ANATOMIE PATHOLOGIQUE

À propos de la cyanose congénitale, dans la plupart des traités des maladies du cœur, les auteurs ont souvent mentionné des faits qui ne regardent que la tératologie. Ainsi, dans le Nouveau Dictionnaire de Médecine et de Chirursie pratiques, Gintrac fils résume les diverses lésions constatées dans deux tableaux synoptiques empruntés à Deguise et à Pize, et y étudie le cœur à une, deux, trois cavités, cas qui n’appartiennent pas à l’anatomie pathologique ordinaire ‘le la Maladie bleue. |

Avec M. le professeur Fallot, nous admettrons que ces iésions peuvent se réduire à quatre principales, que l’on retrouve groupées dans la plupart des cas de cyanose congénitale. & La maladie bleue, dit-il dans les conclusions de son étude sur l’anatomie pathologique de cette affection, est la conséquence d’un petit nombre de malformations cardiaques, parfaitement déterminées... » De ces malformations, 1l en est une qui, par sa fréquence, dépasse toutes les autres ; elle constitue un véritable type anato- Ino-pathologique, représenté par la tétralogie suivante :

Rétrécissement de l’artère pulmonaire ; Communication interventriculaire ;

Déviation à droite de l’origine de l’aorte. *

Hypertrophie presque toujours concentrique du ventricüle droit.

LU

he et

Îl peut s’y ajouter parfois, mais d’une façon tout à fait accessoire, le défaut d’oblitération du trou de Botal.

Ainsi, dans la plupart des cas, on trouve l’ensemble de ces lésions coïneidant avec les symptômes de la cyanose. Nous n’insisterons pas sur les caractères particuliers de chacune de ces lésions ; il faudrait, pour cela, faire l'anatomie pathologique tout entière de la maladie bleue, et ce serait sortir, je Crois, du cadre de ce travail. Le rétrécissement de l’artère pulmonaire peut être plus ou moins prononcé ; dans les cas de M. le professeur d’Astros, il y avait atrésie totale. de l’orifice pulmonaire et d’une partie du vaisseau ; dans d’autres cas, étudiés par Variot, le rétrécissement était uniforme sur une certaine longueur, et cette particularité lui a permis d’expliquer dans ces cas l’absence de souffle, ainsi que nous le verrons tout à l’heure. Le siège du rétrécissement est variable. Il peut se trouver avant les valvules sigmoïdes, au niveau de l’infundibulum même de l’artère pulmonaire, au niveau des valvules ou au-delà, sur le trajet même de l’artère ou d’une de ses branches. C’est à la première variété que l’on a donné Le nom de rétrécissement pré-artériel.

La communication inter-ventriculaire peut être de dimensions variables, mais il faut noter que toujours où presque toujours l’ouverture siège à la partie supérieure de la cloison interventriculaire. Elle peut donner, dans certains cas, naissance à un bruit de souffle spécial ; nous verrons dans quelles conditions.

L'origine de l’aorte est, en général, déviée à droite, et cette déviation peut être accentuée au point que, dans quelques cas, ce vaisseau naît tout entier du ventricule droit ; c’est là le point extrême de cette malformation.

Le ventricule droit est hypertrophié ; ses parois ont acquis une épaisseur, une dureté, c’est-à-dire une puis-

Re sance contractile égale où supérieure à celle du ventricule gauche. Il s’agit, en général, d’une hypertréphie concentrique ; la cavité du vaisseau n’est nullement accrue, peut-être même est-elle un peu diminuée. Cette égalité du ventricule droit et du ventriculé gauche a servi à Variot ct à Marey, du Collège de France, pour expliquer les cas ‘où, malgré la communication inter-ventriculaire, on ne trouve, à l’auscultation, aucun bruit de souffle.

Telles sont les lésions que l’on trouve le plus habituellement à l’autopsie de sujets morts de cyanose cong fnitale ou d’une complication. Ce sont celles que M. le professeur d’Astros a trouvées dans la plupart de ses autopsies, sauf que l’artère pulmonaire était totalement oblitérée.

Nous ne pouvons que rappeler brièvement les diverses théories qui ont cherché à expliquer le mode de production de ces lésions. Une première théorie est celle qui tend à classer les malformations congénitales du cœur {ans le groupe des anomalies réversives ; rappelons ici ce que disait Cruveilhier dans son «€ Atlas d’Anatomie | pathologique », après avoir rapporté l’observation d’un fœtus présentant un rétrécissement de l’artère pulmonaire, avee communication interventriculaire : « Nous ne pouvons nullement expliquer la lésion organique par un état morbide éprouvé par le fœtus dans le sein de sa mère; nous ne pouvons encore moins admettre qu’une cause quelconque ait rétréci, presque oblitéré, l’artère pulmonaire, supprimé le canal artériel, que l’aorte ait été chargée d’y suppléer. La grande loi des arrêts de développement peut seule jeter quelque jour sur ce sujet, en nous montrant une analogie frappante entre la circulation et la respiration de cet individu et la circulation et la respiration d’un

réptle. Il n’y avait pas, chez lui, une double circulation :

là circulation pulmonaire n'était qu'un épicyele de la cir: eu'ation générale. » <

A côté de la théorie pathogénique des anomalies réversives, nous devons citer celle qui considère la série des altérations cardiaques, que nous avons étudiées précédem: ment, comme la conséquence du rétrécissement de l’artère pulmonaire. La nécessité d’une voie de dérivation-pour le Sang, qui ne peut librement s’écouler par l’orifice de l’artère pulmonaire, explique d’une façon suffisamment nette Parrêt de développement des cloisons interventriculaire et interauriculaire. La déviation de l’aorte à droite et l’hypértrophie du ventricule droit peuvent aussi très bien être considérées comme les conséquences du rétrécisséement de Partère pulmonaire. ainsi que l’a établi M. le professeur Fallot.

Quant à la cause de ce rétrésissement, cause première de toute la série des lésions organiques concomitantes, on peut l’expliquer de deux façons. La sténose de l’artère pulmonaire peut être due à un arrêt de développement, à un trouble embryogénique, survenus à l’époque de la for- ‘mation de l’appareil vaseulaire aortico-pulmonaire : c’est la théorie du professeur Rokitanski, de Vienne, adoptée en France par le professeur Cornil (1). Elle peut être due aussi à un travail pathologique développé pendant la vie intra-utérine, au niveau des sigmoides pulmonaires et de la région de l’infundibulum, qui leur est contiguë. Ce processus pathologique est dû le plus souvent à une endocardite fœtale, se rattachant à l’existence du rhumatisme ahez la mère. € IF est probable que, dans ces cas, disait le professeur Fabre, de Marseille, la mère à eu son endo-

(1) Journaldes Connaissances médicales, T8S4.

Ad cardite à l’orifice pulmonaire de son enfant. » Cette théorie est conforme à la doctrine de Lancereaux, lorsqu'il dit que «la tératologie du cœur n’est autre chose que la pathologie de cet organe pendant le cours de la vie intra-

utérine }».

: SYMPTOMATOLOGIE

L'ensemble des malformations cardiaques que nous: venons d'étudier se révèle à l’examen du malade par différents symptômes que l’on peut diviser en signes fonctionnels et en signes physiques.

Parmi les symptômes fonctionnels, il en est un qui attire plus particulièrement l’attention, et qui, plus ou moins prononcé, existe dans la plupart des cas : c’est la cyanose, la teinte bleuâtre des téguments et des muqueuses. Elle prédomine à la face et aux extrémités ; le plus souvent, elle est précoce et l’enfant naît avec cette teinte asphyxique. Elle peut être continue ou intermittente ; mais toutes causes capables de produire une augmentation de tension dans le ventricule, les efforts, les émotions, iles affectons pulmonaires l’exagèrent ou peuvent ‘léterminer son apparition, lorsque dans quelques cas rares elle n’existe pas à l’état normal. C’est sur la pathogénie de cette cyanose qu'ont pendant longtemps discuté les auteurs, et deux écoles présentaient deux théories tendant à l’expliquer : l’une attribuait la teinte bleue des téguments au mélange du sang noir du cœur droit avec le sang rouge du cœur gauche à travers le tissu de Botal ou la communication interventriculaire ; c’est la théorie de Gintrac père en particulier. L’autre considère la cyanose comme la consé- -quence du rétrécissement de l’artère pulmonaire, qui eonstitue un obstacle au cours normal du sang, entrave l’hé-

matose et produit une sorte d’asphyxie lente. Ferrus et Louis soutinrent cette théorie ; Bouillaud, un moment indécis, l’accepta par la suite, et c’est elle qui, à l’heure actuelle, réunit, croyons-nous, le plus grand nombre de suffrages. -

Le sang est parfois fortement modifié dans la Maladie bleue. Le nombre des globules rouges est le plus souvent augmenté ; cette hyperglobulie peut aller jusqu’à huit ou neuf millions par millimètre cube au lieu de cinq millions. cluiffre normal. L’hémoglobine est aussi augmentée dans de fortes proportions.

Le malade atteint de evanose congénitale est un dyspnique ; il supplée par le nombre de ses mouvements respiratoires à l’insuffisance de l’hématose. Le sang de ces

malades, mal oxygéné, contient une trop grande propor-

tion d’acide carbonique, qui excite continuellement le centre bulbaire respiratoire et produit ainsi la dyspnée. Cela explique pourquoi cette dyspnée est continue, pourquoi aussi elle s’accroit sous l’influence des mêmes causes que la evanose ; ces enfants ne peuvent courir comme les autres sans étouffer ; bien souvent ils présentent des palpitations, des convulsions, et dans quelques cas même des SYneOpes.

On observe également des symptômes généraux qui sont le résultat de ce défaut d’oxygénation, de cette lente asphyxie ; c’est le refroidissement des téguments, surtout

marqué aux extrémités : les doigts des mains se terminent :

par une extrémité violacée, renflée en massue au niveau des phalangettes ; on les a comparés à des baguettes de tambour ; les ongles sont épais, larges et recourbés sur le côté et d’avant en arrière. (est aussi le ralentissement de la nutrition, qui se traduit par le développement imparfait du squelette, par la faiblesse de l’intelligence, par

s cl

l’apathie et la somnolence. Les fonctions cérébrales peuvent, en effet, rester indemnes dans quelques cas, mais il est plus fréquent de voir l'intelligence ne se développer que lentement et n’arriver qu’à un degré assez faible. La faiblesse de ces enfants, leur fatigue, leur oppression au moindre effort, les rendent circonspects, tristes, chagrins, indifférents et irascibles ; ils cherchent à faire le mini- mum de mouvements possibles ; à cela se borne parfois leur travail intellectuel. La tendance irrésistible au sommeil est fréquente ; elle tient sans doute au désordre de la circulation cérébrale. D’autres fois, on observe une cé- phalalgie frontale persistante, des bourdonnements d’oreille, des vertiges. |

À côté de ces signes fonctionnels, qui manquent rarement dans la Maladie bleue, chez les sujets d’un certain âge, on trouve des signes physiques beaucoup plus inconstants. Nous avons déjà indiqué en quelques mots quel: les pouvaient être les causes de cette absence de souffles, nous y reviendrons plus tard ; mais nous devons indiquer ; à quoi sont dus les bruits de souffle et quel est leur

iège habituel. Disons rapidement quelles sont les condi- 7. nécessaires pour qu’un souffle se produise dans un miheu liquide : il faut que le liquide passe d’un point rétréci dans un endroit plus large qu’il soit animé d’une vifesse suffisante, qu’il ait une fluidité suffisante également. Le bruit de souffle n’est pas dû, comme le pensait Gendrin, au frottement du liquide contre la paroi, car celleei est séparée du courant par une mince couche de liquide qui reste immobile et adhérente ; ce qui produit le souffle, ce sont les vibrations du q ee lui-même. Lorsqu'il passe d’un point rétréci dans un milieu plus large, il se forme une veine fluide sonore, ainsi que l’a dit Savart ; c’est une sorte de’ cône liquide dont les molécules, ‘agitées de

mouvements en. différents sens, entrent en vibration. Ces différentes conditions, qui ont été étudiées au sujet des rétrécissements acquis, se rencontrent aussi dans les rétriécissements congénitaux. Dans ces eas, nous devons done trouver, correspondant aux lésions de la tétralogie anatomo-pathologique, deux bruits de souffle, de siège différent : l’un sera dû au passage du sang à travers l’orifice pulmonaire rétréci, l’autre au passage du sang à travers la communication interventriculaire. Nous trouvons, en effet, les trois conditions énumérées plus haut : liquide fluide, animé d’une vitesse suffisante, passant à travers

un orifice étroit pour arriver dans un milieu plus large. Ces deux souffles seront synchrones, puisqu'ils se pro- duisent tous deux au moment de la contraction ventriculaire ; ce seront des souffles. systoliques. Mais leur siège.

sera différent et nous allons examiner maintenant en quel point il faudra les rechercher.

« Le rétrécissement de l’artère pulmonaire, dit Mercklen, se caractérise par un éouffle systolique, rude et intense, immuable, souvent accompagné de frémissement cataire, présentant son maximum à la partie interne du deuxième espace intercostal gauche. Il se propage en haut vers l’aorte, parfois vers les artères du cou. Quand avec le souffle du rétrécissement pulmonaire on constate l’hypertrophie du ventricule droit, qui en est la conséquence fatale, hypertrophie caractérisée par l’augmentation de la matité transversale du cœur, le diagmostic ne présente aucune ambiguité. » Aïnsi donc, c’est au niveau du deuxième espace intercostal gauche, au moment de la systole, que

nous devons trouver le souffle dû au rétrécissement de’

Partère pulmonaire, Mais, dans beaucoup de cas, ce souffle n’est pas unique, il est souvent accompagné d’un autre souffle de s'ège un peu différent, mais qui se confond

SP

Souvent avec lui au point qu’une oreille très exercée neut

seule les différencier : c’est le souffle qui traduit la com-

munication interventriculaire, souffle dont la description a été faite magistralement par Potain, à qui nous em-

-pruntons les lignes suivantes : On entend, dit-il dans une de ses leçons cliniques, au niveau de la partie interne du troisième espace intercostal et de la quatrième côte, un souffle systolique assez intense et assez rude, à tonalité haute, très constant, occupant tout le milieu de la région précordiale, mais avec une atténuation rapide dans tous les sens. Il donne l’impression d’un souffle qui se produirait d’arrière en avant, directement dans le conduit

auditif. » 2 :

: Les symptômes que nous venons d ‘étudier ne se présentent pas toujours au complet dans tous les cas de malfor- “mation congénitale du cœur ; aussi, peut-on distinguer quatre types qui correspondent à des ensembles de symp: tômes différents.

Le premier type, que l’on pourrait appeler type com- -plet, est celui qui correspond à la tétralogie du professeur Fallot ; il se traduit à la fois par de la cyanose et un bruit de souffle unique ou double, suivant les cas.

Le deuxième type est constitué par la maladie de Rover ; il y a un souffle, mais pas de cyanose. Le souffle qui siège au niveau du troisième espace intercostal est dû à la communication interventriculaire. Quant à l’absence de cyanose, Marfan l’explique dans une de ses lecons cliniques de la facon suivante : € Dans le cas de communication interventriculaire simple, dit-il, malformation individualisée par Roger, le cœur fonctionne de manière normale. Par suite, la pression est beaucoup plus élevée dans le ventricule gauche que dans le ventricule

droit. Donc, le sang rouge tendra à passer du ventricule

CT to

( | | gauche dans le droit, mais le sang noir ne passera pas du ventricule droit dans le gauche, et la cyanose, dès lors, ne peut se produire. » De plus, dans ce cas, 1l n’existe pas de 1étrécissement de l’artère pulmonaire, done pas d’obstacle: porté à l’hématose : nouvelle raison pour expliquer l’absence de cyanose. |

Le troisième type se manifeste par de la cyanose sans bruit de souffle. :

Le quatrième, par de la eyanose avec souffle intermittent, ou mieux, temporaire. Ce sont ces deux derniers cas que nous allons étudier maintenant, puisque les observations qui ont été recueillies dans le service de M. le professeur d’Astros $e rapportent à ces cas particuliers. Mais, avant d’exaininer les symptômes que présentaient les petits malades dont il s’agit, nous allons indiquer quelles fu- à rent les lésions anatomo-pathologiques trouvées à l’autopsie ; et en les comparant avec eelles que nous avons déjà indiquées, nous pourrons plus facilement voir à quelles causes est due l’absence des signes physiques.