PS. CES

Avec quelles déformations de la main pourra-t-on confondre cette déformation si spéciale ?

Si nous conservons à cette main bote ses caractères essentiels d’être une main creuse avechyperextension des orteils, disparaissant au repos, nous devons rapidement éliminer toutes les mains botes, où le gros phénomène sera la déviation de la main par rapport à l’axe de l’avant-bras, mains botes congénitales avec leurs tares osseuses, mains botes acquises (paralysies partielles, atrophie musculaire graisseuse progressive, paralysie infantile, etc.), où la rupture de l'équilibre entre les forces musculaires qui meuvent la main dans des directions opposées, suivie plus tard de rétraction, a permis la fixation définitive de la main en des attitudes vicieuses déterminées par la paralysie d’un groupe musculaire et la contraction des antagonistes.

Nous croyons qu'il est inutile de reprendre une à une toutes ces mains botes puisque le résultat de leur comparaison avec la main bote de la maladie de Friedreich aboutirait à une absence presque absolue de points de contact.

Seules peuvent nous intéresser les déformations de la main où prédomine la paralysie des interosseux puisque ce sont ces muscles qui sont ici en cause.

Est-il bien utile même de faire ce diagnostic différeutiel ? S'il s'agissait, d’après un dessin, de reconnaitre une main bote de Friedreich d’une autre main bote, peut-être ; mais chez le malade le cadre des

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symptômes qui l'entourent, permettra de dire à quelle maladie elle appartient. Nous la comparerons seulement aux deux déformations suivantes :

1° Griffe cubitale. — «La griffe cubitale est sur- «tout très apparente quand la main est dans l’exten- « sion, le métacarpe un, peu renversé en arrière ; « les quatre premières phalanges sont aussi entrai- « nées dans l'extension, tandis que les deuxième et

«troisième des deux derniers doigts seulement sont

«fléchies passivement. Le renversement en arrière

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« des premières phalanges fait saillir en avant la tête « des métacarpiens. Quant aux deuxième et troi- « sième phalanges des deux premiers doigts elles

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sont inclinées en avant.

« Cependant ces doigts restent presque droits et «leur attitude, malgré cette tendance, à la flexion « fait un contraste frappant avec la flexion sipronon- « cée que l’on voit aux deux dernières phalanges €

Pa

extrêmes des deux derniers doigts. C’est la carac- « téristique de la griffe cubitale. » (Meillet).

Cette excellente description montre bien les points communs dus à la paralysie des interosseux, de la griffe cubitale et de la main bote de Friedreich ; mais jamais il n’y'a dans la main bote de la maladie de Friedreich cette flexion si prononcée des phalanges extrêmes, car il y a parésie et non paralysie, ni cette électivité, car tous les interosseux sont pris. Et puis il y a autre chose dans la griffe cubitale : l'abolition des mouvements du petit doigt, la paralysie de l’adducteur du pouce, du cubital antérieur, l’atrophie

musculaire qui s’installe rapidement, etc... Il serait difficile de les confondre. |

î Atrophie musculaire progressive, type Charcot Marie. — Les magnifiques photographies de l’ouvrage de M. le professeur Raymond, Leçons sur les maladies du système nerveux (1903), montrent nettement l’écartement des doigts, l’hyperextension des premières phalanges avec flexion des deux autres, la projection en avant des articulations métarcarpophalangiennes ; mais l’atrophie des éminences annihile le creux plantaire et permet à première vue le

diagnostic (1).

Fréquence et moment d'apparition de la main bote.

Le peu d'observations signalées ne nous permet pas de résoudre cette question. MM. Sicard et Cestan dans leur communication disaient: «Nous avons observé ce nouveau signe huit fois sur neuf cas de

1. Il existe évidemment dans la maladie de Friedreich des atrophies des éminences thénar et hypothénar coïncidant avec une parésie des interosseux. Les deux cas de Guénot peuvent s’y rattacher ; ces faits sont connus depuis longtemps. Nous croyons qu'à cause de l’effacement du creux palmaire consécutif à cette atrophie on ne doive point appeler ces mains, mains botes. Peut-être est-ce là l'aboutissant d’une main bote antérieure méconnue et qui tend à disparaitre au fur et à mesure des progrès des lésions médullaires, « l'atrophie des cornes antérieures étant en rapport avec l’atrophie

musculaire » (Vincelet).

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cette maladie... », et plus loin : « Ce symptôme d’une fréquence au moins aussi grande que celui du pied bot nous a paru se prononcer d'autant plus que la maladie reconnaît une évolution plus longue. »

Nous croyons pour nous ces chiffres de 8 sur 9 très fortement exagérés. Nous l’avons toujours vue ‘apparaître après les déformations vertébrales et le pied bot. Il y a peut-être là une raison de sa rareté; -les malades mourraient avant qu'elle ait pu se produire. |

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