SYMPTÔMES, MARCHE. DURÉE. TERMINAISON

Après la leclui'e des observations qui précèdent, il est facile de grouper ensemble les symptômes qui caractérisent la maladie d' Addison , et de donner une descri [)tion de celte maladie. Les observations contenues dans le premier groupe, au nombre de 71, sauf quelques exceptions, offrent, quant aux phénomènes symptomatologiques, une ressemblance telle, qu'une seule citation aurait montré que la maladie d'Addison présente des caractères nettement accusés. Ces observations se rapportent si clairement à la descriptiond'Addison, qu'il me suffira d'en rappeler brièvement les caractères généraux, me réservant de revenir ensuite sur chaque symptôme.

J'emprunte cette description à M. Lasègue :

« Les commencements de la maladie, dit cet auteur, passent » inaperçus; le malade a peine à préciser la date de Pappari- » tion des premiers phénomènes qu'il a éprouvés^ la santé s'altère » lentement, le malade devient languissant, débile, incapable d'ac- » tivité physique ou morale ; l'appétit est diminué ou perdu ; les ' » sclérotiques sont bleuâtres ; le pouls est petit et faible, ou » large, mais mou et compressible. Le malade dépérit, mais » sans avoir la peau sèche et ridée, et sans l'extrême émacia- » tion qui d'ordinaire succède aux affections de nature maligne

» longtemps pi'olongoes ; il aoouso de la tlouleur ou au moins du

» malaise à la région épigaslrique. Il survient parfois des vomis-

» sements qui peuvent devenir d'une fréquence et d'une persis-

» tance désolantes. Assez souvent il constate lui-même des si-

» gnes incontestables de troubles dans la circulation cérébrale.

» Malgré ces syptônies évidents de défaut d'énergie dans lacir-

» culation, d'anémie, de perturbation générale, l'examen le plus

» attentif ne révèle aucun caractère positif, et n'éclaire pas sur

» la nature intime de la maladie. On ne découvre pas, malgré des

» reclierches patientes et répétées, de lésion spéciale qui expli-

» que le changement graduel, mais profond, qui s'est accompli

» dans la constitution. On peut bien soupçonner une affection

» maligne ou strumeusc, ou peut bien accuser les organes qui

» concourent à l'hématose, mais, nulle part, il n'existe de traces

» manifestes d'une altération organique; la rate, la glande tby-

y> réoïde, le thymus ou les ganglions lymphatiques, ne sont pas

» augmentés de volume. Les maladies antécédentes, les miasmes

» paludéens, les diverses cachexies connues, sont hors de cause.

» Mais, en même temps que le médecin constate ces signes

» négatifs, il est renseigné pai' la coloration de la peau, vérita-

» blement caractéristique et assez marquée pour avoir fixé le

» plus souvent l'attention du malade ou de ceux qui l'entourent.

» Cette coloration, toute spéciale, occupe la superficie du corps,

» plus manifeste pourtant dans certaines parties. Elle est d'un

» ton enfumé, 'OU présente des nuances qui varient du brun clair

j> à la terre d'ambre ou au bistre. Dans quelques cas, la peau est

» assez brunie pour qu'en voyant l'aspect du visage du malade on

» ait pu le prendre pour un mulâtre. Cette coloration se retrouve

» sur les muqueuses, et principalement la muqueuse buccale; à

ï mesure que la maladie accomplit ses progrès, la coloration de

» la peau se prononce davantage ; l'anémie, la langueur, le man-

» que d'appétit, l'affaiblissement vont croissant; une ligne plus

» foncée se dessine au-dessus de la commissure des lèvres; le

» pouls devient plus faible et plus mou; le malade dépérit, sans

6 pourtant s'amaigrir énormément; il s'épuise graduellement,

), sans se plaindre de quelque douleur ou de quelque incommo-

» dite déterminée et finit par s'éteindre. »

Tels sont les symptômes qui caraclcrisent la maladie d^Addison. En revenant sur chacun d'eux, nous ferons remarquer ce qu'ils ont présenté de particulier dans plusieurs des faits que nous avons rapportés ; en outre, ils nous serviront à poser, d'une manière nette et précise, le diagnostic.

Le début de la maladie a lieu comme dans toutes les anémies. Les premiers symptômes passent inaperçus ou excitent peu l'attentioiji des malades; c'est, du moins, ce que l'on voit quand la maladie débute parla coloration anormale des téguments. Ainsi notre malade reste quinze mois sans se préoccuper de la coloration brune qui recouvre sa peau 5 il en est de même des observations XXVIII, XXXIX, LXIII, oii cette coloration existe depuis trois, quatre et huit ans. Enfin, ne voyons-nous pas, dans l'observation LVI, la teinte brune exister depuis la naissance, sans que le malade en soit préoccupé? Quoi qu'il en soit, quand la coloration qui a valu à la maladi ;• le nom de Bronzedskin, existe, elle se présente avec des apparences très-variables, quant à sa généralisation et à sa teinte ; toutefois, on retrouve quelques caractères qui nous serviviront à la distinguer des colorations qui existent dans certaines affections chroniques et surtout dans la mélanémie. Tantôt, à peine sensible, et passant souvent inaperçue, cette coloration est identique, dans d'autres cas, avec celle du mulâtre et du nègre ; tantôt, enfin, elle rappelle la teinte du noyer foncé, de la sépiii. La coloration peut être générale, occuper tout le corps; ou bien n'être que partielle; dans ce cas, on la remarque surtout dans les régions recouvertes d'une peau fine. C'est ainsi qu'on la rencontre à la face, à la partie antérieure du tronc et de l'abdomen, à la face interne des membres, sur le scrotum et le fourreau de la verge; môme, quand elle est générale, elle est plus accusée sur ces différentes régions. Elle occupe non-seulement le tégument externe, mais on peut encore lu rencontrer sur le tégument interne, sur la muqueuse labiale, buccale et vaginale; de même, elle se montre sur les portions de peau dépouillées précédemment de l'épiderme; c'est ainsi que, chez noire malade, la coloration était très-accusée au niveau des cicatrices de brûlures qu'il portait sur les avant-bras et au niveau d'un vésicatoire qui avait été posé bien avant le début de sa maladie.

D'après Addison, cette coloration pourrait exister sur d'autres tissus ; il a cité un cas oh il a constaté des plaques brunâtres sur le péritoine. Un de mes maîtres, M. le docteur Hillairel, médecin de l'hôpital Saint-Louis, a de même cité un tait oij il existait des plaques brunâtres sur le péritoine. Dans l'observation LXI, nous voyons signaler les poumons, les ganglions bronchiques et les ganglions mésentériqucs comme contenant du pigment en assez grande abondance. De même, l'observation XLVIII nous montre le fait unique de coloration noire des ongles survenue dans le cours de la maladie d'Addison. Benvenisti cite un fait où la substance grise était le siège d'un dépôt de pigment considérable. Enfin, dans le cas de M. Gromier, les dents présentaient une coloration analogue à celle de la peau. Chez notre malade, nous avons recherché, avec soin, si les organes internes, si les séreus(^s, les muscles et les os présentaient cette coloration anormale; l'examen à l'œil nu et au microscope ne nous a montré rien de semblable-, pourtant, nous avons vu que, d'après le dire du malade, ses cheveux étaient devenus plus foncés; en outre, à l'ophthalmoscope, les choroïdes semblaient contenir une accumulation de pigment plus grande qu'à l'état normal.

A côté de ces faits exceptionnels, viennent se ranger les cas cités par Addison, dans lesquels certaines portions de peau présentaient, non-seulement une couleur plus claire, mais d'un blanc mat, soit qu'elles eussent élé préservées et se détachassent seulement par contraste, soit, comme il est probable, qu'il y eût eu dans ces points une absence pathologique de matière colorante. Nous avons vu à peu près un fait pareil, celui de M. Besnier. Le malade ne présentait pas de coloration bronzée , mais il est dit dans l'observation que la peauétait d'une pâleur extrême, qu'elle était décolorée ainsi que la muqueuse hnguale.

La coloration qui accompagne le plus souvent la maladie d'Addison n'offre pas une teinte uniforme, et c'est même un phénomène très-caractéristique sur lequel nous nous appuierons dans le diagnostic. En effet, au milieu de cette temte plus ou moins colorée, suivant les parties, on remarque çà et là, surtout au niveau de la face et de la muqueuse buccale, de petits points plus ou moins volumineux, d'une tête d'épingle à une petite lentille,

tranchant par une coloration plus foncée, et donnant aux parties qu'ils recouvrent un aspect pointillé vraiment caractéristique. Ces points sont dus à une plus grande accumulation de matière pigmentaire.

L'apparition de la coloration anormale a lieu d'une manière progressive: d'abord bornée à la face, elle gagne plus ou moins rapidement les autres parties du corps ; de même, peu accusée au début, elle se prononce de plus en plus à mesure que la maladie fait ses progrès. Quand la maladie affecte une marche, pour ainsi dire intermittente, quand on observe des périodes d'amélioration, cette coloration diminue d'intensité, disparaît même quelquefois pour revenir quand les autres phénomènes moibides reparaissent. Parfois même, comme l'observation du docteur Houssay le montre, l'intensité de la coloration coïncide avec l'intensité de la douleur lombaii e, de telle sorte, dit l'observateur que je viens de citer, que « la figure était pour ainsi dire un cadran sur lequel venait se graduer la force du mal. » Enfin, quand la guérison a lieu, la coloration disparaît.

Il arrive souvent que la maladie ne débute point par la coloration bronzée de la peau. Trois cas peuvent se présenter : ou bien la coloration se déclare d'abord, plus ou moins de temps avant l'apparition des autres phénomènes; ou bien elle se montre en même temps que ceux-ci, comme on a pu le voir dans les observations VI, XI, XIV, etc.; ou bien enfin on voit les malades, sans présenter aucun symptôme positif d'affection thoracique, sans s'amaigrir beaucoup, devenir languissants, débiles, incapables d'activité morale ou physique. Dans ce dernier cas, ils ne se plaignent pas; seulement on remarque quelquefois un peu plus de variabilité dans leur cai actère; ils ont du dégoût pour les aliments; on observe, en résumé, les symptômes propres à l'anémie, mais on ne trouve jusque-là rien qui puisse faire supposer une issue funeste. Ces symptômes de débilité, que l'on observe le plus souvent au début de la maladie, ne se montrent cependant dans certains cas que quelques jours avant la mort. Quoi qu'il en soit, ces symptômes se prononcent de plus en plus ; les malades deviennent d'une faiblesse extrême; la marche devient impossible, non parce que les malades sont paralysés, car chez eux la paralysie

n'existe jamais ou presque jamais, mais bien par suite de la fatigue extrême qu'elle occasionne; aussi sont-ils obligés de garderie repos le plus complet; ils restent couchés, et très-souvent, dans les derniers jours de la vie, ainsi que nous l'avons observé chez notre malade, il survient une transpiration abondante qui augmente de plus en plus la faiblesse. En même temps que ces symptômes de débilité, on remarque assez souvent, du côlé delà circulation, des altérations qui indiquent que le malade est en proie à une anémie profonde. Ainsi, le pouls devient faible, dépressible ; on entend un bruit de souffle dans les carotides; les malades sont en proie à des palpitations, mais l'existence de ce bruit de souffle et des palpitations, du bruit de souffle surtout, n'est pas aussi fréquente qu'on pourrait le croire, car nous ne le trouvons noté que quatre fois parmi les observations que nous avons rapportées. Quoi qu'il en soit, le pouls devient de plus en plus faible, de plus en plus dépressible dans les derniers moments de la vie. Il semble, dit M. Châtelain, que le pigment exerce, comme la bile, une action sédative, dépressive sur la circulation. Les muscles sont flasques-, parfois les malades sont en proie à une éniaciation considérable; le plus souvent, l'amaigrissement du malade n'est pas en rapport avec sa grande faiblesse; mais on ne le voit jamais tomber dans cet état d'émaciation extrême qui succède ordinairement aux affections de nature maligne longtemps prolongées.

Du côté de la menstruation, nous la voyons altérée. Dans trois de nos observations (LXI, LXII et LXIX), elle est irrégulière et même manque complètement; dans l'observation LXVIII, les règles coulent avec moins d'abondance; tandis que, dans les observations XXXIX et XUI, elle ne cesse d'être régulière.

La respiration s'accomplit avec régularité; parfois, il existe de la dyspnée, et, quand celle-ci ne peut être mise sur le compte d'une altération pulmonaire, ce qui arrive souvent, on ne peut que la rattacher aux phénomènes qui se passent, soit du côté du système nerveux, soit du côté de la circulation, à une altération du sang; et dans ce cas en effet, pour le dire tout de suite, on observe un appauvrissement du sang, caractérisé soit par une coloration moins vive (observ. LXVllI), soit par une diminution des globules rouges et augmentation des globules blancs.

Nous reviendrons, du reste, sur les altérations du sang, à propos de l'anatomie pathologique.

Dans certains cas, on observe des hémoplysies; celles-ci se rattachent à l'existence de tubercules pulmonaires qu'il est facile de reconnaître par la percussion et Tauscultation, Toutefois, il ne faut pas oublier qu'à l'autopsie on a rencontré assez souvent des tubercules dans les poumons, sans qu'on ait le moins du monde soupçonné leur existence pendant la vie. Mais dans ces cas, 00 n'a pas signalé d'hémoptysies, ou du moins nous n'avons pas > trouvé ce symptôme dans nos observations»

Les phénomènes qui se passent du côté des voies digestives sont d'une grande importance; en eflTet, leur existence est constante et parfois môme ils marquent le début de la maladie (obs. XLII, XLIV et XLVIII).

L'appétit est capricieux; certains malades ont du dégoût pour les viandes, ou bien leur appétit diminue, se perd môme. Les digestions, d'abord régulières, sont plus tûfd troublées, ainsi que nous Pavons vu chez notre malade; piiis il survient des vomissements parfois incessants-, rien ne peut les calmer. D'autres fois, au contraire, ils se montrent d'abord à des intervalles éloignés, et, vers la fin de la maladie, ils se montrent presque tous les jours. Ces vomissements sont muqueux, assez souvent bilieux, rarement sanguinolents; ils se montrent soit que le malade soit à jeun, soit après le repas, mais, dans tous les cas, on ne trouve rien qui puisse les expliquer. On comprend aisément que leur persistance et leur fréquence doivent augmenter le marasme, la débilité du malade.

La constipation et la diarrhée sont notées dans quelques observations ; mais ces deux symptômes n'ont rien de fixé, le plus souvent les selles sont normales.

En môme temps que nous Voyons ces Symptômes du côté des fonctions digestives, et surtout du côté de l'estomac, nous voyons qu'il existe assez souvent une douleur épigastralgique assez intense. Cette douleur parfois existe seule, d'autres fois elle coïncide avec une douleur ti la région lombaire. La douleur lombaire se présente avec une régularité beaucoup plus grande que la précédente; en eflet, nous la trouvons consignée dans dix-huit ob-

servations, tandis que l'épigastralgie n'est notée que dix fois' quatre fois elle coïncidait avec la douleur lombaire. Dans certains cas, la douleur n'aiïecte aucun de ces sièges. C'est ainsi que, chez notre malade et dans trois autres faits, elle siégeait dans les l.ypochondres; dans un point précis, fixe, qui correspond a 1 extrémité antérieure de la douzième côte; celte douleur, quel que soit son siège, est presque toujours fixe . elle s'irradie rarement. Pourtant, dans l'observation LX, nous voyons qu'elle s'irradiait le long du cordon et qu'elle s'accompagnait de rétraction du testicule; dans ce cas, on aurait pu croire à une altération rénale, à une colique néphrétique ; pourtant il n'en était rien, car, à l'aulopsie, les reins furent trouvés intacls. Les caraclèros de cette douleur sont assez variables : tantôt continue, vive,, exacerbante; tantôt irrégulière dans son apparition, sourde, peu intense. La pression l'augmente rarement, mais assez souvent les mouvements l'exaspèrent.

Les phénomènes nerveux existent assez rarement, surtout pendant le cours de la maladie; plus souvent on les voit terminer la scène, c'est ainsi que, quelques heures avant la mort, les malades tombent dans un coma profond, au milieu duquel ils succombent^ parfois, en même temps que ce coma, surviennent des convulsions épiléptiformes qui précèdent de quelques instants la mort; rarement on observe du délire. On a noté quelquefois la perte de la mémoire , un tic douloureux et un engourdissement des mains, des pieds et de la langue. Souvent il existe de la céphalalgie; mais celle-ci est très-irrégulière dans son siège, dans son intensité et dans ses apparitions. Dans un cas, nous avons vu exister un hoquet qui durait de cinq à dix minutes et fatiguait beaucoup le malade.

Les sécrétions, en général, sont normales; la sueur, les urines ne présentent aucune altération, ne contiennent aucun principe anormal ; ce n'est qu'exceptionnellement que l'on a constaté de l'albumine dans l'urine, et dans ce cas, il existait probablement une altération rénale ; en effet, il est facile de voir par nos observations que l'urine ne contenait jamais de l'albumine, vu que les reins ne sont jamais altérés, ainsi que l'autopsie le prouve.

La nmrche de la maladie d'Addison est ordinairement lente,

progressive; la mort, car ainsi que nous le verrons, c'est la terminaison la plus ordinaire, arrive peu à peu-, le malade s'éteint par suite d'une prostration extrême des forces vitales, ou bien elle est précédée de convulsions, ou bien elle arrive au milieu d'un collapsus profond; ce coliapsus a été comparé par M. Covan à celui que produit l'empoisonnement arsenical (Laguille); dans ce cas, la maladie affecte une marche chronique, la durée varie d'un an à trois ans et même trois ans et demi (obs. XXVIII). Mais dans ces faits oia la durée est si longue, il n'est pas rare de voir la maladie rester, pendant un an et plus, stationnaire, ne s'accuser que par un ou deux symptômes, la coloration et la faiblesse; puis, tout à coup, sans que l'on puisse invoquer la moindre cause, on voit surgir de nouveaux symptômes, tels que les vomissements ; la débilité, la coloration augmentent et la maladie présente, pour. ainsi dire, une marche aiguë; la mort survient dans l'espace de deux à trois mois. Notre malade nous offre un exemple remarquable de ce que j'avance ici; d'autres fois, au contraire, la marche est aiguë d'emblée : la coloration de la peau est très-intense, l'anémie est portée à un haut degré, les nausées et les vomissements sont opiniâtres; au milieu de ces phénomènes si accusés, le pouls reste calme, parfois il ofl're une plénitude plus grande qu'à l'état normal, et malgré cela il est toujours compressible; enfin, la mort survient rapidement, dans l'espace de deux à quatre mois.

La maladie n'offre pas seulement une marche chronique et une marche aiguë, on la voit parfois affecter une marche intermittente; non qu'elle se présente avec le type intermittent périodique, revenant à époques fixes, mais présentant des alternatives de mieux qui peuvent faire croire à une guérison prochaine (obs. XXXVII, XLVII, LV). Les symptômes s'amendent, la coloration de la peau diminue, disparaît presque complétemenl. Mais hientôt la maladie réapparaît plus intense, et, après plusieurs successions de santé apparente et de recrudescence de la maladie, celle-ci, comme dans les cas précédents, présente une terminaison fatale. La mort arrive le plus souvent par le fait des accidents propres à la maladie, rarement sous l'influence de quelque complication. Cependant, dans l'observation V, il nie

semble qu'on doit l'allribuer plutôt à la pneumonie et a la pôricardite qu'au fait de la maladie ; de môme pour l'observation XII, le cancer du pylore a dû hâter la terminaison fatale. Quoi qu'il en soit, la mort est la règle dans la maladie d'Addison.

Addison n'a jamais vu un malade guérir ; M. le professeur Trousseau, dans sa clinique, dit que la maladie bronzée a tou^ jours eu des conséquences funestes. Si nous analysons les faits que nous avons rapportés, nous voyons que sur soixante-douze cas la guérison est signalée deux fois (obs. XXXI et LIV). Le malade vivait encore à l'époqaé oii l'observation a été publiée (obs. LXII); et dans les soixante-neuf cas restant, la terminaison a été fatale* On voit donc que le pronostic n'en conserve pas moins une gravité excessive, et que la maladie d'Addison est presque toujours, sinon toujours, mortelle; aussi, dans un cas de ce genre, il ne faut pas se hâter de porter un pronostic fuvo^ rable, il faut avoir toujours présente à l'esprit la marche fatale que prend la maladie. Nous avons vu, en effet, que dans un cas, étudié par Habershon, on avait cru à la guérison ; mais plus tard la réapparition de la maladie est Venue démentir le pronostic heureux qui avait été porté; ce malade étant venu mourir, trois ans plus tard, dans le service d'Addison.