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Bien qu'il soit question en ce moment des phénomènes respiratoires, nous pouvons dire un mot de l’état du sang et de la température, en raison de leurs rapports avec l’hématose.

La polyglobulie se rencontre dans un certain nombre d’affections : très considérable dans certains cas de maladie de Vaquez, elle l’est encore dans la cyanose congénitale. On l’observe également chez les asystoliques cyanosés. Haller, dans sa thèse, nous dit même qu'elle apparaît dans la plupart des cas de déchéance cardiaque, dès que la lésion cesse d’être compensée. Elle existe aussi dans la cyanose d’origine pulmonaire : dans l’observation VI, il y avait 546.000 hématies par mm? ; dans l’observation VITE, la polyglobulie plus accentuée atteignait 5.900.000 hématies par mm; mais les « cardiaques noirs » d’Arrillaga ont présenté jusqu’à 7.250.000 hématies par mm? et davantage. Le taux de l’hémoglobine est généralement augmenté.

La température périphérique est abaiïssée : le lobule du nez, les extrémités sont froids ; dans l’observation V, la malade a peut-être même présenté un peu d'hypothermie centrale (36° de température rectale).

Le plus souvent la température centrale est normale ou bien il y a un peu de fièvre autour de 38°, rarement 39°. En somme, son faible degré contraste avec l'intensité des signes pulmonaires.

On signale également la déformation des doigts dite en baguettes de tambour ; dans l’observation VI les ongles étaient foliacés. E. Joudran signale, chez une malade devenue cyanotique à vingt-et-un ans,

une hypotrophie osseuse caractérisée par l'aspect poreux et floconneux des phalangines à la radiographie.

Signes physiques. — Le thorax se montre souvent globuleux à l'inspection par suite de l’emphysème concomitant ; il peut y avoir du tirage sus-claviculaire ou intercostal.

La percussion révèle de la submatité étendue, en raison de la symphyse pleurale et de la sclérose du parenchyme ; mais, si l’'emphysème est prononcé, on peut obtenir une sonorité exagérée au sommet et même dans la zone précordiale. C’est seulement dans le cas exceptionnel de grosses dilatations bronchiques que l’on observe du tympanisme. |

Les vibrations sont généralement intenses, en raison de la condensation sous-jacente.

Quant à l’auscultation, elle donne des signes fort disparates qui ne sont pas pour faciliter le diagnostic : le murmure vésiculaire s'entend souvent avec beaucoup d'intensité à l’un des sommets, grâce à une respiration dite de suppléance ; quelquefois on a l’expiration prolongée des emphysémateux. Ailleurs le murmure est.très atténué, à cause de la sclérose pulmonaire et pleurale ; ici la voix et la toux retentissent fortement.

Comme bruits surajoutés, on a constamment des ronchus et des sibilances et même des râles humides, fins, aux bases ou dans tout le poumon, signes de broncho-alvéolite généralisée. Lorsque la bronchecfasie est assez considérable pour se manifester par

des signes physiques, apparaissent alors le souffle caverneux et les gargouillements.

Appareil circulatoire

Le choc du cœur est perçu sous la forme d’une impulsion diffuse, plus ou moins énergique, sur une région étendue de l’appendice xiphoïde à la ligne mamelonnaire et même au-delà : la pointe bat, en effet, lorsqu'on peut la localiser, dans le cinquième espace intercostal et quelquefois dans le sixième, en dehors du mamelon. Souvent aussi il y a des battements épigastriques et les doigts, mis en crochets sous le rebord costal gauche, perçoivent le choc du ventricule droit. En somme la percussion et surtout la palpation donnent des signes d’hypertrophie ou de dilatation du ventricule droit.

L’auscultation est le plus souvent négative : une fois seulement (observation IX) on observait un souf- $ fle systolique léger et doux, localisé à la région comprise entre l’appendice xiphoïde et le mamelon; le malade ne présentait pas d’œdème, ses jugulaires n'étaient pas dilatées et on ne sait comment interpréter ce souffle, d'autant qu’à l’autopsie l’épreuve de l’eau fermait bien la tricuspide.

Le pouls est assez rapide (100 à la minute environ); quelquefois les veines jugulaïres paraissent dilatées, dans d’autres cas la compression elle-même n'arrive

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que difficilement à faire saillir les veines du pli du coude (observation VII). Il arrive que les malades

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présentent, aux extrémités inférieures, de l’œdème blanc. dépressible en godet mais cet œdème manque

souvent et, lorsqu'il existe, il est fugace, tardif, et

son intensité n’est pas en rapport avec celle de la cyanose. j

Pour compléter cette énumération de symptômes, signalons un certain degré d’oligurie avec légère albuminurie. Enfin, dans notre neuvième observation, on relève un signe décrit par Arrillaga chez ses « cardiaques noirs », savoir une invincible somnolence : celle-ci est peut-être le résultat de l’action anesthésique de l'acide carbonique sur les centres nerveux. M. R. Dubois n’a-t-il pas défendu cette idée que le sommeil est dû à l’accumulation du gaz carbonique dans le sang ?

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Le syndrôme maladie bleue tardive se distingue de la cyanose des asystoliques par l’absence des signes orificiels, l’absence d’ascite, d’hydrothorax, le faible degré de l’œdème des jambes, par la longue durée et l'intensité de la cyanose ; la présence éventuelle de celle-ci sans troubles subjectifs intenses contraste avec le pénible état de gêne dans lequel se trouvent

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les asystoliques ; enfin elle ne cède pas au traitement toni-cardiaque.

L'existence de symptômes pulmonaires intenses, l'absence de splénomégalie et de douleurs osseuses feront rejeter le diagnostic de maladie de Vaquez- Osler. Il sera également facile d'éliminer la cyanose entérogène, nouvelle unité ajoutée au groupe des cyanoses tardives.

Mais la confusion sera souvent facile à faire avec les affections pulmonaires qui, à certains moments de leur évolution, peuvent provoquer de la cyanose, par l'atteinte qu’elles portent au parenchyme respirant. M. le Professeur Weill a décrit, chez certains enfants tuberculeux, un syndrôme caractérisé essentiellement par des crises de cyanose accompagnées de cryesthésie intense. On comprend que la maladie bleue tardive, au moment où elle commence à apparaître chez les malades, puisse ne pas éveiller l’idée d’une syphilis pulmonaire. En somme, c’est le diagnostic de la lésion pulmonaire qu'il faudra faire.

On éliminera la granulie en particulier, même en l’absence de manifestations extérieures de bronchectasies, par la disproportion entre l'intensité des signes physiques pulmonaires, d’une part, et la faible altération de l’état général et la lenteur de l’évolution, d’autre part ; on tablera également sur l'examen bactériologique des crachats et sur la température plus élevée dans la granulie où elle peut, de plus, revêtir le type inverse.

Laissons de côté le diagnostic de la maladie bleue congénitale, à laquelle bon nombre d'auteurs réser-

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vent encore le nom de « cyanose », pour nous occuper de la « forme centrale » de la maladie bleue tardive décrite par M. Bard. Or, les deux formes « centrale » el « périphérique » de la maladie bleue tardive sont d'autant plus difficiles à distinguer qu'il existe des observations où, les deux moitiés du cœur étant en communication, grâce à une malformation, le poumon lui-même portait des lésions suffisantes pour produire la cyanose. Dans les cas mieux différenciés, on pensera à une communication interauriculaire s’il existe un souffle systolique ou présystolique avec ou sans frémissement cataire, sur le bord gauche du sternum, dans les deuxième et troisième espaces intercostaux. La maladie de Roger avec cyanose, d’ailleurs fort rare, se traduira, dans la région médiocardiaque, par un souffle systolique rude, sans propagation, et par un frémissement systolique dans la même région.