochons ces faits de ceux analysés par M. Brocq, nous concluerons avec lui : « que l'éruption peut débuter à partir delà troisième ou de la quatrième semaine, plus souvent à partir de la dixième semaine, mais que la femme doit être, dans la grande majorité des cas, au moins enceinte de deux mois et demi pour qu'elle se produise. »
2" Début après Vaccoucliement.
Cas de Noyes. — Début 1 mois après la délivrance.
Cas de blascko. — Première attaque 15 jours après la délivrance.
Deuxième attaque, trois jours après une fausse couche.
Cas de Wood. — Trois jours après le premier accouchement.
Troisième début avant ou après l'accouchemeyit. Cas de Sherwell. —En 1884, déJ3ut une semaine après l'accouchement.
En 1888, début au troisième mois de la grossesse.
Càs deWiiite. — En 1886: début trois semaines aprèsla naissance du premier enfant.
En 1888, début au deuxième mois de la deuxième grossesse.
Cas de Bœgk, — Premier début, deux jours après le deuxième accouchement. >
Deuxième début, au cinquième mois de la troisième grossesse.
Troisième début, au quatrième mois de la quatrième grossesse.
Quatrième début, au troisième mois de la cinquième grossesse.
Cas du Docteur Bar: Premier début, deux jours après le cinquième accouchement.
Deuxième début, au quatrième mois de la sixième grossesse.
Troisième début, au sixième mois de la septième grossesse.
En somme : Primipares et multipares à toutes les époques de la puerpéralité peuvent être frappées, mais ce sont les multipares qui payent le plus lourd tribut. Et généralement la femme qui présente, au cours ou à la suite d'une grossesse, les accidents éruptifs que nous allons décrire, sera de nouveau atteinte aux grossesses ultérieures, et à mesure que les récidives se répéteront l'aflection sera plus précoce, apparaissant à une date plus rapprochée du début de la conception. Mais là encore rien n'est fatal et certaines femmes, entre deux manifes-
tations éloignées de la maladie, ont été pendant plusieurs grossesses intermédiaires, indemnes de toute éruption. L'observation de Mil ton le démontre nettement.
Régions sur lesquelles débute l'éruption. — On a VU l'éruption débuter sur toute la surface du corps : cependant certaines régions semblent particulièrement favorisées. Ainsi il est bien rare que les localisations initiales envahissent le visage et le dos.
Au contraire, les membres et plus spécialement lesextrémités des membres sont des points d'appel préférés.
Dans nos observations si nous groupons par ordre, defréquence les segments du corps les premiers touchés,, nous signalerons d'abord : les pieds, les mains^ puis viendront les bras et les avant-bras et enfin les jambes et les cuisses. Plus exceptionnellement la poitrine et l'abdomen sont atteints dès le début. Il faut faire à l'exemple de M. Brocq une réserve pour l'ombilic. Trois fois il a été le centre des lésions primitives.
Marche envahissante de l'éruption. — Du reste il ne faut pas insister trop longuement sur ces localisations initiales, car l'éruption n'est jamais ou presque jamaisstationnaire.
La marche extensive est très rapide et tout le tégument peut être intéressé à un degré plus ou moins marqué. Cependant sur certaines surfaces le groupement et l'abondance des éléments éruptifs prédomine et sous ce rapport les membres, surtout les membres supérieurs, sont privilégiés.
La plante des pieds, la paume des mains ont été souvent épargnées et dans le cas que nous avons observé, cesdeux régions ont été respectées.
Il en fut de même du cuir chevelu et des parties supérieures du visage et encore ce fut seulement à une époque tardive, que les bulles et les plaques érythémateuses gagnèrent le menton et les joues au voisinage du bord inférieur du maxillaire. Cette immunité relative du visage est de règle mais n'a rien d'absolu et M. Bar a vu chez une femme la face horriblement défigurée par de nombreuses bulles suppurées confluantes.
Les muqueuses ne sont touchées que très exceptionnellement : on a signalé quelquefois des ulcérations sur les muqueuses de la joue, de la gorge, du nez et du vagin .
Description des lésions éruptives. — Il est d'usage de scinder la description des lésions éruptives et d'envisager à part les variétés cliniques.
Une variété érythémateuse ou érj^thémato-papuleuse.
Une variété vésiculeuse.
Une variété huileuse.
Une variété pustuleuse.
Cette classification est purement arbitraire et tous les auteurs s'accordent à reconnaître que le polymorphisme dans l'éruption, est le caractère dominant de cette dermatose. Sans doute il est des cas où ce polymorphisme n'apparaît pas d'emblée, l'élément primitif étant au début, tantôt érythémateux, tantôt vésiculeux où huileux et gardant pendant longtemps une individualité suffisante pour justifier cette division schématique.
Toutefois si l'on considère en bloc l'évolution de l'affection, il faut bien reconnaître que dans ses diverses phases, elle est essentiellement multiforme et que tôt ou tard le polymorphisme reprend ses droits. De sorte que.
àiin moment donné, toujours les lésions seront associées, mélangées, et l'unité du tableau théorique aura disparu. Il est préférable, croyons-nous, de grouper dans la description tous les éléments qui composent l'exanthème ; ceci répond mieux à la réalité.
Les manifestations de la maladie dans sa période de formation peuvent être des papules ou des plaques érythémateuses, des vésicules ou des bulles. Le plus ordinairement, c'est l'érythème qui commence ; les vésicules et les bulles ne se développant que plus tard sur les surfaces cutanées déjà envahies. Celles-ci peuvent naître également sur la peau absolument saine : c'est plus rare.
La disposition symétrique des lésions s'accuse dès le principe : elle s'accentue avec les progrès de l'éruption; elle est si générale, si constamment observée qu'à elle seule elle constitue un des plus gros arguments que l'on ait fait valoir en faveur de l'origine nerveuse de cette dermatose. Tous les types d'érythème connus peuvent se rencontrer .
Ici ce sont de simples taches d'un rouge écarlate plus ou moins bien circonscrites, s'unissant les unes aux autres et formant des bandes, des placards, des plaques très étendues,, de véritables nappes qui couvrent de larges segments de peau .
Là ce sont des élevures papuleuses espacées ou confluentes qui se fusionnent et donnent naissance à des plaques boursouflées, saillantes, semblables à celles que l'on voit dans l'urticaire. Les zones recouvertes par l'érythème sont tantôt uniformément colorées, rouge cerise, rouge violacé, tantôt leur centre est plus pâle et la coloration est plus accentuée sur leur périphérie.
Les unes sont régulièrement circulaires ayant les di-
mensions et la forme de pièces de monnaie : il en est de petites qui ont le diamètre d'une pièce de 0 fr. 50 centimes ; il en est de moyennes, larges comme les pièces de 1 franc, de 2 francs, de 5 francs ; il en est de plus grandes qui dessinent de gros médaillons. Les autres ont des contours irréguliers, inégalement découpés, et la plaque, dans son ensemble, prend l'aspect d'une carte de géographie. Souvent les bords limitant le placard sont surélevés.. Un véritable bourrelet annulaire ou sinueux^ serpigineux,. l'isole des parties voisines.
Ces plaques érythémateuses sont chaudes au toucher sèches ou très légèrement suintantes.
A leur niveau le tégument paraît luisant, tendu comme dans l'érysipèle : il peut être infiltré, œdémateux.
Dans la majorité des cas, des intervalles de peau saine ou parsemée de vésicules, de bulles séparent les placards. Cependant l'éruption s'est quelquefois étendue à toute la surface cutanée rappelant l'érythème de la scarlatine.
Les vésicules sont généralement petites, pas plus grosse qu'une tête d'épingle, qu'un grain de millet, qu'une lentille ou qu'un pois. Pour les bien voir, il est avantageux comme le recommande Duhring, de les regarder obliquement. Elles naissent sur les plaques érythémateuses ou sur la peau saine, mais sont rarement isolées. Elles sont réparties par amas irréguliers par groupes de trois, quatre et davantage et sont inégalement développées. Elles s'accumulent de préférence sur les bords saillants, sur les bourrelets qui circonscrivent les placards : elles sont alors tassées les unes contre les autres, formant des collerettes, des arcades en relief.
Ces vésicules sont brillantes, perlées, ou jaunâtres si leur contenu est devenu purulent.
Les unes sont coniques les autres aplaties, le plus habituellement elles sont fermes et distendues.
Leur paroi est épaisse et ne se déchire que difficilement ; si on la crève avec la pointe d'une épingle, il s'écoule une gouttelette de sérosité claire ou faiblement teintée.
Vésicules et bulles sont mélangées et celles-ci représentent ordinairement plusieurs vésicules agglomérées, cohérentes, ayant confondu leurs cavités. Il n'en est pas toujours ainsi et certaines bulles évoluent dès le début pour leur compte. Gomme les vésicules, elles reposent sur les surfaces érythémateuses ou sur la peau non enflammée : elles ont le même mode de groupement par amas disséminés.
Elles ont le volume d'une noisette, d'une amande, d'un • petit œuf, atteignant par exception les dimensions des phlyctènes produites par de larges brûlures. La lamelle épidermique qui les recouvre est amincie et laisse voir par transparence le liquide qu'elles contiennent. Ce liquide est clair, eau de roche, ou opalescent, rarement sanguinolent. 11 peut devenir franchement purulent. Les bulles se sont transformées en pustules ; c'est chose assez fréquente. Cependant des éléments primitivement pustuleux ont été observés.
Le liquide contenu dans les bulles est alcalin ; il est légèrement albumineux. On y trouve des leucocytes, des granulations graisseuses et des cellules épidermiques.
M. Bar a ensemencé sur gélose quelques gouttes de ce liquide. La plupart des cultures n'ont pas été stériles. Les colonies qui se formaient étaient composées des microbes ordinaires de la suppuration, de staphylocoques blancs ou dorés.
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Il a pratiqué à la région épigastrique chez sa malade deux inoculations, l'une avec du liquide tout à fait transparent, l'autre avec du liquide déjà un peu opalescent. « Dans le premier cas rien ne se produisit, dans le second il y eut seulement une très légère rougeur de la peau qui disparut rapidement. «
Ces recherches concordent avec celles du D-- Melot qui signale également la présence des staphylocoques et des microbes vulgaires de la suppuration dans le contenu des bulles et des pustules.
Dans son mémoire sur la dermatite herpétiforme, M. Brocq avait relevé ces deux points à savoir : l'absence de microbes spéciaux dans la sérosité des bulles et les résultats négatifs des auto-inoculations.
^ Que deviennent les lésions à mesure qu'elles avancent en âge ?
Les plaques érythémateuses pâlissent ; leurs teintes s'adoucissent mais pas toujours de façon uniforme : le centre delà plaque perdant souvent sa coloration beaucoup plus vite que les bords. En même temps se produit l'effacement des élevures, des saillies, des bourrelets périphériques que nous avons notés. L'épiderme desquame, quelquefois : il se détache et s'exfolie par petites lamelles très minces, plus ou moins abondantes.
Les vésicules s'aplatissent ou bien sont déchirées par le grattage. On voit alors à leurs sommets des croutelles brunâtres, sèches qui donnent au tégument un aspect inégal, hérissé.
Quant aux bulles, elles se rompent le plus souvent. Le derme est à nu et de nombreuses exulcérations, rouges, suintantes, sont disséminées sur tout le corps. Elles peuvent être très étendues, occupant des segments de membres
entiers. Tout autour, des lambeaux épidermiques déchi quetés, blanchis représentent les vestiges de leurs parois. La sérosité se concrète au niveau des surfaces exulcérées, et des croûtes brunâtres, jaunâtres, épaisses recouvrent les plaies vives. Elles se dessèchent et tombent et au-dessous d'ellesle tégument est rouge, lisse. Parfois l'exsudat se résorbe et la bulle reste intacte.
Sa paroi se plisse, se ride, s'affaisse et la croûte qui se forme est moins épaisse et se sépare plus vite .
Peu à peu la peau reprend ses caractères normaux. Mais des macules, longtemps persistantes, des taches, des zones pigmentées indiquent le siège des éléments éruptifs flétris.
Les tissus sont souples ou épaissis, infiltrés.
Enfin des poussées furonculeuses se déclarent fréquemment quand les lésions sont en voie de guérison.
Prurit. — L'éruption est précédée et accompagnée de phénomènes subjectifs qui, par leur constance et leur intensité, constituent un des symptômes principaux de la dermatose que nous étudions.
Les malades éprouvent des sensations de fourmillements, de picotements qu'elles comparent aux piqûres produites par des milliers d'aiguilles ; ou bien ce sont des ardeurs, des cuissons extrêmement pénibles; ou encore des démangeaisons intolérables. Ces sensations douloureuses sont les signes avant- coureurs des poussées éruptives ; les malades sont en quelque sorte averties par elles : c'est le prurit qui commence et c'est l'éruption qui finit. Aussi il est beaucoup plus violent au niveau des surfaces qui seront envahies par l'exanthème dont la marche extensive suivra pas à pas les progrès des démangeaisons. Et quand l'efflorescence cutanée est arrivée à sa
période d'acmé le prurit persiste, toujours plus intense, là où l'éruption est plus développée. Il est lié intimement à la formation des éléments vésiculeux.
Notre malade en offrait une preuve évidente. Chez elle les plaques érythémateuses étaient d'abord également prurigineuses sur toute leur étendue, puis apparaissaient les vésiculettes qui, plus rares^ plus éparsesau centre de la plaque, se groupaient de préférence sur les bourrelets périphériques. C'était aussi sur les bords que les sensations douloureuses étaient le plus accusées.
A un moment donné, le placard érythémateux n'était même plus prurigineux au centre; les cuissons, les lésions de grattage se limitaient à la circonférence à mesure que l'évolution des vésicules avançait.
Une autre preuve est que de tous les traitements locaux em|)loyés pour soulager les malades, un seul est efficace. C'est celui qui consiste dans l'ouverture précoce des vésicules que l'on crève avec une épingle dès leur apparition. On a remarqué aussi que le soulagement est manifeste lorsque les bulles succèdent au vésicules .
Quoiqu'il en soit, cuissons, fourmillements, démangeaisons sont pour les malades la cause de vives souffrances. Jour et nuit elles sont tourmentées par le besoin incessant de se gratter : elles se déchirent la peau, se frictionnent avec rage, en demandant instamment qu'on leur procure un peu de calme.
Les nuits surtout sont pénibles, car la chaleur du lit exagère le prurit : l'agitation continuelle dans laquelle vivent ces malades les prive de tout sommeil : beaucoup sont épuisées par le manque de repos.
Les remèdes internes, les topiques que l'on a préconisés (et ils sont nombreux) ont échoué complètement. De
sorte que le médecin est à peu près désarmé et malgré tous ses efforts le prurit gardera toute sa violence pendant toute la durée de la poussée éruptive et ne fera que s'aggraver à chaque poussée nouvelle.
Etat général. — L'état général, chez ces malades, n'est presque jamais sérieusement troublé. Les longues souffrances auxquelles elles sont exposées, l'épuisement causé par l'insomnie n'affaiblissent pas leurs forces de manière sensible. Elles conservent leur appétit; les fonctions digestives ne sont pas entravées: aussi elles ne maigrissent pas. et leur santé n'est pas altérée.
On est surpris de la facilité avec laquelle elles se rétablissent : beaucoup ont pu nourrir leurs enfants.
Cependant des symptômes nerveux assez accusés ont été observés. Le caractère se m^odifie : elles deviennent émotives, irritables ; elles sont déprimées, découragées.
Il est vrai que souvent le terrain était déjà préparé par de gros chagrins, des ennuis domestiques, des pertes d'argent, par les privations d'une vie matérielle mal assurée .
Si on explore la sensibilité soit au niveau des lésions cutanées, soit au niveau de la peau saine, on voit que la piqû""9, le tact, la température sont perçus comme à l'état normal.
Wood signale l'apparition de plaques d'anesthésie sur la plante des pieds. La malade du Docteur Melot éprouvait à chaque poussée des élancements dans les membres inférieurs quand elle était debout ou quand elle laissait pendre ses jambes hors du lit.
Ces phénomènes sont rares.
Plus fréquents sont les troubles trophiques :
La chute des ongles qui se fendillent, se décolorent et se mortifient.
L'alopécie.
Dans presque toutes les observations que nous avons recueillies, une légère poussée fébrile a précédé et a accompagné les manifestatioiis éruptives.
Le thermomètre marquait 38°, 39", 39%5, le pQuls était faible et accéléré. Les malades se plaignaient de céphalée, de frissons qui alternaient avec des sensations de chaleur.
L'élévation thermique était plus marquée le soir: elle se maintenait pendant 10, 15 jours, rarement davantage.
Dans le cas qui nous est personnel, depuis le début jusqu'à la lin de la maladie, la température prise régulièrement a été normale.
Urologie. — L'étude du fonctionnement du rein n'a pas été faite complètement jusqu'ici. Les observateurs ont noté la présence de l'albumine dans l'urine et la diminution du taux de l'urée excrétée (1).
M. le D'' Gathelineau qui s'est particulièrement occupé ces temps derniers de l'urologie dans la dermatite herpétiforme de Duhring et à qui nous devons les analj^ses rapportées dans le tableau ci-joint, arrive aux considérations générales suivantes qui s'appliquent à notre malade.
Volume. — Le volume des urines est singulièrement diminué d'une façon générale ; par moments, alors que rien d'anormal ne s'est passé dans l'alimentation des malades dont le régime à l'hôpital reste assez régulièrement le même, il se produit des débâcles urinaires où l'on voit tout à coup le volume de l'urine augmenter du
(1) M. Tenncson a insisté le premier sur l'IiypoazoUirie.
double de même que tous les éléments qu'elle renferme pour retomber le lendemain ou les jours suivants au taux habituel qui est comme nous l'avons dit très diminué au cours de cette affection.
Couleur. — La couleur de l'urine attire toujours l'attention, elle est rouge acajou très généralement, limpide néanmoins; elle offre l'aspect d'une urine renfermant de l'hémoglobine, bien que dans aucun cas on n'en ait constaté la présence.
Dépôt. — Par refroidissement les urines présentent un dépôt le plus souvent assez abondant composé d'acide u ri que ou d'urates.
Réaction. — La réaction est légèrement acide.
Les autres caractères objectifs de l'urine n'offrent rien de particulier.
Eléments organiques. — L'urée est généralement diminuée tandis que la proportion d'acide urique est augmentée. Si on fait le dosage de l'azote total et que Pon compare son taux à celui de l'azote provenant de l'urée (coefficient d'oxydation d'Albert Robin) on voit que le rapport de l'azote de l'urée à l'azote total, au lieu d'atteindre le chiffre normal de (82 à 8-5 0/0) est toujours inférieur à 80,0/0. Chez notre malade on voit en effet qu'il se maintient entre 74 et 76 0/0 alors même qu'il se produit par instants des augmentations dans le volume de l'urine et le taux de l'urée.
Il y a donc d'une façon générale diminution du coefficient d'oxydation, autrement dit un ralentissement delà nutrition qui s'est toujours rencontré dans les cas que le Gathelineau a examinés jusqu'à ce jour. lia vu la quantité des urines tomber cà 260et210, c. c, mais il n'a encore jamais noté d'anurie.
Eléments minéraux. — En même temps que létaux de l'urée diminue, on voit celui des chlorures et des phosphates s'abaisser singulièrement.
D'autre part l'élimination de ces sels subit des variations très grandes, et peut passer pour les chlorures (notamment dans notre observation) de 8. 82 à 15. 77, pour retomber le lendemain à 8. 73.
Et dans notre cas on ne peut rapporter cette augmentation et cette diminution subites à une introduction passagère et accidentelle de chlorures par Talimentation.
Le taux de l'acide phosphorique subit les mêmes écarts, on le voit ainsi passer de 0,761 à 2,085 presque 3 fois plus pour retomber à 1,13.
Nous avons soumis comparativement pendant 4 jours notre malade au régime lacté exclusif. Sous cette influence, la diurèse s'est accentuée. D'une façon générale, tous les éléments de l'urine ont subi une augmentation marquée, en particulier l'urée et l'acide urique. Le coefficient d'oxydation a subi la même marche ascendante mais l'élimination des éléments minéraux, bien qu'augmentée, n'a pas été proportionnelle à celle des éléments organiques, comme le montre le rapport de l'acide phosphorique total à l'azote total.
Éléments anormaux. — Les urines de notre malade ne renfermaient aucun principe anormal sauf une légère proportion d'Indican qui disparut d'ailleurs après quelques jours de régime lacté. .
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