HISTORIQUE ET
La cyanose congénitalé présente des symptômes fonctionnels si frappants dans la plupart des.cas, qu'ils auraient dû, semble-t-il, attirer l’attention des anciens eliniciens, si bons observateurs d'ordinaire. Et pourtant, dans la littérature médicale, nous ne trouvons aucun fait avant le XVIII siècle qui pût se rapporter à cette affection. Sans doute, à une époque où les recherches post mortem étaient rares, le principal symptôme, la eyanose, dut être attribué, dans nombre de cas, à des lésions banales d’asphyxie, sans qu’on pût en reconnaître la véritable cause anatomique. Aussi, nous faut-il aller jusqu’en 1749 pour trouver dans le («Traité du Cœur » de Sénac, une observation où est signalée la teinte bleue des téguments chez un malade, et en 1752, où Morgagni en cite un autre cas, dans la dix-septième lettre de sôn traité « De sedibus et causis
morborum ». Remarquons toutefois que dans som « Etude:
sur Ja Maladie bleue » M. le professeur Fallot pense qu'il ne s’agit pas là de cyanose congénitale proprement dite. Nous ne retrouvons plus ensuite de cas de ce genre Jjusqu’en 1789, époque à laquelle Chamséru publia, sous le nom (’ictère violet, la description clinique, sans aucune indication anatomo-pathologique, d’un cas de cyanose.
dans une nouvelle phase
qe à PAS Mais, à partir du XIX° siècle, la Maladie bleue entre : après un si long silence, les auteurs se mettent à étudier en détail ses symptômes et ses lésions. Nous ne pouvons citer tous ceux qui abordè-
rent dans leurs écrits cette question et s’efforcèrent d’en - éclaircir les nombreuses énigmes. Ce sont, tout d’abord,
les symptômes fonctionnels, — habitus extérieur, eyanose,
dyspnée, — qui attirent l’attention des médecins, et les
lésions anatomo-pathologiques constatées ne servent qu’à expliquer ces symptômes, la cvanose en particulier. Mais, lorsque Laënnec eut montré tous les services que peut rendre l’auscultation, lorsqu’ayant appliqué son oreille sur un thorax, il écouta, et, suivant l’expression de Parrot, « sut entendre presque tout ce que dit le cœur sain ou
- malade », alors seulement les symptômes physiques en-
trèrent dans le domaine de l’observation médicale, et alors aussi naquirent les théories cherchant à les expli-
-quer. Nous n’avons nullement l’intention de faire ici historique de ces débats longs et en touchant la
pathogénie de la Maladie bleue. D'ailleurs, et c’est un point que nous devons remarquer, la pathogénie des symptômes fonctionnels a, pendant longtemps, représenté à elle seule tout l’intérêt de la question : à quoi est due la cyanose ? C’est sur ce point que discutèrent tant d’auteurs. Nous aurons l’occasion, dans le cours de ce travail, de rappeler les théories qui expliquaient ce symptôine, aussi nous ne nous y étendrons pas davantage, Nous insisterons plutôt sur les symptômes physiques, puisque c’est là le sujet de notre thèse.
On a longtemps signalé, comme signe physique des malformations du cœur, l’existence d’un où de deux souffles systoliques, rudes, intenses, siégeant dans la région
précordiale, souffles qui manquaient assez souvent, disait-
on. Mais, pendant longtemps aussi, on semble n’avoir pas attribué grande importance à cette absence de souffle. Jusqu'en 1890, on trouve, notée dans les traités, cette inconstance des bruits pathologiques dans les affections congénitales du cœur, sans aucune considération tendant à l’attribuer à une malformation spéciale. À cette époque, Variot, attira l'attention des cliniciens sur ce point par plusieurs communications à la Société médicale des Hôpitaux de Paris. Depuis, il a continué à publier les faits de cette espèce, qu’il a pu étudier, et dans la thèse de son élève Besson, en 1902, on trouve ces observations L l’exposé des idées de Variot à ce sujet. |
Mais, dans tous les cas observés par Variot, où les malformations congénitales ne s’accompagnaient d’aucun bruit de souffle, nous retrouvons la même lésion anato-
mique : rétrécissement égal et uniforme de l’orifice et de:
lartère pulmonaire sur un certain trajet.
Or, notre maître, M. le professeur d’Astros, ayant eu l’occasion d'observer dans son service des Enfants assistés plusieurs cas de cyanose sans bruit de souffle, où l’artère pulmonaire était non seulement rétrécie, mais entièrement oblitérée, fit sur ce sujet une lecon magistrale à P'Hôfital de la Conception, en février 1911. C’est à la suite de cette conférence que notre maître nous conseilla de rechercher les cas déjà connus présentant une pareille malformation et d’en faire le sujet de nôtre thèse ; ce sont ces cas que nous publierons, joints :aux observations recueillies par différents internes, dans le service de M. le professeur d’Astros. Nous verrons que ces cas forment une classe à part dans l’ensemble des cyanoses congénitales, non seulement par leurs lésions anatomo-pathologiiques spéciales et leurs symptômes restreints, mais aussi par la gravité de leur pronostic. Et si nous o$ons appor-
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ter ie le modeste tribut de nos recherches, c'estavec VAppui de Cadet de Gassicourt, qui disait, il y a quelques années : & Les observations des maladies congénitales du cœur suivies d’autopsie ne sont pas fort communes, et auceune occasion ne doit être négligée d’aecroître à ce point de vue notre bagage scientifique. » ;
