OBSERVATION XXXIII

Absence congénitale de Ia première et seconde branche des nerfs trijyumeaux ; Kératite neuro-paralytique bilatérale.

Observation clinique par Van Millingen (Constantinople) Annales d'oculistique, 1898, Tome 120.

Le sujet de cette observation probablement unique était une fille Turque, âgée de six ans, née de parents bien portants et non syphilitiques. Les parents avaient constaté l’anesthésie des yeux de leur enfant, aussitôt qu’elle commença à se les frotter ; ils avaient remarqué que l'enfant se touchait les cornées sans cligner des yeux.

En examinant cette petite pour la première fois, j’ai constaté une kératite ulcéreuse profonde envahissant plus qu'un quart de chaque cornée et ne laissant qu'une petite portion des pupilles libres. Les chambres antérieures étaient effacées et l'iris se trouvait en contact avec la cornée, une opacité de forme légèrement pyramidale se trouvait sur la capsule antérieure de l’œil gauche, indiquant l'ancienneté du processus ; en eflet, la kératite datait de plus d'une année dans l’œil gauche. Il n’y avait ni photophobie, ni larmoiement, et l'enfant tenait ses yeux grands ouverts. Jamais elle ne s’est plainte de douleurs. La vue était assez bonne pour permettre à l'enfant de circuler librement.

L’anesthésie des cornées et de la conjonctive était absolue, elle s'étendait d’ailleurs sur le front jusqu’à la région de la suture fronto-pariétale et elle descendait sur les joues et la lèvre supérieure, le nez, les fosses nasales et la bouche. La langue et la lèvre supérieure étaient sensibles.

L'enfant, quoique très intelligente, avait l'air hébété, parce qu’elle tenait la bouche toujours ouverte et que la salive lui coulait constamment hors de la bouche. Elle se mordait souvent la muqueuse des joues en mangeant.

J'ai procédé en un temps à la cautérisation des ulcérations et à l’iridectomie, sans emploi de chloroforme. L'opération s’est faite sans douleur et j’ai terminé l'intervention en pratiquant la tarsorraphie

sans rencontrer la moindre réaction de la part de l'enfant.

Un bandeau aurait été nuisible, parce que l’enfant tenait les yeux grands ouverts eten contact avec le coton. Le résultat a été excellent, ét la guérison des plus rapides. La cataracte de l'œil gauche s'étant étendue, j'ai pratiqué quelques mois plus tard l’extraction avec un résultat parfait.

L'absence de troubles trophiques soit dans la bouche, soit ailleurs, dans ce cas, semble indiquer que les nerfs trophiques sont indépendants des nerfs de sensibilité; la cicatrisation après l'opération a été des plus régulières. L’anesthésie de l'iris a été clairement démontrée par le fait que l’excision de cette membrane n’a causé aucune douleur.

La tendance à la cicatrisation des plaies opératoires dans des cas pareils a déjà été observée par de Grœæfe et par Sæmisch et probable ment par d’autres. En terminant cette observation, je remarquerai que la kératite neuro-paralytique chez cette petite, ne pouvait avoir d'autre cause qu’une anomalie congénitale, vu le parfait état de santé dont jouissait la petite, et l'absence de traumatisme ou de maladie

infectieuse à une époque quelconque de sa vie.

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