OBSERVATIONS

Nous remercions vivement notre maître, M. le professeur Gaucher, d’avoir bien voulu nous confier le soin de suivre ces malades et de nous avoir engagé à faire

de ces observations le sujet du présent travail.

Observation I

Fiche n° 19.675 de la Policlinique de M. le professeur Gaucher.

Me Pauline M.., journalière, âgée de 30 ans, entre à l’hôpital Saint-Louis, salle Henri IV, le 12 sept. 1910 en raison d’une lésion prurigineuse de la peau accompagnant l’évolution de tuméfactions ganglionnaires de la région cervicale.

Les antécédents personnels de la malade sont peu chargés :on __ne trouve qu’une crise douloureuse à l’âge de 20 ans, qualifiée de colique néphrétique par le médecin.

La recherche des antécédents héréditaires ne révèle rien qui puisse être de quelque secours pour éclairer l'étiologie de la ma- ladie qui amène Ja patiente dans le service. Mère morte d’accident. Père bien portant ; frères et sœurs également ; leurs enfants sont également en bonne santé. Seuls, le grand-père et un

oncle étaient atteints de tuberculose (abcès froids).

Maladie actuelle, — L'anamnèse révèle l’apparition successive et le mode d’évolution ultérieur de trois ordres de symptômes : lésions prurigineuses. de la peau, tuméfactions ganglionnaires et enfin mélanodermie énumérés dans l’ordre ‘chronologique. ”

Les démangeaisons ont constitué le premier symptôme de la maladie. Le prurit généralisé dure depuis dix-huit mois. Mais, il y a quatre ans déjà, la patiente éprouvait par moments, des démangeaisons vives aux paumes et à la plante des pieds. Progressivement elles dovinrent plus fréquentes, s’étendant d’abord aux jambes et aux cuisses (il y a deux ans), enfin à presque toute la surface du corps. Le prurit a cependant constamment prédominé aux mains et aux pieds, il est peu intense à la chute des reins, nul au front ; depuis six mois il siège également au cuir chevelu.

Il est continu avec exacerbations à certains moments de la journée, tantôt sans cause appréciable, tantôt dans la période digestive, la malade est prise de véritables crises prurigineuses d’une grande intensité. Une demie-heure ou trois quarts d'heure après les repas, elle éprouve des démangeaisons généralisées vives, bientôt atroces. Elle ne peut rester assise, se frotte violemment avec un linge ou bien encore contre tout objet qui se trouve à sa portée. Ces crises prurigineuses durent quelques minutes. Vers la fin la malade perd souvent connaissance, elle tombe souvent lourdement. Le visage est ‘alors pâle, le pouls fréquent et petit. Elle-revient à elle quelques secondes après. Après la crise, les démangeaisons persistent, beaucoup. plus faible Re Rat fees HOERE

Ces accès de prurit ont été Surtout intenses il ya cinq mois,

; pendant une durée de six. semaines. La patiente, à ce moment là, était obligée de garder le lit; la fréquence des sensations pru-

rigineuses est telle qu’il en résulte parfois une insomnie complète.

Depuis trois mois, prurit moins atroce mais plus continu.

La présence de {uméfaclions ganglionnaires n’a été remarquée par la malade qu'il y a un an environ ; les premières ont apparu à la partie droite du cou, puis dans l’aisselle droite.

Au dire de la patiente, ces tuméfactions ont grossi assez rapidement pendant le premier mois de leur début apparent, très lentement, au contraire, pendant les onze mois qui suivirent. Elles ont toujours élé rigoureusementindolores, ne se sont jamais abcédées ; la peau n'a jamais rougi à leur niveau.

Interrogée au sujet de sa mélanodermie, la malade répond qu’en effet elle a remarqué que son teint brunitconsidérablement à la face et sur tout le corps. Son teint était autrefois très clair. Le mari de la patiente revoyant sa femme en août dernier, après une absence d’un mois, la trouve très brunie.

Actuellement, elle n’accuse aucun autre trouble. Mais, à partir de février 1910, elle présentait une céphalée tenace, calmée depuis quatre.semaines, Jamais de vomissement. Selles normales, seulement en avril 1910 diarrhée pendant quinze jours. L'état généräl est assez bon en ce moment-ci pour permettre à la malade de mener une vie à peu près normale, moins active cependant qu'avant sa maladie. Mais sa santé a dû s'améliorer car 1l

y a deux ou trois mois, elle était très faible, pouvant à peine

marcher, sujette à des incidents lipothymiques fréquents, pres-

que quotidiens.

Examen somatique. — La malade présente des due ganglionnaires volumineuses au éou et dans les deux aisselles x les ganglions dè laine, un peu hypertrophiés et ours ne sont pas perceptibles à la vue. |

Le cou est déformé par la présence de paquets ganglionnaire qui occupent les parties latérales et la nuque. FA

C'est la chaîne latérale droile qui est le siège de la tuméfac-

tion la plus volumineuse ; ; là on trouve, outre une chaîne de

ganglions gros comme des noix, une masse dont le grand axe, long de 8 à 9 centimètres est parallèle au muscle sterno-mastoïdien et dont le petit diamètre mesure 3 cm. 1/2. Cette masse est constituée par 3 ganglions : l’un du volume d’un œuf de poule, deux autres du volume de grosses noix. Ces 3 glandes sont nettement isolables les unes des autres. Dans la région parotidienne font saillie deux ganglions ayant respectivement 1 cm. 1/2 et 2 cm 1/2 de grand diamètre. À gauche, les tuméfactions sont moins nombreuses et plus petites ; toutefois, dans la région sous-angulo-maxillaire on voit une masse ganglionnaire allongée parallèlement au bord inférieur du maxillaire; elle a 5 centimètres de grand axe.

Dans la nuque l'examen révèle des deux côtés des chapelets

de ganglions du volume de noisettes.

..L'aisselle droite est soulevée par un gros paquet formé par 5 ganglions; le plus volumineux d’entre eux mesure 7 centimètres de long. L’aisselle qauche contient de nombreux ganglions du volume de petites noix. -

La région sous-claviculaire droite est le siège de 2 ganglions durs, très superficiels, gros comme des noisettes.

Ces engorgements ganglionnaires du cou, des régions sousclaviculaires et axillaires sont rigoureusement indolores. Les tumeurs sont nettement isolées les unes des autres, non entourées d'œdème. Leur consistance est uniformément dure. Les ganglions hypertrophiés sont libres de toute adhérence aux plans profonds et la peau glisse à leur surface. [ls ne présentent aucune tendance au ramollissement. Les téguments qui recouvrent les tuméfactions offrent un aspect normal. Fe

L'examen du téqument culané montre: 1° de nombreuses papules de prurigo disséminées sur toute la surface du corps, prédominant aux jambes, aux cuisses, aux mains et aux avant-

bras,

Chaque nodule présente un centre pâle, une périphérie rougeûtre entourée d’une auréole pigmentaire brune. Beaucoup de ces papules sont excoriées;

2° Une mélanodermie diffuse d'un brun jaunâtre à la face, au

cou et aux mains, d'un brun bronzé à l'abdomen.

A la face la pigmentation prédomine au front, aux tempes.

Dans la région sous-claviculaire gauche on note une pigmentation jaune brunâtre aréolaire circonscrivant des aires hypopigmentées d'où un aspect de leucomélanodermie.

Les mamelons ont toujours été très pigmentés et n’ont pas bruni depuis le début de la maladie.

Les mains ont nettement bruni sur leurs deux faces. Les lésions de grattage sont pigmentées au maximum. Il est à remar-

“quer que la malade avait la peau très blanche avant le début de

son affection. Elle n’a, jusqu’à ce jour, subi aucun traitement arsenical.

Pas de taches pigmentaires à l’examen de la muqueuse buc- Cale. Pas d’autres symptômes d’addisonnisme.

L’exploration des différents appareils ne révèle pas de trouble notable dans leur fonctionnement.

Les digestions sont lentes, accompagnées de bouffées de chaleur ; c’est pendant la période digestive que les crises de prurit sont surtout fréquentes. :

Appareil respiratoire. — L'examen du poumon. ne montre rien d’anormal Pas de signes de tuberculose même incipiente. L'auscultation dela région interscapulo-vertébrale fait entendre un souffle expiratoire bronchique traduisant la présence de ganglions médiastinaux augmentés de volume.

Le cœur est normal. Le pouls bat 86. La tension est de 16 centimètres au sphygmomanomètre de Potain. ù La rate est perceptible à la percussion sur une étendue d'un

travers de doigt.

Le foie a une hauteur de 9 centimètres sur la ligne mamelonnaire.

L’élal général est assez bien conservé; la malade se fatigue un peu plus facilement en marchant. Son poids est actuellement de 49 kilogrammes. Il était de 52 kilogrammes il y a un mois, de 53 kilogrammes il y a un an. Pas de fièvre, 3793 (rectale). |

La menstruation est troublée : depuis trois mois la durée des périodes est raccourcie (3 jours au lieu de 8).

Les urines en quantité normale (1 litre 1/2) ne contiennent ni sucre, ni albumine. Réaction de Gmelin positive. Diazo.: 0,

L'examen du sang donna, le 15 septembre 1910, le résultat suivant :

R : 4.000.000 | Polynucléaires neutrophiles . . . 87

B : 16.000 Lo — éosinophiles 511130 Mononucléaires moyens et grands . 5,5 °/,

Lymphocytes”. "2 6

MPIOCYLes AU RE, 2 MioreNeant Hétnatres:inucléées een Néant

30 sept. 1910.—'Les tuméfactions ganglionnaires de la partie gauche du cou ont nettement augmenté. La malade se plaint de vives démangeaisons empêchant tout sommeil. Les ganglions de laine ne grossissent pas. L’état de la rate est resté le même. .

Examen du sang :

R : 3.900.000 Polynucléaires neutrophiles . ; 86,3 °fo

Die 24.000 — éosinophilés . 5.5" 1Æ400078 Ve Mononucléaires moyens et grands. 3,3 cf Lymphocytes . °. . . 50 es Formes de passage entre myélocytes polynucléaires . Ge OISE

Myélocytes. PL A ete tn MM te 0 ; Hématies nucléées SR CN Gr RéAR

20 octobre 1910. — Les AR bonies du cou ire

des aisèlles se sont un peu développés. De nouvelles tuméfac-

tions, jusqu’à ce jour non perceptibles, ont apparu au cou, à

gauche, et dans les deux régions axillaires. La rate n’a pas augmenté de volume.

La malade dit avoir eu, il y a cinq jours, deux crises douloureuses abdominales. La douleur apparut brusquement dans la région sus-vmbilicale, des deux côtés de la ligne médiane, dura un quart d’heure environ.

15 novembre. — La malade se plaint d'accès de toux quinteuse survenant plusieurs fois par jour, souvent suivis de vomissements alimentaires. Elle est prise, en notre présence, d’un accès de toux spasmodique qui a tous les caractères de la toux coqueluchoïde des tumeurs du médiastin.

. Le 5 novembre. — La patiente a eu une crise de palpitations douloureuses ; elle a perdu connaissance. Traitement: Injections de cacodylate de soude. |

30 décembre 1910. — Les tuméfactions ganglionnaires du cou ont subi une augmentation de volume notable ; à droite on trouve une masse du volume d’une grosse orange. Les ganglions de l’aine ne se modifient pas. Rate non modifiée. La malade est

toujours apyrétique.

Examen du sang: R.: 3.700.000. ne Ba 42.000.

Réaction de Wassermann : négative.

10 février 1911. — Les masses du cou et des aisselles ont encore grossi. La percussion montre toujours la rate perceptible sur l'étendue d’un travers de doigt seulement. On commence une série d’injections d’hectine de 0 gr. 10.

Examen du sang :

R : 3.700.000 | Polynucléaires neutrophiles . . . 87,5 %/o B.::707000 oo — éosinophiles . . . 2 Mononucléaires moyens et grands . 5 °/ HP DHOCytes Li à MOURNEN ES Myélocstén. PE ts LOUATe) dre éant

Une cuti-réaction faite avec de la tuberculine de lInstitut Pasteur est nettement négative.

30 avril 1911. — Les paquets ganglionnaires du cou atteignent maintenant les dimensions d’une tête de fœtus à droite, un peu moins volumineux à gauche. La malade se plaint de douleurs. névralgiques de la face et de la nuque. Une tumeur grosse comme le poing fait saillie au-dessusde la clavicule droite. Un lacis veineux sous-cutané de la face antérieure du thorax ‘ indique la progression de la compression veineuse intrathoracique.

La voix est voilée depuis cinq jours. Surdité bilatérale. P qJ

Examen hématimétrique : R. : 3.600.000.

L’équilibre leucocytaire est le même que le 10 février.

Injection sous-cutanée de tuberculine. Résultat négatif.

15 juin 1911.— L'état de la malade s’est encore aggravé. Aux névralgies faciales, aux douleurs auriculaires se joignent maintenant des troubles de la déglutition : seuls les aliments liquides et demi-liquides peuvent être avalés.

Amaigrissement considérable,

10 juillet 1911. — Depuis quelques jours la pouls a os : la fièvre tous les soirs (38°2-38°6). Les ganglions. du cou (parties latérales et nuque) ont subi une poussée rapide; la tête est horriblement déformée par l’accroissement considérable d’un paquet ganglionnaire préauriculaire gauche. Névralgies faciales vives. Ps

Nouvelle épreuve à la tuberculine par voie sous-cutanée.R. ei

15 août 1911. — Sur l'étendue d'une paume environ, la peau susjacente au paquet ganglionnaire préauriculaire gauche a rougi. Il en résulte un vaste placard rouge vermillon, à bords

nets, sinueux ; la surface os luisante, comme vernissée. La CON=

sistance de ce placard est molle au centre ;

: les bords, au con-

traire, sont infiltrés et durs. On arrive à faire glisser, dans une certaine mesure, la peau ainsi altérée sur la tumeur ganglionnaire sous-jacente. Ce placard est indolent à la pression. T. 38° le matin, 38°6-38°8 le soir.

20 août 1911. — Trois plaques cutanées rouges et infiltrées ont apparu l’une, grosse comme une pièce de 2 francs, siège à la partie gauche de Ia nuque, la deuxième, allongée dans le sens transversal. (8 cm. sur 2 cm. environ), occupe la peau de la région sous-hyoïdienne droite.

La troisième ayant à peu près les dimensions de la premièreest placée sous la clavicule droite. ;

Ces placards sont rouges, à leur niveau on trouve une infiltration assez molle du derme. Des bords nets les séparent de la peau saine environnante.

Le vaste placard préauriculaire gauche signalé le 15 août, qui a apparu du 8-10 août s’est étendu à la joue et à la région angulo-maxillaire. I] fait actuellement corps avec la tumeur ganglionnaire sous-jacente sur laquelle on ne peut plus le mobiliser. Toujours rouge et luisant à la périphérie, il commence à s’ulcérer au centre.

La température oscille entre 38°2 et 388.

30 août 1911. — La région préauriculaire et la joue gauche sont occupées par la fumeur ulcérée qui s’est accrue sensiblement en l’espace de dix jours. L’ulcération s'étend maintenant à toute la surface du placard cutané dont les bords surélevés, infiltrés adhèrent à la tumeur ganglionnaire, Un liquide puriforme et sanguinolent s'écoule de l’ulcération. Névralgies faciales empêchant tout sommeil, température, 38°5-39°.

Des accès de dyspnée, de toux coqueluchoïde se joignent aux | troubles dysphagiques. Er

27 seplembre 1911. — La malade meurt par asphyxie.

Guggenheim ee : À 13

Au cours de la maladie, trois interventions chirurgicales ont été pratiquées sur la demande de la patiente, dans le but de pallier à des névralgies rebelles qui relevaient de compressions nerveuses.

Un ganglion susclaviculaire droit fut extirpé le 15 novembre 1910 (pièce a).

Un ganglion axillaire droit le 10 janvier 1911 (pièce b).

Un ganglion préauriculaire gauche, faisant partie de la masse tumorale qui avait ulcéré la peau, fut enlevé le 30 août 1911 (pièce c).

Pièce a. — (Ganglion du volume d’une noisette, très dur, coupe blanche, homogèné). Structure typique du lymphogranulome. Capsule et cloisons épaissies. Réseau fibreux à mailles inégales contenant des cellules d’aspect divers, disposées sans ordre, sans connexions les unes avec les autres, On trouve, par ordre de fréquence : des lymphocytes, des plasmazellen .en très grand nombre, à tel point qu’elles prédominent dans certains champs, des fibroblastes, de grosses cellules uninucléées d’aspect endothélial, des cellules géantes à noyau multilobé et des éléments multinucléés à type plasmodial. Ces 3 derniers types cellulaires présentent parfois des figures karyokinétiques. Un certain nombre d’éosinophiles à noyau uni et bilobé. Vaisseaux peu nombreux, à endothélium gonflé ; paroi tantôt mince, tantôt épaissie.

Pas de bactéries colorables dans les coupes (GE polychr., Gram, Ziehl). |

Cultures sans résultat. Greffe d’un morceau de ganglion sous la peau de la cuisse d’un cobaye; mort après cinq jours Sans lésions appréciables. Ensemencements du sang du cobaye sans résultat. Deux autres cobayes, un rat et un lapin, inoculés (les premiers par la voie sous- cutanée, les 2 derniers par voie péritonéale) avec une émulsion de ganglion (trituré au mortier) ont

survécu. Sacrifés trois mois après : pas dé lésions.

Pièce b. — Dans l’ensemble, même aspect que pièce a, mais lymphocytes et plasmazellén beaucoup moins nombreux. Au contraire, éosinophiles, grandes cellules endothéliformes et cel-

lules géantes du type Sternbèrg en nombre beaucoup plus considérable, Fibrose toujours accentuée, Recherches bactérioscopiques, cultures et inoculation à 4 cobayes sans résultat.

Pièce c. — (Tumeur ayant ulcéré la peau). Aspect des coupes histologiques en tous points comparable à celui des préparations des pièces a et b. Dans toutes les coupes de cette pièce c on trouve l’image caractéristique du lymphogranulome, rien qui puisse être interprété comme un sarcome fasciculé où comme une lymphosarcomatose du type Kundrat.

Pas de b. acido-résistants, pas de formes granuleùses de Fran- Kel-Much dans les coupes. Une partie du ganglion (du volume d’une grosse noisette) est solubilisée dans l’antiformine, dans le

. culot de centrifugation, étalé sur lames et coloré par le gram renforcé (procédé de Much tel que cet auteur l’a indiqué in Zeitsch. f. Hyg. 1910) et par le Ziehl on ne trouve ni acido= résistants ni formes granuleuses gram-positives malgré une recherche patiente. Culture et inoculation à 2 cobayes sans résul-

-tat.

Observation IT

Cette observation a été recueillie avec la collaboration de MM.les Dr Lévy-Frankel, ancien chef de clinique de la Faculté et Ehrmann, chef du service de radiothérapie de la Clinique.

Fiche n° 23593 de la Policlinique de M.le professeur Gaucher. Me M... concierge, âgée de 40 ans a été adressée à notre collègué et ami, le D' Lévy-Frankel, par un médecin de la ville.

La malade se présente à nous ROUE la première fois LL 15.1.1912.

Elle a des deux côtés du cou, dans les aisselles et dans les aines des tumeurs ganglionnaires; c’est un pruritrebelle qui l'amène à la consultation dermatologique.

Le père de la patiente, emphyéémateux de vieille date, est mort asystolique à 48 ans; sa mère est bien portante. 4 frères et sœurs en bonne santé. Mn° M... avait une santé parfaite jusqu’il y a deux ans et demi. C’est à cette époque (juillet 1909) qu’elle remarque, du côté droit du cou, plusieurs ganglions du volume d’une noix. Un médecin de la ville lui ordonne des gouttes de Fowler. Mais les tuméfactions du cou augmentent de volume, assez rapidement à certaines périodes. Les ganglions de l’aisselle gauche puis ceux du cou (côté gauche) sont successivement envahis. Il y a six mois des tuméfactions ganglionnaires ont apparu aux aines. Depuis juillet 1911, la malade se plaint d’un Doi intense avec exacerbations qui s’est montré rebelle à toute médication ; elle accuse des sueurs abondantes. Elle a maigri un peu.

État acluel (15. 1. 1912). — État général semble assez bien conservé. La patiente est encore assez grasse. Facies un peu bran; le teint aurait été plus clair autrefois. Les mains, les pieds, le ventre sont également d’un jaune-brunâtre. Le corps est couvertde lésions de grattage très pigmentées. Au cou,masses bosselées bilatérales du volume de gros poings. Dans les deux aisselles, tuméfactions ganglionnaires, plus nombreuses et plus volumineuses à gauche (8 gangl. de la grosseur de noix et de noisettes). Aux deux aines, hypertrophies ganglionnaires des ièns sions du poing. Ces masses sont formées par plusieurs tumeurs agglomérées, d’une consistance partout égale demi-molle . La plupart d’entre elles sont isolées les unes des autres. La peau glisse à leur niveau et elles sont mobiles sur les plans profonds. La rate, assez dure, déborde de 4 travers de doigts. Lefoie déborde

d’un travers de doigt à 3 centimètres en dehors de la ligne mame-

lonnaire ; sur cette ligne, hauteur: 10 centimètres, température . HSE

22.1.1912. — ER : 5.200.000 | Polyn. neutrophiles. 81 °/, Ba: 22,000 —. éosinophiles. 0,5 */o

Hb:"190 Mononucléaires , . 9,5 y, Lymphocytes...:. 9 °f

Eu raison de cette formule et de l’évolution clinique nous pensons qu’il s’agit vraisemblablement de lymphogranulomatose. On décide de soumettre la malade à un essai de radiothérapie ; elle est confiée, à cet effet, au D' Ehrmaun, chef du service de radiothérapie de la Clinique. | 24. I. 1912. — Traitement de la rég. sous- Hall dr. 2 H. 1/2 Fe

31. I. 1912. — Après une réaction assez vive, diminution de volume de la région traitée.

14. IL. — Diminution très marquée des tuméfactions du cou (à droite); mais une tuméfaction gangl. préauric. a apparu du même côté. Trait. masse axillaire gauche 3 H. F2.