CHAPITRE I

Déformations vertébrales

« Comme symptôme moins constant « il faut citer les déformations de «la colonne vertébrale... »

N. FrieprErcH. Communication au Congrès de Spire, 1861.

Les premières déformations observées dans cette maladie furent les déformations vertébrales ; c’est ainsi que Justine S...,le troisième cas de Friedreich, présentait une scoliose. Elles y sont devenues d’observation clinique si courante que Hallion dans la Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, année 1892, a pu dire qu’elles existaient dans la moitié des cas. Peut-être même sont-elles plus fréquentes ; bien des observations ne les mentionnent point, où peut-être elles existaient ; mais dans une observation médicale, le silence est-il toujours une négation ?

Il s’agit le plus souvent de scoliose, dans au moins les deux tiers des cas pour la majorité des auteurs. Elle peut exister seule ou être associée à une autre

déformation telle que la cyphose, cinq des neuf malades du premier mémoire de Friedreich ont de la scoliose ; chez trois d’entre eux on nole en même temps de la cyphose.

La convexité est à droite en général; dans un tiers des cas cependant elle a été vue à gauche.

Ce sont les vertèbres dorsales qui en sont le lieu de prédilection. Il y aura forcément plus haut et plus bas des courbures de compensation, mais celles-ci n'étant que le résultat de nécessités mécaniques, qu'il nous suftise de les signaler.

Le contre-coup de cette déformation sur la position des épaules et sur la symétrie de la cage thoracique produira les mêmes phénomènes que la scoliose ordinaire ; de sorte qu'il pourrait paraitre peu intéressant de noter dans la maladie de Friedreich une scoliose, si celle-ci ne présentait une particularité qui la distingue de la scoliose ordinaire, nous voulons parler de son moment d'apparition.

La scoliose est rare dans la première enfance, elle se montre surtout de huit à treize ans. Il y a donc là entre ces deux âges un stade de la vie où elle est d'apparition rare sinon exceptionnelle. C’est dans ce stade qu'ici nous la rencontrerons. II y aura bien quelques exceptions, nous n’ignorons pas que déjà dans son quatrième cas — Salomé Süss, — Friedreich notait une scoliose à quatorze ans ; que ie petit Georges C..., un malade de M. le professeur Chauffard, présentait déjà à huit ans un léger degré de cypho-scoliose cervico-dorsale ; on pourrait réunir

ainsi quelques exemples. Mais la règle est que les scolioses de la maladie de Friedreich sont d'apparition plus tardive que les scolioses ordinaires, et l’explication de ce fait est facile.

Si en effet Vizioli note dans sa statistique 39 débuts sur 60 avant dix ans, si pour Soca la maladie débute dans les deux tiers des cas avant quatorze ans, l'examen des observations montre qu’il faut au processus pathologique un temps assez long, plusieurs années en général, pour assurer les lésions qui produiront et maintiendront d’une manière définitive ces déformations.

D'autre part, les exemples de maladie de Friedreich survenant à un âge plus avancé deviennent de moins en moins rares ; Soca pouvait peut-être dire en 1888 à propos de l’un des malades de Dreschfeld,— début à vingt et un ans, — que c'était là Qun chiffre presque extravagant dans la maladie de Friedreich »; mais actuellement pareille assertion n’est plus possible. Klippel et Durante ont même rapporté un début à trente-trois ans.

Pour ces deux raisons l’âge de treize ans, limite habituelle de la scoliose ordinaire, sera le plus souvent dépassé.

Mais, si nous savons dans quel stade de la vie les déformations vertébrales apparaissent, il nous est plus difficile d'indiquer à quel âge de la maladie elles se produisent. Une déformation à son début, une scoliose légère par exemple, n’attire l'attention ni du malade, ni du médecin ; si celui-ci ne la recherche

pas de parti pris, il risque fort de l’ignorer longtemps ; aussi, les dates indiquées comme début sont-elles si variables suivant les observateurs qu'il serait bien audacieux de vouloir en indiquer une moyenne. Tout ce que nous croyons pouvoir dire, c’est que dans plus de la moitié des cas les déformations vertébrales précèdent celles des membres inférieurs et supérieurs. | Ces déformations peuvent être précédées de sensations d’endolorissement le long de la colonne vertébrale ; souvent le malade se plaint de faiblesse dans les reins, et cette faiblesse, ou plutôt cette sensation de lassitude au moindre travail, nous laretrouverons en étudiant la main bote au niveau des muscles extenseurs surtout ; parfois elles s’accompagnent de douleurs provoquées par la percussion au niveau des renflements cervicaux et lombaires, ainsi qu’aux points maximum de déviation. Quant à l’état des muscles spinaux et à leur valeur physiologique, nous aurons l’occasion d'y revenir.

Il nous reste encore à signaler comme possible mais plus rare, la lordose (th., Soca, obs. XVII; th., Vincelet, François Haudeb, etc.) ; elle existait également chez le petit Georges C..., dont le cas rapporté dans la Semaine médicale fit l’objet d’une leçon de M. Chauffard à l'hôpital Broussais.