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normalement, tout ganglion lymphatique fait défaut.

La genèse de ces nodules périganglionnaires est la suivante d'après Ziegler. On voit se produire en un point une accumulation de lymphocytes suivie très rapidement de la prolifération des cellules conjonetives, de réaction éosinophile : le tissu granulomateux se constitue. Le nodule augmente de volume et il s’entoure d’une pseudo-capsule en refoulant le tissu conjonctif environnant.

ENVAHISSEMENT DES ORGANES CONTIGUS. — Le processus granulomateux peut franchir la capsule du ganglon et infiltrer les organes voisins. Ce fait est loin d’être rare, surtout en ce qui concerne les muscles, le périoste.

L’envahissement des viscères par propagation de voisinage d’un granulome ganglionnaire s’observe surtout - aux poumons; l’infiltration de la peau par celte voie est exceptionnelle.

Ensahissement local intramusculaire.— L'infiltration du muscle par le granulome peut se faire dans le tissu eonjonctif interstitiel ou se manifester d'emblée par la prolifération des noyaux du sarcolemme. X. Ziegler a 2 étudié avec beaucoup de soin cette transformation granulomateuse du müscle. G

Le tissu cellulaire intramusculaire est le siège d’un granulome formé de lymphocytes, de polynucléaires éosinophiles, de cellules conjonctives altérées en voie de division nucléaire active et de cellules géantes plus ou moins nombreuses. Les fibres musculaires englobées par le granulome sont, pour la plupart, atrophiées. L’atrophie se manifeste par l’amincissement de la fibre et les modifications du sarcoplasme qui se scinde en fines

LPS

fibrilles, ou se désagrège en grumeaux ; par places il présente de l’æœdème ou des vacuoles.Lesnoyaux de la fibre sont souvent pâles ; parfois il n’en reste pas trace. IL arrive. cependant que les noyaux de la fibre musculaire prennent part à la prolifération ainsi que les noyaux du sarcolemme.

Le foyer granulomateux peut emprisonner des îlots de fibres musculaires, les unes peu altérées, les autres atrophiées. Il présente l’aspect caractéristique du granulome ganglionnaire, la sclérose s’associant en proportion variable à la prolifération des cellules conjonctives modifiées et à l’infiltration leucocytaire. Les foyers de granulome du périoste ne présentent rien de spécial. Le poumon est le seul viscère où l’on observe, assez souvent, la propagation de voisinage à point de départ ganglionnaire. k |

Le granulome parti des ganglions du hile progresse en suivant les cloisons conjonctives puis les éléments interalvéolaires, pénètre, par places, dans la lümière alvéolaire, entrainant la chute de l'épithélium. Les parois bronchiques peuvent ètre envahies et même perforées. Les parois vasculaires peuvent ètre infiltrées.

POINTS D'ATTAQUE ET VOIES D'EXTENSION DU PROCESSUS. NATURE DE LA LÉSION

* L'étude comparative de la fréquence de chacune des localisations anatomiques de la granulomatose, étude faite d’un cas à l’autre et au cours des phases, successiyves d’un même cas nous indiquera les points d'attaque de la sranulomaiose et les voies d'extension du processus.

Dans un premier groupe de faits, les ganglions lymphatiques d’une ou de plusieurs régions sont seuls intéressés par la granulomatose. Une deuxième catégorie d'observations — c’est celle qui englobe la grande ma- jorité des cas — est caractérisée par l’adjonction aux lésions ganglionnaires de foyers granulomateux de la rate et, plus rarement, de granulomes de la moelle os-

seuse. D

Fréquemment d' ailleurs il s’agit là de deux étapes de Vaffection ; mais le processus peut rester indéfi niment au premier stade.

La granulomatose est donc, en général, une affection rigoureusement systématisée du tissu lymphatique ; la charpente conjonctive des ganglions en est le point d’attaque presque constant.

Mais il arrive assez souvent qu’un foyer de lympho- granulome, prenant une extension locale périnodulaire, GARaee les limites normales du tissu hématopoïétique,

se propage aux tissus voisins (tissu cellulo-adipeux, muscles, périoste, os, vaisseaux, viscères).

Enfin, on peut voir la granulomatose envahir des organes qui sont étrangers à l'appareil formateur de la lymphe et du sang, du moins chez l’adulte normal.

Ces organes sont, par ordre de fréquence : le foie, le rein, le poumon, les séreuses, la capsule surrénale, etc.

On voit donc que dans les faits de la troisième et de la quatrième catégorie la granulomatose ne respecte plus les limites topographiques des tissus à fonction hématopoïétique telles que les fixe l’histologie normale de l’homme adulte. Mais le point d'attaque est le même (stroma du tissu adénoïde) et le processus prédomine toujours dans les organes à fonction lymphopoïétique alors même qu'il a entrainé la formation de nodules pseudo-métastatiques dans les organes les plus divers. Nous verrons plus loin comment il faut interpréter ces foyers en apparence extra-hématopoïétiques.

L'extension de la granulomatose, à partir de son point d'attaque ganglionnaire, se fait par plusieurs voies.

1° Par voie lymphatique, de ganglion à ganglion et

d’un groupe ganglionnaire à l’autre. Habituellement cette propagation lymphatique se fait par région : tous les ganglions d’un segment du corps sont touchés, ceux des autres segments sont indemnes. Mais certaines observations démontrent que le processus peut $e propa- ger des aisselles aux aines par la en voie des ein phatiques superficiels ; | 2° Par la voie sanguine, la granulomatose se Hibbaée à la rate, au foie, ét.à la peau, etc. ; |

3° Par propagation contiguë aux tissus périganglion-

naires ou, plus exactement, périnodulaires. |

LR

Le mode intime de la propagation sera étudié au chapitre suivant, car cette étude intervient dans la solution du problème de la nature du processus.

Nature de la lésion. — La question de la nature du processus est encore pleine d’obscurité malgré l'intérêt qu'elle a suscité et malgré les nombreuses discussions auxquelles elle a donné lieu. La stérilité de pareils débats n’a rien d'étonnant: on s’est acharné à vouloir appliquer aux lésions du tissu hématopoïétique le critérium dont on se sert pour apprécier la malignité des tumeurs des autres tissus. On a voulu mettre en parallèle des choses qui ne sont pas comparables. |

À vrai dire, on pourra discuter indéfiniment sur le thème «inflammation ou sarcome » tant que l’étiologie de la maladie de Sternberg et celle des tumeurs malignes « vraies » ne seront pas complètement Sélucidées.

Quelques auteurs ont pensé qu'il s’agissait d’un processus d’emblée et essentiellement tumoral : la lésion présenterait tous les caractères biologiques et morphologiques de la malignité.

A l’appui de cette théorie on a invoqué l’aspect atypique des grandes cellules à noyau clair et des cellules géantes à noyau bourgeonnant où à noyaux multiples, la fréquence et latypie des mitoses, l'envahissemeni,

linfiltration des organes voisins et la « généralisation par métastases >.

Telle est la manière e de voir de Tsunoda qui considère la lésion comme un « sarcome primitif des lymphogonies ». La multiplicité des foyers s’expliquerait par la production d’embolies cellulaires.

Cet auteur est à peu près seul de son avis depuis

og

que Dietrich qui fut un défenseur de la théorie sarcomateuse est revenu sur son opinion première.

On conçoit difficilement, en effet, qu’un histologiste puisse méconnaître le caractère inflammatoire de ces tumeurs. Nous avons suffisamment insisté sur ce point ; nous n'y reviendrons pas.

Mais il faut reconnaître que la constatation de réactions phlegmasiques dans une lésion n’exclut pas la pos sibilité d’une combinaison de deux processus Fun inflammatoire, l’autre néoplasique qui s’y trouveraient intriqués.

Examinons donc si la lésion qui fait l'objet de cette

étude présente dans sa texture des éléments qui ne peuvent s’expliquer que par l’adjonction d’un processus néoplasique au processus inflammatoire. Certes, la fréquence des mitoses, l’irrégularité, | « atypie » des figures karyokinétiques et le polymorphisme nucléaire qui en résulte rappellent le tableau cytologique que nous offrent certains sarcomes atypiques à croissance rapide. __ Cependant, aucun de ces caractères n'appartient en 7 propre aux tumeurs malignes. Faut-il rappeler que l’on peut reproduire expérimentalement au moyen de substances chimiques (iodure de potassium, acide chromique, sulfate de zinc), toute la série des karyokinèses anormales dont les cellules néoplasiques sont le siège ?

D'autre part, la lésion ne présente aucune des autres caractéristiques des tumeurs du tissu conjonctif. Les capillaires ont une paroi propre. La présence d’un réseau diffus de fibres conjonctives adultes constitue, elle aussi, un phénomène inhabituel dans le sarcome, où la sclérose peut se surajouter à la périphérie des faisceaux de cellules sarcomateuses, mais où l’on ne voit pas fibres

he

et cellules proliférer parallèlement et s’entremêler intimement.

[1 est vrai que M. Darier a décrit sous le nom de sarcome cutané atypique à cellules poly morphes une lésion dont la charpente est formée parfois par un réseau aréolaire de fibres conjonctives adultes, lésion qui est dépourvue de vaisseaux lacunaires et qui ne présente pas une limitation aussi nette que les sarcomes typiques.

Si l’on adopte la manière de voir de cet histologiste il devient de plus en plus malaisé de préciser la notion de sarcome.

Trouverons-nous, à défaut de caractères morphologiques de malignité, des propriétés biologiques qui puissent nous fournir des arguments en faveur de la nature sarcomäteuse de la lésion ?

Pappenheim et un certain nombre d’auteurs à sa suite estiment que l’étude biologique est susceptible d'éclairer le problème, à condition que l’on évite d'envisager d’une manière globale tous les cas de maladie de Sternberg. L’éminent hématologiste berlinois pense qu’il est nécessaire de considérer séparément deux ordres de faits.

Une première catégorie est représentée par les cas de granulomatose qui restent limités au tissu hématopoïétique préformé et apparent, c’est-à-dire aux organes au sein desquels ce tissu se localise normalement chez l’homme’adulte.

Dans ces cas, le doute n’est pas permis : il s’agit d’un processus inflammatoire qui frappe systématiquement les tissus de l’appareil lymph.-hématopoïétique. Il n’y a point ici, comme dans les néoplasies vraies, une tumeur primitive et des tumeurs secondaires résultant

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